Tuščio turkiško balno sindromo atsiradimas turi daug priežasčių ir paaiškinimų. Reikalas tas, kad vadinamas tuščiu, jis a priori negali būti tuščiaviduris. Dėl reikšmingo tokios liaukos, kaip hipofizės, tūrio sumažėjimo, kadaise jos užimta erdvė praeina po smegenų skysčiu ir kitais smegenų dangalais.
Taigi išeina, kad rentgeno nuotraukose hipofizė praktiškai nematoma, o vizualiai pasiekiamas tik smegenų skystis ir membrana. Todėl tokia erdvė vadinama tuščia. Todėl šią būklę nustato galvos MRT ar KT specialistai. Tada neuropatologai ir neurochirurgai parengia gydymo režimą ir pagal jį nustato tolesnius veiksmus.
Kur yra turkiškas balnas?
Natūrali turkiško balno vieta yra balno formos įdubimas žmogaus kaukolės pagrindo kaulinėje struktūroje. Tai yra spenoidinio sinuso dalis, būtent viršutinės sienelės dalis. Jis yra gana mažas tiek ilgio (apie 10 mm), tiek aukščio (7-13 mm). ErtmėTurkiškas balnas, kuriame yra hipofizė, vadinamas hipofizės duobė. Jį nuo subarachnoidinės erdvės skiria diafragma – kietas smegenų apvalkalas. Pro mažytę skylutę diafragmoje praeina vadinamasis hipofizės kotelis, kuris turi ryšį su pagumburiu.
Šios srities tyrimai
Dar XX amžiaus viduryje „tuščio turkiško balno“sąvoka tapo žinoma visam pasauliui. Ką tai reiškia, šeštojo dešimtmečio pradžioje galėjo tiksliai nustatyti amerikiečių patologas Bushas. Per ilgus ilgalaikius tyrimus jam pavyko aptikti, kad pusei mirusiųjų nėra tos pačios diafragmos arba jos neišsivysčiusios. Tyrinėdamas beveik 800 lavonų skrodimo medžiagą, jis sugebėjo padaryti išvadą, kad ne visais mirtinais atvejais pagrindiniu veiksniu tapo patologinės liaukos būklės. Bushas pastebėjo, kad hipofizės liauka hipofizės duobėje smarkiai pasikeitė, įgavo neaiškią formą ir atrodė kaip plonas audinio sluoksnis.
Rusų tyrinėtojas Savostyanovas 1995 m. pakeitė Busho pasiūlytą sindromų klasifikaciją, kuri skiriasi diafragmos rūšimi, tarp smegenėlių ir pailgųjų smegenų susidariusių intraselarinių cisternų tūriu. Tuo pačiu metu moksliniai tyrimai parodė: 8 iš 10 moterų, vyresnių nei keturiasdešimties metų, pagimdžiusių daugiau nei vieną kartą, susiformuoja patologija, ima ryškėti tuščio turkiško balno sindromo simptomai. Be to, daugiau nei du trečdaliai sergančių moterų per savo gyvenimą nukentėjo nuo įvairaus laipsnio nutukimo. Jau praėjoJau kelerius metus mokslininkai sugebėjo susieti patologiją su klinikinėmis apraiškomis, pabrėžti tuščio turkiško balno sindromo pirmenybę ir antrinę reikšmę.
Ligos formos
Dėl galimo ligos skirstymo į pirminę ir antrinę formas, pacientui galima nustatyti tinkamiausią gydymo būdą. Praktikoje tai labai svarbu prognozuojant ligos eigą.
Pirminis tuščio turkiško balno sindromas, kurio simptomai pasireiškia padidėjusiu intrakranijiniu spaudimu, praktiškai neturi įtakos hipofizės būklei. Nepaisant minimalių liaukos „kančių“, yra tam tikras diafragmos defektas. Ateityje hipofizę deformuojantis poveikis atsispindės jos tūryje, jį sumažinant, o po to turkiško balno erdvę užima smegenų dangalai ir skystis (skystas) nuleidžiamas žemyn.
Neurologiniai simptomai sergant antrine liga yra ryškesni. Kadangi pati liauka pirmiausia nukenčia, dažnai reikia nedelsiant chirurgiškai gydyti, spindulinė terapija ir daug vaistų, kad būtų išvengta kraujavimo. Iš to išplaukia, kad antrinis tuščio turkiško balno sindromas laikomas pavojingiausiu. Ligos priežastys slypi daugelyje veiksnių, kuriuos reikia išsamiai apsvarstyti.
Tikėtinos ligos pradžios aplinkybės
Visų pirma, į rizikos grupę turėtų būti įtraukti žmonės, kurie turi paveldimą polinkį į šios problemos atsiradimą. Iš biologinių tėvų vaikai dažnai tampa nesubrendędiafragma, kuri yra nepakankamai išvystytas, neužbaigtas apvalkalas.
Iš esmės net ir prenataliniu laikotarpiu vaisiaus smegenys gimdoje, veikiamos neigiamos aplinkos veiksnių, gali susiformuoti su defektais. Pavojingiausiais elementais laikomi radiacija, aplinkos nesaugumas, modifikuotas maistas, besilaukiančios mamos patiriamas stresas, prasta geriamojo vandens kokybė ir daug daugiau.
Padidėjusio intrakranijinio slėgio pasekmės
Pavojingos kai kurių ligų komplikacijos turi didelės įtakos šio faktoriaus atsiradimui. Padidėjęs intrakranijinis spaudimas gali būti dėl:
- kelionės kaukolės traumos, mėlynės, smegenų sumušimai;
- hipertenzija ir kitos širdies ir kraujagyslių ligos;
- onkologiniai navikai;
- netinkamas nėštumas, sunkus gimdymas, abortas;
- trombozė;
- kaklinės stuburo dalies osteochondrozė (ši liga neleidžia normaliai patekti kraujui į kaukolės ertmę);
- įvairios infekcijos, pažeidžiančios centrinę nervų sistemą (encefalitas, meningitas, hemoraginė karštligė ir kt.).
Antrinis „balno turkiško tuščio balno“sindromo pobūdis daro didelę įtaką hipofizės dydžiui dėl padidėjusio slėgio kaukolės ertmėje.
Jis iš pradžių pastebimai padidėja, formuojasi auglys, o vėliau žymiai sumažėja dėl nekrozės, audinių irimo,atrofija, atliktos neurochirurginės ir onkologinės operacijos.
Bendrieji smegenų simptomai
Iš esmės, prieš atlikdami specializuotą apžiūrą, daugelis žmonių net neįsivaizduoja termino „tuščias turkiškas balnas“. Kokia tai patologija ir kas pavojinga, daugelis pacientų sužinos tik turėdami savo rankose tomografijos rezultatus. Dažnai jie neturi jokių nusiskundimų ir jaučiasi visiškai sveiki. Tačiau tai visiškai nereiškia, kad skundų apskritai negali būti. Dažnai neurologiniai simptomai pasireiškia taip:
- dažni galvos skausmai, kartais nuolatiniai (jie neturi konkrečios lokalizacijos ir skirtingo intensyvumo);
- galvos svaigimas;
- nestovumas, netvirtas ėjimas (žmogus mėtosi nuo šono ant šono);
- sumažėja atmintis ir koncentracija, atsiranda abejingumas;
- nenatūralus nuovargis, našumo ir ištvermės sumažėjimas;
- psichoemociniai sutrikimai.
Akių sutrikimai
Oftalmologams dažnai pavyksta nustatyti įtarimą dėl ligos. Pacientai kreipiasi į juos su skundais dėl regėjimo organų būklės pablogėjimo. Dažnai pastebimi šie pokyčiai:
- skausmas judant akies obuolį;
- nuolatinis plyšimas;
- junginės edema;
- rūko;
- ryškūs blyksniai akyse.
Išsamaus tyrimo metu specialistai gali nustatyti kai kurias būdingas patologines apraiškas,kurios apima regos nervo patinimą ir hiperemiją, regėjimo lauko iškraipymą, astenopijos atsiradimą. Tokie žmogaus regėjimo sistemos sutrikimai gali atsirasti dėl didelio intrakranijinio slėgio. Jei laiku nepriimamos būtinos terapinės priemonės, dėl tolimesnės akies skysčio hipersekrecijos gali susidaryti glaukoma.
Endokrininės sistemos pokyčiai
Kaip minėta anksčiau, dauguma pacientų yra vyresnės nei 35 metų moterys. Ligos apraiškos tiesiogiai priklauso nuo paūmėjimo fazės ir pasiektos remisijos. Iš endokrininės sistemos pusės dažniausiai pasireiškia vegetatyvinių sindromų sukelti sutrikimai:
- gilus dusulys net ramybėje, pasunkėjęs kvėpavimas;
- š altkrėtis, karščiavimas;
- skausmas ir kūno skausmai;
- nuolatinė subfebrili kūno temperatūra;
- dažnas alpimas;
- tachikardija, širdies skausmas;
- išmatų sutrikimas.
Hormoninis hipofizės veiklos sutrikimas medicinos praktikoje ne kartą buvo klaidingai vertinamas kaip onkologinio liaukos naviko pasireiškimas. Be to, neretai pasitaiko ir mikroadenomos bei „tuščio turkiško balno“derinys. Dėl to, kad per hipofizės kotelį sunku pasisavinti reikiamą kiekį hormonų ir sumažėjus pagumburio virš liaukos kontrolei, gali atsirasti kai kurių seksualinių sutrikimų ne tik moterims, bet ir vyrams (sumažėjęs lytinis potraukis ir potencija, amenorėja)., hipotirozė ir kt.). Sunkiais atvejais yra iškrovos galimybėCSF per nosies kanalą.
Diagnostika
Norint aptikti ligą, verta kreiptis į patikimiausią metodą. Iki šiol MRT gali būti laikomas neabejotinu lyderiu diagnozuojant neurologines smegenų ligas. Daugiausia informacijos apie paciento būklę suteikia atliktos tomografijos rezultatai. Tuo pačiu metu svarbu atsižvelgti į vyraujantį visišką tokio tipo tyrimų saugumą.
Paciento, sergančio tuščio turkiško balno sindromu, MRT vaizde, kurį galima vizualizuoti:
- smegenų skysčio buvimas;
- pastebima hipofizės deformacija (išlenkta forma, primenanti pusmėnulį ar pjautuvą), centrinėje vietoje esantis infundibulum;
- Turkiškojo balno ertmėje asimetriškai išsikiša antrinė cisterna;
- liaukos piltuvas žymiai pailgėjo ir suplonėjo.
Padidėjusio intrakranijinio slėgio nustatymo vaizde metodas taip pat gali nustatyti kitus netiesioginius rodiklius (skilvelių ir tarpų, kuriuose yra smegenų skysčio, dydžio padidėjimą).
Gydytojai taip pat imasi papildomų diagnostikos metodų, įskaitant laboratorinius klinikinius tyrimus (kraujo ėmimas iš venų, siekiant nustatyti hipofizės gaminamų hormonų pusiausvyrą plazmoje) ir akių dugno būklės tyrimą.
Gydymo ypatybės
Užduodant klausimą, ar įmanoma išgydyti „tuščio turkiško balno“sindromą, reikia suprasti, kad šią problemą padės išspręsti tik kompleksinės gydymo priemonės. Juk neapsieinama be neurologų, neurochirurgų, endokrinologų ir oftalmologų pagalbos.
Pirminis tuščios sella sindromas paprastai nereikalauja specialaus gydymo. Nesuteikiant pacientui apčiuopiamų rūpesčių, liga tokia forma nekelia pavojaus gyvybei. Nors kartais reikia vartoti vaistus ir atlikti tam tikrą hormonų terapiją.
Jei nustatomas antrinis sindromas, hormoninis gydymas yra būtinas. Kadangi gyvybiškai svarbios liaukos, pagumburis ir hipofizė smarkiai pakinta, dažnai šią sunkesnę ligos stadiją galima išgydyti tik operatyviu būdu. Pavyzdžiui, suspaudus regos nervus ir nukarusį susikirtimą diafragminėje angoje, gali padėti tik operacija, kurioje dalyvauja neurochirurgas. Chirurginės intervencijos indikacija yra smegenų skysčio nutekėjimas iš nosies. Išplonintas turkiško balno dugnas leidžia prasiskverbti CSF.
Atkūrimo prognozė
Tikimybė pasveikti yra gana didelė, ypač jei klinikinių apraiškų sunkumas yra mažas ir nustatomas pirminis tuščios sella sindromas. Besivystančio hipopituitarizmo gydymas pakaitine hormonų terapija daugeliu atvejų baigiasi palankiu rezultatu. Tačiau dažnai ligos eigos prognozė priklauso nuo lydinčių hipofizės ir smegenų patologijų.
