Pūslinis pemfigoidas yra gana dažna odos liga, savo išvaizda primenanti pemfigus. Liga tęsiasi lėtine forma ir, nesant savalaikės diagnozės ir gydymo, gali sukelti nemalonių pasekmių. Taigi, kas sukelia tokios ligos vystymąsi? Kokie simptomai pasireiškia? Kokius gydymo būdus gali pasiūlyti šiuolaikinė medicina? Atsakymai į šiuos klausimus domina daugelį skaitytojų.
Kas yra liga?
Buliusinis pemfigoidas šiuolaikinėje medicinoje žinomas daugeliu pavadinimų – tai Leverio liga, ir senatvinis pemfigus, ir senatvinis herpetiformis dermatitas. Tai lėtinė autoimuninė liga, kurią lydi didelis pūslinis bėrimas ant odos (išoriniai simptomai kartais primena tikrąjį pemfigus).
Verta pažymėti, kad didžioji dauguma pacientų, kuriems nustatyta ši diagnozė, yra 65 metų ir vyresni žmonės. Natūralu, kad medicinai žinomos išimtys, nes liga kartais randama vaikams ir vidutinio amžiaus pacientams. ligatai būdinga gerybine eiga, tačiau kartais gali kilti komplikacijų. Klinikiniame paveiksle santykinės gerovės periodai kaitaliojasi su paūmėjimais. Žinoma, daugeliui žmonių įdomus klausimas, kas yra pūslinis pemfigoidas. Ligos simptomai ir gydymas, jos atsiradimo priežastys – šią informaciją reikėtų perskaityti atidžiau.
Kai kurios susijusios ligos
Verta pažymėti, kad pūslinis pemfigoidas yra įtrauktas į vadinamųjų pūslinių dermatozių grupę. Šie negalavimai skiriasi nuo tikrojo pemfigus, nes jų nelydi akantolizė. Odos pažeidimų grupei priklauso keletas kitų negalavimų, kurių klinikinis vaizdas yra gana panašus:
- Gerybinis neakantolitinis pemfigus, kai negalavimas pažeidžia tik burnos gleivinę, nesukeldamas bėrimų kitose vietose. Ligai taip pat būdinga gerybinė eiga. Beje, pirmą kartą jis aprašytas 1959 m.
- Randinis pemfigoidas yra gana pavojinga liga, kuri pažeidžia akių gleivinę ir junginę, sukelia jos atrofiją. Galimi bėrimai ant kūno, tačiau jie yra gana reti. Pagrindinė rizikos grupė yra 50 metų moterys, nors kartais ši liga fiksuojama ir tarp vyrų.
Bulozinio pemfigoido priežastys ir patogenezė
Deja, šios ligos mechanizmas dar nėra visiškai suprantamas. Nepaisant to, mokslininkams pavyko išsiaiškinti, kad liga turi autoimuninį pobūdį. Dėl vienokių ar kitokių priežasčių pasitaiko nesėkmiųimuninę sistemą, todėl gaminami antikūnai atakuoja ne tik svetimas, bet ir savo organizmo ląsteles.
Yra šios teorijos įrodymų. Tiriant paciento kraujo serumą, taip pat skystį, paimtą iš pūslių, buvo rasta specifinių antikūnų, kurie pažeidžia bazinę odos ir gleivinių audinių membraną. Taip pat buvo galima nustatyti, kad kuo aktyviau liga vystosi, tuo didesnis šių antikūnų titras.
Manoma, kad autoimuninės ligos yra nulemtos genetiškai. Tačiau reikalingas veiksnys, galintis suaktyvinti ligą. Tai gali būti:
- vakcinacija nuo tam tikrų ligų;
- pažeidimas arba stiprus odos sudirginimas;
- ultravioletinės spinduliuotės poveikis (ilgas saulės vonios, piktnaudžiavimas soliariume ir kt.);
- terminiai odos nudegimai;
- dažnas tam tikrų vaistų, tokių kaip furosemidas, kaptoprilis, fenacetinas, amoksicilinas ir kai kurie kiti, vartojimas;
- kartais liga suaktyvėja po to, kai pacientui taikoma spindulinė terapija;
- inkstų persodinimo atmetimas, pakartotinės organų transplantacijos.
Pūlinis pemfigoidas: nuotraukos ir simptomai
Žinoma, visų pirma, svarbu susipažinti su simptomais, nes kuo anksčiau pacientas atkreips dėmesį į sutrikimų buvimą ir kreipsis į gydytoją, tuo gydymo procesas bus lengvesnis. Įtemptų pūslinių bėrimų susidarymas odoje yra pagrindinis pūslinę lydintis simptomaspemfigoidas (nuotraukoje parodyta, kaip atrodo bėrimas). Dažniausiai pažeidžiama galūnių ir kamieno oda. Bėrimai gali atsirasti didelių natūralių raukšlių srityje, veido ir galvos odoje, tačiau tai pasitaiko rečiau.
Pagrindiniai bėrimų elementai yra pūslelės ir pūslelės su sandariomis padangomis. Jų viduje yra skystis, dažniausiai skaidrus, tačiau kartais galima pamatyti kraujo priemaišų. Dažnai oda aplink pūsles parausta.
Sądarų „gyvenimas“yra kelios dienos. Po to jie spontaniškai atsidaro. Bėrimo vietoje susidaro erozijos ir smulkių žaizdelių plotai. Paviršiuje pluta praktiškai nesusidaro, nes erozinės vietos greitai epitelizuojasi.
Pirmieji ligos vystymosi etapai 20 % pacientų prasideda burbuliukų atsiradimu ant burnos ertmės gleivinės ir tik tada bėrimas pereina į odą. Pūslelės ant nosies, ryklės, lytinių organų, akių gleivinės atsiranda itin retai.
Pacientai skundžiasi niežuliu, o atidarius pūsles ir tam tikru skausmu. Galimas temperatūros padidėjimas, nors tai pasitaiko retai. Senyviems pacientams, kurių organizmas išsekęs dėl dažnų atkryčių, taip pat sumažėja apetitas, mažėja svoris ir progresuoja silpnumas.
Histogenezė, histopatologija ir patomorfologija
Bulozinio pemfigoido patologija yra gana įdomi. Pirma, tarp bazinių ląstelių citoplazminių procesų susidaro daugybė vakuolių. Palaipsniui šie dariniai susilieja vienas su kitu, formuojasi didesnistruktūros. Kartu atsiranda staigus dermos audinių patinimas.
Šlapimo pūslės dangtis yra epidermio audinys. Jo ląstelės ištemptos, tačiau tarp jų esantys tilteliai nepažeisti. Ligai progresuojant, epidermio ląstelės palaipsniui miršta. Tuo pačiu metu nauji epidermio audiniai juda aukštyn nuo burbulo kraštų, užfiksuoja jo dugną – taigi pūslelė juda epidermio viduje, o kartais ir substrate.
Šlapimo pūslės viduje yra skysčio, kuriame yra limfocitų, sumaišytų su neutrofilais. Yra fibrino siūlų, b altymų molekulių ir kai kurių kitų junginių.
Jei atsižvelgsime į pūslinio pemfigoido histogenezę, pirmiausia verta prisiminti, kad liga yra autoimuninė. Tiriant audinius elektroniniu mikroskopu, matyti, kad vadinamieji BPAg1 antigenai, kurie išsiskiria imuninio atsako metu, yra baziniame sluoksnyje, būtent keratinocitų hemidesmosomų prisitvirtinimo vietose. Kitas antigenas BPAg2 taip pat yra hemidesmosomų srityje. Manoma, kad jį sudaro XII tipo kolagenas.
Taip pat tyrimų metu buvo nustatyta, kad sergant šia liga makrofagai ir eozinofilai pirmiausia kaupiasi ties bazine membrana, po to migruoja per ją ir pradeda kauptis šlapimo pūslės viduje bei tarp bazinių ląstelių. Taip pat pastebima stiebo ląstelių degranuliacija.
Histologiškai, sergant liga, nuo dermos atsiskiria epidermis, tarp kurių susidaro poepiderminis burbulas. Kraujagyslės odojeaudiniai taip pat išsiplėtę, stebimas jų vidinių sluoksnių (endotelio) patinimas.
Šiuolaikiniai diagnostikos metodai
Paprastai diagnozuojant tokią ligą kaip pūslinis pemfigoidas nėra sunkumų: simptomai čia yra labai būdingi, todėl gydytojas gali įtarti ligą jau standartinio tyrimo metu. Ant paciento odos susidaro įtempimo pūslės, o erozijos epitelizacijos procesas vyksta greitai.
Epidermio žievelės testas neigiamas. Be to, atliekant tolesnį histologinį tyrimą, paimamas vidinis pūslelių turinys. Laboratorinių tyrimų metu skystyje galima aptikti vakuolių, histiocitinių elementų, eozinofilų ir limfocitų.
Kita vertus, diferencinė diagnozė kartais būna sudėtinga, nes klinikinis vaizdas šiek tiek panašus į kitas odos ligas, įskaitant daugiaformę eksudacinę eritemą, pemfigus vera ir Dühringo herpetiformis.
Kuris gydymas laikomas veiksmingu?
Ką daryti, jei turite pūslinį pemfigoidą? Gydymas šiuo atveju reikalauja kompleksinio. Be to, sveikatą gerinančių priemonių ir vaistų parinkimas priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant ligos sunkumą, paciento amžių ir bendrą sveikatos būklę, gretutinių patologijų buvimą. Bet kokiu atveju gydymo schemą gali sudaryti tik gydantis gydytojas.
Terapijos pagrindas yra steroidiniai vaistai nuo uždegimo, kurių sudėtyje yra gliukokortikosteroidų. Dažniausiai šiam tikslui naudojamas prednizolonas. Vaistas švirkščiamasį veną, o dozė palaipsniui mažinama, kai simptomai išnyksta.
Gerą poveikį suteikia ir citostatikai bei imunosupresantai, kurie padeda normalizuoti imuninės sistemos veiklą. Gana dažnai pacientams skiriami tokie vaistai kaip ciklosporinas A, ciklofosfamidas, azatioprinas.
Žinoma, odos bėrimų, erozijų ir opų gydymas taip pat yra svarbus dalykas. Jūs turite išlaikyti savo odą švarią. Pacientams skiriami tirpalai su anilino dažais (pavyzdžiui, Furkotsin), kurie veikia kaip antiseptikai, sausina odą. Sunkesniais atvejais reikalingi ir steroidiniai tepalai.
Gydymas liaudies gynimo priemonėmis
Bulozinis pemfigoidas arba Leverio liga yra patologija, kuriai reikalingas kompetentingas, kvalifikuotas gydymas. Galima naudoti įvairius namuose pagamintus vaistus, tačiau tik gavus specialisto leidimą. Prieš naudodami bet kokią priemonę, būtinai pasitarkite su gydytoju. Liaudies medicinoje vartojama daug įvairių vaistų.
- Manoma, kad eleuterokoko tinktūra teigiamai paveiks paciento sveikatą. Gerkite du kartus per dieną po 30 lašų.
- Išoriniam bėrimų gydymui naudojamos alijošiaus lapų sultys, kurios padeda sumažinti niežulį ir skausmą, neleidžia vystytis uždegiminiams procesams ir pagreitina regeneracijos procesus. Sudrėkinkite tvarstį sultimis, tada užtepkite ant pažeistos odos vietos ir pritvirtinkite tvarsčiu. Norėdami gauti maksimalų efektą, galite uždengtisuspausti plastikine plėvele.
- Tam pačiam tikslui galima naudoti šviežias sultis arba dilgėlių lapų nuovirą. Kompresas daromas taip, kaip aprašyta aukščiau.
- Bulozinis pemfigoidas, tiksliau, jo simptomus galima palengvinti specialiu vaistažolių nuoviru. Jai paruošti paimkite vienodą kiekį (po 50 g) eukalipto lapų, serpantino šakniastiebių, japoninės soforos vaisių, beržo pumpurų, kraujažolės žolės, piemens kasos ir dilgėlių. Du valgomuosius šaukštus paruošto žolelių mišinio vakare užpilti stikline verdančio vandens ir palikti per naktį. Ryte užpilą reikia filtruoti ir padalyti į tris dalis – jos geriamos visą dieną.
Reikėtų suprasti, kad augaliniai vaistai kiekvienam pacientui gali veikti skirtingai. Net jei priemonė turi teigiamą poveikį, jokiu būdu negalima atsisakyti gydymo vaistais.
Prognozė pacientams
Pemfigoidas yra gerybinė odos liga, todėl daugeliu atvejų ji nėra per sunki. Be to, beveik bet kurioje didelio miesto ligoninėje liga sėkmingai gydoma tokiu sudėtingu pavadinimu - pūslinis pemfigoidas. Orenburge, Maskvoje ir bet kuriame kitame mieste tikrai rasite gerą specialistą. Tik gydymo kaina priklausys nuo gyvenamosios vietos, nes tam tikrų vaistų kainos skirtingose vaistinėse skiriasi.
Teisingai gydant galima pasiekti stabilią remisiją. Kartkartėmis kai kuriems pacientams atsiranda recidyvų, o tai, žinoma, nemalonu, bet irne mirtina. Kita vertus, nesant gydymo, bėrimų susidarymo vietos gali tapti vartais infekcijai, kuri atitinkamai baigiasi masiškesniu uždegiminiu procesu, žaizdų pūliavimu ir patogeninių bakterijų prasiskverbimu į gilesnius odos sluoksnius. oda.
Ar yra prevencinių priemonių?
Deja, nėra specialios priemonės tokios ligos kaip Lever pūslinio pemfigoido profilaktikai. Natūralu, kad labai svarbu laiku kreiptis pagalbos, o kadangi liga yra lėtinė, net ir santykinės gerovės laikotarpiais, reikia atidžiai stebėti sveikatos būklę.
Nepamirškite, kad liga medicinoje laikoma galimu onkologijos požymiu. Todėl, esant negalavimui, pacientas būtinai turi atlikti išsamų tyrimą, kad būtų patvirtinta arba atmesta onkologinė diagnozė. Atminkite, kad su bet kokia liga susidoroti daug lengviau, jei gydymą pradedate ankstyvoje stadijoje.
