Ši patologija plačiai žinoma dėl savo kilmės iš centrinės nervų sistemos, tačiau gali susidaryti bet kurioje kūno vietoje. Genetinis polinkis į AVM ir jo perdavimo paveldėjimo būdu faktai nežinomi. Manoma, kad tai nėra paveldima liga.
Arterioveninė malformacija yra kraujagyslių patologija – nenormalus nervų sistemos kraujagyslių vystymasis. Tiksliau sakant, kalbame apie įgimtą galvos ir nugaros smegenų kraujagyslių struktūros anomaliją. Pats terminas „apsigimimas“, išvertus iš lotynų kalbos, reiškia „prastą formavimąsi“, tai yra, reiškia bet kokį nukrypimą nuo sveiko fizinio vystymosi su dideliu organo ar audinio struktūros ir funkcijų pasikeitimu. Toks defektas gali būti įgimtas arba įgytas dėl traumos ar ligos. Panašus nukrypimas atsiranda ant odos, plaučiuose, inkstuose, tačiau dažniausiai pasitaikobūtent nervų sistemoje.
Kokia yra ligos esmė?
Šis nukrypimas dažniau pasireiškia smegenyse, užpakalinėse pusrutulių srityse, dažnai pažeidžiamas krūtinės arba kaklo stuburas. Nugaros smegenyse taip pat atsiranda anomalija, tačiau tai atsitinka retai. Arterioveninis apsigimimas kaukolės ertmėje skiriasi nuo vieno centimetro iki labai didelio dydžio.
Susidaręs defektas dažniausiai atrodo kaip plonų, suplonėjusių ir vingiuotų kraujagyslių raizginys, kuriame arterijos tiesiogiai susitinka su venomis, o tai atsiranda nedalyvaujant kapiliarams. Taigi arterinis kraujas jokiu būdu nepraturtina audinių ir organų.
Ši liga yra lėtinė ir dažniausiai suserga vyrai jauname amžiuje. Vienoje šeimoje tokia patologija kartais pasireiškia keliems nariams iš karto, tačiau ji nelaikoma paveldima. Pirmą kartą patologija pasireiškia nuo dešimties iki trisdešimties metų, o jos pikas būna dvidešimt metų. Kraujagyslių formavimosi pažeidimas įvyksta antrąjį vaisiaus vystymosi mėnesį, o tikslios tokios anomalijos priežastys nenustatytos. Sergamumas šia liga pasaulyje yra vienas žmogus šimtui tūkstančių gyventojų.
Plėtros mechanizmas
Paprastai deguonies prisotintas kraujas teka iš širdies į įvairius audinius ir organus. Iš pradžių jis praeina per arterijas. Tada arterija pereina į arteriolę, per kurią kraujas jau patenka į kapiliarus. Čia yra kapiliarų lova, kurioje vyksta ląstelių mainai. Ląstelės paima deguonį iš arterijųatliekos su anglies dioksidu. Tada kraujas teka toliau venomis, iš ten vėl kyla į širdį.
Esant arterioveniniam apsigimimui, kraujas iš arterijų patenka į venas per vamzdelį, vadinamą fistule, ir dėl to tiesiogiai audiniuose išsivysto hipoksija. Padidėjęs slėgis susidaro venose, kuriomis teka kraujas.
Bėgant laikui, fistulės gali palaipsniui plėstis ir didėti, o arterijų sienelės sustorėti. Jei apsigimimas yra labai išsivystęs, tada kraujotaka jame yra stipri, o kartu padidėja ir širdies tūris. Tokiais atvejais arterijos ir venos atrodo kaip milžiniški pulsuojantys indai. Tokio spaudimo jos neatlaiko, nes nėra tam pritaikytos, todėl tempiasi ir dažnai lūžta. Panašią kraujagyslių būklę galima pastebėti bet kurioje kūno vietoje. Jei apsigimimas palietė tik venas, jie kalba apie venų angiomą.
Įvairūs
Pagal struktūrą išskiriamos šios veislės:
- Apsigimimas, kai kraujagyslių rutulyje nėra venų, yra tik arterijos.
- Dura mater gali atsirasti fistulinio tipo arterioveninių apsigimimų.
- Racemozinis išsišakojęs apsigimimas pasireiškia septyniasdešimt penkiais procentais atvejų.
- Kaverninis apsigimimas atsiranda vienuolika procentų atvejų. Jame yra tik maži kapiliarai, o arterijų ir venų čia visiškai nėra, o slėgis nėra sutrikdytas. Porūšis šiuo atveju yra telangiektazija.
Atskirkite pagal dydį:
- Mikromalformacija laikoma mažiausio dydžio.
- Nedideli apsigimimai, mažesni nei vieno centimetro.
- Maži apsigimimai, kurių dydis yra nuo vieno iki dviejų centimetrų.
- Iki keturių centimetrų yra vidutinio sunkumo apsigimimai. Plyšimo rizika yra gana didelė.
- Iki šešių centimetrų yra dideli apsigimimai, kurie yra labai pavojingi.
- Daugiau nei šeši centimetrai jau yra milžiniški, tuo tarpu lūžta rečiau, bet išgydyti juos sunku.
Arterioveninė malformacija skirstoma pagal drenažo pobūdį ir jo lokalizaciją. Jis gali būti smegenų žievėje, tai yra, tiesiai ant jos paviršiaus. Šiuo atžvilgiu jie taip pat vadinami kortikiniais. Kitos formos yra vidiniai apsigimimai, kurie dažnai lokalizuojami smegenų kamiene arba pagumburyje. Arterioveninė fistulė gali būti kietosios žarnos viduje.
Simptominis smegenų apsigimimo pasireiškimas
Smegenų kraujagyslių arterioveninį apsigimimą, dar vadinamą smegenimis, lydi šie pagrindiniai simptomai:
- Įvairaus intensyvumo cefalalgija, be reguliarumo ir trukmės požymių. Šiuo atveju skausmas nesutampa su apsigimimo lokalizacija, o jo intensyvumas yra skirtingas.
- Traukulių buvimas. Šiuo atveju įvairiose kūno vietose stebimi bendri arba daliniai traukuliai. Sąmonės netekimas nepastebėtas.
- Išvaizdagalvos svaigimas ir alpimas.
- Raumenų silpnumo vystymasis kartu su galūnių pareze.
- Jei pažeidžiamos smegenėlės, sutrinka eisena. Pastebimas stulbinimas ir koordinacijos trūkumas.
- Gali prarasti regėjimą priekinėse skiltyse.
- Dizartrijos atsiradimas.
Dešinės parietalinės skilties arterioveninio apsigimimo simptomai gali nepasireikšti labai ilgai, o kartais atsitiktinai aptinkami tyrimų metu.
Neuralginiai simptomai
Apsigimimui augant, kai prasideda spaudimas smegenims, atsiranda neurologinių simptomų. Gali būti šios apraiškos:
- Padidėja intrakranijinis spaudimas, atsiranda nuolatiniai spaudžiantys ar pulsuojantys galvos skausmai.
- Apatijos, vangumo, sumažėjusio našumo atsiradimas.
- Sutrinka judesių koordinacija.
- Sumanumo mažinimas.
- Kalbos sutrikimų atsiradimas motorinės afazijos forma.
- Tam tikrų kūno vietų inervacijos sutrikimas.
- Svyranti eisena su staigiais kritimais ant nugaros.
- Priepuolių ir raumenų hipotenzijos atsiradimas.
- Galūnių parezė.
- Regėjimo problemos, pasireiškiančios žvairumu arba aklumu.
Palaipsniui vystantis arterioveniniam smegenų kraujagyslių apsigimimui, neurologiniai simptomai gali nuosekliai didėti. Sulaukus vidutinio amžiaus liga stabilizuojasi, nebeatsiranda naujų sutrikimų. Moterys gali jaustis blogiau irnėštumo atveju atsiranda naujų simptomų. Hemoraginį insultą nėščioms moterims ši liga sukelia dvidešimt trim procentais atvejų.
Stuburo smegenų arterioveninis apsigimimas
Šiuo atveju simptomai bus tokie:
- Galūnių jutimo problemos, pvz., skausmas ar prisilietimas gali būti nejaučiami.
- Intensyvaus skausmo pradžia.
- Staigus progresuojantis apatinių galūnių paralyžius. Arterioveninė malformacija yra labai rimta liga.
- Galūnių dilgčiojimas.
- Sfinkterio veiklos ir urodinamikos sutrikimas, kai neįmanoma kontroliuoti tuštinimosi ar šlapinimosi.
Dauguma žmonių beveik visiškai pasveiksta po pirmojo priepuolio, tačiau yra pasikartojančių simptomų rizika. Nesant gydymo, laikui bėgant pacientas gali tapti bejėgis ir bus visiškai priklausomas nuo savo artimųjų.
Kraujagyslių plyšimo simptomai
Kraujagyslių plyšimas apsigimimų fone galimas kas antram pacientui. Didelį vaidmenį čia vaidina padidėjęs darbo krūvis, stresas, alkoholio vartojimas. Kraujavimas atsiranda staiga. Dažnai tai yra subarachnoidinio pobūdžio. Simptomai yra panašūs į insulto simptomus. Pacientas skundžiasi stipriu galvos skausmu, nuo kurio gali net netekti sąmonės. Be matomų prielaidų atsiranda vėmimas, o išvalius skrandį, palengvėjimo neatsiranda. Yra alpimo būsena. Yra akių dirginimas su skausmu, kurisatsiranda dėl ryškios šviesos, pablogėja regėjimas, išsivysto visiškas aklumas, pastebimi kalbos sutrikimai.
Priepuoliai kartu su klausos praradimu nėra atmesti. Gali sutrikti regėjimas, išsivystyti galūnių paralyžius. Kai atsiranda hematomos, dažnai diagnozuojamas meninginis sindromas, o spaudimas padidėja. Kitą dieną temperatūra pakyla. Tinkamai gydant, po penkių dienų sveikata pagerėja. Po kraujavimo pirmaisiais metais išlieka recidyvo rizika. Be to, jei gydymas neatliekamas, rizika padidėja tris kartus.
Diagnostika
Sergantys žmonės dažniausiai kreipiasi pagalbos po kraujavimo. Gydytojas atlieka išsamų paciento tyrimą, išsiaiškina traumų ir ligų buvimą, nustato neurologinę būklę. Tada suplanuotas KT ir MRT skenavimas bei angiograma.
Šie AVM diagnozavimo metodai leidžia sluoksniais po sluoksnio ištirti smegenų struktūrą, kartu nustatyti apsigimimo buvimą pagal jo dydį ir įvertinti bendrą smegenų būklę. Su kompiuterine tomografija rentgeno spindulių dėka galima nustatyti anomaliją parenchimo viduje. Atliekant KT angiografiją, smegenų arterijos yra dar detalesnės. Kompiuterinė tomografija yra greičiausias metodas, bet ne pats efektyviausias, tai labiau panašu į kraujavimo aptikimą.
MRT dėl arterioveninių apsigimimų yra informatyvesnis. Jo dėka ši liga lengvai atpažįstama ir nustatomas paciento būklės sunkumas. Labaismegenų angiograma tiksliai įvertina paciento būklę, tačiau tai gana brangus tyrimas. Kaip laidumo dalis, kateteris įkišamas į periferinę arteriją, kuri patenka į smegenų kraujagysles. Po to daromos laivų nuotraukos. Nors po šios manipuliacijos yra komplikacijų rizika, tačiau tik šis metodas leidžia tiksliai nustatyti kraujavimo priežastis.
Elektroencefalografija nustato sužadinimo židinius, suranda jo lokalizacijos zoną. Atlikdami Doplerio ultragarsą, gydytojai nustato kraujo tėkmės greitį ir atsižvelgia į indų erdvinę padėtį paveiktoje zonoje. Taip pat atliekama angiografija. Tačiau ši procedūra užtrunka ilgai ir atliekama taikant anesteziją. Angiografija yra nepamainoma, jei reikia nustatyti veninio spaudimo padidėjimą, ji labai svarbi renkantis chirurginį arterioveninio apsigimimo (TLK Q28.2.) gydymą.
Gydymas
Renkantis gydymo metodą yra trys galimybės. Kalbame apie chirurginės operacijos metodą, arterioveninių apsigimimų embolizaciją ir radiochirurginį gydymą. Svarbu nustatyti operacijos rizikos laipsnį ir įvertinti galimas pasekmes. Pagrindinis bet kokios technikos tikslas šiuo atveju yra pasiekti visišką obliteraciją, kad būtų išvengta tolesnio galimo kraujavimo į kaukolės ertmę.
Chirurginis gydymas
Taikant šį metodą, visiškai pašalinamas apsigimimas, kurio tūris yra iki 100 mililitrų. Chirurginė technika apima kaukolės atidarymąapsigimimams nustatyti. Be to, atliekamas vėlesnis jo katerizavimas lazeriu arba naudojant kitas priemones. Kauterizuota vieta visiškai pašalinama iš audinių. Jei operacija sėkminga, pacientas visiškai pasveiksta. Tačiau komplikacijos vis tiek galimos insulto forma.
Po operacijos vieną savaitę atliekamas pilnas reabilitacijos kursas. Išleidus pacientą, jam rekomenduojamas gydymas nootropiniais ir angioprotektoriais. Profilaktikos tikslais būtina periodiškai tikrintis pas kraujagyslių chirurgą ir neuropatologą, taip pat atlikti magnetinio rezonanso tomografiją.
Embolizacija arba endovaskulinės chirurgijos atlikimas
Endovaskulinė chirurgija – tai apsigimimo pašalinimas iš bendros kraujotakos suklijuojant kraujagysles. Atsižvelgiant į tai, trisdešimt procentų pacientų galima visiškai suklijuoti kraujagysles, o kitiems pacientams tai yra dalinė. Ši technika naudojama labai dažnai ir veiksmingai apsaugo nuo kraujavimo. Endovaskulinės chirurgijos embolizacijos metodas apima specialaus lipniojo elemento tiekimą per kateterį.
Atlikti radiochirurginį gydymą
Taikant šį metodą, apsigimimą galima panaikinti, jei jo dydis yra mažesnis nei trys centimetrai. 85 procentai pacientų pasveiksta po tokios operacijos dėl arterioveninio apsigimimo. Šis metodas naudojamas, kai klasikinei operacijai atlikti negalima apsigimimo lokalizacijos. Kaip šios technikos dalisspinduliuotė fokusuojama, kuri nukreipiama į anomalijos vietą, ši procedūra trunka lygiai valandą. Be to, per dvejus metus kraujagyslės sklerizuojasi savaime ir pakeičiamos jungiamuoju audiniu. Šios technikos trūkumas yra tas, kad iki sklerozės išsivystymo galimas kraujavimas šioje srityje.
Šiuo metu aktyviai derinamos įvairios veiklos rūšys. Tai leidžia išplėsti radikalių metodų galimybes ir sumažinti komplikacijų procentą.
Stuburo smegenų arterioveninių apsigimimų gydymas atliekamas chirurginės intervencijos pagalba. Taip pat galima naudoti intervencinį metodą. Pastarasis metodas yra mažiau invazinis. Tai apima specialaus lipniojo elemento įvedimą, kuris iš karto sukietėja, užkimšdamas indą. Naudojant šį metodą, kyla pavojus pažeisti sveikus kraujagysles. Atsižvelgiant į tai, medžiaga įvedama kuo arčiau anomalijos.
Kartais įvedamos specialios mikrospiralės, kurios yra greta nenormalių kraujagyslių ir blokuoja kraujo patekimą į jas. Be to, nuimamos ritės vėliau padeda sukurti užstatus. Kraujagyslių blokada atliekama medžiaga, kuri primena smėlio daleles. Tačiau tokios dalelės gali sukelti naują rekanalizaciją. Atsižvelgiant į tai, profilaktikos tikslais angiografija turėtų būti atliekama kasmet. Nustačius apsigimimą, embolizacija atliekama dar kartą. Paprastai ji atliekama taikant anesteziją, o procedūros trukmė yra nuo trijų iki šešių valandų. Tuo atveju, kai pacientas po procedūros turi mažąskausmas pjūvio srityje, skiriami analgetikai.
Prevencinių priemonių vykdymas
Arterioveninis kraujagyslių apsigimimas yra neteisingos ir sutrikusios embriogenezės rezultatas. Šiuo atžvilgiu prevencija turėtų būti sumažinta iki plyšimų, kuriuos sukelia daugybė veiksnių, tokių kaip didelis fizinis krūvis, stresas, rūkymas, alkoholio vartojimas, padidėjęs kraujospūdis ir tt. Tie žmonės, kurie jau patyrė plyšimų prevenciją. Operacijai reikia reguliariai atlikti magnetinio rezonanso tomografiją.
