Progresuojanti sisteminė sklerozė arba sklerodermija yra viena iš autoimuninių uždegiminių ligų, pažeidžiančių jungiamąjį audinį. Jai būdingas etapinis kursas ir didžiulis klinikinių apraiškų, daugiausia susijusių su odos pažeidimu, sąrašas. Liga pažeidžia ir kai kuriuos vidaus organus bei raumenų ir kaulų sistemą.
Šis uždegimas yra pagrįstas plačiai paplitusia kraujotakos sutrikimų kaskada, uždegiminiu procesu ir generalizuota fibroze. Sistemine skleroze sergančio paciento gyvenimo trukmė priklauso nuo ligos eigos pobūdžio, vidaus organų ir sistemų pažeidimo stadijos ir masto.
Sklerodermijos klasifikacija
Medicinoje yra keletas sklerodermijos tipų, kiekvienai iš jų būdingi savi požymiai ir eigos ypatumai:
- Difuzija skiriasi tuo, kad daugiausia pažeidžia rankų, kojų, veido ir liemens odą. Būdingi šios formos pažeidimai progresuoja per metus, o po pirmojomatomi ligos pažeidimai paveikia beveik visas kūno dalis. Tuo pačiu metu, kai ši forma pažeidžia beveik visą odą, pacientai taip pat serga Raynaud sindromu – tai kraujagyslių liga, dėl kurios jie ypač jautrūs šalčiui ar karščiui. Šiai formai būdingas greitas beveik visų vidaus organų pažeidimas.
- Kryžminė sisteminė sklerozė apima ne tik sklerodermijos, bet ir kitų reumatologinių ligų simptomus.
- Presklerodermija arba, kaip daugelis gydytojų atsargiai vadina šią ligą, yra tikra sklerodermija ir viskas dėl to, kad jai būdingas izoliuotas Raynaud sindromas ir autoantikūnų buvimas kraujyje.
- Ribota forma yra tipinė autoimuninė liga, kuri pasireiškia Raynaud sindromu, tik po ilgo laiko atsiranda nedideli odos pažeidimai, dažniausiai ant pėdų, rankų ar veido. Kiek vėliau liga pažeidžia ir vidaus organus.
- Visceralinė sisteminė sklerozė skiriasi tuo, kad pažeidžia tik vidaus organus.
Atskirai nagrinėjama nepilnamečių forma, kuri daugiausia vystosi vaikystėje.
Atsižvelgiant į kurso pobūdį, sklerodermija pasireiškia:
- lėtinė;
- melodija;
- aštrus.
Pagal vystymosi aktyvumą išskiriamos trys ligos stadijos:
- minimalus;
- vidutinis;
- maksimaliai.
Tik specialistas galės nustatyti tikslią diagnozę ir pasirinkti gydymą po kelių procedūrų.tyrimas.
Ligos vystymąsi provokuojančios priežastys
Iki šiol tikslios ligos išsivystymo priežastys nebuvo išaiškintos. Manoma, kad patologija vystosi dėl genetinių veiksnių. Yra paveldimas polinkis vystytis autoimuninėms ligoms. Bet tai nereiškia, kad iš karto po gimimo liga pradės vystytis. Žmonėms, linkusiems sirgti sistemine skleroze (pagal TLK 10 kodą M34), ligą gali sukelti tokie veiksniai:
- praėjusios infekcinės ligos;
- hormoniniai sutrikimai;
- hipotermija, ypač nušalus galūnes;
- molekulinė mikroorganizmų mimika, kuri provokuoja didelį limfocitų aktyvumą;
- apsinuodijimas chemikalais ir narkotikais;
- gyvenu ekologiniu požiūriu nepalankiame regione;
- dirbu chemijos gamykloje.
Žmonių sveikata ir aplinka yra tarpusavyje susijusios. Štai kodėl dažniausiai sisteminė sklerozė (pagal TLK 10 kodą M34) išprovokuoja nepalankią atmosferą, kurioje žmogus gyvena. Tai ypač pasakytina apie formą, kuri išsivysto ankstyvoje vaikystėje. Šios medžiagos gali turėti žalingą poveikį organizmui:
- silika;
- b altoji dvasia;
- virinimo dujos;
- tirpikliai;
- ketonai;
- trichloretilenas.
Tačiau ne visiems žmonėms, kurie dažnai susiduria su šiomis medžiagomis, išsivysto sklerodermija. Bet jei yrapaveldimas polinkis, rizika susirgti šia liga žmonėms, dirbantiems su cheminėmis medžiagomis, yra gana didelė.
Simptomatika
Pagrindinis ligos (sisteminės sklerozės) vystymosi požymis yra fibroblastų funkcijos padidėjimas. Būtent šios jungiamojo audinio ląstelės, atsakingos už kolageno ir elastino sintezę, suteikia audiniui didelį stiprumą ir elastingumą. Padidėjus funkcijai, fibroblastai pradeda gaminti daugiau kolageno. Dėl to organuose ir audiniuose atsiranda sklerozės židinių. Taip pat tokie pokyčiai paveikia kraujagyslių sieneles, kurios storėja. Dėl to susidaro kliūtis normaliai kraujotakai, dėl to susidaro kraujo krešuliai ir vystosi išeminiai procesai.
Jungiamojo audinio yra visuose organuose ir sistemose, todėl liga plinta visame kūne ir pasireiškia įvairiais simptomais.
Esant ūminei formai, pirmaisiais metais nuo ligos pradžios išsivysto sklerotiniai odos pakitimai ir vidaus organų fibrozė. Pirmasis ligos vystymosi požymis yra aukšta kūno temperatūra ir staigus svorio kritimas. Šia forma sergančių pacientų mirtingumas yra didelis.
Lėtinė sisteminės sklerozės klasifikacija pasireiškia Raynaud sindromu, kuris pažeidžia sąnarius ir odą. Simptomai gali būti paslėpti keletą metų.
Būdingiausias ligos simptomas yra rankų ir veido odos pažeidimas. Taip pat ligos išsivystymą galite nustatyti pagal kraujagyslių sutrikimus ir sąnarių pažeidimus.
Jei liga pažeidžia raumenų ir kaulų sistemą, pastebimi šie simptomai:
- raumenų ir sąnarių skausmas;
- stingulys ir riboti judesiai, ypač ryte;
- deformuoti pirštai;
- nagų priauginimas;
- Kalcio kaupimasis pirštuose, išreikštas balkšvomis dėmėmis aplink sąnarius.
Jei sklerodermija pažeidžia plaučius, ji gali pasireikšti kaip:
- intersticinė fibrozė;
- plautinė hipertenzija;
- uždegiminis procesas pleuros srityje.
Pažeidus širdį, sisteminės sklerozės, kurios gydymas reikalauja integruoto požiūrio, simptomai pasireiškia taip:
- pastebimai sustorėja širdies raumuo;
- perikarditas arba endokarditas;
- diskomfortas širdyje;
- širdies plakimas pagreitėja;
- dusulys;
- širdies nepakankamumas.
Inkstų pažeidimui būdingi šie simptomai:
- aukštas kraujospūdis;
- sumažėjęs šlapimo išsiskyrimas per dieną, kai kuriems pacientams jo visiškai nėra;
- greitai didėjantis inkstų nepakankamumas;
- b altymų kiekis šlapime didėja;
- regėjimo sutrikimas;
- apalpimas su pertraukomis.
Pažeidus žarnyną ir skrandį, liga pasireiškia šiais simptomais:
- rijimas sutrikęs;
- raudimas ir rėmuo;
- opos ant stemplės sienelių;
- perist altika mažėjažarnynas;
- viduriavimas arba vidurių užkietėjimas;
- diskomfortas skrandyje.
Pažeidus centrinę nervų sistemą, pastebimas galūnių skausmas, sutrinka rankų ir kojų odos jautrumas.
Be to, progresuojanti sisteminė sklerozė gali paveikti endokrininę sistemą ir sukelti skydliaukės veiklos sutrikimus.
Diagnostikos metodai
Norėdami nustatyti tikslią diagnozę, turėsite atlikti išsamų tyrimą, nes liga gali paveikti visus vidaus organus ir sistemas. Iš pradžių pacientą apžiūri reumatologas, kuris ištirs paties paciento ir jo artimųjų ligos istoriją. Renka anamnezę ir atlieka tyrimą, leidžiantį įvertinti odos ir sąnarių būklę. Taip pat atliekamas tyrimas naudojant fonendoskopą, kuris leidžia nustatyti ligos progresavimo stadiją.
Pacientui rekomenduojama atlikti laboratorinius tyrimus, tačiau jie yra neinformatyvūs ir padeda nustatyti organų disfunkciją tik tada, kai jie pažeisti.
Be to, žmonėms, sergantiems sklerodermija, reikia taikyti instrumentinius diagnostikos metodus:
- Kaulų ir vidaus organų rentgeno nuotrauka;
- EKG ir EchoCG;
- KT ir MRT;
- Širdies ir kitų organų ultragarsas;
- odos ir vidaus organų audinių biopsija.
Be to, reikės siaurų specialistų konsultacijos.
Terapinės intervencijos
Kol kas sisteminės sklerozės priežastys nebuvo tiksliai išaiškintos, tačiau jei individualuspožymių, galima ne tik pagerinti organizmo būklę, bet ir organų bei sistemų veiklą. Dėl to galima pailginti paciento gyvenimą ir pagerinti jo kokybę.
Šios ligos gydymas grindžiamas simptomų pašalinimu ir švelninimu. Gydymas vaistais skirstomas į tris grupes:
- vaistai nuo fibrozės: kolchicinas, diucifonas;
- kraujagysles, kurios plečia kraujagysles ir neleidžia susidaryti kraujo krešuliams, pvz., nifedipinas, Trentalas;
- vaistai nuo uždegimo ir vaistai, kurie slopina kai kuriuos organizmo imuninius atsakus.
Be to, sisteminės sklerozės simptomams palengvinti naudojami šie vaistai:
- aminochinolinai: Delagil, Plaquenil;
- kraujospūdžio mažinimas: kaptoprilis, kapotenas.
Sklerodermijai gydyti pagrindinis vaistas yra "D-penicilaminas", kuris leidžia sustabdyti ligos vystymąsi agresyviai. Ši priemonė leidžia sumažinti odos sustorėjimą, Raynaud sindromo simptomus, neleidžia vystytis sunkioms vidaus organų ligų formoms.
Imunosupresantai neleidžia vystytis gyvybei pavojingoms komplikacijoms. Dažniausiai ekspertai rekomenduoja vartoti azatiopriną arba chlorambucilį.
Gliukokortikosteroidai naudojami tik lėtinės sklerodermijos paūmėjimui gydyti.
Kraujagyslių sienelėms ir odai pagerinti suleidžiama „Lidase“.
Raynaud sindromo spazmus galite pašalinti tokiomis priemonėmis: prazosinu, nifedipinu ir rezerpinu.
Narkotikai skirtisisteminės sklerozės simptomų šalinimą kiekvienam pacientui parenka specialistas individualiai, atsižvelgdamas į ligos eigą ir stadiją.
Papildomi gydymo būdai
Būtinai paskirkite sklerodermijos fizioterapiją, kurios dėka galima pagerinti sąnarių judrumą.
Siekdami užkirsti kelią uždegimui ir sumažinti skausmą, naudokite nehormoninius vaistus nuo uždegimo, pvz., Prednizoloną, bet ne daugiau kaip 10 mg per dieną.
Paskirtas masažo kursas naudojant aliejus, kuris leidžia išlaikyti galūnių paslankumą ir odos elastingumą.
Norint pagreitinti opų gijimą ant pirštų, rekomenduojama naudoti okliuzinius tvarsčius, išplauti opas, pašalinti negyvus audinius naudojant fermentus. Oda sutepama nitroglicerino tepalu, o kraujagyslėms praplėsti naudojamas "Rezerpinas" arba "Octadin".
Jei opos užkrėstos, naudojamos antibakterinės medžiagos, pavyzdžiui, Stellanin.
Siekiant išvengti odos išsausėjimo, prausimuisi rekomenduojama naudoti švelnius, šarminius produktus, kurių sudėtyje yra aliejų.
Vitaminas B10 ir E, taip pat „penicilaminas“arba „kolicino alkaloidas“padės pagerinti odos būklę.
Išsamų progresuojančios sisteminės sklerozės, kurios simptomai pacientui sukelia daug nepatogumų, gydymo aprašymą gydytojas atliks apžiūrą ir išsiaiškins, kokius organus pažeidžia liga.
Prevenciniai metodai
Jei kyla įtarimasį tai, kad žmogui išsivysto sklerodermija, tada jam tereikia kreiptis kvalifikuotos pagalbos ir atlikti išsamų visų specialistų tyrimą. Pirminiai prevencijos metodai asmenims, kuriems gresia pavojus, yra šie:
- reguliarūs apžiūros pas specialistą, ambulatorinis stebėjimas, ypač vaikams brendimo metu;
- būtinų laboratorinių tyrimų atlikimas, privaloma šlapimo ir kraujo donorystė;
- būtinai pacientą kartą per metus turi apžiūrėti kardiologas, kol daroma elektrokardiograma, neurologas ir psichoterapeutas;
- pacientui rekomenduojama reguliariai atlikti rentgeno ir vidaus organų ultragarsinius tyrimus;
- žmogus turėtų pasirinkti sau tokį darbą, kuris neprovokuotų sisteminės sklerozės išsivystymo ir progresavimo, nebūtų traumų, hipotermijos, pervargimo;
- būtinai pacientas, sergantis sklerodermija, turėtų racionaliai maitintis, visiškai mesti rūkyti ir gerti alkoholį, išskirti neigiamus veiksnius, kurie ardo kraujagyslių sienelių struktūrą;
- visiškai venkite hipotermijos, pervargimo ir streso.
Laiku negydant sisteminės sklerozės, liga gali išprovokuoti rimtų ir negrįžtamų pasekmių.
Komplikacijos
Sklerodermija yra rimta liga, kuri be tinkamo gydymo gali išprovokuoti daugybę komplikacijų organizme. Liga sukelia mažų kraujagyslių uždegimą, provokuoja juospluoštinio audinio augimas. Ir kai pažeidžiami indai, sutrinka visų organų darbas. Pagrindine grėsme pacientui laikomas sunkus kraujotakos sutrikimas, dėl kurio vidaus organų audiniai ir ląstelės maitinami deguonimi.
Komplikacijos dažniausiai išsivysto tiems pacientams, kuriems sisteminės sklerozės diagnozė nepatikslinta arba diagnozuojama pavėluotai. Tarp dažniausiai aptinkamų komplikacijų:
- audinių nekrozė;
- plaučių fibrozė;
- plautinė hipertenzija;
- proteinurija;
- širdies nepakankamumas ir aritmijos;
- rankų ir pėdų gangrena.
Nesilaikant sklerodermijos gydymo rekomendacijų, liga aktyviai ardo kraujagyslių sieneles, vidaus organų audinius, sąnarius ir vidines organizmo sistemas, todėl gyvenimo trukmė pailgėja. pacientų sumažėja.
Prognozės
Palankiausia prognozė yra nepilnamečio forma, kuri pasireiškia daugiausia vaikams. Kai laikomasi gydymo rekomendacijų, beveik visi simptomai išnyksta ir nepasireiškia daugelį metų.
Lėtinė sisteminės sklerozės forma, straipsnyje pateiktos nuotraukos rodo ryškius ligos pasireiškimus, paaugliams ji vystosi gerybiškai, nesukeldama nepatogumų jaunam pacientui. Pacientai, sergantys lėtine forma, išgyvena daugiau nei 84%, o sergantieji poūmia forma tik 62%.
Tačiau žmonių, sergančių sklerodermija, kuri sukelia nenormalias chromosomas, prognozė yra prasta.
Siekiant sulėtinti ligos progresavimą šiandien padeda tik „D-penicilaminas“. Šis įrankis žymiai pagerina prognozę. Už 6Pastaraisiais metais išgyveno 9 iš 10 pacientų, kurie vartojo šį vaistą ir tiksliai laikėsi rekomendacijų. Tačiau be tinkamo gydymo 5 iš 10 pacientų miršta.
Svarbus sklerodermija sergančių pacientų išgyvenimo ir pasveikimo veiksnys yra racionalus užimtumas:
- ūmiomis ir sunkiomis formomis pacientas perkeliamas į invalidumą;
- esant lėtinei formai, pacientas visiškai išlaisvinamas nuo sunkaus darbo, taip pat svarbu išvengti hipotermijos ir sąlyčio su cheminėmis medžiagomis.
Jeigu teisingai kreipiatės į gydymą ir pasirenkate tinkamą darbo vietą, sklerodermija sergančių pacientų prognozė yra palanki. Tai leidžia žmogui palaikyti normalią veiklą ir aktyvų gyvenimo būdą.
Išvada
Sklerodermija yra rimta liga, kuri reikalauja ankstyvos diagnostikos ir kompleksinio gydymo vaistais bei papildomos terapijos. Ligos vystymosi priežastys iki šiol nėra išaiškintos, todėl sunku teisingai diagnozuoti ir užkirsti kelią jos vystymuisi.
Todėl, pajutus pirmuosius nerimą keliančius simptomus, geriau kreiptis į gydytoją, ypač pacientams, turintiems polinkį sirgti šia liga. Prognozė palanki tik tiems, kurie laiku kreipiasi pagalbos ir laikosi visų rekomendacijų.
