Ewingo sarkoma – pavojinga onkologinė liga, kurios metu kauliniame audinyje vystosi vėžinės ląstelės. Dažniausiai (70% atvejų) ši liga pažeidžia apatinių galūnių kaulus. Ewingo sarkomos kodas pagal TLK – 10 C40, C41.
Liga gavo savo pavadinimą iš gydytojo Jameso Ewingo, kuris 1921 m. atrado šią patologiją, vardo. Savo raštuose James apibūdino ligą kaip naviką, kuris dažniausiai atsiranda vamzdiniuose ilguose kauluose.
Ewingo sarkoma: kas tai?
Iš visų esamų onkologinių ligų ši patologija laikoma viena pavojingiausių. Tai paaiškinama dideliu naviko agresyvumu: jis greitai progresuoja ir sukelia daugybę metastazių.
Pagrindinė pacientų grupė su šia diagnoze yra 10-20 metų vaikai. Suaugusiesiems taip pat diagnozuojama Ewingo sarkoma, tačiau daug rečiau. Šio tipo navikai dažniau pasitaiko berniukams nei mergaitėms. Iki šiol gydytojai negali paaiškinti šios priklausomybės nuo lyties.
Klinikiniai ir morfologiniai kaulų vėžio simptomai yra labai panašūspasireiškus minkštųjų audinių apvaliam ląstelių navikui, vienintelis skirtumas yra patologinių ląstelių lokalizacija. Dėl šios priežasties navikas, pažeidžiantis skeletą, vadinamas klasikine Ewingo sarkoma, o krūtinės ląstos, stuburo ir retroperitoninės erdvės minkštuosiuose audiniuose – ekstraskeletine sarkoma.
Ligos priežastys
Tikslių šio tipo sarkomos išsivystymo priežasčių nepavyko rasti. Tačiau pagrindiniai onkologai, remdamiesi ligų statistikos analize, pateikia nemažai prielaidų.
- Genetinis polinkis. Vaikų Ewingo sarkoma dažnai diagnozuojama kelioms seserims ir broliams, todėl atsirado teorija apie polinkį į kaulų sarkomą.
- Kaulų sužalojimai. Maždaug 40 % atvejų naviko židinys yra toje vietoje, kur anksčiau buvo sužalota (lūžis, sunkios mėlynės).
- Kai kurios skeleto anomalijos. Manoma, kad skeleto anomalijos, įskaitant aneurizminę kaulo cistą ir enchondromą, turi įtakos sarkomos išsivystymo rizikai.
- Urogenitalinės sistemos patologijos ir anomalijos. Tarp jų: inkstų sistemos susilpnėjimas arba hipospadijos.
Svarbu pažymėti, kad vienokių ar kitokių veiksnių buvimas visiškai nereiškia, kad laikui bėgant žmogui išsivystys vėžinis auglys. Šių požymių buvimas tik padidina ligos išsivystymo riziką.
Rizikos veiksniai
Taip pat yra keletas rizikos veiksnių, kuriems reikia skirti daugiau dėmesio:
- vyras – Ewingo sarkoma daug rečiau pasireiškia mergaitėms ir moterims;
- 10–20 m. – dažniausiaipacientų (64 %) priklauso šiai amžiaus grupei;
- rasė – b altaodžiai žmonės kaulų sarkoma serga daug dažniau nei juodaodžiai.
Patogenezė (kas nutinka ligos metu)
Šio vėžio auglį vaizduoja mažos suapvalintos ląstelės, kurios dalijasi pluoštinių sluoksnių pavidalu. Skirtingi ląstelės struktūros bruožai yra teisinga forma, ovalūs arba suapvalinti branduoliai su bazofiliniais branduoliais ir chromatinu. Navikas negamina naujo kaulinio audinio.
Kas yra Ewingo sarkoma ir kaip ji vystosi? Neoplazmas auga daugiausia dėl nekontroliuojamo ląstelių dalijimosi. Mokslininkų teigimu, tokią patologiją išprovokuoja ypatingas genetinės žalos tipas. Tarp tokių pažeidimų yra geno, atsakingo už receptorių, galinčių transformuoti augimo faktorių, gamybą, mutacija. Dėl to padidėjęs patologinių ląstelių dalijimasis nėra blokuojamas.
Ligos rūšys
Medicinoje Ewingo sarkoma skirstoma į 2 tipus:
- lokalizuota – navikas, kuris pažeidžia tam tikrą kaulinio audinio sritį ir gali išplisti į netoliese esančius limfmazgius ir sausgysles;
- metastazavusi – sarkoma, išplitusi visame kūne ir pažeidžianti kaulus, limfinę sistemą, kraujagysles ir tolimus vidaus organus.
Ligos progresavimo etapai
Be to, kad būtų lengviau atskirti,skirstymas į etapus. Diagnozuojant šį rodiklį būtina nurodyti, nes taip gydytojai pateikia išsamiausią ligos vaizdą.
- 1 etapas. Pati ligos vystymosi pradžia. Patologinės ląstelės šiuo metu yra tik kaulų paviršiuje ir giliai neįsiskverbia. Naviko dydis siekia vos kelis milimetrus. Šiuo metu atsikratyti neoplazmos yra gana paprasta, tačiau 1 stadijos liga yra labai reta. Priežastis – simptomų nebuvimas.
- 2 etapas. Ewingo sarkomos skersmuo didėja ir tuo pačiu metu pradeda skverbtis į gilesnius kaulinio audinio sluoksnius. Gydymo prognozė šiuo atveju taip pat optimistinė. Tinkamai gydant, apie 60–65 % pacientų išgydoma patologija.
- 3 etapas. Onkologiniame procese dalyvauja ne tik kaulinis audinys, bet ir šalia esantys minkštieji audiniai, netoliese esantys limfmazgiai. Sėkmingo gydymo tikimybė yra šiek tiek mažesnė – apie 40%.
- 4 etapas. Sarkoma plinta visame kūne ir sukelia antrinius vėžio židinius. 5 metų išgyvenamumas sergant Ewingo sarkoma ir remisija yra įmanomas 7-10% atvejų. Esant geram naviko jautrumui ir atsižvelgiant į kaulų čiulpų transplantaciją 4 stadijoje, galima padidinti paciento tikimybę iki 30%.
Svarbus skirtumas tarp Ewingo sarkomos ir daugelio kitų vėžio rūšių gali būti vadinamas sparčiu vystymusi.
Klinikinis vaizdas (simptomai)
Ankstyvosiose Ewingo sarkomos vystymosi stadijose simptomai praktiškai nepasireiškia, o tai neleidžia anksti diagnozuoti ligą. Be to, aprašant simptomus, reikia turėti omenyje: inkiekvienu atveju simptomai gali šiek tiek skirtis priklausomai nuo naviko vietos.
Skausmas. Skausmingi pojūčiai gali būti įtraukti tarp pirmųjų simptomų, atsirandančių kaulų navikams. Iš pradžių skausmas apibūdinamas kaip trumpalaikis nenuolatinis. Ligai progresuojant jų daugėja, tačiau pacientai tokius simptomus dažnai supainioja su kitų patologijų apraiškomis. Skirtingai nuo uždegiminio pobūdžio skausmo, Ewingo sarkomos skausmas nesumažėja ramybėje ir standžiai fiksuojant galūnę. Ypač dažnai pacientai skundžiasi padidėjusiu skausmu naktį.
Sąnario imobilizavimas. Praėjus maždaug 3-4 mėnesiams po pirmųjų simptomų pasireiškimo, greta esantis sąnarys pradeda blogai funkcionuoti. Tai pasireiškia galūnės lenkimo ir ištiesimo sunkumais, skausmo atsiradimu iki visiškos imobilizacijos.
Minkštųjų audinių paraudimas ir skausmas. Progresuojantis kaulų navikas palaipsniui apima procesą ir minkštus audinius, esančius arti. Oda šioje srityje parausta, šiek tiek patinsta. Palpacijos metu pacientai pastebi audinių skausmą.
Padidėję limfmazgiai. 1-2 sarkomos stadijose gali padidėti tik tie limfmazgiai, kurie yra šalia naviko. 3 ir 4 stadijose padidėja ir skauda gimdos kaklelio, kirkšnies ir kitus limfmazgius.
Bendrosios būklės pablogėjimas. Pereinant į metastazių stadiją, pacientai patiria staigų svorio kritimą, apetito stoką, visišką apatiją, greitą.nuovargis. Galimas kūno temperatūros padidėjimas, karščiavimas.
Būdingi simptomai
Taip pat yra keletas Ewingo sarkomos simptomų, kurie būdingi tik pažeidžiant tam tikrus kaulus:
- dubens ir apatinių galūnių kaulai – šlubavimo vystymasis;
- stuburas – nugaros smegenų pažeidimas, radikulopatija, vėluojančių refleksų atsiradimas ir raumenų slopinimas;
- krūtinė – kraujas skrepliuose, dusulys, kvėpavimo nepakankamumas.
Laboratoriniai testai
Atlikdami diagnostines procedūras, gydytojai vienu metu siekia kelių tikslų: nustatyti ligos židinį ir jos pobūdį, taip pat patikrinti, ar kituose organuose ir audiniuose nėra metastazių. Tam vienu metu naudojami kelių tipų laboratoriniai tyrimai ir aparatinės įrangos diagnostika.
Kraujo tyrimas. Tirdami kiekybinę kraujo sudėtį, gydytojai atsižvelgia į eritrocitų, trombocitų ir leukocitų rodiklius. Skirtumai nuo normos rodo patologinius procesus organizme ir naviko plitimą.
Biopsija. Šis medicininis terminas reiškia naviko audinio arba kaulų čiulpų mėginio paėmimą. Ši procedūra atliekama naudojant ilgą adatą. Tik atlikę histologinį šių audinių tyrimą gydytojai gali patvirtinti piktybinį naviko pobūdį.
Aparatinės įrangos diagnostika
Aparatinės diagnostikos metodų dėka gydytojai gauna informaciją apie naviko dydį, tikslią jo lokalizaciją irprotrūkių skaičius.
Rentgeno nuotrauka. Rentgeno spinduliai yra laikomi vienu iš svarbiausių būdų diagnozuoti kaulų vėžį. Jei reikia patikrinti vidinės kaulo medžiagos būklę, tada rentgeno spinduliais naudojamas kontrastinis tirpalas. Sveikas kaulas rentgeno nuotraukoje yra pilkas, o vėžinis kaulas tamsus.
Kompiuterinė tomografija. Ši procedūra nustato naviko dydį ir metastazių buvimą (arba nebuvimą).
Magnetinio rezonanso tomografija. Jis veikia kaip veiksminga diagnostikos priemonė.
Chemoterapinis gydymas
Yra keli gydymo metodai vienu metu. Renkantis vieną ar kitą metodą, atsižvelgiama į ligos stadiją, naviko lokalizaciją, gretutines ligas ir paciento amžių.
Tuo pačiu metu Ewingo sarkomos gydymas yra šiek tiek kitoks nei kitų vėžio rūšių gydymas. Nors daugeliui kitų vėžio formų pirmiausia reikia operacijos, sarkoma dažniau gydoma chemoterapija. Tokio kurso vedimas prieš operaciją padeda sumažinti naviko dydį.
Chemoterapijos principas – labai stiprių vaistų vartojimas. Jie gali būti įvairių formų (tabletės, injekcijos). Patekusios į žmogaus organizmą šios vaistinės medžiagos neigiamai veikia vėžio formavimąsi, ardo jo ląstelių struktūrą ir blokuoja Ewingo sarkomos vystymąsi. Prognozė su didele išgijimo tikimybe įmanoma, jei po chemoterapijos paciento organizme lieka ne daugiau kaip 5 % naviko.
Šis gydymas atliekamaskelis kartus kas 2 ar 4 savaites. Dažniausiai chemoterapijoje naudojami vaistai: vepezidas, fosfamidas, ciklofosfamidas, vinkristinas, etopozidas ir kai kurie kiti.
Chirurgija
Dažniausiai chirurginės operacijos įtraukiamos į kompleksinį gydymą. Sumažinus naviko dydį taikant chemoterapiją, chirurgai pašalina pažeistą audinių dalį (minkštąją ir kaulinę). Pašalinus didelius kaulo kiekius, ši sritis pakeičiama transplantatais. Labai retai, norint pašalinti naviką, reikalinga galūnės amputacija (arba dalinė amputacija).
Jei reikia, po operacijos skiriamas papildomas chemoterapijos ar radioterapijos kursas. Taip bus galima sunaikinti patologinių ląstelių likučius (jei tokių yra) ir taip išvengti vėžio pasikartojimo (pakartotinio išplitimo).
Raditinė terapija
Spindulys arba radioterapija yra dar vienas veiksmingas būdas susidoroti su Ewingo sarkoma. Šios procedūros metu paciento organizmas yra veikiamas spinduliuotės, kuri naikina vėžines ląsteles. Šis patologijos šalinimo būdas dažnai naudojamas pooperaciniu laikotarpiu, siekiant sunaikinti tas vėžines ląsteles, kurios lieka paciento organizme.
Kiekvieną iš išvardytų terapijos metodų pacientai patiria gana sunkiai. Po operacijos tai ilgas atsigavimo laikotarpis, po spindulinės ir radioterapijos atsiranda šalutinio poveikio laikotarpis. Tai paaiškinama tuo, kad radijo spinduliuotė ir galingi vaistai neigiamai veikia ne tik ląstelesnavikų, bet ir ant visiškai sveikų audinių (tik mažesniu tūriu). Šiuo metu pacientams gali pasireikšti dažni pykinimo ir vėmimo priepuoliai, staigus imuniteto sumažėjimas, padidėti rizika susirgti įvairiomis ligomis ir sutrikti daugelio organizmo sistemų veikla.
Tuo pačiu tinkamai paskirtas kompleksinis gydymas leidžia atsikratyti net tokios baisios ir sunkios ligos kaip Ewingo sarkoma. Kiek laiko tokie pacientai gyvena, priklauso nuo individualių savybių, tačiau teigiamą poveikį galima pasiekti net 4 ligos stadijoje.
