Šiuolaikinė medicina nuolat tobulėja. Mokslininkai kuria naujus vaistus nuo anksčiau nepagydomų ligų. Tačiau šiandien ekspertai negali pasiūlyti tinkamo gydymo nuo visų negalavimų. Viena iš šių patologijų yra ALS liga. Šios ligos priežastys vis dar netyrinėtos, o sergančiųjų kasmet tik daugėja. Šiame straipsnyje mes atidžiau pažvelgsime į šią patologiją, pagrindinius jos simptomus ir gydymo metodus.
Bendra informacija
Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS, Charcot liga) yra rimta nervų sistemos patologija, kurios metu pažeidžiami vadinamieji motoriniai neuronai nugaros smegenyse, taip pat smegenų žievėje. Tai lėtinė ir nepagydoma liga, palaipsniui vedanti į visos nervų sistemos degeneraciją. Paskutinėse ligos stadijose žmogus tampa bejėgis, bet kartu išsaugo psichikos aiškumą ir psichinę sveikatą.
ALS liga, kurios priežastys ir patogenezė iki galo neištirta, specifiniais diagnostikos ir gydymo metodais nesiskiria. Mokslininkai aktyviai ją tyrinėja ir šiandien. Dabar tikrai žinoma, kad liga dažniausiai suserga 50 metų ir maždaug 70 metų amžiaus žmonės, tačiau pasitaiko ir ankstesnių pažeidimų.
Klasifikacija
Priklausomai nuo pirminių ligos apraiškų lokalizacijos, ekspertai išskiria šias formas:
- Juosmens-kryžmens forma (yra apatinių galūnių motorinės funkcijos pažeidimas).
- Bulbarinė forma (pažeidžiami kai kurie smegenų branduoliai, dėl kurių atsiranda centrinio veikėjo paralyžius).
- Gimdos kaklelio-krūtinės ląstos forma (pirminiai simptomai atsiranda pasikeitus įprastai viršutinių galūnių motorinei funkcijai).
Kita vertus, ekspertai išskiria dar tris ALS ligos tipus:
- Marijos forma (pirminiai požymiai atsiranda labai anksti, yra lėta ligos eiga).
- Klasikinis sporadinis tipas (95 % visų atvejų).
- Šeimos tipas (skiriasi vėlyvu pasireiškimu ir paveldimu polinkiu).
Kodėl atsiranda ALS?
Šios ligos priežastys, deja, vis dar menkai suprantamos. Šiuo metu mokslininkai nustato daugybę veiksnių, kurių buvimas kelis kartus padidina tikimybę susirgti:
- ubikvino b altymo mutacija;
- neurotrofinio faktoriaus veikimo pažeidimas;
- kai kurių genų mutacijos;
- padidėjusi laisvųjų radikalų oksidacija pačiose neuronų ląstelėse;
- infekcinio agento buvimas;
- Padidėjęs vadinamųjų sužadinamųjų aminorūgščių aktyvumas.
ALS liga. Simptomai
Šia liga sergančių pacientų nuotraukas galite rasti specializuotuose kataloguose. Visus juos vienija tik vienas dalykas – išoriniai ligos simptomai vėlesnėse stadijose.
Kalbant apie pirminius klinikinius patologijos požymius, jie labai retai sukelia pacientų budrumą. Be to, potencialūs pacientai dažnai tai paaiškina nuolatiniu stresu ar poilsio stoka nuo darbo rutinos. Žemiau pateikiame ligos simptomus, kurie pasireiškia ankstyvose stadijose:
- raumenų silpnumas;
- dizartrija (sunku kalbėti);
- dažni raumenų mėšlungis;
- galūnių tirpimas ir silpnumas;
- lengvi raumenų trūkčiojimai.
Visi šie ženklai turėtų įspėti visus ir tapti priežastimi kreiptis į specialistą. Priešingu atveju liga progresuos, o tai kelis kartus padidina komplikacijų tikimybę.
Ligos eiga
Kaip vystosi ALS? Liga, kurios simptomai buvo išvardyti aukščiau, iš pradžių prasideda raumenų silpnumu ir galūnių tirpimu. Jei patologija išsivysto nuo kojų, pacientai gali sunkiai vaikščioti, nuolat suklupti.
Jei liga pasireiškia suviršutinių galūnių pažeidimai, kyla problemų vykdant pačias elementariausias užduotis (užsagstyti marškinius, pasukti raktą spynoje).
Kaip dar galima atpažinti ALS? Ligos priežastys 25% atvejų slypi pailgųjų smegenų pažeidime. Iš pradžių sunku kalbėti, o vėliau – rijimą. Visa tai sukelia problemų kramtant maistą. Dėl to žmogus nustoja normaliai maitintis, krenta svoris. Šiuo atžvilgiu daugelis pacientų suserga depresija, nes liga paprastai neturi įtakos pažinimo funkcijoms.
Kai kuriems pacientams sunku formuoti žodžius ir net sunku susikaupti. Nedideli tokio pobūdžio pažeidimai dažniausiai paaiškinami prastu kvėpavimu naktį. Dabar medicinos darbuotojai turėtų pasakyti pacientui apie ligos eigos ypatumus, gydymo galimybes, kad jis iš anksto galėtų priimti pagrįstą sprendimą dėl savo ateities.
Dauguma pacientų miršta nuo kvėpavimo nepakankamumo arba pneumonijos. Paprastai mirtis įvyksta praėjus penkeriems metams nuo ligos patvirtinimo.
Diagnostika
Tik specialistas gali patvirtinti šios ligos buvimą. Šiuo klausimu pagrindinis vaidmuo skiriamas kompetentingam esamo klinikinio vaizdo aiškinimui konkrečiame paciente. Diferencinė ALS ligos diagnostika yra nepaprastai svarbi.
- Elektromiografija. Šis metodas leidžia patvirtinti fascikuliacijų buvimą ankstyvoje jos vystymosi stadijoje. Šios procedūros metuspecialistas tiria raumenų elektrinį aktyvumą.
- MRT leidžia nustatyti patologinius židinius ir įvertinti visų nervų struktūrų funkcionavimą.
Koks turėtų būti gydymas?
Deja, šiandien medicina negali pasiūlyti veiksmingos šios ligos gydymo. Kaip galima išgydyti ALS? Gydymas visų pirma turėtų būti skirtas patologijos eigai sulėtinti. Šiems tikslams naudojamos šios veiklos:
- specialus galūnių masažas;
- esant kvėpavimo raumenų nepakankamumui, skiriama dirbtinė plaučių ventiliacija;
- Išsivysčius depresijai, rekomenduojami trankviliantai ir antidepresantai. Kiekvienu atveju vaistai skiriami individualiai;
- sąnarių skausmus malšina nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo („Finlepsin“);
- šiandien specialistai Riluzolą siūlo visiems pacientams. Jis turi įrodytą poveikį ir slopina vadinamosios glutamo rūgšties išsiskyrimą. Nurijus, vaistas sumažina neuronų pažeidimą. Tačiau net ir ši priemonė negali visiškai išgydyti paciento, ji tik sulėtina ALS ligos eigą;
- Siekiant palengvinti paciento judėjimą, naudojami specialūs įtaisai (lazdelės, kėdės) ir antkakliai pilnai fiksuoti kaklą.
Kamieninių ląstelių gydymas
Šiandien daugelyje Europos šalių ALS pacientai patiriagydymas savomis kamieninėmis ląstelėmis, o tai taip pat lėtina ligos vystymąsi. Tokio tipo terapija yra skirta pirminėms smegenų funkcijoms gerinti. Kamieninės ląstelės, persodintos į pažeistą vietą, atkuria neuronus, pagerina smegenų aprūpinimą deguonimi ir skatina naujų kraujagyslių atsiradimą.
Pačių kamieninių ląstelių išskyrimas ir tiesioginė jų transplantacija, kaip taisyklė, atliekami ambulatoriškai. Po terapijos pacientas dar 2 dienas būna ligoninėje, kur specialistai stebi jo būklę.
Tikrosios procedūros metu ląstelės suleidžiamos į smegenų skystį per juosmeninę punkciją. Už kūno ribų jiems neleidžiama daugintis patiems, o reimplantacija atliekama tik kruopščiai išvalius.
Svarbu pažymėti, kad toks gydymas gali žymiai sulėtinti ALS ligą. Pacientų nuotraukos praėjus 5-6 mėnesiams po procedūros aiškiai įrodo šį teiginį. Tai nepadės visiškai atsikratyti ligos. Deja, pasitaikė atvejų, kai gydymas neduoda jokio poveikio.
Išvada
Šios ligos prognozė beveik visada nepalanki. Judėjimo sutrikimų progresavimas neišvengiamai baigiasi mirtimi (2-6 metai).
Šiame straipsnyje mes kalbėjome apie tai, kas yra tokia patologija kaip ALS. Ligos, kuri ilgą laiką gali nepasireikšti simptomais, šiuo metu visiškai išgydyti neįmanoma. Viso pasaulio mokslininkai tęsiaaktyviai tyrinėkite šį negalavimą, jo priežastis ir vystymosi greitį, bandydami rasti veiksmingą vaistą.
