Sinovinė minkštųjų audinių sarkoma yra piktybinis pažeidimas, išsivystantis iš sinovijos, sausgyslių ir sausgyslių apvalkalų ląstelių. Toks neoplazmas neapsiriboja kapsule, todėl jis gali išaugti į minkštuosius audinius ir į kietųjų kaulų struktūras.
Beveik pusėje atvejų diagnozuojama dešinės čiurnos sąnario sinovinė minkštųjų audinių sarkoma. Kartais navikas išsivysto rankų, dilbių sąnariuose, kaklo ir galvos srityje, todėl jį sunku gydyti.
Kas jame?
Tokio neoplazmo struktūroje yra cistinės ertmės, nekrozė ir kraujavimas. Patologinis darinys turi minkštą struktūrą, tačiau neatmetama galimybė sukietėti ir kalcifikuotis. Ant pjūvio, vizualiai apžiūrint, sarkoma primena žuvies filė: ji yra kaverninės struktūros ir yra b altos spalvos. Formacijos viduje pastebimos gleivinės išskyros, kurios atrodo kaip sinovinis skystis. nuo kitų piktybinių navikųNeoplazmos sinovijos minkštųjų audinių sarkoma skiriasi tuo, kad neturi kapsulės.
Ši patologija pasižymi gana agresyvia eiga ir greitu vystymusi. Daugeliu atvejų jis nėra gydomas ir pasikartos per ateinančius kelerius metus. Net ir sėkmingai gydant, sinovijos metastazės limfmazgiuose, plaučių audinyje ar kauluose gali atsirasti po 5–7 metų.
Pagal statistiką, tiek vyrai, tiek moterys vienodai kenčia nuo sinovinės sarkomos. Dažniausiai toks auglys diagnozuojamas 15–25 metų amžiaus, tačiau ši liga laikoma reta – ji diagnozuojama trims žmonėms iš milijono.
Priežastys
Pagrindinės priežastys, sukeliančios sinovinių minkštųjų audinių sarkomos vystymąsi, nėra tiksliai žinomos. Nepaisant to, kai kurie veiksniai, galintys paskatinti piktybinio proceso pradžią, buvo išskirti kaip atskira grupė. Tai apima:
- Paveldimas polinkis.
- Jonizuojanti spinduliuotė. Spinduliuotė gali sukelti piktybines ląsteles įvairiuose audiniuose, pavyzdžiui, kauluose.
- Sužalojimai. Rimti sąnarių vientisumo pažeidimai kartais sukelia onkologinę ląstelių degeneraciją.
- Cheminės medžiagos. Kancerogenų įtaka yra labai pavojinga ir gali sukelti piktybinį procesą.
- Imunosupresinis gydymas. Tokio gydymo įgyvendinimas tam tikrais atvejais sukelia onkologines ligas.
- Nesveikas gyvenimo būdas, blogi įpročiai.
Pacientų amžius
Piktybinė sinovioma laikoma jaunų žmonių liga. Onkoprocesą, pasak gydytojų, dažniausiai išprovokuoja nepalankus paveldimumas ir aplinkos būklė. Sarkomos rizikos grupei priklauso jaunuoliai ir paaugliai, gyvenantys nepalankiose ekologinėse zonose.
Ligos simptomai
Ankstyvosiose piktybinio proceso stadijose, kol darinys nėra didelis, klinikinių požymių nepastebima. Progresuojant sinovijos minkštųjų audinių sarkomai, sąnario srityje atsiranda diskomfortas, ribojantis jo motorinę funkciją. Kuo minkštesnė naviko struktūra, tuo skausmo sindromas mažiau ryškus.
Jei šioje stadijoje specialistas apčiuopia patologinį židinį, jis gali pastebėti nuo 2 iki 15 cm dydžio naviką. Onkologinis procesas neturi ribų, yra silpnas naviko mobilumas, jo tankus ar minkštas nuoseklumas. Oda virš jos būdingai išsikiša, keičiasi jos spalva ir temperatūra.
Pateikta minkštųjų audinių sinovinės sarkomos nuotrauka.
Sinovioma augdama destruktyviai veikia pažeistus audinius, jie pradeda griūti, stiprėja skausmo sindromas. Sąnarys ar galūnė nustoja normaliai funkcionuoti, prarandamas jautrumas ar tirpimas dėl neoplazmo spaudimo nervų galūnėms. Jei jis paveikė kaklą ar galvą, gali atsirasti simptomų, tokių kaip svetimkūnio pojūtis ryjant, sutrikimaikvėpavimas, balso pasikeitimas.
Bendrieji apsinuodijimo simptomai
Be to, pacientui būdingi bendri onkologinės intoksikacijos simptomai, įskaitant:
- lėtinis silpnumas;
- subfebrilo būklė;
- mankštos netolerancija;
- svorio metimas.
Vykstant metastazėms ir vėžio ląstelėms plintant į regioninius limfmazgius, pastebimas jų tūrio padidėjimas.
Sinovinė kelio, blauzdos ir šlaunies sarkoma
Piktybinis navikas, kuris paveikė kelio sąnarį, yra antrinio tipo neepitelinis onkologinis navikas. Pagrindinė patologinio proceso priežastis yra metastazės iš kaimyninių limfmazgių arba klubo sąnario. Jei pažeidžiamos kaulinio audinio sritys, gydytojas diagnozuoja osteosarkomą, o jei kremzlės fragmentai dalyvauja onkologiniame procese – chondrosarkomą.
Kai navikas lokalizuotas kelio sąnario ertmėje, pagrindinis patologijos simptomas yra skausmas, kuris dažniausiai apima visą apatinę galūnę. Atsižvelgiant į tai, sutrinka kojos motorinės funkcijos. Jei auglys plinta į išorę, ty yra lokalizuotas arčiau odos, galima pastebėti vietinį patinimą ir diagnozuoti procesą pradinėje stadijoje.
Pažeidus raiščių aparatą dėl sarkomos, koja netenka visų funkcijų, nes sąnarys yra visiškai sunaikintas. Esant didelių dydžių navikams, keičiasi kraujotaka audiniuose, blauzdoje atsiranda ūmus trūkumas.deguonis ir maistinės medžiagos.
Šlaunies minkštųjų audinių sinovinė sarkoma gali susidaryti iš beveik visų jos struktūrų. Dauguma šių neoplazmų pradiniame etape turi panašų vaizdą su gerybiniais naviko procesais. Dauguma šios lokalizacijos patologijų yra kaulų vėžys ir minkštųjų audinių navikai.
Šlaunies minkštųjų audinių sarkoma yra gana reta patologija ir dažniausiai paveikia 30–60 metų vyrus.
Sinovinės sarkomos atmainos
Pagal audinių struktūrą šis navikas skirstomas į:
- ląstelinė, kuri susidaro iš liaukinio epitelio ląstelių ir susideda iš papilomatinių ir cistinių struktūrų;
- pluoštinė, kuri išauga iš skaidulų, panašių į fibrosarkomas.
Pagal morfologinę struktūrą galima išskirti šiuos sarkomos tipus:
- alveolinė;
- milžiniška ląstelė;
- pluoštas;
- histoid;
- mišrus;
- adenomatinė.
PSO klasifikacija
Pagal PSO klasifikaciją navikas skirstomas į du tipus:
- Monofazinė sinovinė minkštųjų audinių sarkoma, kai piktybinis procesas susideda iš didelių šviesių ir sulipusių ląstelių. Neoplazmo diferenciacija yra menkai išreikšta, o tai labai apsunkina ligos diagnozę.
- Dvifazė sinovijų minkštųjų audinių sarkoma, kai darinys susideda iš sinovinių ląstelių ir turi daug ertmių. Lengvai nustatoma diagnostinių procedūrų metu.
Geriausia paciento prognozė stebima, kai išsivysto dvifazė sinovioma.
Labai reta yra aiški ląstelių fasciogeninė sinovioma. Pagal pagrindinius požymius ji turi daug bendro su onkomeloma, todėl ją diagnozuoti labai sunku. Navikas pažeidžia sausgysles ir fasciją, jam būdingas lėtas patologinis procesas.
Patologijos etapai
Pradinėje stadijoje neoplazmas neviršija 5 cm ir turi mažą piktybiškumo laipsnį. Išgyvenimo prognozė yra labai palanki ir siekia 90%.
Antroje stadijoje auglys yra didesnis nei 5 cm, bet jau gali pažeisti kraujagysles, nervų galus, regioninius limfmazgius ir kaulinį audinį.
Trečiajame šio onkologinio proceso etape stebimos metastazės limfmazgiuose.
Ketvirtoje stadijoje onkologinio proceso plotas negali būti išmatuotas. Tokiu atveju pažeidžiamos svarbios kaulų struktūros, kraujagyslės ir nervai. Yra daugybinės metastazės. Tokių pacientų išgyvenamumo prognozė yra nulinė. Kaip gydoma šlaunies ar blauzdos sinovinė minkštųjų audinių sarkoma?
Gydymas ir prognozė
Sinovijos gydymas 70 % yra pagrįstas jos rezekcija. Navikai stambiuose sąnariuose: klubo, peties ar kelio įauga į limfmazgius ir pagrindines kraujagysles, todėl dažni atkryčiai ir metastazės, todėl specialistai imasi vienos ar kitos galūnės amputacijos.
BApskritai sinovijos minkštųjų audinių sarkomos gydymas ir prognozė priklauso nuo jos vystymosi stadijos. Pirmuoju ir antruoju etapais patologija sėkmingai gydoma, o pacientų išgyvenimo prognozė yra pati palankiausia. Trečiajame etape, kai sėkmingai amputuota galūnė ir nesant metastazių, prognozuojamas 60% išgyvenamumas, o ketvirtoje stadijoje, kai piktybinis procesas išplinta visame kūne, prognozė yra itin nepalanki.
Chirurginis gydymas atliekamas šiais būdais:
- Vietinis pašalinimas, kuris įmanomas tik pirmoje ligos stadijoje, kai tyrimas patvirtino gerą naviko kokybę. Tolesnė terapijos taktika priklauso nuo pašalintų audinių histologinio tyrimo ir jų piktybiškumo nustatymo. Patologijos pasikartojimas yra iki 95%.
- Platus ekscizija, kuri atliekama užfiksuojant gretimus audinius, kurių plotas apie 5 cm. Sinovinės sarkomos recidyvai šiuo atveju pasitaiko 50%.
- Radikali rezekcija, kurios metu navikas pašalinamas išsaugant organą, tačiau chirurginė intervencija priartinama prie amputacijos. Tokiu atveju dažniausiai naudojamas protezavimas, ypač sąnario ar kraujagyslių keitimas, nervų galūnėlių plastinė chirurgija, kaulo rezekcija. Po operacijos visi defektai paslepiami autodermoplastikos pagalba. Taip pat naudojami odos atvartai ir raumenų audinio persodinimas. Proceso atkryčiai pasitaiko maždaug 20 % atvejų.
- Amputacija, kuri atliekama pažeidus pagrindinį kraujagyslę,pagrindinio nervo kamieno, taip pat su didžiuliu naviko augimu galūnės audiniuose. Pasikartojimo rizika tokiu atveju yra mažiausia – 15%.
Taikant chirurginį gydymą kartu su chemoterapija ir spinduliuote, yra galimybė išgelbėti organą 80 % klinikinių situacijų. Limfmazgiai šalinami kartu su patologinio proceso židiniu, jei tyrimas patvirtino jų audinių piktybiškumo faktą.
Raditinė terapija
Sinoviomos spindulinė terapija atliekama šiais metodais:
- Priešoperacinis arba neoadjuvantas, reikalingas neoplazmui įkapsuliuoti, sumažinti jo dydį, padidinti operacijos efektyvumą.
- Intraoperacinė, kuri sumažina ligos pasikartojimo riziką 40%.
- Pooperacinis arba adjuvantas, kuris naudojamas, kai neįmanoma atlikti chirurginio gydymo dėl patologinio proceso nepaisymo ir naviko kolapso.
