Idiopatinė vaikystės epilepsija, kuriai būdingi vegetatyviniai epilepsijos priepuoliai su sutrikusia sąmonė ir žvilgsnio nukrypimu, vadinama Panayotopoulos sindromu. Šis nukrypimas turi palankią baigtį, yra gydomas, tačiau sukelia didelį diskomfortą pacientui ir aplinkiniams. Kiekvienas priepuolis gali pasireikšti skirtingo sunkumo laipsnio, to niekada negalite numatyti. Norint gauti teigiamą gydymo rezultatą, rekomenduojama atlikti EEG tyrimą.
Gydymas apima autonominių epilepsijos priepuolių palengvinimą. Būtinai atkreipkite dėmesį į prevencines priemones. Nerekomenduojama pradėti gydymo nepasitarus su specialistu, nes tai gali sukelti neigiamų pasekmių.
Kas tai?
Vaikams Panagiotopoulos sindromas gali būti diagnozuotas nuo vienerių iki penkiolikos metųmetų. Tėvai turėtų atidžiai stebėti kūdikio elgesį, kad nepraleistų ligos ir neišprovokuotų komplikacijų. Ši pakaušio epilepsija priklauso gerybiniam idiopatiniam tipui ir pirmą kartą ją 1950 metais aprašė mokslininkas Panayotopoulos, kurio vardu ši liga pavadinta. Jis ilgą laiką vykdė įvairius tyrimus ir stebėjimus, kurie galiausiai padėjo padaryti tokį svarbų atradimą.
Pakaušio lokalizaciją rodo tai, kad paroksizmo metu paciento žvilgsnis yra nukreiptas į šonus. Tačiau ši simptomatika pastebima ne kiekvienam pacientui. Be to, EEG tyrimo metu specialistas ne visada gali pastebėti epilepsijos aktyvumą pakaušio srityje, o tai gali apsunkinti diagnozę.
Panayotopoulos sindromą lydi įvairūs simptomai, taip pat yra ryškus vegetatyvinis pobūdis, todėl diferencinę diagnozę atlikti beveik neįmanoma. Pati liga netaikoma įprastoms šios amžiaus grupės patologijoms. Tačiau dažniausiai tai pasireiškia vaikams nuo trejų iki šešerių metų.
Peržiūros
Šiuolaikinėje medicinoje yra trys epilepsijos tipai, priklausomai nuo provokuojančių veiksnių:
- genetinis;
- struktūrinis;
- metabolizmas.
Norint tiksliai nustatyti, koks sutrikimas sukėlė priepuolį, pacientui patariama atlikti išsamų tyrimą. Niekada neturėtumėte savęs diagnozuoti ir ypač gydyti, nes tai gali išprovokuoti rimtą ir negrįžtamąpasekmės.
Daugeliu atvejų ne visada įmanoma nustatyti pažeidimo formą. Būna, kad priepuolis nesusijęs su epilepsija. Norint nustatyti teisingą diagnozę, tai yra, ligos tipą, reikalinga tokių aukštos kvalifikacijos specialistų kaip epileptologo, neurologo ir radiologo konsultacija. Epilepsijos priepuolis ištinka dėl ūmaus smegenų pažeidimo, sutrikusios šio organo kraujotakos, kraujo išsiliejimo, gerybinių ir piktybinių navikų, sutrikusių medžiagų apykaitos procesų, taip pat dėl ilgo ir nekontroliuojamo įvairių vaistų vartojimo. Todėl prieš vartodami vaistą, turite pasitarti su gydytoju ir susipažinti su kontraindikacijomis. Priepuoliai yra dažni diabetu sergantiems pacientams.
Be to, ekspertai išskiria pseudoepilepsinius arba psichogeninius neepilepsinius sutrikimus, kuriuos galima nustatyti tik klinikinėje aplinkoje. Pasitaiko atvejų, kai vaikui iš karto ištinka dviejų tipų priepuoliai.
Aura ir traukuliai
Pangiotopoulos sindromas, kaip ir kitos epilepsijos rūšys, yra didelio kiekio elektros iškrovų, kurios gali pritraukti įvairias smegenų dalis, klinikinis pasireiškimas. Daugeliu atvejų, prieš prasidedant priepuoliui, pacientas turi aurą. Jei viskas ateina iš nugaros smegenų, tada pacientas pradeda pastebėti spalvotas figūras ir apskritimus prieš akis. Jei židinys yra giliai smilkininėje skiltyje, tada pilve atsiranda nemalonus pojūtis, diskomfortas, kurispalaipsniui kyla iki gerklės.
Pacientų, sergančių Panagiotopoulos sindromu, traukuliai gali būti traukuliniai arba nekonvulsiniai. Tokiu atveju pacientas gali kurį laiką tiesiog sustingti vietoje ir nejudėti, o tada toliau dirbti savo darbą. O būna situacijų, kai žmogus tiesiog sustoja ir pradeda trinti rankas. Visa tai ateina iš laikinosios smegenų skilties.
Pacientai dažnai praneša apie tam tikrą malonumą po priepuolio. Todėl daugelis dėl to atsisako gydymo. Ekspertai taip pat atkreipia dėmesį į tokius traukulių tipus kaip refleksinis jautrumas šviesai, atsirandantis dėl dažno šviesos mirgėjimo. Todėl vaikams dažnai neleidžiama žiūrėti įvairių filmų ar animacinių filmų, kuriuose yra daug specialiųjų efektų.
Vaikui, sergančiam Panagiotopoulos sindromu, taip pat pastebimi nebuvimai. Šiam reiškiniui būdingas išblukimas, lydimas trumpo sąmonės pritemimo, o traukulių nėra. Daugeliu atvejų jie diagnozuojami vyresniems nei ketverių metų vaikams, tačiau gali prasidėti anksčiau, jei pacientas turi kokių nors kitų genetinių ligų. Jų pobūdį galima nustatyti atliekant tokius tyrimus kaip genetinis testas, juosmeninė punkcija. Remiantis gautais rezultatais, skiriamas gydymas, kuris gali būti pagrįstas ketogenine dieta.
Pangiotopoulos sindromas: atsiradimo priežastys
Pionierius mokslininkas mano, kad vaikai turėtų turėti polinkį į epilepsiją, kuri gali pasireikšti tik vienam vaikui iš 100. Ši liga laikoma paveldima, o pats pacientas turi polinkį šiam nukrypimui.
Labai dažnai ekspertai Panagiotopouloso sindromo priežastis sieja su smegenų žievės nebrandumo laikotarpiu, jos difuziniu padidėjusiu jaudrumu ir pernelyg dideliu autonominių struktūrų jautrumu epilepsijai. Tačiau iki šiol medicina tiksliai nenustatė provokuojančių patogenetinių mechanizmų ir sukėlėjų. Kartais traukuliai, painiojami su epilepsija, gali būti diagnozuojami po galvos smegenų traumų, nepriklausomai nuo amžiaus kategorijos, todėl reikalinga neurologo konsultacija ir EEG tyrimas.
Panagiotopulo sindromo simptomai vaikui
Mažas pacientas ne visada gali skųstis ar tiksliai apibūdinti savo būklę, todėl tėvai turi atidžiai stebėti savo vaiką su šiuo nukrypimu, net jei jam jau 10 ar 15 metų. Šį sutrikimą, kaip jau minėta anksčiau, lydi epilepsijos priepuoliai, kurie gali atsirasti bet kuriuo metu ir bet kurioje vietoje. Prieš prasidedant tokie simptomai kaip:
- negerai;
- pykinimas;
- atsižiūrėkite, tai yra akių nukrypimas (gali būti trumpalaikis, nuolatinis arba trunkantis kelias valandas), kartais kartu su galvos pasukimu;
- padidėjęs susijaudinimas;
- jauti baimę;
- cefalgija;
- hiperhidrozė.
Sergant Panagiotopoulos sindromu, vėmimas stebimas 25 % pacientų, kuris gali būti vieno arbakartojasi, žymiai pablogina bendrą savijautą, lydi silpnumas ir provokuoja dehidrataciją. Vaiko oda priepuolio metu yra blyški, kartais parausta arba pastebima cianozė. Sąmonės netekimą gali lydėti miozė. Yra ryški midriazė. Pasitaiko atvejų, kai paciento vyzdžiai visiškai nereaguoja į šviesą.
Panayotopoulos sindromo simptomai vaikui taip pat yra tachikardija, sutrikęs kvėpavimas, enurezė, enkoprezė, virškinimo trakto sutrikimai, karščiavimas prieš ir po priepuolio. Rečiau pacientui diagnozuojamas gausus seilėtekis, viduriavimas. Daugumoje vaikų autonominį paroksizmą lydi sutrikimai, susiję su sąmone. Vaikas pasiklysta erdvėje ir laike, po to seka alpimas. Padėtis pamažu blogėja, kartu stiprėja autonominiai simptomai.
Idiopatinė pakaušio epilepsija taip pat gali turėti netipinę formą, kuri pasireiškia staigiu užmigimu arba stingimu be traukulių, sutrikęs elgesys, pastebimi vegetatyviniai sutrikimai, bet be vėmimo ir cefalgijos.
25 % vaikų epilepsijos priepuolis baigiasi traukuliais tik vienoje kūno pusėje. Retais atvejais vaikui pasireiškia haliucinacijos, pablogėja regėjimas, netgi gali būti diagnozuotas trumpalaikis aklumas. Tada pacientas nori miego, o pabudęs jaučiasi visiškai sveikas.
Epistatus sergant Panagiotopoulos sindromu – vegetatyviniu epilepsijos priepuoliu,kurių trukmė – nuo pusvalandžio iki septynių valandų. Tam pačiam kūdikiui bet kuriuo paros metu gali būti diagnozuojami įvairūs sutrikimai.
Kaip dažnai vaikui ištinka traukuliai, sergantys Panagiotopoulos sindromu? Dažnis yra nereikšmingas, visą laikotarpį nuo penkių iki dešimties. Tarp priepuolių paciento neurologinė būklė yra be jokių ryškių požymių. Vystydamasis vaikas neatsilieka nuo savo bendraamžių.
Kas nėra epilepsija? Ar man reikia psichiatro konsultacijos?
Labai dažnai ši liga painiojama su kitais sutrikimais. Tokiu atveju, siekiant išvengti neigiamų pasekmių, geriau kreiptis į specialistą dėl kvalifikuotos pagalbos ir neužsiimti saviterapija. Epilepsijos negalima painioti su tokiomis patologijomis kaip:
- Ėjimas per miegą. Netaikoma šio tipo sutrikimams, tačiau jei yra kitų ryškių simptomų, verta atlikti papildomą tyrimą ir dar kartą patikslinti diagnozę.
- Cefalgija. Jis netaikomas pakaušio epilepsijos simptomams tik tuo atveju, jei galvos skausmas nėra diagnozuotas po alpimo priepuolio.
- Tiki. Išoriškai kitoks ir niekaip nesusijęs su šia liga.
- Šlapimo nelaikymas naktį. Nelaikomas įspėjamuoju patologijos ženklu.
Sergant vaikystės pakaušio epilepsija, ne visada verta kreiptis pagalbos į psichiatrus. Jei reikia, neurologas gali kreiptis į šį siauro profilio specialistą. Taip pat konsultacija reikalinga, jei pablogėjo vaiko psichinė funkcijaepilepsijos laikotarpis ir dėl to buvo paskirta psichoaktyviųjų vaistų terapija.
Jei mažam pacientui buvo diagnozuota pakaušio epilepsija, nereikia jos gydyti akupunktūra ar kitais netradiciniais metodais, tai neduos jokio rezultato.
Tėvų veiksmai
Jei vaikas dažnai trūkčioja naktimis, jam teka seilės, o miegant vaikšto, tai yra priežastis būti atsargiems ir kreiptis pagalbos. Šią būklę galima stebėti ne ilgiau kaip minutę, po kurios mažasis pacientas nieko neprisimins ir miegos toliau. Kai kurie tėvai to nelaiko priepuoliu, tačiau veltui reikalingas išsamus tyrimas, tiksli diagnozė ir kokybiška terapija. Nedidelis burnos kampučių trūkčiojimas, kuris gali išplisti po visą kūną, taip pat laikomas įspėjamuoju ženklu.
Ekspertai rekomenduoja filmuoti nakties priepuolius, kad vėliau pagal išvaizdą galėtumėte nustatyti, ar vaikas serga pakaušio epilepsija, ar ne. Pasitaiko, kad pacientas pabunda naktį ir ilgai žiūri į vieną tašką, tada tiesiog prasideda vėmimas. Dieną vaikas niekuo nesiskiria nuo bendraamžių, vis tiek juda, bendrauja. Jei priepuolis buvo vienintelis, tada gerybinė pakaušio epilepsija apskritai negydoma. Esant sulėtėjusiam vystymuisi ar židininiams simptomams, sutrikus mobilumui, praradus įgūdžius, būtina atlikti neurologinį tyrimą, magnetinio rezonanso tomografiją ir sudėtingus genetinius metodus.
Diagnostika
Diagnozė turėtų būti pradėta pajutus pirmuosius nukrypimo požymius. Žiūrėtityrimus skiria tik specialistas, atlikęs išankstinę paciento apžiūrą ir pokalbį su jo tėvais. Jei vaikai anksti serga pakaušio epilepsija, atliekamas 2-4 valandų VEEG stebėjimas, nes kūdikis fiziologiškai miega ilgai. Vyresnio amžiaus pacientams toks tyrimas rekomenduojamas tik naktį.
Kad ir kokia epilepsija būtų diagnozuota vaikui, be šios technikos, rekomenduojama naudoti neurovaizdavimą, kuris leis aptikti anatominį epilepsijos substratą. Taip pat pacientams, turintiems tokį rimtą nukrypimą, skiriamas smegenų magnetinio rezonanso tyrimas, o nustačius kalcifikacijų, papildomai atliekama KT. Šie tyrimai yra rimti ir turi daugybę kontraindikacijų, į kurias reikia atsižvelgti. Jų negalima vartoti prieš tai nepasitarus su specialistu, nes tai gali sukelti neigiamų ir negrįžtamų pasekmių.
Labai dažnai net labiausiai patyrę gydytojai Panagiotopouloso sindromo simptomus painioja su kitomis ligomis, tokiomis kaip:
- ūminė kvėpavimo takų virusinė infekcija (ARVI);
- meningitas – uždegiminis procesas, vykstantis minkštosiose galvos ir nugaros smegenų membranose, išprovokuotas įvairių patogenų (bakterijų, virusų);
- žarnyno infekcija;
- ūmus apsinuodijimas;
- alkoholinė hipertenzinė krizė;
- cefalalgijos priepuolis arbamigrena.
Epilepsinis sindromas negali būti nustatytas vienu priepuoliu, net jei pastebimi EEG pokyčiai. Jei reikia, vaikas tam tikram laikui registruojamas pas neurologą, kad būtų išvengta šios nemalonios diagnozės. Verta paminėti, kad atliekant EEG tyrimą klinikinės remisijos laikotarpiu epileptiforminis aktyvumas gali pasireikšti, tačiau vėliau išnyksta arčiau paauglystės.
Juosmeninė punkcija pacientams rekomenduojama tik tada, kai būtina atskirti šį sindromą nuo organinio pažeidimo, pvz., cistos, hematomos, naviko smegenyse ar neuroinfekcijos (encefalito, absceso). Taip pat būtina atsižvelgti į tai, kad nebus smegenų skysčio sutrikimų.
Gydymas. Prevencinės priemonės
Terapija, kaip minėta anksčiau, priklausys nuo tyrimo rezultatų ir ją skiria tik specialistas. Jūs neturėtumėte užsiimti savidiagnostika ir, be to, skirti gydymą, nes tai gali sukelti neigiamų pasekmių, ypač šioje situacijoje. Jei laiku kreipsitės kvalifikuotos pagalbos, rezultatas bus teigiamas.
Epilepsijos gydymas priklausys nuo jos formos, kuo labiau apleista situacija, tuo daugiau laiko ir pastangų reikės jai pašalinti. Pagrindinis šios ligos gydymo metodas laikomas vaistais, kurie pagerins daugelio skirtingų amžiaus grupių pacientų būklę. Geriausias pasirinkimas yra gydymas vienos rūšies vaistais, jei toks buvoneveiksmingi, tada specialistai skiria keletą vaistų nuo epilepsijos. Reikia atsiminti, kad jų nerekomenduojama vartoti be gydytojo recepto. Prieš pradėdami vartoti vaistą, atidžiai perskaitykite instrukcijas, atkreipkite dėmesį į kontraindikacijas ir šalutinį poveikį.
Eiga priklauso nuo bendros paciento būklės ir ligos nepriežiūros. Vaistų arsenalas epilepsija sergantiems vaikams yra toks pat kaip ir suaugusiems. Šiuolaikinėje praktikoje pasitaiko atvejų, kai vaiko Panayotopoulos sindromas buvo išgydytas naudojant Sultiam, kuris priklauso konkrečiai vaistų grupei. Taip pat gydytojai gali skirti "karbamazeliną", "oksarbazeliną". Jei patologijos variantai yra atsparūs netipiniai, tada galima naudoti klobazamą, levetiracetamą, valproatą. Kursų trukmė neturi viršyti dvejų metų.
Jei vaiko, sergančio Panagiotopoulos sindromu su organiniu smegenų pažeidimu, priepuolis trunka nuo 20 minučių iki pusvalandžio, būtina skubi pagalba. Vegetatyvinė epilepsinė būklė gali būti sustabdyta į tiesiąją žarną arba į veną leidžiant fenozepamą, klonazepamą, diazepamą.
Be vaistų terapijos, mažam pacientui gali būti skiriamas gydymas hormonais arba imunoglobulinu. Jei gydymas neduoda teigiamo rezultato, galima naudoti neurochirurgiją. Šis gydymo metodas apima nenormalių smegenų sričių ar jų iškirpimąisolation. Jaunesnio amžiaus pacientams ekspertai rekomenduoja laikytis ketogeninės dietos.
Kuo ypatinga ši dieta?
Toks požiūris į mitybą rekomenduojamas ne tik epilepsija sergantiems vaikams, bet ir sergantiems onkologinėmis ligomis bei diabetu. Ši dieta turi ne tik teigiamų, bet ir neigiamų aspektų, į kuriuos reikėtų atsižvelgti. Būtinas kompetentingas požiūris ir tinkamai sudarytas subalansuotas meniu.
Pagrindinis ketogeninės dietos bruožas yra angliavandenių pašalinimas iš dietos, didelis riebalų ir b altymų kiekis. Palaipsniui mažėja cukraus ir insulino kiekis kraujyje, kepenys pradeda gaminti ketoninius kūnus, kurie veikia riebalų rūgščių oksidaciją. Kai organizmui reikia angliavandenių, jis pradeda deginti sluoksnį, o b altymai padeda sumažinti apetitą.
Dietologai išskiria tris ketogeninės dietos tipus:
- Standartinis. Reiškia 5 % angliavandenių, 20 % b altymų ir 75 % riebalų.
- Tikslas. Prieš treniruotę pacientui leidžiama suvalgyti nedidelį kiekį greitųjų angliavandenių.
- Ciklinis. Angliavandenius leidžiama vartoti keletą dienų per savaitę.
Pacientams leidžiama valgyti raudoną mėsą, vištieną, riebią žuvį ir sūrį, naminius kiaušinius, grietinėlę, sviestą, avokadus, pomidorus, paprikas, riešutus, alyvuogių aliejų. Mažais kiekiais rekomenduojami nesaldūs vaisiai, tamsus kartaus šokoladas, kava, arbata. Iš dietos reikia visiškai pašalinti ankštinius, saldžiusbakalėjos prekės, bulvės, morkos, majonezas.
Ši dieta ne visada tinka visiems, todėl pirmiausia turėtumėte pasikonsultuoti su dietologu, pediatru ir neurologu.
Esant šiam sindromui dėl retų priepuolių ir trumpos patologijos trukmės, rekomenduojama atlikti profilaktines antiepilepsines priemones. Tai apima:
- tinkama ir subalansuota mityba;
- neurologo konsultacija;
- laikas gydymas ir ištyrimas;
- dažni pasivaikščiojimai gryname ore;
- vidutinis fizinis ir protinis aktyvumas;
- kokybiškas miegas;
- dirgiklių ir stresinių situacijų pašalinimas.
Bet kokioje situacijoje, pasirodžius pirmiesiems įspėjamiesiems ženklams, turėtumėte susisiekti su specialistu. Net jei girdėjote, kad Panayotopoulos sindromas vaikui buvo išgydytas mikrojudesiais, tai nereiškia, kad turėtumėte nedelsdami pradėti eksperimentuoti su savo vaiku, nes kiekvienam pacientui reikalingas individualus požiūris.
Prognozė
Kalbant apie prognozę, ji gali būti skirtinga, viskas priklauso nuo ligos pobūdžio. Kai epilepsija derinama su kitomis progresuojančiomis rimtomis patologijomis, rezultatas bus nuviliantis, prognozė prasta, o gydymas nenaudingas. Su šiuo sindromu, kad ir kokia dramatiška situacija atrodytų, gydymo gali ir neprireikti. Tai nusprendžia tik specialistas po apžiūros.
Šiuolaikinėje praktikoje pasitaiko tokių atvejų, kai net ankstyvo amžiaus pacientams suleidžiami hormonai, nors tai ne visada tinkama ir duoda teigiamą rezultatą. Norėdami išvengti neigiamų pasekmių, galite pasikonsultuoti su keliais gydytojais ir padaryti bendrą išvadą, niekas niekada nepataria pradėti gydymo, geriau pasirinkti keletą gydymo būdų ir rasti tinkamą savo vaikui.
Labai dažnai jauniems pacientams diagnozuojami gerybiniai sindromai, panašūs į epilepsijos priepuolius, bet ne. Tokiu atveju vaikas vystysis normaliai. Jei patologiją išprovokuoja smegenų pažeidimas dėl neoplazmos, insulto, infekcinės ligos ar traumos, tuomet rekomenduojama pašalinti struktūrinę anomaliją ir traukuliai praeis savaime ir daugiau niekada netrikdys.
Prieš pradėdami terapiją visada turite pasverti privalumus ir trūkumus, kad netaptumėte vaiko luošu visą likusį gyvenimą. Reikia suprasti, kad epilepsija yra liga, kurią galima gydyti net esant struktūriniams smegenų pakitimams. Svarbiausia yra rasti tinkamą techniką. Kartu yra tikimybė, kad dėl šių sutrikimų vaikas gali atsilikti vystymesi. Retais atvejais reikia imtis rimtų veiksmų, pavyzdžiui, operuotis, geriau teikti pirmenybę vaistų terapijai, ketogeninei dietai.
Epilepsija ir visos jos formos yra rimtas sutrikimas, sukeliantis nemažą diskomfortą pacientams ir aplinkiniams, tačiau pasirinkę tinkamą požiūrį, galite rasti išeitį ir stabilizuoti situaciją.
