Mieloproliferacinės ligos, priežastys, simptomai, kurių diagnozė bus aptarta toliau, yra grupė būklių, dėl kurių kaulų čiulpuose padidėja trombocitų, leukocitų ar eritrocitų gamyba. Iš viso yra šešių tipų patologijos.
Bendra informacija
Kaulų čiulpai paprastai gamina kamienines (nesubrendusias) ląsteles. Po kurio laiko jie subręsta, tampa visaverčiai. Kamieninės ląstelės gali būti dviejų tipų elementų susidarymo š altinis: limfoidinės ir mieloidinės serijos ląstelės. Nesubrendusios ląstelės yra medžiaga leukocitams susidaryti. Iš mieloidinės serijos elementų susidaro:
- Eritrocitai. Jie perneša deguonį ir kitas maistines medžiagas į organus ir audinius.
- Leukocitai. Šie elementai yra atsakingi už atsparumą infekcinėms ir kitoms patologijoms.
- Trombocitai. Šios ląstelės apsaugo nuo kraujavimo ir formuoja krešulius.
Prieš transformaciją į eritrocitus, leukocitusarba trombocitų kamieninės ląstelės turi pereiti kelis etapus. Jei yra mieloproliferacinė liga, tada iš didelio pradinės medžiagos kiekio susidaro 1 ar daugiau formuotų ląstelių tipų. Paprastai patologija progresuoja gana lėtai, nes didėja kraujo elementų perteklius.
Klasifikacija
Mieloproliferacinės ligos tipas priklauso nuo raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ar b altųjų kraujo kūnelių skaičiaus. Kai kuriais atvejais organizme yra daugiau nei vieno tipo elementų perteklius. Patologijos skirstomos į:
- Lėtinė neutrofilinė leukemija.
- Vera policitemija.
- Lėtinė mielogeninė leukemija.
- Esminė trombocitopenija.
- Idiopatinė (lėtinė) mielofibrozė.
- Eozinofilinė leukemija.
Patologijos etapai
Lėtinė mieloproliferacinė liga gali virsti ūmine leukemija. Šiai būklei būdingas b altųjų kraujo kūnelių perteklius. Lėtinė mieloproliferacinė liga neturi specifinio stadijos modelio. Terapinės priemonės priklausys nuo patologijos tipo. Kalbant apie perdavimo būdus, mieloproliferacinė liga gali išsivystyti vienu iš trijų būdų:
- Augimas į kitus audinius. Tuo pačiu metu piktybinis navikas plinta į aplinkinius sveikus segmentus, paveikdamas juos.
- Limfogeniniu būdu. Mieloproliferacinė liga gali įsiveržti į limfinę sistemą irkraujagyslės išplisti į kitus audinius ir organus.
- Hematogeninis būdas. Piktybinės neoplazmos ląstelės įsiveržia į kapiliarus ir venas, maitinančias audinius ir organus.
Kai auglio ląstelės plinta, gali susidaryti naujas (antrinis) navikas. Šis procesas vadinamas metastazėmis. Antriniai, kaip ir pirminiai navikai, priskiriami prie vieno piktybinio naviko tipo. Pavyzdžiui, leukemijos ląstelės plinta į smegenis. Jame randami naviko elementai. Jie nurodo leukemiją, o ne smegenų vėžį.
Patologijos požymiai
Kaip pasireiškia mieloproliferacinė liga? Patologijos simptomai yra tokie:
- Svorio kritimas, anoreksija.
- Nuovargis.
- Diskomfortas skrandyje ir greito sotumo jausmas su maistu. Pastarąjį išprovokuoja blužnies padidėjimas (splenomegalija).
- Polinkis į kraujavimą, mėlynių susidarymą ar trombozę.
- Sąmonės pažeidimas.
- Sąnarių skausmas, podagrinio artrito sukeltas patinimas.
- Tinnitus.
- Skausmas kairiajame viršutiniame pilvo kvadrante ir kairėje peties dalyje dėl blužnies uždegimo ar infarkto.
Egzaminas
Mieloproliferacinė kraujo liga diagnozuojama remiantis laboratoriniais tyrimais. Apklausa apima šiuos dalykusĮvykiai:
- Paciento apžiūra. Šiuo atveju specialistas nustato bendrą būklę, atskleidžia patologijos požymius (pavyzdžiui, patinimą), taip pat apraiškas, kurių sveikam žmogui nepastebi. Gydytojas taip pat klausia paciento apie gyvenimo būdą, ankstesnes ligas, žalingus įpročius, paskirtą gydymą.
-
Išplėsta UAC. Kraujo mėginiai imami siekiant nustatyti:
- trombocitų ir eritrocitų skaičių;
- leukocitų santykį ir skaičių;
- hemoglobino kiekį;- tūris, kurį užima eritrocitai.
- Aspiracija ir kaulų čiulpų biopsija. Procedūros metu tuščiavidurė stora adata įsmeigta į krūtinkaulį arba klubą. Šios manipuliacijos leidžia paimti kaulų čiulpų ir audinių, taip pat kraujo mėginius. Medžiaga tiriama mikroskopu, ar joje nėra patologinių elementų.
- Citogenetinė analizė. Ši procedūra leidžia aptikti chromosomų pokyčius.
Lėtinės mieloproliferacinės ligos gydymas
Šiandien yra keli patologijos gydymo metodai. Vienas ar kitas variantas parenkamas atsižvelgiant į paciento būklę ir mieloproliferacinę ligą lydinčias apraiškas. Gydymas gali būti nustatytas standartinis – įrodytas praktikoje arba eksperimentinis. Antrasis variantas – tyrimas naudojant įvairias naujas priemones.
Flebotomija
Ši procedūra apima kraujo paėmimą iš venos. Tada medžiaga siunčiama įbiocheminė ar bendroji analizė. Kai kuriais atvejais pacientams, kuriems diagnozuota mieloproliferacinė liga, skiriama flebotomija. Gydymas šiuo atveju yra skirtas raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus mažinimui.
Trombocitų aferezė
Šis metodas panašus į ankstesnį. Skirtumas tas, kad trombocitų perteklius pašalinamas specialios įrangos pagalba. Pacientas paima kraują, kuris perduodamas per separatorių. Jis blokuoja trombocitus. „Išvalytas“kraujas grąžinamas pacientui.
Transfuzija
Ši procedūra yra kraujo perpylimas. Šiuo atveju vienas elementas pakeičiamas kitu. Visų pirma, pacientui vietoj sunaikintų ir pažeistų ląstelių perpilami leukocitai, eritrocitai ir trombocitai.
Chemoterapija
Šis metodas apima citotoksinių vaistų naudojimą. Jų veiksmais siekiama sunaikinti naviko ląsteles arba sulėtinti neoplazmo augimą. Vartojant vaistus per burną, į veną ar į raumenis, jų aktyvūs komponentai prasiskverbia į sisteminę kraujotaką, sunaikindami patologinius elementus. Tokia chemoterapija vadinama sistemine. Regioninė technika yra lėšų įvedimas į stuburo kanalą, pažeistą organą arba kūno ertmę tiesiogiai.
Raditinė terapija
Gydymas atliekamas naudojant rentgeno spindulius ar kitą aukšto dažnio spinduliuotę. Radiacinė terapija leidžia pasiekti absoliutųnaviko ląstelių pašalinimas ir neoplazmų augimo lėtėjimas. Praktikoje naudojami du šio gydymo tipai. Išorinė spindulinė terapija yra apšvita iš prietaiso, esančio šalia paciento. Vidiniu būdu adatos, kateteriai, vamzdeliai užpildomi radioaktyviomis medžiagomis, kurios vėliau įterpiamos tiesiai į naviką arba į šalia jo esančius audinius. Kokį metodą naudos specialistas, priklauso nuo proceso piktybiškumo laipsnio. Pacientai, kuriems diagnozuota mieloproliferacinė kraujo liga, dažniausiai apšvitinami blužnies srityje.
Chemoterapija su ląstelių transplantacija
Šis gydymo metodas apima vaistų vartojimą didelėmis dozėmis ir priešnavikinio poveikio paveiktų ląstelių pakeitimą naujomis. Nesubrendę elementai gaunami iš donoro arba paties paciento ir užšaldomi. Pasibaigus chemoterapijai, sukaupta medžiaga įvedama į organizmą. Naujai įvestos ląstelės pradeda bręsti ir aktyvina naujų kraujo elementų susidarymą.
Atkūrimo laikotarpis
Po gydymo pacientas turi reguliariai lankytis pas gydytoją. Norint įvertinti terapijos veiksmingumą, prieš paskyrimą gali prireikti atlikti keletą procedūrų, naudotų anksčiau. Pagal gautus rezultatus priimamas sprendimas tęsti, užbaigti ar keisti gydymo režimą. Kai kuriuos tyrimus reikia reguliariai kartoti net ir pasibaigus terapiniam kursui. Jie leidžia įvertintiintervencijų veiksmingumas ir savalaikis pasikartojimo nustatymas.
