Sąraše ligų, kuriomis negali užsikrėsti žmonės ar gyvūnai ir kurios atsiranda dėl ne visiškai suprantamų priežasčių, Becko liga nėra paskutinė. Sarkoidozė yra jos šiuolaikinis pavadinimas. Ji diagnozuojama gana retai, ne daugiau kaip 150 iš 100 000 žmonių, tačiau ja serga visų žemynų žmonės, todėl jai priskirtas tarptautinis kodas TLK-10 klasifikavimo sistemoje. Tai būtina, kad bet kurios šalies gydytojai galėtų lengviau orientuotis klastingos ligos apibrėžime, kartu ieškoti naujų gydymo metodų ir greitai rasti tinkamą sprendimą, kai pacientui reikia pagalbos.
Sarkoidozė – kas tai?
Becko sarkoidozė atsiranda, kai fagocitozę galinčių sukelti ląstelių grupės staiga pradeda dalytis ir transformuotis įvairiuose žmogaus organuose. Dėl šio proceso susidaro mazgeliai (granulomos), kurie gali niekaip nepasireikšti ar smarkiai pabloginti būklę.sveikata. Granulomos gali atsirasti bet kuriame organe, įskaitant širdį, akis, inkstus, kepenis, tačiau dažniausiai lokalizuojasi plaučiuose. Mirtys nuo sarkoidozės yra retos ir registruojamos tik labai nusilpusiems pacientams, kurių imunitetas žemas ir kurie nebuvo gydomi. Maždaug 10% pacientų granulomos išnyksta savaime, nenaudojant vaistų. Daugumai sarkoidoze sergančių žmonių reikalingas specifinis gydymas ir pulmonologo, kardiologo, oftalmologo, neurologo, dermatologo, reumatologo konsultacijos.
Atradimų istorija
Beko (Beko) sarkoidozė pirmą kartą buvo aprašyta britų dermatologo D. Hutchinsono. 1877 m. jis stebėjo du pacientus, 53 metų vyrą ir 64 metų moterį, kurių kojų ir rankų odoje buvo purpurinės granulomos. Po 12 metų prancūzų gydytojas Besnier aprašė ligos eigą pacientui, kurio nosyje buvo panašios granulomos. Be to, šiam pacientui ausys ir pirštai patino pilkšvai melsvai. Nepriklausomai nuo Besnier, norvegų gydytojas Cezaris Böckas atliko histologinį šių granulomų tyrimą ir suteikė joms pavadinimą „gerybinė odos sarkoidozė“. Jis taip pat pastebėjo, kad ant gleivinių ir plaučiuose gali atsirasti purpurinių mazgelių, o švedų gydytojas Schaumannas bandė susisteminti duomenis apie įvairias sarkoidozės apraiškas. Dėl to liga buvo pavadinta „Besnier-Boeck-Schaumann liga“. Šį terminą vis dar galima rasti kai kuriuose medicininiuose dokumentuose.
Tarptautinė klasifikacija
TLK-10 sistemoje Becko sarkoidozėklasifikuojama kaip trečios klasės liga. Tai reiškia, kad imuniteto pažeidimas yra susijęs su jo etiologija. Pagal tarptautinį katalogą šiai ligai suteiktas kodas D 86. Konkretaus granulomų pažeisto organo sarkoidozė turi tokią numeraciją:
- plaučiuose – D86.0;
- limfmazgiuose – D86.1;
- vienu metu plaučiuose ir limfmazgiuose - D86.2;
- ant odos - D86.3;
- nepatikslinta patogenezė – D86.9.
Jei sergant sarkoidoze diagnozuojamos kitos ligos, numeracija yra tokia:
- lydimas iridociklito arba priekinio uveito - D86.8 +H22.1;
- su kaukolės nervo paralyžiumi – D86.8 + G53.2;
- su artropatija – D86.8 +M14, 8;
- su miokarditu - D86.8 +I41, 8;
- su miozitu - D86.8 +M63.3.
Klasifikavimas pagal srauto pobūdį
Becko sarkoidozė gali pasireikšti trimis formomis:
1. Lėtinis. Pacientų bendra savijauta pablogėja, jaučiamas nepagrįstas silpnumas, sumažėjęs darbingumas.
2. Ūmus. Šiai formai būdingas staigus temperatūros šuolis, limfmazgių padidėjimas, galūnių sąnarių patinimas.
3. Poūmis. Temperatūra kyla kaip banga, bendra būklė vidutinė.
Yra ir ugniai atspari forma (negali būti gydoma).
Klasifikacija pagal sunkumą
Apibūdinta liga skirstoma į tris sunkumo laipsnius:
Pirma. Pacientams yra padidėję krūtinės ląstos limfmazgiai(bronchopulmoninė, tracheobronchialinė, paratrachėjinė, bifurkacija).
Antra. 2 laipsnio Becko sarkoidozei būdinga tai, kad plaučiuose randama uždegiminių intersticinių židinių.
Trečia. Atsiranda plaučių audinių fibrozė (pneumosklerozė), tuo tarpu intrathoraciniai mazgai nepadidėja, bet susidaro emfizema. Kartu su fibrozės židiniais jie sudaro didelius susiliejančius konglomeratus. Pacientai skundžiasi krūtinės skausmais, blogu apetitu, dideliu nuovargiu, mieguistumu, sausu kosuliu, dusuliu, sąnarių skausmais.
Yra klasifikacija, pagal kurią išskiriamos penkios sarkoidozės stadijos:
- Nulis. Liga prasidėjo, bet plaučių rentgenas nieko nerodo.
- Pirma. Vidiniai limfmazgiai pradeda didėti.
- Antra. Padidėja limfmazgiai, plaučių audinyje pradeda atsirasti granulomos.
- Trečia. Pasikeičia plaučių audinys.
- Ketvirta. Plaučių fibrozė.
Etiologija
Becko sarkoidozė TLK 10-oji peržiūra susijusi su ligomis, susijusiomis su susilpnėjusiu imunitetu, nes daugelio tyrimų metu buvo atskleistas ŽLA (žmogaus leukocitų antigenų) vaidmuo granulomų atsiradimui. Taigi buvo rasta lokusų, kurie apsaugo nuo sarkoidozės arba, atvirkščiai, ją provokuoja, pažeidžia smegenis, akis ir kitus organus.
Neabejotinai nustatyta, kad sarkoidozė nėra užkrečiama. Tai, kad šia liga serga tos pačios šeimos nariai, neatmeta jos paveldimo perdavimo.
Gal ir viskastiksliai žino apie ligos etiologiją. Nėra galutinio atsakymo į klausimą, kas turi įtakos ligos vystymuisi. Mokslininkai teigia, kad rizikos veiksniai gali būti:
- infekcinės ar grybelinės infekcijos;
- augalų žiedadulkės;
- kenksmingos cheminės dujos ir garai;
- bloga mityba;
- bloga aplinka.
Epidemiologija
Jei tikslios Becko sarkoidozės priežastys dar nenustatytos, ligos epidemiologija gerai žinoma. Taigi, įrodyta, kad šia liga serga bet kokio amžiaus žmonės, taip pat ir maži vaikai, tačiau dažniau ja serga 20-40 metų pacientai, o moterys jai jautresnės. Taip pat yra tam tikrų skirtumų dėl rasės. Artimuosiuose Rytuose ir Japonijoje sarkoidozė yra itin reta, o Indijoje ji diagnozuojama 150 žmonių iš 100 000. Šiaurinėje Europos dalyje suserga 40 žmonių iš 100 000, pietinėje dalyje rodikliai kiek didesni. Australijoje Becko liga nustatoma 92 žmonėms iš 100 000, Jungtinėse Valstijose tarp afroamerikiečių – 40–64 atvejai, o tarp šviesios odos žmonių – tik 10–14 žmonių iš 100 000.
Nuostabu, kad rūkaliai sarkoidoze serga rečiau nei nerūkantys.
Simptomatika
Ankstyvosiose stadijose sarkoidozė paprastai būna besimptomė. Dažniausiai žmonės net neįtaria, kad serga šia liga. Aiškiausiai požymiai pastebimi jau sergant 3 laipsnio liga, kai ji tokiavadinama Becko sarkoidozės plaučių ir tarpuplaučio forma. Tačiau daugumai pacientų pasireiškia šie simptomai:
- apetito praradimas;
- apatija, letargija;
- nuovargis (pastebėtas nuo pat pabudimo momento);
- temperatūra;
- raumenų skausmas;
- kūno svorio metimas;
- kosulys, negydomas vaistais nuo kosulio.
Pagal tokius nusiskundimus dažnai diagnozuojama „peršalimas“arba „ŪRI“, tačiau progresuojant sarkoidozei kosulys užsitęsia, atsiranda hemoptizė, odoje matomos granulomos. Ateityje be gydymo gali būti pažeistos akys, kepenys, širdis ir kiti organai. Kiekvienai formai būdingi simptomai. Taigi, sergant D86.8 + H22.1 tipo sarkoidozepablogėja regėjimas, atsiranda akių vokų uždegimas, atsiranda ašarojimas. Esant D86.8 + I41 tipui, atsiranda 8širdies nepakankamumo, dusulio, aritmijos požymių. Esant D86.3 tipui, ant odos atsiranda mazginė eritema. Jie gali atrodyti kaip bėrimas. Pažeidžiamas veidas, dilbiai, blauzdos.
Diagnostika
Becko sarkoidozės simptomai yra panašūs į kitų ligų simptomus. Norint teisingai diferencijuoti, pacientui reikia daugelio siauro profilio gydytojų ištyrimo ir konsultacijos bei daugybės tyrimų, siekiant atmesti:
- tuberkuliozė;
- berilis (atsiranda kontaktuojant su beriliu);
- reumatas;
- limfoma (piktybiniai navikai limfmazgiuose);
- alerginės reakcijos į bet ką;
- grybelinės infekcijos.
Pacientas tiriamas:
- kraujas (bendrasis ir biocheminis);
- šlapimas (bendras);
- EKG;
- bronchoskopija;
- bronchų plovimo tyrimas;
- TB testai;
- rentgenas (gali būti atliekamas kartu su kvėpavimo sistemos KT), ypač gerų rezultatų duoda daugiapjūvis KT, o MRT skiriamas granulomatiniams širdies pakitimams nustatyti;
- taroskopija (naudojama ypač sunkiais atvejais).
Beck sarkoidozės ultragarsas atliekamas transesofaginiu būdu, o tai duoda puikių rezultatų tiriant intratorakalinius limfmazgius. Tuo pačiu metu atliekama biopsija.
Kitas tyrimo tipas yra galio skenavimas. Šis metalas linkęs kauptis uždegimo židiniuose. Praėjus 2 dienoms po medžiagos suleidimo į veną, pacientas nuskenuojamas. Metodo trūkumas yra tas, kad galis gali kauptis bet kuriuose uždegiminiuose židiniuose, nepriklausomai nuo to, ar juos sukėlė sarkoidozė, ar kita liga.
Becko sarkoidozės gydymas
Šios ligos terapijos tikslas – išsaugoti visų pažeistų organų funkcijas. Kai paciento plaučiuose atsiranda randų, jų negalima pašalinti.
Kai visi tyrimai patvirtina sarkoidozės diagnozę, gydytojas paskiria gliukokortikosteroidus. Pagrindinis vaistas yra prednizolonas. Gydymo kursas ilgas, iki 8 mėnesių. Tai gali sukelti šalutinį poveikį:
- edema;
- svorio padidėjimas;
- pilvo skausmas;
- nuotaikos svyravimai;
- hipertenzija;
- spuogai.
Vartojant vaistą teigiamas poveikis pastebimas labai greitai, tačiau nutraukus gydymą ligos požymiai gali sugrįžti.
Komplekse skiriamas pentoksifilinas, metotreksatas, chlorokvinas.
Atsižvelgiant į tai, kad granulomos gali išnykti savaime, pacientams, kurie nesukelia jokio diskomforto ar skausmo dėl sarkoidozės, gydymas neskiriamas, tačiau reguliariai stebima jų sveikatos būklė.
Prognozė
Jei Beck sarkoidozė diagnozuojama remiantis kompiuterine tomografija, plaučių rentgeno spinduliais, biopsijos tyrimais, negali būti jokios klaidos, bet neverta nusiminti. Ši liga, tinkamai gydant, nemažina gyvenimo lygio, neturi įtakos darbingumui, o šia liga sergančios moterys be problemų gimdo sveikus vaikus.
Komplikacijos atsiranda tik tai daliai pacientų, kurie nebuvo laiku gydomi. Jie gali patirti:
- kvėpavimo nepakankamumas;
- žymus regėjimo sutrikimas, iki aklumo;
- vidaus organų ligų paūmėjimas.
Sarkoidozės prevencija nebuvo sukurta dėl neaiškios jos etiologijos. Gydytojai pateikia tik bendras rekomendacijas:
- Laikykitės teisingos dienos režimo;
- valgyk racionaliai;
- nepiktnaudžiaukite alkoholiu;
- venkite sąlyčio su kenksmingomis cheminėmis medžiagomis, ypač tomis, kurios labai lakios, taip pat dujomis irdulkės.
