Skausminga būklė, susijusi su nenormalia dvylikapirštės žarnos, aklosios žarnos ir vidurinės žarnos padėtimi, vadinama Leddo sindromu. Pagal kokius požymius jie nustato šios patologijos buvimą organizme ir kokiais metodais vadovaujamasi ją gydant – šiuos klausimus nagrinėsime savo straipsnyje.
Leddo sindromas
Žarnyno sukimosi anomalija, kuri susidaro vaisiaus vystymosi metu (dažniausiai 10-12 savaičių) ir yra dvylikapirštės žarnos suspaudimas aklojoje žarnoje su vidurinės žarnos volvulu, turi tam tikrą pavadinimą – Leddo sindromas.
ICD-10 yra visuotinai priimta PSO sukurta medicininių diagnozių kodavimo klasifikacija. Pagal šią 10-osios redakcijos tarptautinę ligų klasifikaciją Leddo sindromas priklauso virškinimo sistemos ligoms (XI klasė). Patologinė būklė pasireiškia ne daugiau kaip vienu atveju 500 naujagimių, o berniukams panaši diagnozė diagnozuojama du kartus dažniau nei mergaitėms.
Paprastai mažam pacientui diagnozė nustatoma pirmąją gyvenimo savaitę, šiek tiek rečiau- pirmąjį gyvenimo mėnesį. Norint atlikti teisingą diagnozę, pediatrui reikia patirties ir plačios pažinties su patologija. Šiuo atžvilgiu liga ne visada nustatoma laiku. Ryškiausias patologijos požymis pirmosiomis gyvenimo dienomis yra vėmimas su tulžies priemaiša.
Deja, panašia liga sergančio paciento būklės sunkumą gali apsunkinti kartu esantys įgimti apsigimimai, tokie kaip:
- inkstų arba plaučių hipoplazija;
- širdies liga;
- plaučių arterijų stenozė ir kt.
Ledd sindromas suaugusiems yra labai retas. Žarnyno nepraeinamumas gali atsirasti dėl aklosios žarnos judrumo, taip pat dėl sąaugų pilvo ertmėje. Kartais patologijos formavimąsi išprovokuoja priekinės pilvo sienelės išvarža. Ne paskutinę vietą tarp veiksnių, turinčių įtakos ligos formavimuisi, užima gerybiniai ir piktybiniai įvairių žarnyno dalių navikai.
Ligos požymiai
Leddo sindromas naujagimiams gali pasireikšti su pertrūkiais simptomais. Be vėmimo ir tulžies regurgitacijos, kūdikiai kartais patiria pilvo skausmą. Kai kuriais atvejais atsiranda recidyvų, dėl kurių atsiranda ūminis žarnyno nepraeinamumas ir pablogėja vaiko būklė iki kolaptoidinės būklės.
Bendrieji sindromo simptomai:
- paroksizminis skausmas;
- išmatų susilaikymas, dujų kaupimasis;
- vėmimas;
- epigastrinio regiono pilvo pūtimas;
- pilvo apačios atitraukimas;
- palpacija nesuteikia visos informacijos apie paciento būklę.
Pilvo rentgenograma atskleidžia du skysčių lygius skrandyje ir dvylikapirštėje žarnoje, taip pat nedidelį dujų kiekį žarnyne. Jei procedūros metu buvo naudojamas bario sulfatas, rezultatas rodo kontrastinės medžiagos susikaupimą išsiplėtusiame skrandyje ir dvylikapirštėje žarnoje. Tuo pačiu metu kontrastas tolygiai pasiskirsto plonosios žarnos kilpose.
Irrigografija paprastai atskleidžia aklosios žarnos fiksaciją po kepenimis. Tačiau kompiuterinės tomografijos pagalba nustatomas vidurinės žarnos volvulas aplink mezenterinę arteriją.
Klinikinė nuotrauka
Ledda sindromas yra patologija, kuriai reikalinga neatidėliotina chirurginė intervencija. Kaip minėta anksčiau, ligos simptomai yra nenuoseklūs ir gali kartotis kas kelias dienas, savaites ar net metus.
Kai kuriais atvejais liga nesijaučia daugelį metų ir yra besimptomė. Tuo pačiu metu vaikai kenčia nuo sumažėjusio apetito ir atsilieka fiziškai.
Be klasikinio Leddo sindromo, dar yra dvi jo formos:
- Pirmuoju atveju nėra vidurinės žarnos volvulos, o nenormali aklosios žarnos vieta, kuri suspaudžia dvylikapirštę žarną.
- Antruoju atveju atsiranda tik izoliuotas vidurinės žarnos volvulas.
Patologijos eiga (Ledda sindromas) gali būti ūmi ir poūmė (lėtinė). Esant lėtinei formai, nėra ryškių skausmųskrandis, panašus į žarnyno dieglius, kartais yra vėmimas, netinkama mityba. Yra sulaužyta taburetė. Vaiko būklė apibūdinama kaip patenkinama. Žarnyno volvulus nesukelia jo kraujo tiekimo sutrikimų. Plonosios žarnos venose yra tik kraujo sąstingis, o virškinimo trakte stebimi reaktyvūs pokyčiai.
Ūmus pūlinys yra sunkesnė būklė, kuri, jei ji yra nepalanki, sukelia žarnyno nekrozę arba gangreną.
Leddo sindromo gydymas
Antispazminių vaistų vartojimas padeda pagerinti bendrą paciento, sergančio chroniškai recidyvuojančia, būklę. Tačiau tai tik laikina priemonė. Pagrindinis žarnyno nepraeinamumo gydymo metodas vis dar yra chirurginė intervencija. Chirurginis patologijos (Ledda sindromo) gydymas susideda iš kelių etapų:
- Pirma, pašalinami sukimas ir kliūtys.
- Be to, plonoji žarna dedama į dešinę pilvo pusę, storoji – į kairę.
- Jei reikia pritvirtinti žarnyno kilpas parietalinėje pilvaplėvėje, atlikite šią manipuliaciją. Panaši priemonė reikalinga, jei pacientas turi nenormalų žarnyno motoriką.
- Vykdoma apendektomija.
Pastaruoju metu medicinoje paplito laparoskopiniai sindromo diagnostikos ir gydymo metodai. Tokios mini invazinės technologijos yra labai veiksmingos. Tačiau chirurginės intervencijos atlikimas tokiu būdu yra susijęs su tam tikrais sunkumais dėl mažo pilvo ertmės tūrio, taip pat mažovaikų pilvo sienelės storis pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Kartais komplikacijų atsiranda ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu:
- sepsis;
- peritonitas;
- kraujavimas iš žarnyno;
- žarnyno nepraeinamumas.
Visiško pasveikimo tikimybė priklausys nuo operacijos rezultatų. Jei išsaugomos visos virškinamojo trakto dalys, aukšto lygio gyvenimo kokybės prognozė yra palanki. Jei buvo atlikta reikšminga žarnyno rezekcija, sukelianti „trumpos žarnos“sindromą, pacientas turi problemų, susijusių su maisto vartojimu ir netinkama mityba. Esant tokiems chirurginio gydymo rezultatams, parenterinės mitybos tikslais atliekamos daugkartinės hospitalizacijos. Kartais pacientams teks kartoti operacijas. Jei žarnyno nepraeinamumas išsivystė cistinės fibrozės fone, sveikimo prognozė yra prasta.
Pasirengimas prieš operaciją
Kai tik naujagimiui diagnozuojamas žarnyno nepraeinamumas (Ledda sindromas), jis perkeliamas į chirurginę ligoninę, įvedamas nazogastrinis vamzdelis ir užtikrinamas nuolatinis skrandžio turinio nutekėjimas. Laikas, reikalingas atlikti parengiamąsias priešoperacines priemones, tiesiogiai priklauso nuo įgimto žarnyno nepraeinamumo sunkumo.
Jei mažam pacientui įtariamas volvulas, atliekamos šios diagnostinės priemonės:
- kraujo tyrimas dėl grupės ir Rh faktoriaus;
- kraujo tyrimas hemoglobino ir hematokrito kiekiui nustatyti;
- kraujo krešėjimo testas.
Chirurginis gydymas atliekamas skubiai, pasirengimas prieš operaciją trunka ne ilgiau kaip valandą. Vaikui skiriama infuzinė terapija, hemostatikai, skausmą malšinantys vaistai, kartais – dirbtinė plaučių ventiliacija. Kateteris įvedamas į centrinę veną.
Esant mažam žarnyno nepraeinamumui, pasiruošimas prieš operaciją gali užtrukti iki 24 valandų. Per šį laiką naujagimis papildomai apžiūrimas, siekiant galimai nustatyti gretutines ligas. Tuo pačiu metu atliekamas skrandžio drenavimas, atsižvelgiama į pašalintų masių kiekius, skiriama infuzinė terapija, antibiotikai ir hemostaziniai vaistai. Naujagimio maitinimas neįtraukiamas.
Daugumai vaikų pooperaciniu laikotarpiu taikoma ilgalaikė mechaninė ventiliacija, kuri gali trukti iki penkių dienų. Antibakterinėje terapijoje naudojami vaistai, kurie yra aktyvūs prieš anaerobines bakterijas. Mikroekologinė būklė stebima bent du kartus per savaitę. Praėjus dienai po operacijos, skiriami vaistai, gerinantys žarnyno motoriką, taip pat biologiniai produktai.
