Lipomatozė – tai riebalinių ląstelių kaupimasis tam tikroje kūno vietoje. Lipomatoziniai židiniai yra pavieniai arba daugybiniai, tačiau jie visada yra lokalizuotas darinys, su kapsule arba be jos. Patologija gali formuotis tiek poodiniame audinyje, tiek vidaus organuose (pavyzdžiui, pažeidžiami inkstai, širdis, kasa). Lipomatozė – kas tai yra ir kokios jos apraiškos – išsamiai aprašyta šiame straipsnyje.
Ligos priežastys
Ligos etiologija, deja, nėra žinoma, tačiau yra duomenų, rodančių lipomatozės tipo pokyčių ryšį su angliavandenių ir lipidų apykaitos sutrikimu, stresu, paveldima (genetine) našta ir išoriniu poveikiu. nepalankūs veiksniai.
Įrodyta, kad Derkumo ligos pagrindas yra poliliaukų endokrinopatija, tai yra nutukimas, kurio genezė nežinoma. Interatrialinės pertvaros lipomatozė 80% atvejų išsivysto dėl bendro nutukimo, o 20% - dėl 2 tipo diabeto. Be to, beveik visi pacientai, sergantys lipomatoze, yra kardiologinio profilio pacientai, tai yra, jie kenčia nuo įvairiųširdies patologijos (aneurizmos, vainikinių arterijų liga ir kt.).
Įgimta lipomatozė, Madelungo sindromas, Lery-Roche liga ir plazminė ligos forma yra paveldimos ligos, kurių metu yra įgimtas lipidų apykaitos sutrikimas.
Lipomatozės formos
Yra keletas ligos atmainų:
difuzinė parinktis;
- mazginė forma – būdingas tankių, aiškiai apibrėžtų, skausmingų riebalinių mazgų susidarymas;
- mišri forma (difuzinė-mazgelinė).
Be to, liga klasifikuojama pagal proceso lokalizaciją: kasos ir skydliaukės, kepenų, odos, limfmazgių lipomatozė ir pan.
Yra ir specialių ligos formų, kurioms būdinga darinių lokalizacija:
- Derkumo sindromas. Jį lydi daugybinių skausmingų (arba niežtinčių) lipomų atsiradimas juosmens srityje ir galūnėse, depresija ir impotencija. Patologija yra paveldima.
- Epidurinė lipomatozė. Kartu su riebalinių ląstelių kaupimu tarp slankstelio antkaulio ir kietojo kietojo sluoksnio. Proceso priežastis dažnai yra kortikosteroidinių vaistų vartojimas arba bendras nutukimas. Ši lipomatozės forma dažnai vystosi kartu su hipofizės navikais (prolaktinoma) ir Kušingo sindromu.
- Gramo sindromas. Jis laikomas Derkumo sindromo variantu ir yra daugybinių lipomų susidarymas 45–70 metų moterims, kurios yra nutukusios ir turi naštą.paveldimumas. Tokiu atveju dariniai yra kelių sąnariuose ir apatinėje nugaros dalyje.
- Inkstų sinusų lipomatozė. Šią formą lydi patologinis riebalinio audinio augimas inkstuose (jų sinusuose ir periferinėse dalyse), dėl kurio atsiranda inkstų parenchimos atrofija ir organo audinių fibrozė. Dažniausiai tokia lipomatozė derinama su urolitiaze ir pasireiškia užsitęsusia hipertermija (iki 37-38 laipsnių) bei nugaros skausmais.
- Roche-Lerry sindromas. Tokia lipomatoze serga 40-60 m. Retai pasitaiko vaikams. Šiai formai būdingas neoplazmų susidarymas ant sėdmenų ir rankų. Kai kuriais atvejais lipomos gali atsirasti ir ant vidinių (daugiausia virškinimo) organų. Liga išsivysto dėl trofinių pokyčių arba esant genetiniam polinkiui.
Hipertenzinė poodinė lipogranulomatozė. Ši forma yra labai reta, todėl mažai tyrinėta. Nutukusios moterys, sergančios GB, kenčia nuo šios ligos. Liga pasireiškia greitai augančių tankių mazgų susidarymu ant šlaunų ir kojų, dažnai centrinis irimas ir iš anksto suminkštėja
Kitos ligos rūšys
- Vaikų difuzinė lipomatozė – šia liga serga tik vaikai. Tuo pačiu metu ant dilbių ir šlaunų randama patologinių formacijų, kurias dažnai lydi patologinis raumenų tūrio padidėjimas, be to, lipomos yra lokalizuotos jungiamajame audinyje, organų parenchimoje ir neturi aiškių ribų, eiga.greitas. Daugeliu atvejų patologija yra paveldima.
- Hipertrofinė forma. Tai simetriškas apibendrintas riebalinio audinio sankaupa tarp atrofuotų raumenų skaidulų, todėl pacientas atrodo kaip Heraklis.
- Poten-Verneuil lipomatozė. Pasireiškia mazginių lipomų susidarymu supraclavicular duobėse.
- Simetriška ribota forma. Kartu su riebaliniais mazgais iki 4 cm ant rankų, pilvo, klubų, apatinės nugaros dalies. Paprastai jis išsivysto 35-40 metų pacientams ir ypač retai vaikams.
- Pasteur lipomatozė ir delnų forma.
- Segmentinė forma.
Kasos pažeidimas
Liaukos lipomatozė (nesvarbu, kasos ar skydliaukės) yra negrįžtamas, lėtai progresuojantis gerybinis procesas, kurio metu normalios organų ląstelės pakeičiamos riebalinėmis ląstelėmis, dėl ko sutrinka jų funkcija.
Tarp veiksnių, lemiančių šios ligos atsiradimą, galime išskirti: cukrinį diabetą, įvairias traumas ir uždegiminius procesus, organų pažeidimus dėl toksinų (alkoholio ir kt.). Svarbus veiksnys yra apsunkintas paveldimumas.
Apdorojimo žingsniai
Siekdami lengviau suformuluoti diagnozę ir paskirti tinkamą gydymą, gydytojai kasos procesą skirsto į laipsnius pagal lipomatozės tipą:
- 1 laipsnis. Eiga besimptomė, procesas kompensuojamas, pažeidimai pažeidžia tik 30 % organo.
- 2 laipsnis. Riebalų ląstelės pakeičia iki 60 proc.liaukinis audinys. Yra nespecifinių virškinimo sutrikimo simptomų.
- 3 laipsnis. Riebalinis audinys užima daugiau nei 60% organo audinių, žymiai pablogindamas jo darbą. Tai yra, liaukų ląstelės negamina pakankamai hormonų ir fermentų, dėl to insulinas nustoja sintezuotis ir dėl to žymiai padidėja gliukozės kiekis ir išsivysto komplikacijos.
Yra dar vienas lipomatozės skirstymas, pagal kurį išskiriamos šios formos:
- mažas židinys (difuzinis);
- sala.
Diagnostika
Šios kasos ligos diagnozė sumažinama iki ultragarso ir KT. Tuo pačiu metu randama normalaus dydžio liauka, tačiau jos struktūra turi padidėjusį echogeniškumą.
Patikimiausias tyrimo metodas – biopsija, kurios metu vietoj normalių audinių randamos riebalinės ląstelės.
Būklės terapija
Pacientus dažnai domina klausimas, kaip gydyti kasos lipomatozę.
Dažniausiai šiai ligai gydyti skiriami konservatyvūs metodai. Tokiu atveju pacientas kviečiamas numesti perteklinį svorį, koreguoti mitybą ir atsikratyti žalingų įpročių. Iš vaistų virškinimo „gedimams“ir hormonų trūkumui pašalinti skiriami fermentiniai ir hormoniniai vaistai.
Be to, gydymas kartunegalavimai (DM, hepatitas, skydliaukės ligos), jei tokių yra.
Tais atvejais, kai konservatyvus gydymas neduoda norimo efekto, lipomatinės vietos bus nedelsiant pašalintos.
Kitų organų sužalojimas
Lipomos gali susidaryti bet kurioje kūno vietoje nuo tarpuplaučio iki inkstų.
Lipomų susidarymas pieno liaukose yra gana retas. Patologinio proceso priežastis šiuo atveju gali būti svorio netekimas arba svorio padidėjimas, liaukų padidėjimas nėštumo ar žindymo laikotarpiu. Wen skersmuo gali būti iki 10 cm, jei mazgas didelis - galima krūtinės deformacija. Procesas yra ilgas, lėtai progresuojantis ir besimptomis (vienintelė išimtis yra nervų įtraukimas į procesą arba jų suspaudimas lipoma, dėl kurio atsiranda skausmas). Verta paminėti, kad lipomatozė retai pasireiškia tiesiogiai pieno liaukoje, dažniau šis procesas stebimas krūties poodiniame audinyje.
Gali būti, kad negalavimas gali pasireikšti ir kepenų audinyje. Šiuo atveju procesas atsiranda dėl medžiagų apykaitos sutrikimų organų audiniuose, pavyzdžiui, dėl nesaikingo alkoholio vartojimo. Riebalų rūgštys intensyviai tiekiamos iš aplinkinio riebalinio audinio, o tada riebalines ląsteles pradeda gaminti pačios kepenys. Pacientai skundžiasi silpnumu, nuobodu skausmu dešinėje pusėje ir pablogėjusiu apetitu. Patologija diagnozuojama CT arba ultragarsu. Yra mažų ir didelių ligos atmainų.
Širdies lipomatozė dažniausiai nustatoma prieširdžių pertvaroje ir jai būdingas kaupimasisriebalai miokardocituose. Dėl to miokardas neatlieka pilnų susitraukimų, gali atsirasti aritmijų ir blokadų, ištemptos kameros, padidėja širdies dydis ir išsivysto širdies nepakankamumas.
Inkstų lipomatozė atsiranda dėl cukrinio diabeto, amiloidozės, glomerulonefrito. Jį lydi organo padidėjimas, žievės sluoksnio patinimas ir riebalų kaupimasis kanalėliuose ir galiausiai sukelia nefrocitų mirtį. Sutrinka organo funkcijos, kol išsivysto inkstų nepakankamumas ir visiškai nutrūksta pažeisto inksto darbas.
Bendrieji gydymo principai
Dažnai pacientus domina klausimas, kaip gydyti lipomatozę.
Verta pažymėti, kad terapijos pasirinkimas priklauso nuo ligos formos, lokalizacijos ir sunkumo.
Lipomatozės gydymas dažnai yra chirurginis, tačiau po to liga gali atsinaujinti. Esant difuzinėms-mazginėms formoms, operacija gali komplikuotis kraujavimu dėl išsivysčiusio darinio kraujagyslių tinklo pažeidimo.
Derkumo sindromas apima simptominį gydymą. Taigi, esant liaukų hipofunkcijai, skiriama hormonų terapija, padidėjus kūno svoriui - dieta, o esant psichikos sutrikimams - specifiniai vaistai, turintys įtakos paciento psichinei būklei. Operacijos šiuo atveju yra neefektyvios dėl dažno pasikartojimo, tačiau chirurginis gydymas vis tiek atliekamas esant stipriam skausmui arba mazgams trukdant judėti ar dėvėti drabužius.
Lipomasstebimos pieno liaukos, pašalinamos chirurginiu būdu arba be intervencijos (diprospano, lazerio ir pan.).
Rizikos grupės
Lipomatozės rizikos grupėms priklauso asmenys, kurių artimi giminaičiai (tėvai) serga šia liga; pacientams, sergantiems cukriniu diabetu, antsvoriu, hipertenzija, endokrininėmis patologijomis.
Prevencinės priemonės
Nėra specifinės ligos prevencijos. Tačiau tam tikru mastu lipomatozės galima išvengti išlaikant normalų svorį, atsisakius žalingų įpročių ir laiku gydant ligas.
