Naujagimio pemfigus yra labai reta ir pavojinga liga, kurios pagrindas yra autoimuninio odos priepuolio mechanizmai integumentas. Nežinomų veiksnių įtakoje, imuninė sistema gamina antikūnus prieš medžiagas, kurios užtikrina odos vientisumą. Jie veikia epitelio ląsteles, todėl odoje atsiranda opų, kurios užsikrečia streptokoku ar stafilokoku.
Aprašymas
Oficialus ligos pavadinimas yra pemfigus, kurio simptomai yra destruktyvių antikūnų buvimas kraujyje.
Pemfigus gali paveikti bet kokio amžiaus ir lyties žmones. Liga labai pavojinga naujagimiams, kurių vietinis imunitetas dar nesusiformavęs. Pemfigus yra linkęs progresuoti, o esant dideliems pažeidimams, kūnas greitai netenka skysčių. Infekcijos rizika yra labai didelė, nes bakterijos ir grybeliai gali sukelti sepsio išsivystymą.
Įvairūs
Į rūšisnaujagimių pemfigus (nuotraukoje galite pamatyti, kaip atrodo ligos apraiškos):
- Pemphigus vulgaris.
- Vegetatyvinis pemfigus.
- Lapo formos.
- Eriteminė.
- Seborėja.
Vulgarus pemfigus laikomas labiausiai paplitusiu. Tokiu atveju ant odos atsiranda pūslelių, kurios prisipildo serozinio skysčio. Jie lengvai lūžta ir greitai gyja. Pirmosios pūslelės dažniausiai atsiranda aplink burną ir lūpas.
Šios pūslelės laikui bėgant atsiranda vis plačiau ir plinta visame kūne, o po jų proveržių išlieka rausva egzema. Jei ši liga negydoma, vaikas gali mirti per šešis mėnesius.
Kai vegetacinė forma pradeda formuotis išsibarstę pavieniai burbuliukai. Jiems sprogus, ant odos lieka pilkos papilomos (augmenijos), kurios linkusios augti.
Lapų forma
Lakšto formos naujagimio pemfigus formai būdingas plutos susidarymas, atsirandantis po pūslių plyšimo. Ligos ypatumas yra tai, kad ji greitai vystosi. Plutos susidaro labai didelės, po to jos pradeda luptis dideliais gabalėliais kaip lapai. Prie šios formos galima pritvirtinti eriteminį pemfigus. Tarp jų nėra reikšmingo skirtumo, nes simptomai ir prognozė yra panašios.
Seborėjinė forma
Seborėjinė forma pradeda vystytis nuo galvos odos, nuo veido. Liga progresuojalabai lėtai pradeda atsirasti pūslių ant nugaros, galūnių, pilvo. Pašalinus plutą, susidaro verkianti egzema.
Yra ir kitų pemfigus formų:
- virusinis;
- sifilitas.
Virusinį naujagimio pemfigus sukelia Coxsackie virusas, taip pat 71 enterovirusų rūšis. Liga gali įgauti grandiozinius mastus ir tapti epidemija. Vaikams jis dažniausiai atsiranda ant delnų ir pėdų, nors gali atsirasti pūslių ant lytinių organų.
Sifilinis naujagimių pemfigus išsivysto dėl intrauterinės infekcijos sifiliu. Vaikams gali atsirasti pūlių užpildytų pūslelių, kurios gana greitai atsidaro ir susidaro rausvos spalvos egzema.
Paratumoralinis pemfigus turi ryškiausių klinikinių požymių. Paprastai tai dažnai lydi ligas, tokias kaip leukemija ar limfoma, ir gali rodyti piktybinio proceso pradžią.
Pažvelkime į pagrindines naujagimių pemfigus priežastis.
Kūdikių patologijų priežastys
Ligos pradžia sutampa su autoimuninių antikūnų prieš desmogleino b altymus, kurie yra epidermio ląstelių sujungimo pagrindas, gamyba. Suyra b altymai, kenčia odos vientisumas, o bakterijos, patekusios ant pažeistos odos, sukelia pūslių susidarymą.
Veiksniai, galintys išprovokuoti tokį patologinį procesą, mokslui vis dar nežinomi. Pagrindinė priežastis – genetika ir paveldimas polinkis į tokį autoimuninį procesą. Centrinės nervų sistemos darbo sutrikimai taip pat laikomi galimu veiksniu, provokuojančiu pemfigus vystymąsi. Infekcijos, virusai ar kiti patogenai taip pat gali sukelti ligos pradžią.
Provokuojantys veiksniai
Kaip galimi patologijos atsiradimo veiksniai taip pat nurodomi:
- Tiolio grupės vaistų vartojimas.
- Burns.
- Herpesvirusai.
- Susisiekite su pesticidais.
- Stiprus stresas.
Pemfigus ankstyvosiose stadijose nekelia jokio rūpesčio. Vaikai jaučiasi gerai ir, išskyrus kelias pūsleles ant odos, kitų pakitimų nepastebima. Būklės pablogėjimas vystosi atsižvelgiant į paveiktų odos vietų ploto padidėjimą. Pažeidimo plotas išauga, kai į odą patenka bakterinė infekcija, prasideda vietinių pūlinių ir didelių uždegiminių židinių vystymasis. Šiai ligai būdingas audinių epitelizacijos nebuvimas po šlapimo pūslės plyšimo. Erozijos palaipsniui plečiasi ir susilieja viena su kita. Kaip diagnozuojamas naujagimių pemfigus?
Diagnostika
Liga labai reta, todėl pediatrams dažnai sunku nustatyti diagnozę. Visų pirma, rekomenduojama atskirti ligą nuo kitų dermatologinių patologijų, kurias gali lydėti panašios odos apraiškos.
Tam naudojamas Nikolskio testas. Gydytojas patrina vaiko odą šaliasu burbulu ir toliau nuo jo paspaudžia pūslę. Testas teigiamas, jei yra odos lupimo požymių:
- Paspaudus skystis pasklinda į odos sluoksnius.
- Jei paspausite ant odos virš lizdinės plokštelės, ji nusilupa kaip kaspinas.
- Sveikoje srityje pastebimas viršutinių epidermio sluoksnių mišinys.
Taip pat paskirta antikūnų prieš desmogleino b altymus kiekio kraujyje analizė. Jei randami tokie antikūnai, tai rodo, kad yra pemfigus. Kartais iš pūslių paimami skysčių mėginiai ir užsakomi papildomi bendrieji arba citologiniai tyrimai.
Pemfigus gydymas naujagimiams
Pagrindinis dalykas gydant patologiją yra užkirsti kelią naujų pūslių susidarymui ir pasiekti esamų gijimą. Pagrindiniai vaistai patologiniam procesui gydyti yra gliukokortikosteroidai. Nepriklausomai nuo vaiko amžiaus, jam skiriamas sisteminių gliukokortikosteroidų kursas, kurie skiriami didelėmis dozėmis. Tai leidžia sumažinti naujų burbuliukų susidarymo intensyvumą ir pradėti erozijos atsigavimo procesą. Ši terapija atliekama apie dvi savaites, po to būtinas palaikomasis hormoninis gydymas tuo pačiu vaistu mažomis dozėmis.
Prednizolonas
Veiksmingiausias vaistas gydant pemfigus yra prednizolonas, kuris skiriamas didelėmis dozėmis, kurios sistemingai mažinamos. Deja, daugumai vaikų toks gydymas trunka visą gyvenimą, o prednizolonas švirkščiamas kasdiena.
Kartu su hormonais vaikui skiriamas kalcis, vitaminas D, imunosupresiniai vaistai, slopinantys imuninės sistemos veiklą. Šie vaistai apima:
- "Azatioprinas";
- "Ciklofosfamidas";
- Mielosan;
- Ciklofosfamidas.
Ankstyvosiose terapijos stadijose vaikui rekomenduojamos procedūros, skirtos išvalyti kraują nuo agresyvių antikūnų. Tai apima hemodializę ir plazmaferezę. Siekiant sumažinti infekcijos riziką, skiriamas kokybiškas odos gydymas tepalais su antiseptikais ir kortikosteroidais.
Reikėtų aiškiai suprasti, kad pemfigus gydymas tęsis visą gyvenimą. Retais atvejais – su nedidelėmis pertraukomis tarp atkryčių.
Kūdikio priežiūra
Vaikų, kuriems naujagimiams diagnozuotas stafilokokinis pemfigus, sveikata reikalauja ypatingo dėmesio ir kasdienės priežiūros. Nuo to priklauso tokio vaiko gyvenimo trukmė. Labai svarbu įsitikinti, kad jis vartotų visus gydytojų paskirtus vaistus.
Tėvai turės išmokti leistis injekcijas, nes tai teks daryti kasdien. Taip pat odos pūsleles būtina gydyti anilino dažais ("Fukortsin", Zelenka), kurie yra labai veiksmingi prieš mikrobus. Kortikosteroidų tepalai rekomenduojami esant erozijai ir plutai. Paprastai skiriami "Celestoderm", "Garamycin" ir "Gyoksizon".
Pasireiškus infekcijos požymiams – pūliavimui, patinimui – gydymo metu būtina naudoti antibakterinius tepalus –"Baneocinas" arba "Levomekol". Jei pažeidžiami dideli plotai, geriausia juos apsaugoti steriliu tvarsčiu.
Vaistai nuo uždegimo
Skundžiantis skausmu, kartais leidžiama vaikui duoti priešuždegiminių vaistų Ibuprofen arba Nurofen. Jei anestezija nepavyksta, reikia kreiptis į gydytoją, kuris pasakys, kokius analgetikus leidžiama vartoti vaikystėje. Bus naudingos vonios, į kurias galite įpilti chlorheksidino tirpalo. Būtina duoti vaikui vitaminų ir mineralinių preparatų su folio rūgštimi, vitaminu E ir kt.
