1911 m. neurologas Robertas Fosteris-Kennedy, analizuodamas medicininius įrašus, nustatė anksčiau neaprašytą sindromą. Jo esmė buvo laipsniškas nervo degradavimas ir pirmojo akies obuolio regėjimo aštrumo sumažėjimas kartu su disko nervo sąstingio vystymusi antroje akies obuolyje.
Patologijos priežastys
Fosterio-Kennedžio sindromą gali sukelti šios sąlygos:
- neoplazmos arba pūlingi smegenų uždegimai;
- smegenų arterijų sienelės išsikišimas;
- smegenų dangalų uždegimas;
- TBI atviras arba uždaras tipas;
- Smegenų echinokokozė;
- aortos sklerozė.
Be pirmiau minėtų atvejų, patologija gali atsirasti dėl akiduobės ligų:
- arachnoidendotelioma, auganti į kaukolę per viršutinį plyšį;
- retrobulbarinė guma, susijusi su luetiniu meningitu.
Liga gali būti išprovokuota katastrofiškų pakitimų smegenyse betsritis (pakaušio, laikinoji, priekinė ar parietalinė) kaip simptomas kaimynystėje arba simptomas per atstumą. Pastarasis terminas reiškia smegenų poslinkį dėl neoplazmos arba išsiplėtusios skilvelių sistemos.
Ligos mechanizmas
Fosterio-Kennedy sindromui būdingas pradinis intrakranijinės regos nervo dalies suspaudimas. Dėl to susidaro normali atrofija. Jei patologija progresuoja, padidėja slėgis kaukolės viduje. Savo ruožtu tai išprovokuoja kitos akies spenelių užsikimšimą. Tuo pačiu metu panašus reiškinys neišsivysto iš pradžių pažeistoje akyje dėl regos kanalo atrofijos.
Dėl išsekusios akies dažnai gali susidaryti centrinė skotoma, kuri priklauso nuo papilomos pluošto, esančio intrakranijinėje regos nervo srityje, aprūpinimo krauju kokybės sumažėjimo.
Kitos akies spenelio stagnaciją gali išprovokuoti ne tik slėgio šuolis aukštyn kaukolės viduje, bet ir pagrindinės patologijos poveikis antrojo regos nervo intrakranijinei pjūviui – chiazmui. Todėl su Fosterio-Kennedy sindromu neurologija išskiria paprastą ir sudėtingą spenelių užgulimą. Komplikacijai būdingas regėjimo lauko susiaurėjimas.
Etapai
Patologijos eiga vyksta šiais etapais:
- Centrinė skotoma diagnozuota ant vieno akies obuolio, dugnas be anomalijų. Kitoje akyje spenelis užsikimšęs.
- Į centrinę vieno akies obuolio skotomąpridedamas regos nervo išsekimas. Kitoje akyje vis dar yra spūstis.
- Pirmasis akies obuolys apaksta dėl visiškos nervo mirties. Antrinis išsekimas atsiranda kitoje akyje.
Verta pažymėti, kad aukščiau išvardytos stadijos gali būti ne tik Fosterio-Kennedy sindromo stadijos, bet tiesiog jo porūšiai, kurie išsivystė nepriklausomai vienas nuo kito.
„Atvirkštinė“patologija
Kartais, vystantis smegenų neoplazmoms, gali atsirasti atvirkštinis Fosterio-Kennedy sindromas. Tai yra, spenelių užsikimšimas dėl gerybinio ar piktybinio naviko ir įprastas kito akies obuolio nervo išsekimas. Tai yra slenkančio regos kanalo sindromo pasekmė. Augimo metu neoplazma perkelia smegenis į kitą pusę, o tai suspaudžia intrakranijinę regos nervo dalį. Vėlesnis slėgio padidėjimas kaukolės viduje sukelia spenelio sąstingį nuo neoplazmo išnirimo pusės. Taigi atvirkštinis Fosterio-Kennedy sindromas yra simptominis nutraukimas.
Diagnostika
Norėdami nustatyti diagnozę, turėsite pasikonsultuoti su neurologu ir neurochirurgu. Be to, būtina išlaikyti keletą egzaminų:
- oftalmoskopija;
- matuoti matymo lauką tiek rankiniu, tiek automatiniu statiniu perimetru;
- visometrija;
- Smegenų kompiuterinė tomografija;
- smegenų magnetinio rezonanso tomografija;
- MRT angiografija (kaip nurodyta).
Jei būtina diferencijuota ikichiazminio sindromo diagnozė, ji atliekama kartu su retrobulbariniu, regos nervo neuritu, geltonosios dėmės degeneracija ir užpakaline išemine neuropatija.
Fosterio-Kennedy sindromo gydymas
Patologijos gydymas priklauso nuo aptikto naviko ar aneurizmos lokalizacijos. Paprastai tai atliekama naudojant chirurginę arba spindulinę terapiją.
Panašios ligos
Jei viename akies obuolyje atsirado spenelių užsikimšimas, o kitame yra antrinis išsekimas (arba 5-oji spenelių užsikimšimo stadija) arba disko atrofija su likutine stagnacija (4-oji stadija), tai yra tik speneliai su sąstingiu ir sukelia komplikacijų. Ši liga neturi nieko bendra su Fosterio-Kennedy sindromu.
Be to, nepainiokite šios patologijos su regos nervo mirties atvejais, susijusiais su kito obuolio disko edema, kuri atsirado dėl išeminio nervo suspaudimo ar retrobulbarinio neurito.
