Hipereozinofilinis sindromas (TLK 10 – D72.1) yra sindromas, kurio pagrindinis diagnostikos kriterijus yra leukocitų grupei priklausančių kraujo ląstelių skaičiaus padidėjimas, aptinkamas kraujyje ir sukeliantis organų pažeidimus. disfunkcija. Šiuo metu mokslo bendruomenėje patologija nėra laikoma savarankišku nozologiniu vienetu. Tačiau nepaisant to, hipereozinofilinio sindromo diagnostika, simptomai ir gydymas domina daugelį.
Epidemiologija
Nepaisant to, kad šiuo sindromu dažniausiai serga suaugusieji, vaikai nėra išimtis ir, kaip rodo statistika, tarp jų berniukai serga daug dažniau nei mergaitės santykiu 4:1.
Norint detaliai analizuoti temą, būtina prisiminti pagrindines eozinofilų funkcijas:
- Eozinofiliniai granulocitai, remiantis naujausiais klinikiniais tyrimais, yra vienos iš organizmo uždegimo efektorių ląstelių.
- Granulocitų išskiriami granulocitai palaiko mikrobicidinį potencialąpoveikis tiek pašalinėms medžiagoms, tiek aplinkiniams audiniams.
- Eozinofilai atlieka pagrindinį vaidmenį alerginėse reakcijose ir kuriant antihelmintinį imunitetą.
- Dalyvaukite palaikant audinių ir imunologinę homeostazę.
Hipereozinofilinį sindromą vaikystėje dažnai sukelia alergijos sukėlėjas, tačiau gali atsirasti ir autoimuninių procesų, hemato- ir onkopatologijos. Vystantis šiai patologijai išskiriama ir genetinė genezė – vaikams ši problema gali būti siejama su 8 ar 21 chromosomos trisomija.
Hipereozinofilinio sindromo klasifikacija
Pagal etiologinį veiksnį:
- Reaktyvioji eozinofilija.
- Idiopatinis hipereozinofilinis sindromas.
Imunoglobulinų kiekiui kraujyje nustatyti:
- Nuo imunoglobulino priklausomą eozinofiliją sukelia specifinis IgE.
- Nuo imunoglobulino nepriklausomas.
Pagal dominavimą sergant tam tikra liga:
- Mieloproliferacinė.
- Limfoproliferacinė.
Mieloproliferacinis variantas pacientams pasireiškia šiais simptomais:
- padidėjęs vitamino B12 kiekis;
- mielofibrozė;
- spelenomegalija;
- reakcija į imatinibą (tirozino kinazės inhibitorių);
- anemija;
- trombocitopenija.
Limfoproliferacinį variantą sukelia kloninis T-ląstelių receptorių genų persitvarkymas ir jam būdingi šie simptomai:
- CEC (cirkuliuojantis imunitetaskompleksai);
- hipergamaglobulinemija (IgE);
- reakcija į kortikosteroidų grupės gydymą;
- angioneurozinė edema;
- Odos anomalijos.
Koks yra normalus eozinofilų kiekis kraujyje?
Normalus eozinofilinių granulocitų kiekis periferiniame kraujyje svyruoja nuo 1 iki 5 procentų viso leukocitų skaičiaus. Absoliučiais skaičiais ši vertė yra nuo 120 iki 350 langelių 1 mikrolitre.
Naujagimių fiziologinė eozinofilija gali turėti daugiau nei 700 ląstelių 1 µl, o tai taip pat laikoma normaliu eozinofilų kiekiu kraujyje.
Kokie bus pagrindiniai kriterijai nustatant patologiją?
Pirma, nepaprastai svarbu suprasti, kad eozinofilija nustatoma gavus absoliučiąsias eozinofilinių granulocitų vertes periferiniame kraujyje ir pagal šį skaičių išskiriami trys eozinofilijos laipsniai:
- I laipsnis: lengva eozinofilija (nuo 500 iki 1500 ląstelių 1 mikrolitre).
- II laipsnis: vidutinio sunkumo eozinofilija (nuo 1500 iki 5000 ląstelių 1 mikrolitre).
- III laipsnis: sunki eozinofilija (daugiau nei 5000 ląstelių 1 mikrolitre).
Periferinio kraujo eozinofilija >1500/mikrolitre, trunkanti 6 mėnesius ar ilgiau (!) yra pagrindinis diagnozės kriterijus.
Klinika
Nespecifiniai simptomai yra negalavimas, anoreksija, svorio kritimas, pilvo skausmas, mialgija, karščiavimas, silpnumaskūnas, tai yra, įvyksta astenizacija.
Norint nustatyti etiologinį veiksnį, būtina nustatyti pagrindinį klinikinį sindromą, pagrįstą pagrindiniais ligos simptomais:
- Hematologinis sindromas yra pirmaujantis ir jam būdinga: anemija, limfadenopatija, splenomegalija, trombocitopenija, tromboembolija.
- Intoksikacijos sindromas bus išreikštas tokiomis ligomis kaip: mieloproliferacinės patologijos, limfogranulomatozė, limfocitinė leukemija.
- Bronchopulmoninė (bronchinė astma, mazginis periartritas, bronchopulmoninė aspergiliozė).
- Kardiopulmoniniam sindromui būdingas parietalinių trombų susidarymas su embolija.
- Virškinimo trakto sindromui būdingi tokie simptomai kaip pilvo spazmai, laisvos išmatos ir vėmimas.
- Odos sindromas gali pasireikšti kartu su atopiniu dermatitu, angioedema, niežuliu, dilgėline, dermatografija.
Šio sindromo organų pažeidimai atsiranda dėl eozinofilų įsiskverbimo į juos, o tai gali sukelti daugelio organų disfunkciją. Gali būti pažeisti tokie organai kaip širdis, oda, blužnis, nervų sistema ir plaučiai.
Patogenezė
Ekspertai nustato pagrindinius mechanizmus. Tai yra:
- Nuo antikūnų priklausoma chemotaksė, kuri išsivysto helminto invazijos metu (tai liudija IgE ir IgG atsiradimas).
- Vėžio procesai, kai kurie iš jų gali išskirti eozinofilinį chemotaksinį faktorių.
- Naviko eozinofilija (leukemija).
Kaipatpažinti?
Hipereozinofilinio sindromo diagnozė pagrįsta kitų galimų eozinofilijos priežasčių pašalinimu. Pavyzdžiui, infekcinė, parazitinė. Tai yra, tai yra atskirties diagnozė ir nustatoma, jei nepavyko nustatyti šio reiškinio etiologijos.
Pagrindiniai laboratoriniai ir instrumentiniai šio sindromo diagnozavimo metodai yra šie:
- Leukograma, rodanti absoliutų eozinofilinių granulocitų skaičių.
- Kraujo biochemija (kepenų fermentai, kreatino kinazė, GFR, karbamidas, troponinas, ūminės fazės b altymai).
- Hipereozinofilinio sindromo imunologija. Rodikliai, tokie kaip antinukleariniai antikūnai, katijoniniai b altymai, IgE, limfograma.
- Išmatų analizė dėl cistų, kiaušinėlių.
- Elektrokardiografija.
- Echokardiografija.
- Kvėpavimo organų instrumentinis tyrimas (rentgenografija).
- Krūtinės ir pilvo kompiuterinė tomografija.
- Atliekant tyrimą, pvz., kaulų čiulpų punkciją, bus aptikti ir subrendę eozinofilai, ir progenitorinės ląstelės.
- Taip pat atlieka neurologinį tyrimą, kuris apima: vaiko apžiūrą, refleksų tikrinimą, elektroencefalografiją, akių dugno tyrimą.
Prognozė
Nepalankią vaikų hipereozinofilinio sindromo prognozę daugeliu atvejų lemia komplikacijos, kurios dažniausiai pasireiškia tam tikrų organų – dažniausiai tai širdies – disfunkcija. Širdies nepakankamumas gali sukelti negalią ir net mirtį.
Patologijos gydymas
Gydymasprasideda gliukokortikosteroido prednizolono paskyrimu, o vėliau imatinibu – vaistais, reguliuojančiais eozinofilų kiekį, pavyzdžiui, interferonu-alfa ir etopozidu.
Imatinibas yra vaistas nuo vėžio, tirozino kinazės inhibitorius, fermentas. Sintetinamas sergant lėtine mieloidine leukemija.
Etoposidas yra vaistas nuo vėžio, turintis citotoksinį poveikį. Reikia atsiminti, kad šio vaisto vartojimo apribojimai yra: jis draudžiamas vaikams iki dvejų metų, nes klinikinių tyrimų metu jo saugumas vaikams iki dvejų metų ir iš esmės jo veiksmingumas nebuvo įrodytas.).
Gliukokortikoidų poveikis stabdo eozinofilinių granulocitų gemalo, jų aktyvinimo faktorių, proliferacijos augimą. Šiuo tikslu taip pat gali būti naudojami leukotrieno inhibitoriai, fosfodiesterazės inhibitoriai, mielosupresiniai vaistai.
Palaikomoji terapija taikoma esant simptomams, kurie rodo, kad procese dalyvauja ir širdis – tai gali pasireikšti infiltracine kardiomiopatija, širdies vožtuvų liga, širdies nepakankamumu). Galima naudoti antikoaguliantus, antitrombocitus ("Aspiriną", "Klopidogrelį").
Reikalinga specialistų konsultacija, norint pasirinkti tinkamą gydymą. Kreipkitės pagalbos iš toliau nurodytų dalykųgydytojai: hematologas (parenka ligoniui reanimaciją), dermatologas (jo gydymo taktika būtina esant sindromo odos apraiškoms), neurologas (dalyvauja procese, kai atsiranda neurologinių sutrikimų), kardiologas, pulmonologas.
Išvada
Reikia atsiminti, kad hipereozinofiliniam sindromui reikalinga kvalifikuota medicininė priežiūra. Jokiu būdu negalima ignoruoti tokios patologijos, nes komplikacijų atveju ji dažnai baigiasi mirtimi.
Neverta tikėtis, kad viskas praeis savaime – tik savalaikis kreipimasis į gydytoją ir tinkamas gydymas gali garantuoti terapinių priemonių sėkmę.
