Distrofijų tipai – biologijos ir medicinos studijų kryptis. Patologiniai procesai yra susiję su netinkamai vykstančiu metabolizmu ląstelių lygiu, dėl kurio pažeidžiamas organinių struktūrų vientisumas. Audiniuose, ląstelėse susidaro cheminiai junginiai, kurie nėra būdingi šioms lokalizacijoms. Sukurta gana didelė klasifikavimo sistema, o kiekvieno tipo atveju gydytojai tiria šio reiškinio priežastis ir galimus būdus, kaip su juo kovoti.
Kategorijos ir grupės
Distrofijų tipų klasifikacija grindžiama ląstelių lygio morfologija ir jo kitimo ypatumais. Išskirkite parenchiminius, mezenchiminius ir kombinuotus atvejus. Vertinant medžiagų apykaitos procesų niuansus, patologija laikoma lipidoze, disproteinoze arba dėl reakcijų, susijusių su mineralais ir angliavandeniais, pažeidimo. Atvejis gali būti vietinis arba apibendrintas – antrasis atvejis tikrai sunkesnis.
Atsižvelgdami į skirtingus distrofijų tipus, mokslininkai įvedė klasifikaciją į grupes pagal patologijos kilmę. Liga gali būti gautapalikimą, bet galite jį nusipirkti po gimimo.
Morfologija ir genetika
Įvairių tipų distrofijai būdingi specifiniai bruožai ir skirtumai. Patologija paaiškinama medžiagų gebėjimu pereiti į kitas, panašias į jas. Klasikinis pavyzdys – angliavandeniai, kurie tam tikromis sąlygomis virsta riebalinėmis struktūromis. Ląstelės, audiniai gali tapti kai kurių cheminių junginių lokalizacijos sritimi. Šis procesas vadinamas infiltracija ir taip pat svarbus distrofijos morfogenezei. Yra du infiltratų variantai. Pirmuoju atveju ląstelė, kuri aktyviai dalyvauja biocheminiuose procesuose, gauna tam tikro junginio perteklių. Ateina riba, struktūra negali susidoroti su ryšio apdorojimu. Antroji reiškinio rūšis yra ląstelių struktūros aktyvumo sumažėjimas, kuris negali susidoroti su įprastu į ją patenkančių junginių kiekiu.
Įvairių tipų distrofijų morfogenezėje svarbus aspektas yra skilimas, tai yra audinių, ląstelių viduje esančių struktūrų griūties reiškinys. Organelių membranose esantys lipidų ir b altymų kompleksai sunaikinami. Paprastai riebaliniai, b altyminiai elementai yra surišti membranoje ir nėra matomi atliekant mikroskopinį tyrimą, tačiau suskaidžius kompleksą jie gali būti vertinami kaip konkretaus tyrimo dalis.
Paskutinė ypatybė yra netinkamai vykstanti sintezė, kai ląstelė tampa nenormalių junginių, kurių organizmui nereikia tinkamai veikti, gamybos vieta. Taigi amiloidozę lydi b altymų struktūros susidarymas, iš kurioatsiranda amiloido. Lėtinio alkoholizmo fone kepenų ląstelės gamina b altyminius elementus – alkoholinio hialino susidarymo pagrindą.
Patologija: pasireiškia sutrikimais
Įvairių tipų raumenų distrofija, mezenchiminė, angliavandenių ir kitos rūšys, sukelia tam tikrus organinių audinių funkcionalumo sutrikimus. Sutrikimai gali išsivystyti vienu iš dviejų būdų: susilpnėja funkcionalumas arba keičiasi darbo ypatumai, susidaro tokie požymiai, kurie paprastai nėra būdingi ląstelių struktūroms.
Klasikinis reiškinio pavyzdys: esant inkstų patologijoms, šlapime aptinkami b altyminiai elementai, kurių susidarymas siejamas būtent su distrofiniais procesais. Sergant kepenų distrofija tyrimų rezultatai kinta, o sergant širdies distrofija – veikia organo tonai.
Parenchiminės distrofijos
Šioje kategorijoje išskiriami trys reiškinių tipai, skirstant į kategorijas, įvertinamos procese dalyvaujančios struktūros. Taigi, distrofija gali išsivystyti angliavandenių tipo, dalyvaujant b altymams ar lipidams. Kiekvienas iš jų turi savo unikalių savybių.
B altymų distrofijos
Šis terminas reiškia patologinius procesus, susijusius su netinkamai tekančia b altymų apykaita. Paprastai jie yra lokalizuoti ląstelėse. Yra šių tipų b altymų parenchiminės distrofijos: raginės, hidropinės, lašelinės hialininės ir granuliuotos.
Ypač įdomus grūdėtas. Ši veislė lengvai nustatoma atliekant histologinį tyrimą:aiškiai matomi b altymų grūdeliai. Tokia patologija dažniau lokalizuojasi inkstuose, širdyje, kepenyse, vadinama buku patinimu. Pavadinimas atspindi mikroskopines apraiškas – organai tarsi šiek tiek padidėję, bet kontekste blankūs, drumsti. Atrodo, lyg audiniai būtų nuplikyti verdančiu vandeniu. Šio tipo distrofija priklauso nuo kelių veiksnių, todėl įprasta priežastis skirstyti į infekcines ir apsinuodijimus.
Granuliuota inkstų distrofija yra dažna. Palanki eiga ir rezultatas galimi, jei priežastis nustatoma ir laiku pašalinama - palaipsniui kanalėlių epitelis normalizuoja savo savybes. Esant ilgalaikiam agresyviam poveikiui, procesai progresuoja, jų neįmanoma pakeisti, distrofiniai pokyčiai tampa nekrozinių procesų lokalizacijos sritimi. Tai dažnai pastebima, jei pacientas liečiasi su inkstų nuodais.
Granuliuota distrofija: širdyje ir kepenyse
Jei tokio tipo distrofija išsivysto širdyje, organas šiek tiek padidėja, o miokardas tampa suglebęs, vizualiai pjaunant jis panašus į virtą mėsą. Histologinė analizė rodo bazofiliją. Miokardo bangos skirtingai reaguoja į eoziną, hematoksiliną. Kai kurie elementai įgauna alyvinį atspalvį dėl hematoksilino, kiti tampa ryškiai mėlyni dėl eozino.
Šios patologijos kepenys yra šiek tiek didesnės nei įprastai. Perpjaunant organinį audinį, atspalvis atrodo panašus į molį. Histologinė analizė gali nustatyti b altymų grūdus, tačiau jų buvimas nebus nuolatinis. Svarbu įvertinti vientisumąsijos konstrukcija. B altymai linkę dalytis į hepatocitus, todėl ši būklė buvo vadinama kepenų pluoštų diskompleksacija.
Hialino lašelis
Ši forma dažniau lokalizuojama inkstuose, kepenyse. Vizualiai organo pakitimų nepastebėti, tiriant mikroskopu ląstelės citoplazmoje galima rasti b altymų lašelių. Distrofija sukelia ląstelių mirtį dėl koaguliacinės nekrozės. Inkstuose patologija dažniausiai susidaro dėl įvairioms ligoms būdingo nefrozinio sindromo. Dažnai sindromą lydi nefropatija, amiloidozė. Nefrocitinei distrofijai būdingas ryškus infiltracija, nes glomerulų filtras pasižymi porų gausa. Tai greitai sukelia skilimą, nefrocitų aparato, atsakingo už b altymų reabsorbciją, skilimą.
Šio tipo kepenų distrofija būdinga pacientams, sergantiems alkoholizmu, dėl šios priežasties hepatitu. Šiek tiek rečiau distrofija nustatoma cholestazės, cirozės fone. Į hialiną panašūs elementai buvo vadinami alkoholiniu hialinu. Tokios struktūros - tinklelio arba blokų pavidalo, yra perinukleariškai. Distrofija atsiranda daugiau dėl netinkamai vykstančių sintezės reakcijų nei dėl kitų procesų. Alkoholinis hialinas sukelia daugybę biocheminių reakcijų kepenyse ir už šio organo ribų. Jis turi chemotaksinių savybių, kurios lemia leukotaksę. Vyrauja distrofiniai židiniai yra apsupti polimorfonuklearinių leukocitų. Jų buvimas yra vienas iš tipiškų hepatito, kurį sukelia priklausomybė nuo alkoholio, požymių.
Hidropinė distrofija
Sergant šia ligos forma, organai vizualiai išlieka normalūs, tačiau detaliai ištyrus mikroskopu, ląstelės citoplazmoje gali būti aptiktos vakuolės, kurios palaipsniui tampa balioninės distrofijos, ląstelių žūties priežastimi. Tokia patologija dažniau lokalizuojasi kepenyse, inkstuose, rečiau odoje.
Citoplazmos pabrinkimas, vakuolės susidarymas lydimas ląstelės branduolio pasislinkimo į membraną, spalva susilpnėja. Ši patologija būdinga pacientams, kenčiantiems nuo nefrozinio sindromo. Inkstų kanalėlius dengiantis epitelis tampa patologinių procesų lokalizacijos zona dėl fermentų ir membranų sistemos sutrikimo. Paprastai šios sistemos yra atsakingos už skysčių, b altymų reabsorbciją.
Nefrocitinė hidropinė distrofija atsiranda su stipria infiltracija, irimu. Nukenčia ATP bazinis natrio ir kalio labirintas, per kurį vyksta skysčio, natrio, reabsorbcija.
Kepenų patologija dažniausiai diagnozuojama pacientams, sergantiems virusiniu hepatitu. Priežastis – reprodukcinis virusinis aktyvumas, kuris sutrikdo normalius sintezės procesus ląstelėse.
Lipidai
Yra keletas riebalų degeneracijos tipų, o skirstymas į kategorijas yra susijęs su biologiniais ir cheminiais proceso niuansais. Įprasta riebalus skirstyti į du tipus: labilius, kurių tūriai žmogaus gyvenimo metu nuolat koreguojami, ir stabilius, įtrauktus į ląstelių membranas. Norėdami nustatyti riebalines struktūras, jie naudoja dažus (Sudano, raudonos, osminės rūgšties,Nilo mėlyna). Atskleidžiant distrofijos priežastis, nustatyta, kad dažniausiai patologinė būklė išsivysto dėl apsinuodijimo ar infekcinio poveikio. Lėtinis apsinuodijimas dažniausiai būna alkoholinis, kiek rečiau – medicininis, endokrininis. Pastarasis būdingas diabetu sergantiems pacientams. Distrofinių procesų lokalizacijos sritis yra miokardas, inkstai, kepenys.
Dažniausiai klinikinėje praktikoje tenka susidurti su riebalinės degeneracijos rūšimi, lokalizuota kepenyse. Su šia patologija neutralūs riebalai yra pusiau suformuoti iš hepatocitų. Yra trys būklės stadijos: suriebėjusios kepenys, mezenchiminis atsako organas, fibrozė ir cirozė. Riebalų struktūrų kaupimosi kepenų srityje priežastis yra fermentinių reakcijų pažeidimas tam tikrame lipidų apykaitos etape. Tai įmanoma, jei ląstelė gauna per daug riebalinių junginių, hepatocitas aktyviai sintetina tokias medžiagas, dėl kurių nepakanka fermentų normaliai sistemos veiklai. Distrofijos priežastis gali būti užsitęsęs toksinių junginių poveikis, dėl kurio slopinama medžiagų oksidacija, taip pat aminorūgščių trūkumas, be kurių neįmanoma lipoproteinų ir fosfolipidų gamyba.
Kepenų patologija: požymiai
Specializuotuose leidiniuose galite rasti daugybę lentelių, skirtų distrofijos rūšims, atskleidžiančių patologinių procesų vystymosi niuansus, jų pradžios ypatybes ir pažeidimus provokuojančius veiksnius. Tokių š altinių analizė leidžia nustatyti pagrindinius atvejus, lemiančius kepenų riebalų degeneraciją. Daugeliui pacientų serumaskraujas atskleidė padidėjusį riebalų rūgščių kiekį. Tai būdinga diabetikams, alkoholikams ir žmonėms, kenčiantiems nuo antsvorio. Etanolis, fosforas ir kitos toksinės medžiagos veikia hepatocitus, o tai sukelia distrofiją.
Patologinė būklė gali išsivystyti dėl netinkamos mitybos, b altymų struktūrų trūkumo maiste, dėl virškinimo trakto sutrikimų. Gali prisidėti genetiniai fermentų defektai, reguliuojantys lipidų apykaitą. Tokiu atveju diagnozuojama paveldima lipidozė.
Alkoholis ir diabetas
Iš visų riebalų degeneracijos atvejų maždaug pusė išsivysto dėl etanolio naudojimo. Ši medžiaga mobilizuoja depe esančias riebalines struktūras, aktyvina sintezę hepatocituose, esterifikaciją į trigliceridus, mažina oksidacijos lygį ir lipoproteinų išsiskyrimą. Vartojant alkoholį, ląstelių membranų pralaidumas mažėja, nes suaktyvėja cholesterolio gamyba. Apsinuodijus alkoholiu, kepenų nuosėdos yra dažnos, židininės. Esant difuziniam nutukimui, kepenys tampa didesnės, įgauna geltoną atspalvį, suglemba. Galimas rezultatas yra kepenų steatozė. Jo tikimybė priklauso nuo paciento atsakomybės: esant absoliučiai abstinencijai, po poros savaičių (kartais dvigubai ilgiau) riebalai visiškai išnyksta iš kepenų. Dėl steatozės progresavimo atsiranda cirozė.
Iki 75 % diabetu sergančių žmonių kenčia nuo riebalų degeneracijos kepenyse. Tai retai pasitaiko vaikams, paaugliams ir jauniems suaugusiems. Be to, yra priklausomybė nuo svorio, ketoacidozės lygio. Kepenų steatozė sergant cukriniu diabetudėl aktyvaus riebalinių struktūrų įsitraukimo iš sandėlio su pernešimu į kepenis. Tuo pačiu metu sutrinka fosfolipidų gamybos procesai ir oksidacinės reakcijos. Lipolizę sustiprina insulino – antilipolitinio hormono – trūkumas. Padidėja riebalų rūgščių kiekis kraujotakos sistemoje, kepenys aktyviai gamina lipoproteinus, tačiau apoproteinų nėra pakankamai, todėl gaunamos rūgštys nepasisavinamos, o perteklinės masės virsta trigliceridais. Kepenų steatozė diabeto fone dažnai siejama su antsvoriu, o distrofija suaktyvėja dėl angliavandenių ir riebalų gausos, tiekiamo su maistu.
Angliavandeniai ir patologija
Žinomos kelios angliavandenių distrofijos rūšys. Yra paveldimų patologijų, susijusių su netinkamomis reakcijomis, susijusiomis su glikogenu. Tuo pačiu metu organizme trūksta fermento (arba jo visai nėra), atsakingo už glikogeno nusėdimą. Patologinė būklė laikoma saugojimo liga. Buvo nustatytos ir ištirtos šešios veislės, susijusios su šešių tipų fermentų trūkumu.
Kartais nustatomos angliavandenių distrofijos, kurias sukelia netinkamai vykstančios glikoproteinų metabolinės reakcijos. Gleiviniai ir mucinai kaupiasi ląstelių viduje, tarp jų esančiame tarpelyje ir atsiranda gleivinės degeneracija.
Norėdami nustatyti atvejo priklausymą tam tikram tipui, nustatyti mišrios distrofijos tipą, jei procesas sudėtingas, jie griebiasi ląstelių tyrimo mikroskopu. Analizės padeda nustatyti gleivių susidarymą ir jų cheminius, fizinius pokyčiussavybes. Ląstelės, galinčios išskirti medžiagas, žūva, desquamatuojasi, liaukų latakai užsikemša gleivėmis. Dėl to susidaro cista.
Mezenchiminiai patologiniai procesai
Yra kelių tipų stromos ir kraujagyslių distrofijos, kurias dažniausiai sukelia netinkamas jungiamojo audinio metabolizmas. Paprastai jie randami kraujagyslės sienelėje, stroma histione, kurią sudaro mikrokraujagyslės ir šalia esantys jungiamojo audinio elementai, įtraukiant nervinių skaidulų. Tarp vystymosi mechanizmų svarbiausias yra neteisingas trofizmas, transporto sistemos sutrikimas. Dažnai pacientui vienu metu diagnozuojama kelių rūšių mezenchiminė distrofija, kuri gali pereiti viena į kitą.
Ryškiausi distrofijos požymiai disproteinozės atveju. Jungiamojo audinio dezorganizaciją sukelia sunaikinimas, kartais dėl nenormalaus b altymo susidarymo. Šiuo metu aktyviai tiriamos visos mezenchiminės distrofijos rūšys, tačiau tam tikrų atradimų šioje srityje dar reikia padaryti. Labai dažnai distrofijos nustatomos autoimuninių būklių fone. Kuo jie sunkesni, tuo ryškesnė distrofija.
Visiems žinoma problema
Yra viena distrofijos rūšis, kurios pavadinimą girdėjo visi. Ši problema žmones gąsdina ne be priežasties – ji yra plačiai paplitusi ir gali sukelti negrįžtamų pasekmių. Mes kalbame apie tinklainės distrofiją. Šios patologinės būklės tipai yra įgyti ir paveldimi. Pirmas variantas su laikupradėta terapija gali būti išgydoma, antroji – nebepataisoma.
