1869 m. prancūzų psichiatras Charcot tiksliai apibūdino tokią ligą kaip amiotrofinė šoninė sklerozė.
Kas tai per liga
Vystantis šiai ligai, degeneruojasi pagrindinio nervų sistemos kelio periferiniai ir centriniai neuronai. Šiuo atveju kai kurie elementai pakeičiami glia. Piramidinis pluoštas dažniausiai paveikiamas daug stipriau šoninėse kolonose. Iš čia ir epitetas – šoninis. Kalbant apie periferinį neuroną, jis yra labai stipriai paveiktas priekinių ragų srityje. Štai kodėl ligą lydi kitas epitetas - amiotrofinis. Kartu pavadinimas taikliai pabrėžia vieną iš klinikinių ligos požymių – raumenų atrofiją. ALS sindromas yra gana sunki liga. Verta paminėti, kad pavadinimas, kurį Charcot suteikė ligai, kiek įmanoma atspindi visas jai būdingas savybes: piramidinio pluošto, esančio šoninėje stulpelyje, pažeidimo simptomai derinami su raumenų atrofija.
Ligos simptomai
Šiandien daugelis žmonių yra priversti gyventi su tokia liga kaip ALS sindromas. Šios ligos simptomai yra visiškai skirtingi. Reikėtų pažymėti, kad bendri bruožaipraktiškai jokios ligos. ALS vystosi individualiai. Ankstyvoje stadijoje yra keletas požymių, leidžiančių nustatyti šios ligos vystymąsi.
- Motoriniai sutrikimai. Pacientas pradeda labai dažnai suklupti, numesti daiktus ir kristi dėl susilpnėjimo, taip pat dalinės raumenų atrofijos. Kai kuriais atvejais minkštieji audiniai tiesiog nutirpsta.
- Kalbos sutrikimas.
- Raumenų mėšlungis. Dažniausiai šis reiškinys pasireiškia blauzdos srityje.
- Fascikuliacija yra nedidelis raumenų trūkčiojimas. Dažnai šis reiškinys apibūdinamas kaip „žąsies oda“. Susižavėjimas dažniausiai atsiranda ant delnų.
- Iš dalies pastebima kojų ir rankų raumenų audinio atrofija. Ypač dažnai tokie procesai prasideda pečių juostos srityje: raktikaulis, pečių ašmenys ir pečiai.
ALS sindromas kiekvienam žmogui vystosi savaip. Šią ligą labai sunku diagnozuoti ankstyvosiose stadijose. Jei žmogus turi kokių nors amiotrofinės šoninės sklerozės požymių, bet diagnozė nepasitvirtina, pacientas gali sirgti visai kitais negalavimais.
Kiti ALS požymiai
ALS sindromui būdingas progresuojantis vystymasis. Kitaip tariant, aukščiau išvardytų raumenų audinių atrofija ir susilpnėjimas tik didėja. Jei žmogui sunku užsegti mygtukus, laikui bėgant jis to tiesiog negalės padaryti. Tai taikoma ir kitiems įgūdžiams.
Pamažu pacientas praranda gebėjimą vaikščioti. Iš pradžių jam gali prireikti įprastos vaikštynės, o ateityje – ir vežimėlio. Be to, susilpnėjoraumenys negalės palaikyti paciento galvos norimoje padėtyje. Ji visada grims iki krūtinės. Jei liga apima viso kūno raumenis, žmogus praktiškai negalės pakilti iš lovos, ilgai išbūti sėdimoje padėtyje, taip pat apsiversti nuo šono ant šono.
Kalbant apie kalbą, taip pat bus problemų. Pacientui palaipsniui išsivysto ALS sindromas. Šios ligos simptomai gali būti visiškai skirtingi. Pradiniame etape pacientas pradeda kalbėti „į nosį“. Jo kalba darosi vis mažiau aiški. Dėl to jis gali visiškai išnykti. Nors daugelis pacientų gali kalbėti visą likusį gyvenimą.
Kiti sunkumai
Jei nustatyta diagnozė, o liga yra ALS sindromas, tuomet paciento artimieji turėtų pasiruošti dideliems sunkumams. Be to, kad žmogus beveik visiškai praranda gebėjimą judėti, jam taip pat pradeda kilti problemų su maitinimu. Kai kuriais atvejais gali prasidėti padidėjęs seilėtekis. Šis reiškinys taip pat sukelia daug nepatogumų ir gali būti labai pavojingas. Juk valgydamas pacientas gali nuryti seiles dideliais kiekiais. Tam tikru momentu gali prireikti enterinės mitybos.
Pamažu atsiranda įvairių sutrikimų, susijusių su kvėpavimo sistemos darbu. Tai gali sukelti kvėpavimo nepakankamumą. Tokios centrinės nervų sistemos ligos sukelia daug problemų. Dažnai pacientai jaučia galvos skausmą ir dusulį. Labai dažnai sergantieji šonine amiotrofine skleroze kenčia nuokošmarai. Pasitaiko atvejų, kai dėl deguonies trūkumo pacientas pradeda haliucinuoti, taip pat atsiranda dezorientacijos jausmas.
Kodėl atsiranda amiotrofinė šoninė sklerozė
Daugelis gydytojų šią ligą vertina kaip degeneracinį procesą. Tačiau tikrosios amiotrofinės šoninės sklerozės priežastys vis dar nežinomos. Kai kurie ekspertai mano, kad ši liga yra infekcija, kurią sukelia filtro virusas. ALS sindromas yra gana reta liga, kuri pradeda vystytis maždaug 50 metų amžiaus žmogui.
Didelę patirtį turintys gydytojai yra įpratę visas organines nugaros smegenų ligas skirstyti į difuzines ir sistemines. Kalbant apie amiotrofinę šoninę sklerozę, čia pažeidžiami tik motoriniai takai, tačiau jautrieji lieka visiškai normalūs. Atlikus histopatologinius tyrimus, buvo atlikta keletas ankstesnio supratimo apie sisteminius pažeidimus pataisų.
Tai kaip galima paaiškinti vienos ar kitos galvos ir nugaros smegenų patologijos vystymąsi? Matyt, sergant tam tikra liga sistemiškumas priklauso nuo kai kurių veiksnių.
- Ypatingas toksino ar viruso panašumas su tam tikra nervo forma. Ir tai visai įmanoma. Juk toksinai turi visiškai skirtingas chemines savybes. Be to, centrinė nervų sistema šiuo atžvilgiu toli gražu nėra vienalytė. Ar tai gali būti amiotrofinės šoninės sklerozės priežastis?
- Taip pat gali ir ligosatsiranda dėl kai kurių žmogaus nervų sistemos dalių aprūpinimo krauju specifikos.
- Priežastis gali būti limfos cirkuliacijos stuburo kanale ir skysčio cirkuliacijos centrinėje nervų sistemoje ypatumai.
Taigi, kodėl atsiranda ALS? Priežastys vis dar nežinomos. O mokslininkai visame pasaulyje tik spėlioja.
Ligos diagnozė
Daugeliu atvejų amiotrofinės šoninės sklerozės diagnozė sukelia tam tikrų sunkumų. Juk liga išsiskiria smegenų skysčio pakitimais, etiologija, neurosifiliniais, dažniausiai vyzdiniais simptomais. ALS sindromą sunku diagnozuoti dėl kelių priežasčių.
- Tai gana reta liga.
- Kiekvieno žmogaus liga užklumpa skirtingai. Šiuo atveju nėra tiek daug bendrų simptomų.
- Ankstyvieji amiotrofinės šoninės sklerozės simptomai gali būti lengvi, pvz., šiek tiek pailgėjusi kalba, nepatogumas rankose, nerangumas. Tuo pačiu metu išvardyti požymiai gali būti kitų ligų pasekmė.
Tačiau diagnozuojant amiotrofinę šoninę sklerozę, reikia atsiminti, kad daugelis ligų atsiranda dėl selektyvios motorinių struktūrų pažeidimo. Sergant ALS sindromu, pacientas gali jausti skausmą kaklo srityje, taip pat smegenų skysčio b altymų ir ląstelių disociaciją, mielogramos blokadą ir jautrumo praradimą.
Jei gydytojui kyla įtarimų, jis turėtų nukreipti pacientą pas neurologą. Ir tik po to gali tekti pereiti serijądiagnostiniai tyrimai.
ALS gydymas
Kaip jau minėta, ALS sindromas yra nepagydoma liga. Todėl pasaulyje vis dar nėra vaistų nuo šios ligos. Tačiau yra daug priemonių, kurios gali padėti sumažinti simptomus. Pavyzdžiui, Europoje ir JAV vartojamas vaistas "Riluzolis". Tai pirmasis ir vienintelis patvirtintas vaistas. Tačiau mūsų šalyje šis vaistas dar neregistruotas. Gydytojas negali to oficialiai rekomenduoti. Verta paminėti, kad ši priemonė nepalengvina ligos. Tačiau būtent tai turi įtakos pacientų, sergančių ALS sindromu, gyvenimo trukmei. Šis vaistas tiekiamas tabletėmis. Vartokite kelis kartus per dieną. Prieš naudodami atidžiai perskaitykite informacinį lapelį.
Kaip Riluzole veikia
Kai perduodamas nervinis impulsas, išsiskiria glutamatas. Ši medžiaga yra cheminis tarpininkas centrinėje nervų sistemoje. Vaistas "Riluzolas" leidžia sumažinti glutamato kiekį. Tyrimai parodė, kad šios medžiagos perteklius gali pažeisti nugaros ir smegenų neuronus.
Klinikiniai vaisto tyrimai parodė, kad tie pacientai, kurie vartoja Riluzole, gyvena daug ilgiau nei kiti. Tuo pačiu metu jų gyvenimo trukmė pailgėjo maždaug 3 mėnesiais (palyginti su vartojusiais placebą).
Antioksidantai nuo ligų
Kadangi amiotrofinės šoninės sklerozės priežastys dar nenustatytos, šios ligos gydymo nėra. Mokslininkai tuo tikižmonių, sergančių ALS, yra jautresni neigiamam laisvųjų radikalų poveikiui. Pastaruoju metu pradėti atlikti specialūs tyrimai, kurių tikslas – nustatyti visą teigiamą poveikį organizmui vartojant papildus, kuriuose yra antioksidantų. Prieš vartodami tokius vaistus, turite pasitarti su specialistais.
Antioksidantai yra atskira maistinių medžiagų klasė, padedanti žmogaus organizmui užkirsti kelią bet kokiai laisvųjų radikalų daromai žalai. Tačiau kai kurie papildai, kurie jau praėjo klinikinius tyrimus, deja, nedavė laukiamo teigiamo poveikio. Deja, kai kurių centrinės nervų sistemos ligų tiesiog neįmanoma išgydyti. Kad ir kaip tu to norėtum.
Kompleksinė terapija
Gyvenimas kartu gali palengvinti sergančiųjų ALS gyvenimą. Šios ligos gydymas yra gana ilgas procesas. Todėl svarbu gydyti ne tik pagrindinę ligą, bet ir lydinčius simptomus. Ekspertai mano, kad visiškas atsipalaidavimas leidžia bent trumpam pamiršti baimę ir sumažinti nerimą.
Norėdami atpalaiduoti paciento raumenis, galite naudoti refleksoterapiją, aromaterapiją ir masažą. Šios procedūros normalizuoja limfos ir kraujo apytaką, taip pat leidžia atsikratyti skausmo. Iš tiesų, jų įgyvendinimo metu stimuliuojami endogeniniai skausmą malšinantys vaistai ir endorfinai. Tačiau kiekvienas centrinės nervų sistemos pažeidimas reikalauja individualaus požiūrio. Todėl prieš pradėdami procedūrų kursą turėtumėte praeitispecialistų apžiūra.
Pabaigoje
Šiandien yra daug nepagydomų ligų. Tai yra ALS sindromas. Amiotrofine šonine skleroze sergančių pacientų nuotraukos tiesiog šokiruoja. Šie žmonės daug kentėjo, bet, nepaisant visko, gyvena. Žinoma, visiškai atsikratyti ligos neįmanoma, tačiau yra daug būdų, kaip pašalinti kai kuriuos simptomus. Svarbiausia atsiminti, kad ALS sindromu sergančiam žmogui reikia pagalbos ir nuolatinės priežiūros. Jei neturite reikiamų įgūdžių, galite kreiptis pagalbos į subspecialybės specialistus ir kineziterapeutus.
