Chorėja yra nervų sistemos patologija. Jis priklauso hiperkinezės formoms. Šią ligą lydi smegenų subkortikinių mazgų problemos. Atpažinti galima pagal būdingus požymius: epizodinius, betikslius, chaotiškus rankų ir kojų, kartais liemens trūkčiojimus. Vėlesniuose etapuose atsiranda psichikos ir intelekto sutrikimų, koordinacijos ir savitarnos problemų. Vaikams chorėja dažnai painiojama su įprastu padidėjusiu aktyvumu. Tiesą sakant, pasireiškus pirmiesiems patologijos apraiškoms, reikia kreiptis kvalifikuotos pagalbos.
Sąvoka „chorea“
Terminas vartojamas dviem atvejais. Tai gali reikšti nepriklausomas ligas, priklausančias šiai grupei (pavyzdžiui, mažoji chorėja arba Hantingtono chorėja). Jis taip pat naudojamas apibūdinti kai kuriuos sindromus, atsirandančius sergant įvairiomis ligomis. Pats žodis „chorea“yra paimtas iš graikų kalbos, kur jis reiškia tam tikrą šokio rūšį. Tai paaiškina pirmuosius ligos simptomus, kuriepasireiškia staigiais, nekoordinuotais, trūkčiojančiais, greitais kamieno ir galūnių judesiais. Paciento elgesys iš tiesų panašus į nevalingą, netvarkingą šokį. Kadaise chorėja buvo vadinama „Šv. Vito šokiu“. Šis vardas siejamas su senoviniu tikėjimu apie šventąjį Vitą, kuris aktyviai skleidė krikščionybę, dėl to jį kankino romėnų kariai. Po jo mirties išpopuliarėjo legenda, kad jei kas nors per gimtadienį šoks aktyvų šokį prie jo kapo, jis gaus žvalumo ir energijos užtaisą visiems metams.
Priežastys
Ligos priežastys gali būti įvairios, tačiau dažniausiai chorėją sukelia paveldimi veiksniai arba genetiniai sutrikimai.
Rečiau pasitaiko chorėja, kurią sukelia infekcinės ligos, tokios kaip tuberkuliozinis meningitas, virusinis encefalitas, neurosifilis, boreliozė, kokliušas. Chorėjos atsiradimas taip pat gali būti susijęs su medžiagų apykaitos sutrikimais (jei yra Fabry liga, hiperglikemija, hipertireozė ar Wilson-Konovalov liga), intoksikacija (apsinuodijimas geriamaisiais kontraceptikais, gyvsidabriu, ličiu, digoksinu, antipsichoziniais vaistais, levodopa), autoimuninėmis patologijomis (pvz. kaip antifosfolipidinis sindromas, sisteminė raudonoji vilkligė, išsėtinė sklerozė). Tarp priežasčių, provokuojančių ligos pradžią, gydytojai įvardija ir smegenų struktūros pažeidimus. Tai yra navikų dariniai, hipoksinė encefalopatija, kaukolės smegenų pažeidimai, insultai.
Bendrieji ženklai
Chorėja – tai liga, kuri pasireiškia atsitiktiniais, chaotiškais, trumpalaikiais kūno judesiais. Kai kuriais atvejais šie judesiai gali būti laikomi normaliais, adekvačiais, būdingais sveikam žmogui, kažko sunerimtam. Kitose jie primena emocingą, nekontroliuojamą šokį. Trūkčiojantys trūkčiojimai gali būti vienpusiai arba dvišaliai, tačiau jie neturi jokio sinchroniškumo.
Priklausomai nuo to, kokia patologijos forma nustatyta, yra chorėjos apraiškų. Jei žmogus turi nežymiai išreikštą choreinę hiperkinezę, tai jo elgesyje jaučiamas nedidelis motorinis nerimas, lydimas motorinio slopinimo, padidėjusio emocionalumo, tam tikrų išdaigų, nervingų judesių, neadekvačių gestų.
Aiškiai išreikštos chorėjos formos pasireiškia savitais „velnio ant stygos“judesiais. Ryški choreinės hiperkinezės forma iškreipia vaikščiojimo judesius, kalbą ir veido išraiškas. Paciento eisena ne tik keista, bet ir kiek „klouniška“. Chorėja, kurios simptomai itin sunkūs, visiškai neleidžia judėti. Pacientai, sergantys sunkia patologijos forma, yra priklausomi nuo aplinkos, nes negali judėti ir pilnai pasitarnauti kasdieniame gyvenime.
Huntingtono chorėja
Ši patologija daugeliu atvejų pasireiškia sulaukus 35–45 metų. Chorėja, kurios simptomai, be tipinės hiperkinezės, turi ir asmenybės sutrikimų bei demencijos (sumažėjusio intelekto), vystosi palaipsniui, kartais net sunku atsekti jos pradžios momentą.pasirodyti. Pirmieji žiaurūs judesiai, kaip taisyklė, atsiranda ant veido. Juos galima supainioti su atsitiktiniais motoriniais automatizmais (tai liežuvio iškišimas, kaktos susiraukimas, lūpų laižymas, burnos atvėrimas). Ligos progresavimas pasireiškia kamieno ir galūnių hiperkinezės vystymusi. Sunki forma pasižymi kalbos, atminties, rijimo procesų, savitarnos lygio pablogėjimu ir baigiasi demencija. Huntingtono chorėjos pradžia yra psichikos sutrikimai, pasireiškiantys haliucinaciniais-paranoidiniais, afektiniais ir elgesio sutrikimais.
Neuroakantocitozė
Neuroakantocitoze sergantys pacientai kenčia ne tik nuo chorėjos hiperkinezės, bet ir nuo akantocitozės (kinta raudonųjų kraujo kūnelių forma). Išskirtinis šios patologijos bruožas yra atrofija (viršutinių ir apatinių galūnių raumenų silpnumas). Tarp kitų ligos požymių yra: burnos hiperkinezė su kramtymo judesiais, lūpų trūkčiojimas, liežuvio išsikišimas ir kitos grimasos. Sergant neuroakantocitoze, pacientas nevalingai įkanda liežuvį, lūpas ir vidinį skruostų paviršių iki kraujo. Demencija ir epilepsijos priepuoliai yra šios ligos komplikaciniai veiksniai.
Lesch-Nyhan liga
Įgimtos nervų sistemos ligos trukdo žmogui gyventi visavertį gyvenimą. Lesch-Nyhan liga taip pat priklauso tokioms patologijoms. Pagrindinė patologijos vystymosi priežastis yra paveldimas hipoksantino-guanino fosforiboziltransferazės trūkumas. Šią vaikų chorėją lydi rimti nervų veiklos sutrikimaisistemos. Be to, patologija išprovokuoja padidėjusį šlapimo rūgšties gamybą.
Nuo pirmųjų gyvenimo mėnesių vaikas vėluoja vystytis. Galūnių standumas pasireiškia nuo trečio mėnesio. Nuo antrųjų gyvenimo metų mažylis turi veido grimasų, kurias lydi piramidinio trakto pažeidimo ir protinio atsilikimo požymiai. Mažylis gali sau fiziškai pakenkti kramtydamas lūpas ar pirštus.
Gerybinė chorėja
Gerybinė chorėja vaikams pasireiškia kūdikystėje arba ankstyvoje vaikystėje. Patologija reiškia paveldimas ligas. Generalizuota hiperkinezė sergant šia liga atsitraukia tik vaikui miegant. Šio tipo patologija nuo Huntingtono chorėjos skiriasi neprogresuojančia eiga ir normaliu intelekto vystymusi. Vyresniame amžiuje, sergant gerybine chorėja, galite sumažinti hiperkinezę, jei laiku kreipsitės į gydymo įstaigą.
Antrinės chorėjos formos
Dvi dažniausiai pasitaikančios antrinės patologijos formos yra: nedidelė chorėja ir nėščių moterų chorėja.
Pirmoji taip pat vadinama Sydenhamo chorėja. Streptokokinės infekcijos ar reumato paūmėjimai gali išprovokuoti jos atsiradimą. Švelniai formai būdingos perdėtos grimasos, išraiškingi gestai, nestabdomi judesiai. Sudėtingesnės chorėjos hiperkinezės formos pasireiškia tuo, kad pacientui sunku judėti, normaliai kalbėti, net kvėpuoti. Sergant liga taip pat atsiranda „tonizuojančių“kelio ir „šąlančių“refleksų, emocinių ir afektinių sutrikimų, raumenų.hipertenzija.
Nėščioms moterims chorėja yra liga, kuri grįžta iš vaikystės. Tai yra, tos moterys, kurios vaikystėje susidūrė su nedidele chorėja, patenka į rizikos zoną. Patologija gali pasireikšti pirmojo nėštumo metu 2-5 mėnesius. Vėliau „įdomios“situacijos eigoje taip pat gali atsirasti chorėja. Tokiais atvejais gydymas atliekamas retai, nes po aborto arba po gimdymo liga išnyksta savaime.
Reumatinė chorėja
Liga prasideda dėl paūmėjusio reumato ar endokardito, kurį lydi širdies vožtuvų pažeidimai. Daugelis ligos atvejų nėra susiję su šiuo veiksniu, o liga pasireiškia savaime.
Reumatinė chorėja dažniausiai pasireiškia 6–15 metų vaikams. Mergaitėms patologija yra dažnesnė. Pirmajame etape liga gali nekelti nerimo, nes simptomai apsiriboja grimasomis, o tėvai tai vertina kaip pokštą. Procesas tęsiasi mažais nevalingais galūnių judesiais, pradedant nuo pirštų galiukų ir palaipsniui plintančiais po visą kūną. Po savaitės prasideda pasireiškimo laikotarpis, kai vaiko judesiai tampa greiti ir šluojantys. Dėl šios būklės kūdikis negali tęsti įprastos veiklos, ty valgyti, vaikščioti, rašyti.
Reumatinė chorėja iškreipia vaiko veidą tūkstančiais grimasų. Sunkios ligos formos trukdo ligoniui stovėti, ryti, kalbėti, kūnui nuolat judant. Jei diagnozuojama chorėja,gydymas turi būti atliekamas atsargiai ir skubiai.
Diagnostika
Įtarimai dėl chorėjos kyla dėl keisto žmogaus elgesio. Preliminaraus tyrimo metu gydytojas turėtų pasikalbėti su pacientu ar jo artimaisiais. Ypač svarbu išsiaiškinti, ar dar kas nors šeimoje nesirgo šia liga, prieš kiek laiko atsirado chorėjos simptomai, ar pacientas vartojo vaistus, ar neturėjo uždegiminių negalavimų. Toliau specialistas turi įvertinti nevalingus judesius. Taip pat būtina diagnozuoti ir apibūdinti ligas, kurios gali lydėti chorėją ir sukelti rimtų intelektinių nukrypimų. Tokių ligų simptomai ne visada pasireiškia. Kartais, norint nustatyti tokią patologiją ankstyvoje stadijoje, atliekama visa eilė tyrimų. Kraujo tyrimas parodys vario kiekį kraujyje ir uždegiminių reakcijų požymių buvimą ar nebuvimą. Be to, atliekama kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tomografija, elektroencefalografija.
Gydymas
Chorėja yra patologija, kuri neleidžia pacientui gyventi normalaus, visaverčio gyvenimo būdo, todėl jos gydymas turi būti savalaikis ir visapusiškas. Gydymo taktika tiesiogiai priklauso nuo ligos priežasčių. Pavyzdžiui, sergant Wilson-Konovalov liga, pacientui skiriamos dietos su minimaliu vario kiekiu ir vaistai, kurių veiksmais siekiama sumažinti jo absorbciją.
Sergant Huntingtono chorėja, skiriami antipsichoziniai vaistai ir trankviliantai benzodiazepinais. Jei chorėjaatsiradusius dėl lėtinio smegenų aprūpinimo krauju nepakankamumo, tuomet reikalingi vaistai, mažinantys kraujospūdžio lygį. Su vaskulitu atliekamas hormoninis gydymas. Jei atsiranda labai bendrų simptomų, gydymas turi būti visapusiškas.
Sumažinti nevalingų judesių intensyvumą galima chirurginės intervencijos pagalba, kai sunaikinami ventrolateraliniai talamo branduoliai. Sergant chorėja, reikia vartoti vaistus, kurie pagerina smegenų veiklą ir mitybą, taip pat B grupės vitaminus.
