Inkstų anomalijos – tai vaisiaus organų vystymosi intrauteriniai sutrikimai, galintys kelti grėsmę gyvybei ir sveikatai arba netrukdyti visaverčiam gyvenimui. Įgimtos inkstų patologijos yra organo struktūros, jo kraujagyslių, lokalizacijos ar veikimo pažeidimas. Pagrindinės inkstų anomalijų priežastys yra genetinės anomalijos prenatalinio vidaus organų ir sistemų formavimosi metu (pirmasis nėštumo trimestras). Žalingi veiksniai, turintys įtakos nėščiai moteriai, taip pat gali neigiamai paveikti negimusio vaiko šalinimo sistemą.
Inkstų anomalijų priežastys
Išskyrimo sistemos defektai diagnozuojami dažniau nei kiti įgimti sutrikimai. Reikalas tas, kad inkstų vystymosi anomalija (pagal TLK-10 kodą Q63) yra ne tik kartu su ryškiais simptomais, bet ir neigiamai veikia kitų organizmo sistemų veiklą. Kartu su inkstais vaisiaus kepenys dažniausiai vystosi nenormaliai.
Audinių klojimo ir diferenciacijos procese embriono brendimo stadijojeląstelėse yra tam tikras gedimas, dėl kurio susidaro vidaus organai su nukrypimais. Patologija gali atsirasti dėl įvairių endogeninių ir egzogeninių veiksnių įtakos vaisiui:
- stiprūs vaistai (antibiotikai, kortikosteroidai, AKF inhibitoriai ir kt.);
- radioaktyvus tyrimas;
- patogeniniai mikroorganizmai (virusai, bakterijos, grybeliai, pirmuonys).
Įgimtų vaikų inkstų anomalijų priežastis gali būti genetinis nepakankamumas. Šiuo atveju šalinimo sistemos vystymosi nukrypimas derinamas su kitos lokalizacijos sutrikimais, dėl kurių susidaro įvairūs sindromai. Priklausomai nuo to, kuriame iš procesų įvyko pažeidimas, atsiranda tam tikras defektas (displazija, distopija ir kitos inkstų patologijos).
Visus intrauterinio inksto formavimosi nukrypimus galima suskirstyti į:
- kiekybės anomalijos (vienpusė ir dvišalė inksto agenezė ir aplazija, padvigubėjimas ir trečio papildomo inksto buvimas);
- struktūriniai sutrikimai (displazija, inkstų cista – nenormali inkstų audinio struktūra);
- padėties patologija (inkstų distopija, tai yra organo praleidimas arba jo vieta netipinėje vietoje, pavyzdžiui, žemiau juosmens).
Dauguma įgimtų anomalijų yra derinamos su kitomis Urogenitalinės sistemos anomalijomis. Kai kurie genetiniai inkstų defektai gali būti visiškai nesuderinami su gyvybe, o kiti kelia paslėptą pavojų sveikatai, todėl bet kokius nenatūralius vidaus organų pokyčius reikia nuolat stebėti.
Įgimtos patologijos simptomai
Nenormaliai išsivysčiusi arba netinkama vieta inkstams, kaip taisyklė, neturi jokių specifinių apraiškų. Daugeliu atvejų nėra simptomų, o patologija patvirtinama atsitiktinai, dažnai ultragarsinio tyrimo metu dėl visiškai kitos priežasties.
Kiek kitokia situacija yra esant dvišaliams defektams: dažniausiai jie nustatomi per trumpą laiką po gimdymo dėl dalinio ar visiško organo funkcijos sutrikimo. Pavojingiausia vaikų inkstų vystymosi anomalija yra agenezė, o kai kuriais atvejais net vienašalė forma gali sukelti vaisiaus mirtį dar motinos įsčiose. Jei šis pažeidimas įvyksta, greičiausiai pirmaisiais gyvenimo mėnesiais ir metais tai sukels sunkų inkstų nepakankamumą. Tokią anomaliją galima įtarti esant skeleto ir kitų vidaus organų apsigimimams.
Kalbant apie tokius sutrikimus, kaip hipoplazija, priedinė inkstų skiltelė ar policistinė liga, verta paminėti, kad juos lydi pielonefrito požymiai, atsirandantys dėl šlapimo nutekėjimo sutrikimo. Vaikai dažniausiai skundžiasi skausmu apatinėje nugaros dalyje, galbūt karščiavimu ir intoksikacijos simptomais. Inkstų santykio anomalijas lydi arterinė hipertenzija. Padidėjus spaudimui ankstyvame amžiuje, pirmiausia reikia atmesti renino ir angiotenzino sistemos veikimo sutrikimus.
Papildoma inksto skiltelė – organizmo vystymosi anomalija, kuriai būdingas šlapimo nelaikymas irdažni diegliai. Dažniausia priežastis, dėl kurios šiuo atveju kreipiamasi į specialistus, yra hematurija, šlapimo spalvos ir skaidrumo pasikeitimas.
Diagnostika
Gimusio kūdikio vidaus organų ir sistemų tyrimas atliekamas nuo 12 iki 16 savaičių. Per šį laikotarpį jau galima nustatyti daugumą galimų vaisiaus inkstų anomalijų. Ultragarsinis patikrinimas parodys, kad suporuotų organų vietoje yra netinkamo skirtuko defektas arba šlapimo pūslės nebuvimas, o tai taip pat gali būti laikoma antriniu šalinimo sistemos nukrypimo požymiu.
Mažiems vaikams klinikinės diagnozės indikacija yra atitinkamų šlapimo sistemos simptomų buvimas. Pacientams, kurie kreipiasi į pediatrą su nusiskundimais, gydytojas turėtų skirti bendruosius laboratorinius šlapimo ir kraujo tyrimus, kurie leistų įvertinti organų funkcionalumą ir aptikti uždegiminio proceso požymius. Įtarus bakterinę antrinio pielonefrito etiologiją, atliekamas šlapimo pasėlis.
Inkstų anomalijų diagnostika naujagimiams ir vyresniems vaikams atliekama instrumentinėmis procedūromis. Visų pirma, atliekamas ultragarsas, kurio metu galima nustatyti organų skaičiaus, padėties pažeidimus, įtarti displazinius audinių sutrikimus. Jei tyrimo objektas – šlapimo funkcija, informatyvesnė taps ekskrecinė urografija, kuri taip pat padės įvertinti dubens kaklelio sistemos sandarą bei nurodyti hidronefrozę. Be to, jei įtariatepolicistinė liga ir neaiškūs ankstesnių tyrimų rezultatai, atliekama KT arba MRT.
Kraujagyslių sutrikimai
Pagal TLK-10 inkstų vystymosi anomalijos, atsiradusios dėl prasto organo aprūpinimo krauju, kodas yra Q63.8 „Kiti nurodyti įgimti anomalijos“. Kaip tik dėl problemų su kraujagyslėmis sutrinka pilnas šlapimo nutekėjimas iš organo, dėl to dažnai pasireiškia pielonefritas, pakyla kraujospūdis, išsivysto inkstų nepakankamumas.
Diagnozuojant įgimtą inkstų kraujagyslių anomaliją, pirmiausia reikia ją atskirti nuo tuberkuliozės, hematologinių ir hepatologinių ligų. Kraujagyslių sutrikimai dažniausiai yra lydimas paties inksto defekto. Tradiciškai inkstų kraujagyslių patologija skirstoma į venų ir arterijų anomalijas. Pagrindinių šalinimo sistemos kraujagyslių formavimosi defektas gali būti:
- kelių kraujagyslių susidarymas;
- pagalbinės arterijos, kuri jau yra pagrindinė ir pritvirtinta prie organo viršuje arba apačioje, atsiradimas;
- panašaus dydžio papildomos kraujagyslės buvimas;
- fibromuskulinė stenozė (kraujagyslių spindžio susiaurėjimas dėl intensyvaus cistinio ir raumeninio audinio augimo);
- kelio formos arterija;
- aneurizmos.
Veninės anomalijos yra daugybinės ir papildomos venos, taip pat kraujagyslių, išeinančių iš organo priekio ir galo žiedinės formos, išsidėstymo variantas. Kairiosios inksto venos ekstrakavalinė santaka ir retroaortralinis išdėstymas, ir dešinės sėklidės venos prijungimas prieinkstų indas. Norint nustatyti tokius nukrypimus, skiriama doplerografija. Remdamasis tyrimo rezultatais, gydytojas galės objektyviai įvertinti inkstų kraujagyslių būklę.
Agenezija
Jei inkstų nėra arba jie labai neišsivystę, vaisius nėra gyvybingas. Tokių išskyrimo sistemos formavimosi pažeidimų priežastis yra genų mutacija arba stiprus neigiamas poveikis būsimam kūdikiui motinos įsčiose.
Pačios palankiausios prognozės teikiamos vaikams, turintiems nežymių inkstų anomalijų. Dalinai nesant vieno iš suporuotų organų, gyvenimo kokybė nekinta. Sveikas inkstas atlieka dvigubą darbą, visiškai kompensuodamas antrojo disfunkciją. Patologija gali nepasireikšti visą gyvenimą.
Jei visiškai nėra inkstų (dvišalė agenezė), gyventi neįmanoma. Tokie vaikai gimsta negyvi arba miršta pirmosiomis dienomis po gimimo. Nedelsiant persodinus juos galima išgelbėti.
Aplazija
Skirtingai nuo agenezės, ši patologija yra dalinis vieno iš organų nebuvimas. Net jei išoriškai anomalija yra nematoma inkstų forma, tai ne visada reiškia, kad organas yra visiškai išsivystęs. Nedarbingai daliai visas funkcijas atlieka sveikoji dalis. Jei inkstai susidoroja, o šalinimo sistema nesutrinka, pacientas gali nežinoti apie problemą, nes su šia aplazijos forma simptomai nepasireiškia.
Dažniausiai patologija aptinkama atsitiktinai, bet negydymas neskiriamas. Pacientui rekomenduojama kasmet atlikti ultragarsinį tyrimą, atlikti kraujo ir šlapimo tyrimus bei vadovautis sveiku gyvenimo būdu. Svarbu laikytis tausojančios dietos ir atsisakyti žalingų įpročių. Jei sveikas organas negali susidoroti su padidėjusiu krūviu, pacientas pajus būdingus simptomus, rodančius, kad reikia skubiai gydyti.
Kitos organų skaičiaus anomalijos
Patologija slypi įgimtame papildomo organo – trečiojo inksto – susidaryme. Tokia anomalija medicinos praktikoje yra reta, ypač jei pagalbinė skiltis yra visiškai funkcionali ir tinkamai išvystyta. Trečiojo organo struktūra nesiskiria nuo pagrindinio, jam taip pat suteiktas atskiras kraujo tiekimas.
Trečiasis inkstas yra dešinėje arba kairėje pusėje po vienu iš suporuotų organų. Tuo pačiu metu jo dydis gali būti šiek tiek mažesnis, tačiau tai nėra vystymosi anomalija. Papildoma inksto skiltelė netrukdo gyvybinei organizmo veiklai. Pavieniais atvejais iš paciento gali pradėti tekėti šlapimas. Nukrypimas nustatomas atsitiktinai ultragarso tyrimo metu, kurio poreikis atsirado dėl nepatenkinamų kraujo ir šlapimo tyrimų rezultatų, rodančių uždegimą. Sergant lėtiniu pielonefritu, galima pašalinti papildomą organą.
Ypatingo dėmesio nusipelno hipoplazija – tai patologinis reiškinys, kai vienas arba abu inkstai neužauga iki normalaus dydžio dėl jų nepakankamo išsivystymo. Tuo pačiu metu organų funkcionalumas ir histologinė struktūra nesiskiria. Vienintelis dalykasskirtumas yra mažesniame kraujagyslių spindyje. Iš esmės pažeidžiama tik inksto skiltis. Gydymo poreikis atsiranda tik tais atvejais, kai išsivysto glomerulonefritas.
Inkstų dubens formavimosi sutrikimai
Nenormalus inkstų padvigubėjimas ir išsišakojimas yra gana dažnas reiškinys. Nukrypimas daugeliu atvejų atsiranda genetiniame lygmenyje. Tačiau pasitaiko ir įgytų inksto bifurkacijos anomalijų, kurios išsivysto prieš gimdymą, bet jau po organo padėjimo. Pažeidimas – tai dalinis dubens ir šlapimtakių padvigubėjimas, kurie yra sujungti į vieną prieš šlapimo pūslę, arba visiška išsišakojimas – šiuo atveju du nepriklausomi šlapimtakiai veda į šlapimo pūslę.
Patologija gali išsivystyti iš vienos arba iš abiejų pusių vienu metu. Anomaliją galima diagnozuoti bendruoju ir bakteriologiniu šlapimo tyrimu, ultragarsu, urografija, cistoskopija. Ši patologija gydoma tik chirurginiu būdu. Dvišakio inksto dydis paprastai yra didesnis nei įprastas, o viršutinė ir apatinė dalys yra atskirtos. Kiekvienas kūno fragmentas tiekiamas krauju vienodai. Inkstų anomalija gali būti dalinė ir dažnai sukelia komplikacijų, tokių kaip pielonefritas, jungiamojo audinio tuberkuliozė.
Dystopijos organas
Prenataliniu laikotarpiu vaisiaus inkstai gali persikelti į juosmens sritį arba, atvirkščiai, pakilti į krūtinės ertmę. Organų padėties pasikeitimas vadinamas distopija.
Šis nukrypimas gali turėti įtakos tik vienai arba abiem dalims. Šis defektas yra labiausiai paplitęs. Tai nekelia pavojaus gyvybei ir nėra mirtina liga. Tačiau poslinkis gali sukelti rimtą diskomfortą ir kelti grėsmę visiškam šalinimo sistemos, pilvo organų ir mažojo dubens funkcionavimui. Inkstų padėties anomalija gali būti kelių tipų:
- Juosmens – organas apčiuopiamas apatinėje hipochondrijoje, kraujagyslės eina statmenai.
- Blaunikaulis - dalis lokalizuota klubinėje žarnoje, ją maitina daug išsišakojusių kraujagyslių, galimi skausmai apatinėje nugaros dalyje.
- Dubens – esant šiai anomalijai, inkstų vieta neigiamai veikia tiesiosios žarnos ir tulžies pūslės darbą.
- Krūtinė – inkstų skiltis kyla į krūtinės ertmę, dažniausiai kairėje pusėje.
- Kryžminis yra įgimtas defektas, kurio metu vienas iš inkstų pasislenka arčiau kito, dėl ko abu organai yra lokalizuoti vienoje pusėje, neatmetama jų susiliejimas.
Pasagos ir biskvito forma
Tokių patologijų priežastys, kaip aprašyta aukščiau, yra įgimti genetiniai pakitimai. Pažeidimai nustatomi nėštumo metu. Pasagos inksto anomalija yra jo susiliejimas su dviem galais, dėl kurių organas įgauna pasagos formą.
Dažnai ultragarsinis tyrimas leidžia nustatyti, kad šis organas yra žemiau normos, o jo aprūpinimas krauju nepakinta. Esant inkstų susiliejimo anomalijai, jungtis gali suspausti kraujagysles ir nervus.šaknys yra nepatogioje kūno padėtyje. Būdingas simptomas šiuo atveju yra aštrus paroksizminis skausmas. Esant pasagos formai, organo struktūroje dažnai atsiranda uždegiminių procesų, kurie greitai tampa lėtiniai. Patologija gydoma tik chirurginiu būdu, nenaudojant vaistų.
Į įtrūkimus panašūs inkstai yra dar viena inkstų santykių anomalija, atsirandanti nėštumo metu. Tokiam defektui būdingas abiejų inkstų susiliejimas vienas su kitu. Organai yra sujungti medialiniais kraštais, o pati patologija lokalizuota stuburo vidurinėje linijoje dubens srityje. Susiliejimo vieta lengvai apčiuopiama palpuojant pilvą. Taip pat galite nustatyti šią inkstų anomaliją žiūrėdami į ginekologinę kėdę. Diagnozei nustatyti naudojami tie patys diagnostikos metodai kaip ir distopijai.
Inksto struktūros pažeidimas
Pakitusi organo struktūra taip pat gali būti defektas, esantis gimdoje. Įgimtos vaikų inkstų struktūros anomalijos išsivysto veikiant teratogeniniams veiksniams (stiprių vaistų, narkotinių medžiagų, organizmo intoksikacijos ir kt.). Šių kūno struktūros nukrypimų pasekmė yra polinkis į uždegiminius ir infekcinius procesus. Gydymas apima operaciją. Struktūrinė inkstų anomalija gali būti:
- cista;
- displazija;
- įgimta hidronefrozė;
- hipoplazija.
Pavieniai cistiniai dariniai
Jei yra tik vienas gerybinis navikas,jis vadinamas pavieniu. Cista susidaro gimdoje, tačiau gali būti ir įgyta, lokalizuota organo paviršiuje arba jo viduje. Paprastai navikas yra apvalios formos.
Laikui bėgant cista didėja, išprovokuoja atrofiją ir neigiamai veikia organo veiklą. Anomalijas lydi nuobodus juosmens skausmas ir organo dydžio padidėjimas. Patologija gali būti matoma ultragarsu arba rentgeno spinduliais. Šį defektą galima išgydyti tik chirurginiu būdu pašalinus neoplazmą, tačiau dažniausiai cista paliekama stebint daugelį metų.
Multicistinė ir policistinė inkstų liga: koks skirtumas
Pirmuoju atveju kalbame apie visišką inkstų audinio pakeitimą pluoštiniu audiniu, antruoju - apie nenormalų sutankinimą ir daugybę ataugų organo paviršiuje.
Multicistozė dažnai pažeidžia tik vienos iš inkstų skilčių fragmentą. Patologija atsiranda, jei intrauterinio vystymosi laikotarpiu vaisiui nepadeda šalinimo aparatas. Šlapimas nėra visiškai pašalintas, jo likučiai kaupiasi, o tai galiausiai lemia parenchimos pakeitimą jungiamuoju audiniu ir cistinėmis formomis. Sergant multicistoze, inkstų dubuo taip pat yra modifikuotas, kartais jo visai nėra. Šis sutrikimas nėra paveldimas ir daugeliu atvejų nustatomas atsitiktinai. Sergant multicistoze, inkstai apčiuopiami per pilvą, ypač kartu vystantis hipoplazijai.
Šios ligos simptomai yra nuobodus skausmas apatinėje nugaros dalyje. Galima padidinti temperatūrą iki subfebrilo verčių,vidurių pūtimas. Paprastai bendra šlapimo analizė nerodo nukrypimų nuo normalių verčių, tačiau pokyčiai bus pastebimi ultragarsu.
Policistinė liga, skirtingai nei multicistinė liga, dažniausiai perduodama genetiškai. Šią ligą labai dažnai lydi daugybė cistų kepenyse, kasoje ar kituose organuose. Įtarus policistinę inkstų ligą, ištirti rekomenduojama ne tik pačiam pacientui, bet ir visiems jo artimiesiems giminaičiams, ypač jei pacientė nėščia.
Sunkiais atvejais policistinė liga pažeidžia abi inkstų skilteles. Policistinės ligos simptomai nedaug skiriasi nuo multicistinės ligos. Be jų, pacientą gali kamuoti nuolatinis troškulys, jėgų netekimas, nuovargis. Policistinę ligą beveik visada lydi pielonefritas, kuris negydomas gali sukelti atrofiją ir inkstų nepakankamumą. Patologijai patvirtinti naudojami šie diagnostikos metodai:
- ultragarsas;
- leukocitų kiekio šlapime nustatymas;
- kompiuterinė tomografija;
- rentgeno tyrimas.
Sergant policistine inkstų liga, taikoma simptominė terapija. Bendrosios rekomendacijos apima per didelio ir ilgo fizinio krūvio atsisakymą, lėtinių infekcijų (karieso, SŪRS, tonzilito, sinusito ir kt.) prevenciją, kaloringos, daug vitaminų turinčios dietos laikymasis, ribojant b altymų ir druskos kiekį.
Displazijos pavojus
Mirtina patologija, kuri retai pasitaikoapsieina be transplantacijos, yra nepakankamas inkstų išsivystymas dėl displazinio audinio pažeidimo. Sergant displazija, organo dydis yra mažesnis nei įprastai. Netinkamas inkstų augimas ir patologinis intrauterinis formavimasis neigiamai veikia parenchimos struktūrą ir organo funkcionalumą ateityje.
Displazija gali būti nykštukė ir pradinė. Pirmuoju atveju numanomas mažas organo dydis ir šlapimtakio nebuvimas. Pradinė displazija apima inkstų vystymosi sustabdymą pirmąjį nėštumo trimestrą. Vietoj inksto vaisius turi nedidelį kiekį jungiamojo audinio šlapimtakio dangtelio pavidalu. Naujagimis su tokia patologija yra pasmerktas.
Inkstų vystymosi anomalijų prognozė yra palanki, jei šlapimo sistemos funkcijos išlieka normalios. Išimtys yra dideli apsigimimai ir dvišalės anomalijos, dėl kurių reikia skubios organų transplantacijos arba nuolatinės hemodializės procedūrų. Išskyrimo sistemos vystymosi nukrypimų prevencija vykdoma nėštumo metu.
