Gellerio sindromas yra dezintegracinis sutrikimas, kuriam būdinga greitai progresuojanti mažų vaikų demencija, kuri atsiranda po normalaus vystymosi laikotarpio. Tai reta ir, deja, nežada palankios prognozės. Straipsnyje bus aptarta, kodėl ji atsiranda, kokie simptomai rodo jo vystymąsi, kaip jį diagnozuoti ir ar apskritai galima gydyti tokį negalavimą.
Trumpai apie ligą
Gellerio sindromas pasireiškia tuo, kad vaikas staiga praranda anksčiau suformuotus įgūdžius ir funkcijas. Ji patenka į laikotarpį nuo 2 iki 10 metų – tokio amžiaus vaikams gresia pavojus.
Šios patologijos paveiktas vaikas praranda kalbėjimą, gebėjimą atlikti įprastus buitinius ritualus ir spręsti intelekto problemas, kurias galėjo daryti anksčiau. Jis nustoja naudoti neverbalinės komunikacijos priemones, niekuo nesidomi.
Ir,Deja, etiologija vis dar nežinoma. Naujausių tyrimų dėka pavyko nustatyti tam tikrą ryšį tarp šio proceso ir centrinės nervų sistemos neurobiologinių mechanizmų. Atlikus elektroencefalografinį tyrimą paaiškėjo, kad apie 50 % vaikų smegenų elektrinis aktyvumas yra pakitęs.
Tyrimai taip pat toliau sieja Helerio sindromą su Šilderio liga, leukodistrofija ir traukuliais. Yra versija, kad liga turi infekcinę kilmę. Tariamai yra filtruojantis virusas – mažo dydžio patogenas, kurio dar negalima tirti mikroskopu.
Patogenezė
Deja, jis taip pat nežinomas. Tačiau mokslininkams pavyko nustatyti patologinių procesų vystymosi modelius. Prieš šią ligą absoliučiai normaliai išsivysto mažiausiai dveji ir daugiausiai dešimt metų. Vaikas puikiai įvaldo kalbos ir socialinius įgūdžius, supranta suaugusiuosius, atlieka kai kuriuos namų ruošos darbus. Ir tada staiga atsiranda nerimo simptomai.
Tėvai pastebi, kad vaikas tapo irzlus ir hiperaktyvus, stebi kitokio pobūdžio emocinius sutrikimus. Ir tada per 6–12 mėnesių didžioji dauguma anksčiau įgytų įgūdžių išnyksta. Kūdikio intelektas taip sumažėjęs, kad atrodo, kad vaikas yra autistas. Tačiau ženklai yra panašūs.
Liga sparčiai progresuoja. Vaikas tampa protiškai atsilikęs, praranda refleksąžarnyno ir šlapimo pūslės ištuštinimo kontrolė. Tada valstybė stabilizuojasi šiame lygyje. Nuo šio momento galite pradėti lavinti ir atkurti prarastus įgūdžius. Tačiau šis procesas vyksta labai lėtai, be to, neapsieinama be psichologinės ir pedagoginės pagalbos.
Pirmieji simptomai
Apie juos būtina papasakoti šiek tiek plačiau. Svarbu žinoti simptomus, rodančius, kad vaikas yra autistas. Ženklai, beje, panašūs į Kannerio sindromą. Tačiau yra ir skirtumas. Todėl vis dar neteisinga Gelerio liga sergančius pacientus vadinti autistais.
Taigi, šio sindromo simptomus galima nustatyti šiame sąraše:
- Staiga atsiradęs dirglumas, ryžtas, nerimas ir pyktis.
- Atsiranda afektinis irzlumas, kurį papildo hiperaktyvumas.
- Prarandama galimybė atlikti sudėtingą veiklą, kuriai reikia atkaklumo, susikaupimo ir dėmesio paskirstymo.
- Paprasti veiksmai (dekoravimas, konstruktoriaus surinkimas, dalyvavimas vaidmenų žaidimuose) vaikui sukelia neįtikėtinų sunkumų.
- Piktas, atsiranda neramumas.
- Kūdikis atsisako mokytis, jei jam sunku arba daro klaidą.
Visa tai, kas išdėstyta pirmiau, tėvai gali suvokti kaip įprastas užgaidas, todėl nekreipti dėmesio į pokyčius, vykstančius su vaiku.
Būtent dėl to sunku diagnozuoti ligą pradinėje stadijoje. Vaikas nenori kalbėti, yra neklaužada,parodo charakterį? O koks pereinamasis amžius! Dažnai taip nutinka, bet, deja, kartais šie pokyčiai rodo pavojingos patologijos vystymąsi.
Kiti ženklai
Keli mėnesius vaikas gali būti hiperaktyvus ir emociškai nestabilus. Tačiau yra ir kitų Helerio sindromo simptomų, daug konkretesnių.
Kalba labai keičiasi. Ji nuskursta, kūdikio žodynas sumažėjęs. Jis nebekalba išplėstinių frazių, pakeisdamas jas paprastais sakiniais ir elementariomis komandomis - „duoti“, „eik“, „ne“, „taip“. Dėl to kalba tiesiog subyra. Vaikas nustoja kalbėti ir suprasti kitus žmones.
Be to, kūdikis tampa uždaras, autistas, abejingas, atskirtas. Tada motoriniai įgūdžiai subyra. Jis nebegali pats išsivalyti dantų, kaip anksčiau, nusiprausti, padėti žaislų, valgyti, rengtis, palengvinti. Šiuos požymius gali lydėti neurologinės patologijos apraiškos.
Praėjo metai nuo pirmųjų simptomų atsiradimo – ir dabar vaikas visiškai prarado kasdienius, socialinius ir kalbos įgūdžius.
Komplikacijos
Be jų vaikystės dezintegracinis sutrikimas nepraeina. Intensyvų ligos progresavimą pakeičia stabilus neigiamas laikotarpis. Psichinio ir somatinio pobūdžio komplikacijų nėra, tačiau socialinė adaptacija tampa neįmanoma.
Tokios būklės vaikui reikia specialaus mokymo. Jie negali būti išsilavinę jokiame viduriniame arprofesinėje mokykloje, jie negalės įvaldyti profesijos, beveik nėra galimybės sukurti šeimą.
Tokie vaikai vystosi labai lėtai, todėl jiems reikia nuolatinės priežiūros iš išorės. Jei situacija vystysis teigiamai, ateityje pakaks normalios kontrolės.
Deja, šia liga labiausiai serga sergančio vaiko tėvai. Beveik visi turi atsisakyti karjeros augimo, pomėgių, socialinio gyvenimo – reikia rūpintis kūdikiu. Dėl jo sveikatos jie prisitaiko prie naujo gyvenimo būdo.
Diagnostika
Ją atlieka vaikų psichoterapeutas. Nors iš pradžių tėvai vaiką atveda pas pediatrą ar neurologą. Paprastai tai atsitinka tuo metu, kai kūdikis pradeda prarasti anksčiau įgytus įgūdžius.
Gellerio sindromas įtariamas retai, todėl tyrimas pradedamas vizualiniu apžiūra ir bendraisiais tyrimais. Gydytojas bando nustatyti, ar nėra smegenų sužalojimo, naviko, epilepsijos.
Bet, žinoma, patvirtinimo šioms ligoms jis neranda, todėl kūdikis siunčiamas pas vaikų psichoterapeutą.
Kaip atliekamas tyrimas?
Viskas prasideda nuo pokalbio. Gydytojas apklausia tėvus, bando suprasti būdingus ligos eigos požymius. Aiškinami šie niuansai:
- Tinkamo vystymosi laikotarpis.
- Dviejų ar daugiau sferų regresija.
- Esamų funkcijų žlugimas ir jo progresyvumas.
- Variklio sutrikimas,kalbos, žaidimų, kasdienių ir socialinių įgūdžių.
Tada prasideda stebėjimas. Specialistas turi fiksuoti vaiko elgesio ypatumus ir jo emocines reakcijas.
Daugeliui, beje, kyla klausimas: „Gellerio sindromas – tai autizmas ar ne?“. Tiesą sakant, šios ligos taip pavadinti negalima. Tačiau šiai patologijai būdingas hiperaktyvumas kartu su žinomomis autizmo apraiškomis. Taigi iš dalies taip.
Paskutinis diagnozės nustatymo etapas yra psichologinis testas. Gydytojas tikrina vaiko intelektinius gebėjimus, taikydamas metodus, atitinkančius paciento amžių, defekto gylį, gebėjimą užmegzti ir palaikyti produktyvų kontaktą. Dažniausiai naudojamas Wechslerio ir Raveno testas, taip pat piramidės ir dėžutės formos.
Terapijos principai
Hellerio sindromo gydymas turi bendrą kryptį su ta veikla, kuria siekiama koreguoti ankstyvą autizmą. Didžiausias dėmesys intensyvioms procedūroms skiriamas pačioje patologijos vystymosi pradžioje.
Visų metodų pagrindas yra elgesio metodas, nes jie turi labai aukštą struktūros laipsnį. Kiek veiksmingas yra gydymas vaistais, neaišku. Tačiau vaistai vis dar vartojami ankstyvoje stadijoje, nes tik jie gali sustabdyti sunkius elgesio sutrikimus.
Likusi požiūrio dalis yra individuali. Tėvai, gydytojai, specialieji mokytojai irpsichologai.
Ką apima gydymas?
Taikomi trys metodai:
- Koreguojančios ir raidos orientacijos priemonės. Jų dėka galima šiek tiek atstatyti kalbos, intelekto funkcijas, koreguoti emocinius sutrikimus. Vaikas gali išmokti bendradarbiauti, priimti pagalbą, suteikti ją kitiems.
- Psichoterapija ir šeimos konsultavimas. Labai svarbu dirbti su tėvais. Jos tikslas – išmokyti prižiūrėti vaiką, supažindinti su ligos specifika, prognozuoti. Svarbu, kad tėvai susitiktų su kitomis šeimomis, turinčiomis Geller sindromą. Tai padės jiems sumažinti socialinės izoliacijos jausmą, gauti bent šiek tiek emocinės paramos ir supratimo.
- Reabilitacija. Ją atlieka profesionalūs mokytojai, padedantys vaikui formuoti praktinius įgūdžius. Mokosi rengtis, skalbti, mojuoti stalo įrankiais, rašyti, piešti, meistrauti iš plastilino. Taip pat mokytojai padeda koreguoti elgesio ir emocinius nukrypimus. Vaikas tampa dėmesingesnis, darbštesnis.
Prognozė
Deja, jis nepalankus. Prarasti įgūdžiai prarandami visam laikui arba atkuriami labai lėtai, o vėliau ne visiškai.
Jei intensyvioji terapija pradedama anksti, yra vilties, kad vaikas išmoks reikštis elementariomis frazėmis ir pasirūpins savimi kasdieniame gyvenime. Šis rezultatas pastebimas 20% pacientų. Jie netgi tampa socialiai aktyvūs. taidžiugina, tačiau tai, kad prevencinės priemonės dar neparengtos, liūdina.
