Viena iš retų širdies ydų yra Ebsteino anomalija. Tai įgimta liga, kai triburis širdies vožtuvas perkeliamas į dešinįjį skilvelį, nors jis turėtų būti ties skilvelio ir prieširdžio riba. Jis yra gerokai pasroviui nuo kraujotakos.
Anatominės savybės
Ebsteino anomalija lemia tai, kad dešiniojo skilvelio ertmė tampa mažesnė, o dešiniojo prieširdžio - daugiau nei įprasta. Vožtuvų kotai taip pat skiriasi. Jie gali būti neteisingai išsivystę arba pasislinkę. Sutrinka viso stygos ir raumenų aparato, kuris pajudina trišakį aparatą, vystymasis.
Dėl mažo dešiniojo skilvelio dydžio iš jo išsiskiria mažiau kraujo. O padidėjęs dešiniojo prieširdžio dydis atsiranda dėl to, kad į jį patenka dalis veninio kraujo.
Daugelis pacientų, sergančių Ebsteino anomalija, taip pat turi prieširdžių pertvaros defektą ir atvirą ovalią angą. Ši gretutinė yda daugeliui gelbsti gyvybę. Per pertvaros defektą iš perpildyto dešiniojo prieširdžio išteka kraujas. Tiesa, kolveninis kraujas kairiajame prieširdyje susimaišo su arteriniu krauju. Tai sukelia audinių ir organų deguonies badą.
Ligos vystymosi priežastys
Mažiau nei 1 % žmonių, turinčių įgimtų širdies ydų, diagnozuojama Ebšteino anomalija. Jo vystymosi priežastys negalėjo būti tiksliai nustatytos. Remiantis prielaidomis, tai atsiranda dėl genetinių anomalijų. Be to, remiantis viena versija, vaistų, kurių sudėtyje yra ličio druskų, vartojimas nėštumo metu gali sukelti tokį širdies raumens vystymąsi.
Šią įgimtą ligą 50 % atvejų lydi prieširdžių pertvaros defektas. Kitais atvejais yra ritmo pažeidimas. Gydytojai dar negali išsiaiškinti, kodėl atsiranda tam tikrų širdies ydų derinių.
Galimi ligos eigos variantai
Ebšteino anomalija yra kritinė įgimta širdies liga. Tai pasireiškia tiek berniukams, tiek mergaitėms. Ligos eiga ir prognozė priklausys nuo triburio vožtuvo deformacijos laipsnio. Taip pat svarbūs patofiziologiniai pokyčiai, įvykę dešiniajame prieširdyje ir skilvelyje.
Kai kuriais atvejais defektas labai sutrikdo vaisiaus kraujotaką. Atsiranda širdies nepakankamumas, išsivysto vandens lašeliai, o 27% atvejų ištinka intrauterinė vaiko mirtis. Su gilia patologija po gimimo kūdikiai miršta per pirmąjį gyvenimo mėnesį. Remiantis statistika, tai yra apie 25% visų vaikų, sergančių Ebsteino anomalija. Diagnozė nėštumo metu gali būti nustatyta jau 20 dsavaitė.
Apie 68% naujagimių, sergančių šia patologija, gyvena iki šešių mėnesių, o iki 5 metų – 64% vaikų. Šiai grupei priklauso kūdikiai, kurių triburio vožtuvo ir dešiniojo skilvelio funkcija yra patenkinama. Daugeliu atvejų jie miršta nuo progresuojančio širdies nepakankamumo ir ritmo sutrikimų.
Ligos tipų klasifikacija
Specialistai nustato keletą ligos stadijų, žinomų kaip Ebsteino anomalija. Simptomai priklausys nuo širdies pažeidimo dydžio. Rečiausia yra asimptominė stadija. Tokie pacientai gali net nežinoti apie patologiją ir gyventi įprastą gyvenimą. Jie gerai toleruoja fizinį aktyvumą.
Antrame etape klinikinės apraiškos yra ryškios. Ši anomalija pasireiškia net vaikystėje ir vyksta gana sunkiai. Atskirai išskiriami etapai:
- II a - jam būdingas širdies aritmijų nebuvimas;
- II b – priepuoliai dažni.
Trečiasis etapas vadinamas nuolatinės dekompensacijos periodu. Ji diagnozuojama, kai organizmas negali kompensuoti širdies veiklos jokiais pagalbiniais mechanizmais.
Klinikinis ligos vaizdas
Gimdami kūdikiai su Ebsteino anomalija yra mėlyni. Cianozė po 2–3 gyvenimo mėnesių sumažėja dėl to, kad sumažėja plaučių kraujagyslių atsparumas. Tačiau vaikams, turintiems nedidelį širdies pertvaros defektą, rizika mirti nuo cianozės komplikacijų ir progresuojančiųširdies nepakankamumas.
Vaikams, sergantiems Ebsteino anomalija, dažnai pasireiškia šie simptomai:
- dusulys net ramybėje;
- apatinių galūnių patinimas;
- padidėjęs nuovargis, ypač pastebimas fizinio krūvio metu;
- širdies ritmo sutrikimai;
- odos ir lūpų cianozė.
Mėlynumas vaikams pasireiškia anksčiau nei širdies nepakankamumo simptomai. Vyresni vaikai gali skųstis pertraukiamu širdies plakimu.
Ligos diagnozė
Kai kuriais atvejais liga nustatoma nėštumo metu arba iškart po gimdymo ligoninėje. Yra keletas signalų, rodančių, kad gydytojas gali įtarti, kad vaikas turi Ebsteino anomaliją. Diagnozė apima auskultaciją, krūtinės ląstos rentgenogramą, echokardiografiją, EKG. Visi šie metodai kartu leidžia tiksliai nustatyti diagnozę.
Auskultacijos metu gydytojas gali išgirsti būdingą ritmą, tai gali būti tris ar keturis kartus. Jis slopina aukšto dažnio tylų sistolinį triburio nepakankamumo ūžesį. Be to, antrojo tono skilimas yra ryškus, jis nekinta kvėpuojant. Kairiojo krūtinkaulio viršūnėje turėtų būti girdimas vidutinio diastolinio trūkumo ūžesys.
Rentgeno nuotrauka rodo padidėjusį širdies šešėlį, taip yra dėl reikšmingo dešiniojo prieširdžio padidėjimo. Plaučių kraujagyslių modelis dažniausiai būna blyškus. Širdis dažnai būna rutulio pavidalo.
Pastebimi pokyčiai irant EKG. Kardiogramoje matomi dešiniojo prieširdžio hipertrofijos požymiai, pailgėja PQ intervalas ir yra visiška arba dalinė dešiniojo pluošto šakos blokada.
Echokardiografijos metu galite matyti plačią trišakio vožtuvo angą. Pertvara pasislenka į viršų.
Veiksmų taktika esant įgimtai anomalijai
Nustačius diagnozę ir nustačius pažeidimo laipsnį, parenkamas gydymas. Žinoma, tokiems pacientams reikia chirurginės intervencijos. Vienintelė išimtis yra ta nedidelė pacientų grupė, kuriai būdinga besimptomė Ebšteino anomalija.
Gydymas pagrįstas kitomis susijusiomis problemomis. Jei pacientas normaliai išgyveno kūdikystę, operacija gali būti atidėta, kol pasirodys sunkūs širdies nepakankamumo simptomai.
Visus šią problemą turinčius kūdikius turėtų apžiūrėti vaikų kardiologas, kurio specializacija yra įgimtos širdies ydos. Be to, jo būklę turėtų stebėti širdies chirurgai.
Jei pacientams ryškus plaučių kraujotakos sumažėjimas ir širdies nepakankamumo požymiai, skiriamos jonotropinių vaistų, E grupės prostaglandinų infuzijos. Taip pat indikuotina metabolinės acidozės korekcija. Šis gydymas padidina širdies tūrį ir sumažina kairiojo skilvelio suspaudimą dėl padidėjusios dešinės pusės.
Tais atvejais, kai pastebima tachikardija, būtina atlikti gydymą specialiais antiaritminiais vaistais.
Indikacijosdėl chirurginės intervencijos
Naujagimio laikotarpiu jie stengiasi nesidaryti operacijos. Bet tai būtina tais atvejais, kai yra ryški dešiniojo skilvelio displazija ir kartu sutrinka antegradinė kraujotaka į plaučių lovą. Tuo pačiu metu staigiai plečiasi dešinieji skyriai ir tuo pačiu metu suspaudžiamas kairysis skilvelis.
Santykinės kontraindikacijos yra amžius iki 4-5 metų. Bet prireikus atlieka ir naujagimių operaciją. Taip pat operacija neatliekama tiems, kurių vidaus organuose yra organinių negrįžtamų pakitimų.
Pacientai, kuriems diagnozuota Ebsteino anomalija, be operacijos gali gyventi vidutiniškai iki 20 metų. Jų mirtis dažniausiai būna staigi. Tai atsiranda dėl širdies skilvelių virpėjimo.
Eksploatuojama
Tik operacijos pagalba galima visiškai ištaisyti situaciją. Tuo pačiu gydytojai rekomenduoja, jei įmanoma, tai daryti vyresniame amžiuje dėl per mažo širdies dydžio kūdikystėje.
Operacija atliekama atvira širdimi, siekiant įgyvendinti jos įgyvendinimo galimybę, organizuojamas kardiopulmoninio šuntavimo procesas. Perteklinė dešiniojo prieširdžio dalis susiuvama, o trišakis vožtuvas pakeliamas siūlais į padėtį, kuri yra artima normaliai. Tais atvejais, kai tai neįmanoma, jis pašalinamas ir pakeičiamas protezu. Tai leidžia pamiršti, kad pacientas turėjo Ebšteino anomaliją. Suaugusiems pacientams protezuoti galima, betvaikams iki 15 metų atliekamos vožtuvų plastikos operacijos.
Mirtingumas operacijų metu neviršija 2-5 proc. Mirtinos baigties tikimybė priklauso ir nuo kardiochirurgo patirties, ir nuo defekto sunkumo. Beveik 90 % atvejų pacientai gali grįžti prie įprasto gyvenimo būdo per metus.
Tokiems pacientams anesteziologai turėtų skirti ypatingą dėmesį. Galų gale, pacientams, sergantiems Ebsteino anomalija, reikalingas specialus požiūris. Gydytojas turi žinoti anestezijos ypatybes. Jis turi atsižvelgti į tai, kad tokių pacientų spaudimas gali būti nestabilus. Todėl anesteziologas stebi savo pacientus po operacijos.
Protezų tipai
Daugeliu atvejų tiksliai nuspręsti, kaip bus atlikta operacija, galima tik tada, kai pacientas jau guli ant operacinio stalo. Jei yra galimybė atlikti vožtuvo plastiką, tada pirmenybė teikiama šiam variantui. Tačiau yra situacijų, kai pacientams, turintiems Ebsteino anomaliją, prireikia protezo. Taip vadinasi dirbtinis vožtuvas, kuris atrodo kaip žiedas, padengtas sintetine pagalvėle. Jo viduje yra mechanizmas, galintis atidaryti ir uždaryti vadinamuosius vartus. Jis gali būti mechaninis arba biologinis. Pirmasis variantas yra pagamintas iš titano lydinio, o antrasis gali būti pagamintas iš kiaulienos vožtuvo arba žmogaus širdies marškinių audinio.
Įrengiant mechaninį vožtuvą ligoniui reikia nuolat gerti kraują skystinančius vaistus, tačiau laikantis režimo jis gali veikti ilgiau. Biologinis prietaisas yramažiau patvarus.
