Nepaisant sparčios mokslo ir medicinos plėtros, vis dar yra sričių, kurios nėra iki galo ištirtos. Viena iš tokių sričių yra reumatologija. Tai medicinos sritis, tirianti sistemines jungiamojo audinio ligas. Tarp jų yra dermatomiozitas, raudonoji vilkligė, sklerodermija, reumatoidinis artritas ir tt Nepaisant to, kad visos šios patologijos jau seniai aprašytos ir žinomos gydytojams, jų vystymosi mechanizmai ir priežastys nėra iki galo išaiškinti. Be to, gydytojai vis dar nerado būdo, kaip išgydyti tokias ligas. Dermatomiozitas yra viena iš sisteminių patologinių jungiamojo audinio procesų rūšių. Šia liga dažnai serga vaikai ir jaunuoliai. Patologija apima simptomų, leidžiančių nustatyti diagnozę, rinkinį: dermatomiozitą. Pagrindinės ligos apraiškų nuotraukos yra gana informatyvios, nes liga turi ryškų klinikinį vaizdą. Preliminari diagnozė gali būti nustatyta po įprasto tyrimo, pakeitus paciento išvaizdą.
Dermatomiozitas – kas tai?
Pagal histologinę struktūrą jie išskiriakelių rūšių audiniai. Jie sudaro visus organus ir funkcines sistemas. Didžiausias plotas yra jungiamasis audinys, kurį sudaro oda, raumenys, taip pat sąnariai ir raiščiai. Kai kurios ligos pažeidžia visas šias struktūras, todėl priskiriamos sisteminėms patologijoms. Prie tokių negalavimų reikėtų priskirti dermatomiozitą. Šios ligos simptomus ir gydymą tiria reumatologijos mokslas. Kaip ir kitos sisteminės ligos, dermatomiozitas gali pažeisti visą jungiamąjį audinį. Patologijos ypatybė yra ta, kad dažniausiai yra odos, lygiųjų ir dryžuotų raumenų pakitimų. Progresuojant, procese dalyvauja paviršiniai kraujagyslės ir sąnarinis audinys.
Deja, dermatomiozitas yra lėtinė patologija, kurios negalima visiškai išgydyti. Liga turi paūmėjimo ir remisijos periodus. Gydytojų užduotis šiandien yra pratęsti patologinio proceso remisijos fazes ir sustabdyti jo vystymąsi. Klinikiniame dermatomiozito paveiksle pirmiausia atsiranda skeleto raumenų pažeidimas, dėl kurio sutrinka judėjimas ir atsiranda negalia. Laikui bėgant pažeidžiami kiti jungiamieji audiniai, būtent lygieji raumenys, oda ir sąnariai. Nustatyti ligą galima visapusiškai įvertinus klinikinį vaizdą ir atlikus specialias diagnostikos procedūras.
Ligos vystymosi priežastys
Kai kurių patologijų etiologiją vis dar tiria mokslininkai. Dermatomiozitas yra viena iš tokių ligų. Simptomai ir gydymas, paveiktų vietų nuotraukos yramedicininėje literatūroje pateikiama informacija dideliais kiekiais. Tačiau tikslios ligos priežastys niekur neminamos. Yra daug hipotezių apie sisteminių jungiamojo audinio pažeidimų kilmę. Tarp jų yra genetinės, virusinės, neuroendokrininės ir kitos teorijos. Provokuojantys veiksniai:
- Toksiškų vaistų vartojimas ir skiepijimas nuo infekcinių ligų.
- Užsitęsusi hipertermija.
- Kūno hipovėsinimas.
- Būkite saulėje.
- Užsikrėtimas retais virusais.
- Klimaksas ir brendimas, taip pat nėštumas.
- Streso poveikis.
- Sudėtinga šeimos istorija.
Reikėtų atsižvelgti į tai, kad tokie veiksniai ne visada sukelia šią ligą. Todėl mokslininkai vis dar negali nustatyti, kaip prasideda patologinis procesas. Gydytojai sutaria, kad dermatomiozitas yra polietiologinė lėtinė liga. Daugeliu atvejų liga pasireiškia paauglystėje.
Dermatomiozito vystymosi mechanizmas
Atsižvelgiant į tai, kad dermatomiozito etiologija nėra visiškai suprantama, šios ligos patogenezę sunku ištirti. Yra žinoma, kad patologija išsivysto dėl autoimuninio proceso. Veikiant provokuojančiam veiksniui, organizmo gynybinė sistema pradeda veikti netinkamai. Imuninės ląstelės, turinčios kovoti su infekcijomis ir kitais kenksmingais veiksniais, pradeda suvokti savo audiniuspašalinėms medžiagoms. Dėl to organizme prasideda uždegiminis procesas. Tokia reakcija vadinama autoimunine agresija ir stebima esant visoms sisteminėms patologijoms.
Vis dar neaišku, kas tiksliai pradeda procesą. Manoma, kad joje svarbų vaidmenį atlieka neuroendokrininė sistema. Juk dermatomiozitas dažniausiai išsivysto didžiausio amžiaus laikotarpiais, kai organizme yra hormonų antplūdis. Reikia pažymėti, kad autoimuninė agresija, nukreipta prieš savo audinius, yra tik pagrindinė patogenezės stadija, bet ne ligos etiologija.
Klinikinės patologijos apraiškos
Kadangi liga susijusi su sisteminiais procesais, dermatomiozito pasireiškimas gali būti skirtingas. Simptomų sunkumas priklauso nuo ligos eigos pobūdžio, stadijos, amžiaus ir paciento individualių savybių. Pirmasis patologijos požymis yra mialgija. Raumenų skausmas atsiranda staiga ir yra pertraukiamas. Be to, diskomfortas nebūtinai pastebimas vienoje vietoje, bet gali migruoti. Visų pirma, kenčia už judėjimą atsakingi dryžuoti raumenys. Skausmas atsiranda kaklo, pečių juostos, viršutinių ir apatinių galūnių raumenyse. Autoimuninio raumenų pažeidimo požymis yra progresuojanti patologijos eiga. Palaipsniui stiprėja nemalonūs pojūčiai, kenčia motorinė funkcija. Jei ligos sunkumas yra sunkus, laikui bėgant pacientas visiškai praranda savo darbingumą.
Be skeleto raumenų pažeidimo, autoimuninis procesastaip pat dalyvauja lygiųjų raumenų audinys. Dėl to sutrinka kvėpavimas, sutrinka virškinamojo trakto ir urogenitalinės sistemos veikla. Dėl lygiųjų raumenų pažeidimo atsiranda šie dermatomiozito simptomai:
- Disfagija. Atsiranda dėl uždegiminių pokyčių ir ryklės sklerozės.
- Kalbos sutrikimas. Atsiranda dėl gerklų raumenų ir raiščių pažeidimo.
- Sutrinka kvėpavimas. Jis išsivysto dėl diafragmos ir tarpšonkaulinių raumenų pažeidimo.
- Stazinė pneumonija. Tai patologinio proceso komplikacija, kuri išsivysto dėl judrumo sutrikimo ir bronchų medžio pažeidimo.
Dažnai autoimuninis procesas nukreipiamas ne tik į raumenis, bet ir į kitus organizme esančius jungiamuosius audinius. Todėl odos apraiškos dar vadinamos dermatomiozito simptomais. Pacientų nuotraukos padeda geriau įsivaizduoti paciento, kenčiančio nuo šios patologijos, išvaizdą. Odos simptomai:
- Eritema. Šis pasireiškimas laikomas ypač specifiniu. Jai būdinga aplink akis atsirandanti purpurinė periorbitalinė edema, vadinama „akinių simptomu“.
- Dermatito požymiai – odos paraudimų, įvairių bėrimų atsiradimas.
- Hiper- ir hipopigmentacija. Ant pacientų odos gali matytis tamsios ir šviesios vietos. Pažeistoje zonoje epidermis tampa tankus ir šiurkštus.
- Pirštų eritema, plaštakos delno paviršiaus paraudimas ir nagų dryželiai. Šių apraiškų derinys vadinamas „Gottron simptomu“.
Be nuostabosgleivinės. Tai pasireiškia konjunktyvito, faringito ir stomatito požymiais. Sisteminiai ligos simptomai apima įvairius pažeidimus, apimančius beveik visą kūną. Tai apima: artritą, glomerulonefritą, miokarditą, pneumonitą ir alveolitą, neuritą, endokrininės sistemos sutrikimus ir kt.
Ligos klinikinės formos ir stadijos
Liga klasifikuojama pagal kelis kriterijus. Priklausomai nuo priežasties, sukėlusios patologiją, liga skirstoma į šias formas:
- Idiopatinis arba pirminis dermatomiozitas. Jai būdinga tai, kad neįmanoma nustatyti ligos ryšio su kokiu nors provokuojančiu veiksniu.
- Paraneoplastinis dermatomiozitas. Ši patologijos forma yra susijusi su naviko proceso buvimu organizme. Būtent onkologinė patologija yra pradinis veiksnys, sukeliantis autoimuninius jungiamojo audinio pažeidimus.
- Vaikų ar nepilnamečių dermatomiozitas. Ši forma panaši į idiopatinį raumenų pažeidimą. Skirtingai nuo suaugusiųjų dermatomiozito, apžiūros metu nustatomas skeleto raumenų kalcifikavimas.
- Kombinuotas autoimuninis procesas. Jai būdingi dermatomiozito ir kitų jungiamojo audinio patologijų (sklerodermija, sisteminė raudonoji vilkligė) požymiai.
Pagal klinikinę ligos eigą skiriami: ūminis, poūmis ir lėtinis procesas. Pirmoji laikoma agresyviausia forma, nes jai būdingas greitas raumenų silpnumo vystymasis ir širdies bei kvėpavimo sistemos komplikacijos. Su poūmiudermatomiozito simptomai yra ne tokie ryškūs. Ligai būdinga cikliška eiga, pasireiškianti paūmėjimais ir remisijos epizodais. Lėtinis autoimuninis procesas vyksta švelnesne forma. Paprastai pažeidimas yra tam tikroje raumenų grupėje ir nepereina į likusius raumenis. Tačiau ilgai trunkant ligai, dažnai atsiranda jungiamojo audinio kalcifikacija, dėl kurios sutrinka motorinė funkcija ir atsiranda negalia.
Tais atvejais, kai patologiniame procese dalyvauja tik raumenys, be odos ir kitų apraiškų, liga vadinama polimiozitu. Yra 3 ligos stadijos. Pirmasis vadinamas pranašų periodu. Jam būdingas raumenų skausmas ir silpnumas. Antrasis etapas yra akivaizdus laikotarpis. Jai būdingas patologijos paūmėjimas ir visų simptomų atsiradimas. Trečiasis etapas yra galutinis laikotarpis. Jis stebimas nesant laiku gydymo arba sunkių dermatomiozito formų. Galutiniam laikotarpiui būdingi ligos komplikacijų simptomai, tokie kaip kvėpavimo ir rijimo sutrikimas, raumenų distrofija ir kacheksija.
Patologijos diagnostikos kriterijai
Dermatomiozito diagnozei nustatyti reikalingi keli kriterijai. Sveikatos apsaugos ministerijos parengtose rekomendacijose – ne tik instrukcijos, kaip gydyti ligą, bet ir ją identifikuoti. Pagrindiniai patologijos kriterijai yra šie:
- Raumenų audinio sunaikinimas.
- Ligos odos apraiškos.
- Laboratoriniai pakeitimairodikliai.
- Elektromiografijos duomenys.
Smulkintų raumenų liga – tai klinikiniai patologijos simptomai. Tarp jų yra hipotenzija, raumenų silpnumas, skausmas ir sutrikusi motorinė funkcija. Šie simptomai rodo miozitą, kuris gali būti ribotas arba plačiai paplitęs. Tai yra pagrindinis patologijos požymis. Be klinikinio vaizdo, raumenų pokyčiai turėtų atsispindėti laboratoriniuose duomenyse. Tarp jų yra fermentų kiekio padidėjimas biocheminiame kraujo tyrime ir audinių transformacija, patvirtinta morfologiškai. Instrumentinės diagnostikos metodai apima elektromiografiją, dėl kurios nustatomas raumenų susitraukimo pažeidimas. Kitas pagrindinis patologijos kriterijus – odos pakitimai. Esant trims išvardytiems rodikliams, galima nustatyti diagnozę: dermatomiozitas. Ligos simptomai ir gydymas išsamiai aprašyti klinikinėse rekomendacijose.
Be pagrindinių kriterijų, yra dar 2 papildomi patologijos požymiai. Tai apima rijimo sutrikimą ir raumenų audinio kalcifikaciją. Tik šių dviejų simptomų buvimas neleidžia patikimai diagnozuoti. Tačiau, kai šios savybės derinamos su 2 pagrindiniais kriterijais, galima patvirtinti, kad pacientas serga dermatomiozitu. Šios patologijos nustatymu užsiima reumatologas.
Dermatomiozito simptomai
Gydymas atliekamas atsižvelgiant į ligos simptomus, kurie apima ne tik būdingus klinikinius požymius, bet ir tyrimų duomenis, taip pat elektromiografiją. Tik su pilna apžiūragalima nustatyti visus kriterijus ir nustatyti diagnozę. Jų derinys leidžia spręsti apie dermatomiozito buvimą. Diagnozė apima paciento apklausą ir apžiūrą, o vėliau specialių tyrimų atlikimą.
Visų pirma specialistė atkreipia dėmesį į būdingą paciento išvaizdą. Dermatomiozitas ypač ryškus vaikams. Tėvai dažnai atveža kūdikius apžiūrai dėl atsiradusių purpurinių patinimų aplink akis, odos lupimosi vietų ir delnų paraudimo. Medicininėje literatūroje galite rasti daug pacientų nuotraukų, nes liga turi įvairių apraiškų.
Atliekant bendrą kraujo tyrimą, pastebimas ESR pagreitis, vidutinė anemija ir leukocitozė. Šie duomenys rodo uždegiminį procesą organizme. Vienas iš pagrindinių laboratorinių tyrimų yra biocheminis kraujo tyrimas. Sergant dermatomiozitu tikėtini šie pokyčiai:
- Padidėjęs gama ir alfa-2 globulinų kiekis.
- Didelių hapto- ir mioglobino kiekių atsiradimas kraujyje.
- Padidėjęs sialo rūgščių ir seromukoido kiekis.
- Fibrinogeno kiekio padidėjimas.
- ALT, AST ir fermento aldolazės padidėjimas.
Visi šie rodikliai rodo ūminį raumenų audinio pažeidimą. Be biocheminių duomenų tyrimo, atliekamas imunologinis tyrimas. Tai leidžia patvirtinti ląstelių agresiją, kuri paprastai turėtų apsaugoti kūną nuo pašalinių dalelių. Kitas laboratorinis tyrimas yra histologija. Jis vykdomas ganadažnai ne tik patologijai diagnozuoti, bet ir piktybiniam procesui pašalinti. Sergant dermatomiozitu, pastebimas raumenų audinio uždegimas, fibrozė ir skaidulų atrofija. Kalcifikacija aptinkama rentgenu.
Ligos gydymas apima įvairius veiksmus, skirtus susidoroti su autoimunine agresija arba laikinai ją sustabdyti. Gydymas turi būti pagrįstas specialistų parengtomis klinikinėmis gairėmis.
Diferencialinė diagnozė
Dermatomiozitas skiriasi nuo kitų raumenų audinio pažeidimų, taip pat nuo sisteminių uždegiminių jungiamojo audinio patologijų. Pažymėtina, kad paveldimos raumenų patologijos dažnai pasireiškia ankstyvame amžiuje, greitai vystosi ir gali būti derinamos su įvairiais apsigimimais. Dermatomiozitą nuo kitų sisteminių procesų galima atskirti pagal kiekvienos iš šių ligų diagnostikos kriterijus.
Patologijos gydymo metodai
Kaip gydomas dermatomiozitas? Klinikinėse rekomendacijose pateikiamos instrukcijos, kurių laikosi visi reumatologai. Patologijos gydymas prasideda nuo hormonų terapijos. Naudojami vaistai "Metilprednizolonas" ir "Hidrokortizonas". Jei liga progresuoja sisteminio šių vaistų vartojimo fone, skiriama pulso terapija. Tai apima hormonų naudojimą didelėmis dozėmis.
Jei reikia, atliekama citostatinė terapija, skirta autoimuninei agresijai slopinti. Iki šios pabaigosskirti chemoterapinius vaistus mažomis dozėmis. Tarp jų yra vaistai "Ciklosporinas" ir "Metotreksatas". Dažni paūmėjimai yra indikacija plazmaferezės seansams ir imunoglobulino injekcijoms.
Dermatomiozito profilaktikos priemonės
Iš anksto diagnozuoti ligos neįmanoma, todėl pirminė profilaktika nėra sukurta. Norint išvengti paūmėjimų, būtinas nuolatinis ambulatorinis stebėjimas ir hormoninių vaistų vartojimas. Norint pagerinti gyvenimo kokybę, reikėtų atsisakyti galimo žalingo poveikio ir užsiimti kineziterapija.
Apžvelgėme dermatomiozito simptomus ir gydymą. Apžvalgoje taip pat buvo pateiktos pacientų, kuriems pasireiškė šios ligos apraiškos, nuotraukos.
