Ormondo liga yra lėtinis aseptinis retroperitoninio tarpo jungiamojo ir riebalinio audinio uždegimas, dėl kurio suspaudžiamos ten esančios anatominės anatominės struktūros (limfinės ir kraujagyslių, šlapimtakių).
Retroperitoninė fibrozė (kitas ligos pavadinimas) yra sisteminės idiopatinės fibrozės rūšis, kuri taip pat apima tarpuplaučio fibrozę, Riedelio struma, sklerozuojantį cholangitą, Peyronie ligą ir kt. Visi aukščiau išvardyti simptomai yra vietiniai tos pačios ligos pasireiškimai.
Plitimas
Laimei, Ormondo liga yra labai reta: tik vienas atvejis dviem šimtams tūkstančių žmonių. Paprastai jis aptinkamas vyrams nuo trisdešimties iki šešiasdešimties metų. Tos pačios amžiaus grupės moterys serga du kartus dažniau. Mirtingumas mažas ir daugeliu aprašytų atvejų jį lėmė komplikacijos, o ne pati liga.
Dėl suspaudimo dažniausiai nukenčia šlapimtakiai, kurie gerai padengti poodiniais riebalais. Jie tarsi atsiduria tankioje siaurojekorpusas ir dėl savo standumo nustoja atlikti savo funkciją.
Klasifikacija
Klinikai skiria pirminę ir antrinę Ormondo ligą. Pirminė arba idiopatinė fibrozė atsiranda savaime dėl nežinomų priežasčių. Mokslininkai tai turi kelis paaiškinimus:
- genų, atsakingų už jungiamojo audinio struktūrą, suskaidymas;
- specifinis autoimuninės agresijos pasireiškimas;
- uždegiminiai pokyčiai.
Antrinė retroperitoninė fibrozė yra susijusi su audinių savybių pasikeitimu dėl ankstesnės ilgalaikės ligos. Tai gali būti lėtinė infekcija (arba patogeno pernešimas), jungiamojo audinio ligos ir kt.
Priežastys
Kaip minėta anksčiau, Ormondo ligos priežastys nėra tiksliai žinomos. Yra keletas teorijų, bandančių paaiškinti organizme vykstančius pokyčius.
- Uždegiminis. Dėl užsitęsusios vietinės audinių edemos, impregnavimo fibrinu ir kitais ūminės fazės b altymais jie tampa standūs ir neaktyvūs.
- Imunitetas. Dėl apsauginių sistemų veikimo sutrikimo organizmas pradeda gaminti antikūnus prieš savo audinius, juos pažeidžia ir, reaguodamas į pažeidimą, šias sritis pakeičia fibrinu.
- Gennaya. Geno, atsakingo už jungiamojo audinio struktūrą, lūžis. Pasireiškia retroperitoninio audinio struktūros pasikeitimu.
Daugelis tyrėjų teigia, kad retroperitoninė fibrozė gali būti siejama su daugybe tikrųkolagenozė. Yra tam tikrų veiksnių, kurie prisideda prie ligos pasireiškimo. Tai vėžys, hepatitas, pankreatitas, sklerotiniai riebalinio audinio pokyčiai sergant virškinimo vamzdelio ir moters lytinių organų ligomis, tuberkulioziniai stuburo kaulų pažeidimai, masyvios hematomos, vaskulitas. Be to, prie fibrozės susidarymo gali prisidėti ir chemoterapijos kursai bei vaistai, stabdantys migrenos priepuolius. Tačiau daugeliu atvejų trigerio faktoriaus nustatyti neįmanoma.
Patogenezė
Dauguma retroperitoninės fibrozės (Ormondo ligos) prasideda sutankintomis vietomis ketvirtojo ar penktojo juosmens slankstelio lygyje. Ten yra klubinės arterijos ir šlapimtakiai.
Laikui bėgant pažeista vieta plečiasi ir, gaudama vis daugiau skaidulų, nusileidžia iki kryžkaulio kyšulio, taip pat į šonus iki inkstų vartelių. Beveik puse atvejų šis procesas yra dvipusis. Grubus jungiamasis audinys savo tankiu tampa panašus į medieną. Jis taip pat atsiranda aplink aortą, retroperitoninius limfmazgius, arterijas ir venas. Šios anatominės struktūros yra suspaustos ir susitraukusios, jų praeinamumas laikui bėgant blogėja.
Sumažėjęs šlapimtakių praeinamumas sukelia skysčių stagnaciją inkstuose, hidronefrozę, lėtinį uždegimą ir dėl to lėtinį inkstų nepakankamumą. Retais atvejais tai lydi žarnyno nepraeinamumas arba didelių kraujagyslių obstrukcija.
simptomai
Nėra požymių, kurie vienareikšmiškai apibūdintų Ormondo ligą. Viskas priklauso nuo proceso stadijos, jo paplitimo, aktyvumo ir specifinių žmogaus organizmo savybių. Latentinės ligos eigos trukmė gali svyruoti nuo dviejų mėnesių iki vienuolikos metų.
Visus Ormondo ligos simptomus galima suskirstyti į tris laikotarpius, atsižvelgiant į jų atsiradimo laiką:
- ligos pradžia;
- padidėjęs pluoštinių skaidulų kiekis;
- fibrino „suveržimas“ir suspaudimas.
Pacientas kreipiasi į vietinį gydytoją, skundžiasi nuobodu, skausmingu nuolatiniu nugaros ar šonų skausmu. Nemalonūs pojūčiai gali plisti į apatinę pilvo dalį, kirkšnį, lytinius organus ir šlaunies priekį. Kartais skausmas gali būti vienpusis, bet laikui bėgant jis vis tiek atsiranda priešingoje pusėje.
Pagrindinis ligos požymis – laipsniškas simptomų pasireiškimas ir jų intensyvumo didėjimas. Vėlesnėse stadijose pacientai skundžiasi sumažėjusiu šlapimo kiekiu, ūminiu apatinės nugaros dalies skausmu, nuolatinėmis šlapimo takų infekcijomis, kurios išsivysto į lėtinį inkstų nepakankamumą.
Diagnostika
Ormondo liga pasižymi daugybe laboratorinių ir instrumentinių požymių, padedančių atskirti ją nuo kitų šios grupės ligų.
Atliekant klinikinį kraujo tyrimą, galite pamatyti raudonųjų kraujo kūnelių nusėdimo laiko pagreitį, biocheminę analizęrodo padidėjusį alfa-globulinų ir C reaktyvaus b altymo kiekį, padidėjusį šlapalo ir kreatinino kiekį (CRF požymiai).
Atliekant instrumentinius tyrimus, rentgeno spinduliai daromi norint pamatyti inkstų ir juos supančių raumenų kontūrus. Tada į kraują suleidžiama kontrastinė medžiaga ir stebima, kaip greitai ji išsifiltruoja. Tokiu atveju galite matyti inkstų kaušelių ir dubens kontūrus, šlapimtakių formą, išsidėstymą ir jų nuokrypį į centrinę kūno plokštumą. Be to, norint įvertinti šlapimo sistemos funkcinę būklę, galima atlikti radioaktyviuoju žymeniu pažymėtą scintigrafiją.
Nepamirškite apie tokį metodą kaip ultragarsas. Jis vizualizuoja ne tik tuščiavidures struktūras, bet ir kraujotaką svarbiose retroperitoninės erdvės kraujagyslėse. Kartais, kaip papildomas metodas, retroperitoninės fibrozės KT diagnostika taikoma atskirų organų topografijai patikslinti prieš operaciją. Jei reikia, galite kreiptis į venokavagrafiją. Šis metodas leidžia vizualizuoti apatinę tuščiąją veną, jos šakas ir priedus, matyti jų vietą ir praeinamumą visame kraujagysle.
Svarbi ne tik tikslinė diagnostika, bet ir etiologinio veiksnio, davusio postūmį ligai vystytis, paieška. Todėl dėl paslėptų uždegiminių ligų rekomenduojama atlikti dubens ir pilvo tyrimą.
Diferencialinė diagnozė
Retroperitoninė fibrozė (Ormondo liga arba RPF) turi būti atskirta nuo kitų pagal klinikines apraiškaspatologinis šlapimtakių susiaurėjimas (striktūros ir achalazija), taip pat nuo dvišalės hidronefrozės. Pastarasis atvejis yra retas, nes, priešingai nei lėtai progresuojanti fibrozė, trukdymas šlapimui nutekėti iš abiejų pusių iš karto sukels ūminį inkstų nepakankamumą ir reikalauja skubios pagalbos.
Siekiant patikslinti diagnozę ir atskirti ją nuo onkologinės patologijos, gali būti atliekamos kelios punkcijos biopsijos, po kurių atliekamas histologinis tyrimas. Retais atvejais ligos faktą galima nustatyti tik atlikus diagnostinę laparoskopiją, surinkus medžiagą pomirtinei apžiūrai.
Be to, svarbus skirtumas tarp Ormondo ligos yra tas, kad šlapimtakiai suspaudžiami jų susikirtimo su klubinėmis arterijomis lygyje, o ne savavališkai. Kartais prireikia atskirti RPF nuo netipiškai išsidėsčiusių kasos cistų, virškinamojo trakto navikų, inkstų ir šlapimtakių tuberkuliozės.
Be visų pirmiau minėtų dalykų, pacientui gali tekti kreiptis į pulmonologą, ftiziatrą, onkologą ir kardiologą.
Gydymas
Kokia gydytojo taktika pacientams, kuriems diagnozuota retroperitoninė fibrozė? Gydymas labai priklauso nuo ligos priežasties. Jei tai antrinis RPF, be simptominio gydymo jie bando pašalinti pagrindinę ligą – atšaukti vaistus, dezinfekuoti lėtinės infekcijos židinį arba operuoti naviką. Kai neaiški ligos etiologija, skiriami steroidiniai vaistai.arba imunosupresiniai vaistai, kurie slopina naujų audinių augimą.
Paliatyvioji priežiūra – tai šlapimtakių nepralaidumo palaikymas visuose skyriuose ir galimų komplikacijų išvengimas.
Kur gydyti Ormondo ligą? Viskas priklauso nuo ligos stadijos. Iš pradžių vaistus galite organizuoti namuose arba poliklinikoje, nes nėra rimtų morfologinių pokyčių. Pažengusiais atvejais pacientas turi būti urologinėje ligoninėje, kartais net intensyviosios terapijos skyriuje.
Konservatyvus gydymas tinkamas tik tuo atveju, jei šlapimtakiai yra pakankamai atviri ir inkstų funkcija nėra reikšmingai sutrikusi. Norėdami sulėtinti ir sustabdyti fibrozės procesą, naudokite:
- gliukokortikosteroidai („prednizolonas“);
- nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (ibuprofenas, paracetamolis, celekoksibas));
- imunosupresantai („azatioprinas“, „metronidazolas“);
- absorbuojami preparatai, fermentai (hialuronidazė, alavijo sultys).
Ši schema laikoma veiksmingiausia:
- 25 mg "Prednizolono" pirmąjį mėnesį, palaipsniui mažinant dozę per ateinančius 3 mėnesius;
- Esomeprazolo 20 mg per parą prieš miegą;
- pusmetinis kursas "Wobenzym" 15 tablečių per dieną;
- praėjus mėnesiui nuo Prednizolono vartojimo pradžios, pridėkite 100 mg celekoksibo.
Jei reikia, be patogenetinės, skiriamas ir simptominis gydymas. Vartojant narkotikuspacientų būklė gerėja. Deja, šiai ligai būdinga pasikartojanti eiga. Todėl daugumai pacientų, nutraukus vaistų vartojimą, simptomai atsinaujina ir dar labiau pablogėja.
Chirurginis gydymas skiriamas tik esant tokioms komplikacijoms:
- ryškus šlapimtakių išsiplėtimas;
- grubi retroperitoninių struktūrų deformacija;
- arterinė hipertenzija, susijusi su inkstų nepakankamumu, ir kt.
Chirurgai atlieka ureteroplastiką, atlieka nefrostomiją, atkuria apatinės tuščiosios venos ir jos intakų praeinamumą.
Maisto ypatybės
Retroperitoninė fibrozė yra liga, kuriai reikalinga griežta dieta. Pacientai turėtų pašalinti iš dietos keptą, sūrų, aštrų ir rūkytą maistą. Ypač svarbu stebėti savo mitybą ankstyvose ligos vystymosi stadijose, nes komplikacijų lengviau išvengti nei vėliau gydyti. Be to, dieta padeda sulėtinti Ormondo sindromo vystymąsi.
Jei pirmą kartą kreipiantis į ligoninę, jau yra susiaurėjęs šlapimtakis, jam patariama gerti kuo daugiau vandens. Tai būtina ne tik norint palaikyti šlapimo sistemos tonusą, bet ir pašalinti metabolitus, kurie kaupiasi kraujyje dėl inkstų funkcijos susilpnėjimo.
Paciento kasdieniam gyvenimui gali labai pakenkti nefrostomijos įrengimas šlapimui pašalinti per kateterį. Drenažui reikia ypatingos priežiūros, kad būtų išvengta audinių aplink vamzdelį maceracijos ir uždegimo.
Komplikacijos
J. Ormondo liga, kaip ir kiti sisteminiai sutrikimai, turi komplikacijų. Pavojingiausias iš jų yra šlapimo nutekėjimo ar anurija nutraukimas. Tai sukelia greitą intoksikaciją ir lėtinio inkstų nepakankamumo išsivystymą, nes šlapimas užsistoja dubens kaklelio aparate ir pažeidžia inkstų ląsteles.
Arterinė hipertenzija yra antroje vietoje pagal pasireiškimą. Tai atsiranda dėl laipsniško inkstų arterijos skersmens mažėjimo ir dėl to kraujotakos joje mažėjimo. Tai lemia kompensacinį renino koncentracijos padidėjimą ir sisteminio slėgio padidėjimą.
Trečia komplikacija yra venų varikozė dėl apatinės tuščiosios venos suspaudimo ir sutrikusio nutekėjimo iš apatinių galūnių. Pažengusiais atvejais gali atsirasti prastai gyjančių opų.
Jei žarnyno kilpos dalyvauja audinių fibrozės procese, atsiranda žarnyno nepraeinamumas. Tai pasireiškia išmatų susilaikymu, pilvo pūtimu ir apsinuodijimu.
Prevencija
Kaip ir daugelio kitų ligų atveju, pagrindinis retroperitoninės fibrozės prevencijos metodas yra lėtinės infekcijos židinių pašalinimas, kompetentingas ir savalaikis hepatito, tuberkuliozės ar sisteminio vaskulito gydymas.
Be to, gydytojai rekomenduoja atidžiai stebėti savo sveikatą, ypač jei šeimoje jau yra nustatytų kolagenopatijos atvejų. Tai leis nustatyti ligą ankstyvoje stadijoje ir laiku pradėti gydymą, kol neišsivystys komplikacijos, kurios ateityje pagerins gyvenimo kokybę ir pailgins ją.
Prognozė
Ormondo ligos išsivystymas kiekvienam atskiram pacientui priklauso nuo stadijos, kurioje patologija buvo nustatyta, ir nuo fibrozės progresavimo greičio. Taip pat svarbu atsižvelgti į šlapimo sistemos būklę, komplikacijų ir apsigimimų buvimą. Daugeliu atvejų konservatyvi terapija suteikia laikiną teigiamą poveikį. Sėkmingiausiu pripažintas chirurginio gydymo metodas, kurį sudaro šlapimtakio plastiškumas ir jo judėjimas. Po operacijos, siekiant pagerinti išgyvenamumo prognozę ir gyvenimo kokybę, rekomenduojama vartoti ilgalaikius steroidinius vaistus. Galimi atkryčiai, tačiau jie gerokai vėluoja, palyginti su gydymu vien vaistais.
Pagrindinė mirties priežastis yra lėtinis inkstų nepakankamumas. Todėl prognozė išlieka nepalanki. Kai kuriais atvejais, kai liga buvo nustatyta vėlyvoje stadijoje, mirties tikimybė yra didesnė nei šešiasdešimt procentų. Todėl kuo anksčiau bus nustatyta patologija, tuo sėkmingesnis bus gydymas.
