Medicinos statistika rodo, kad onkologinių ligų skaičius nuolat auga. Mirtinų baigčių kasmet fiksuojama vis daugiau. Šis faktas kelia vis didesnį nerimą ir verčia gydytojus vykdyti prevencinius darbus tarp gyventojų, siekiant bent šiek tiek pažaboti tokį agresyvų ekspansyvų augimą.
Karcinoidinis sindromas: kas tai?
Karcinoidai yra dažniausiai pasitaikantys navikai iš neuroendokrininės sistemos ląstelių. Šios ląstelės gali būti bet kuriame kūno organe ir audinyje. Pagrindinė jų funkcija – labai aktyvių b altyminių medžiagų gamyba. Apie aštuoniasdešimt procentų visų karcinoidų yra virškinamajame trakte, o po to – plaučiuose. Daug rečiau, tik penkiais procentais atvejų, navikai randami kituose organuose ir audiniuose.
Karcinoidinis sindromas ir karcinoidinis navikas yra neatsiejami vienas nuo kito, nes sindromas yra simptomų rinkinys, atsirandantis piktybinio naviko augimo ir aktyvumo fone. Juk organizmas reaguoja į naviko išskiriamų hormonų patekimą į kraują. Žarnyno karcinoidai gali būti „tylūs“, tai yra, jie niekaip nepasireiškia, kol neatsiranda metastazių ir liga pereina į galutinę stadiją.
Priežastys
Tyrėjai dar neturi pakankamai informacijos, kad suprastų, kodėl išsivysto karcinoidinis sindromas ir karcinoidinis navikas. Mokslininkai gali iškelti hipotezes apie ligos etiologiją, tačiau visi sutinka, kad imuninė sistema tam tikru momentu nustoja atpažinti mutavusias APUD sistemos ląsteles (akronimas iš pirmųjų žodžių „aminai“, „pirmtakas“, „asimiliacija“raidžių)., „dekarboksilinimas“).
Pakanka vienos piktybinės ląstelės, kad išsivystytų visavertis neoplazmas, kuris gamins hormonus ir pakeis visus biocheminius procesus žmogaus organizme, kad atitiktų jo poreikius.
Patogenezė
Kaip išsivysto karcinoidinis sindromas? Kas tai yra ir kaip to išvengti? Atsižvelgiant į tai, kad neuroendokrininės ląstelės yra visame kūne, o navikas praktiškai nerodo klinikinių apraiškų, gydytojai negali sustabdyti šio proceso.
Vieną akimirką ląstelėje „suyra“DNR, kuri yra neteisingai atkurta arba toliau funkcionuoja su pažeistu fragmentu. Tai veda prie ląstelės disfunkcijos ir nekontroliuojamo jos dalijimosi. Jei organizmas sveikas, imuninė sistema reaguos į mutaciją ir atsikratys įtartino elemento. Jei taip neatsitiks, ląstelė dauginsis, sukurs milijonus savo kopijų ir pradės platintitoksiškos medžiagos ir hormonai visame kūne.
Dažnai gydytojai negali nustatyti naviko, nepaisant kliniškai akivaizdaus karcinoidinio sindromo.
Karcinoma plaučiuose
Tik dešimčia procentų atvejų kvėpavimo sistemoje gali išsivystyti navikas ir atitinkamai karcinoidinis sindromas. Požymiai plaučiuose bus nespecifiniai, o kartais jų visai nebus. Taip yra dėl santykinai mažo neoplazmo dydžio ir metastazių nebuvimo. Pacientai pagalbos kreipiasi dėl jau pažengusios ligos ir, kaip taisyklė, ne į onkologą, o pirmiausia į bendrosios praktikos gydytoją. Jis gali ilgai ir nesėkmingai gydyti bronchiolitą, astmą ar kvėpavimo nepakankamumą, kol neįtaria, kad yra onkologinis procesas.
Šiuo atveju simptomai yra netipiški:
- greitas, stiprus širdies plakimas;
- dispepsija;
- karščio pojūtis ir kraujo veržimasis į viršutinę kūno dalį;
- kosulys, dusulys;
- bronchų spazmas.
Esant tokiam sutrikimų rinkiniui, sunku įtarti karcinoidą. Nėra išsekimo, staigaus svorio kritimo, susilpnėjusio imuniteto, nuovargio ir kitų būdingų onkologiniam procesui simptomų.
Plonosios žarnos navikas
Plonojoje žarnoje navikas ir jį lydintis karcinoidinis sindromas fiksuojamas šiek tiek dažniau nei plaučiuose. Jo simptomai yra labai silpni. Dažnai yra tik nespecifinis pilvo skausmas. Taip yra dėl mažo naviko dydžio. Kartais jo negalima aptikti net operacijos metu. Dažnai išsilavinimasatsitiktinai pastebėtas atliekant rentgeno nuotrauką.
Tik apie dešimt procentų visų šios etiologijos plonosios žarnos navikų yra karcinoidinio sindromo priežastis. Gydytojui tai reiškia, kad procesas tapo piktybiniu ir išplito į kepenis. Tokie navikai gali sukelti žarnyno spindžio obstrukciją ir dėl to žarnyno nepraeinamumą. Pacientas atvyksta į ligoninę su mėšlungiu, pykinimu, vėmimu ir išmatų sutrikimais. Ir šios būklės priežastis bus nustatyta tik ant operacinio stalo.
Obstrukciją gali sukelti tiek tiesiogiai auglio dydis, tiek žarnyno sukimasis dėl fibrozės ir jo gleivinės uždegimo reiškinių. Kartais randai sutrikdo žarnyno aprūpinimą krauju, sukelia nekrozę ir peritonitą. Bet kuri iš šių būklių kelia pavojų gyvybei ir gali sukelti paciento mirtį.
Apendikso navikas
Apendikso navikai savaime yra reti. Tarp jų karcinoidai užima garbingą pirmąją vietą, tačiau praktiškai nesukelia karcinoidinio sindromo. Jų ženklų yra labai mažai. Paprastai tai yra patologų išvados po apendektomijos. Auglys nepasiekia nė vieno centimetro dydžio ir elgiasi labai „tyliai“. Tikimybė, kad pašalinus apendiksą auglys atsiras kitoje vietoje, yra nereikšminga.
Tačiau jei aptiktas neoplazmas buvo dviejų centimetrų ar didesnio dydžio, reikia saugotis metastazių vietiniuose limfmazgiuose ir naviko ląstelių išplitimo į kitus organus. Tokiu atveju atliekant įprastą apendektomiją nepavyks susidoroti su visais atkritimais, o kompleksiniam gydymui teks pasitelkti onkologus.
Tiesiosios žarnos karcinoidinis navikas
Kita lokalizacija, kurioje karcinoidinis sindromas praktiškai nėra išreikštas. Nėra jokių požymių, o navikai aptinkami atsitiktinai atliekant diagnostines procedūras, tokias kaip kolonoskopija ar sigmoidoskopija.
Piktybinių navikų (piktybinių navikų) ir tolimų metastazių atsiradimo tikimybė priklauso nuo naviko dydžio. Jei jo skersmuo viršija du centimetrus, komplikacijų rizika yra apie aštuoniasdešimt procentų. Jei navikas nesiekia net vieno centimetro skersmens, galite būti devyniasdešimt aštuoniais procentais tikras, kad metastazių nėra.
Todėl požiūris į gydymą šiais dviem atvejais skirsis. Nedidelis auglys paprastai pašalinamas ekonomiškos žarnyno rezekcijos būdu, o jei yra piktybinių navikų požymių, pašalinama visa tiesioji žarna, taip pat taikoma chemoterapija.
Skrandžio karcinoidas
Yra trijų tipų skrandžio karcinoidiniai navikai, sukeliantys karcinoidinį sindromą. 1 tipo navikų požymiai:
- maži dydžiai (iki 1 cm);
- gerybinis kursas.
Galbūt sunkus naviko plitimas, kai procesas užfiksuoja visą skrandį. Jie siejami su ligonio perkinozine anemija arba lėtiniu gastritu. Tokių navikų gydymas yra somatostatinų vartojimas, gastrino gamybos slopinimas arba rezekcijaskrandis.
Antrojo tipo navikai auga lėtai, retai tampa piktybiniais. Jie vyrauja pacientams, turintiems genetinių sutrikimų, tokių kaip daugybinė endokrininė neoplazija. Gali būti pažeistas ne tik skrandis, bet ir epifizė, skydliaukė, kasa.
Trečias naviko tipas yra didelis navikas, kuris auga sveikame skrandyje. Jie yra piktybiniai, giliai įsiskverbia į organo sienelę ir suteikia daugybinių metastazių. Gali sukelti perforaciją ir kraujavimą.
Garbosios žarnos navikai
Storoji žarna yra vieta, kur dažniausiai diagnozuojamas karcinoidinis sindromas ir karcinoidinis navikas. Gleivinės nuotrauka tiriant šį žarnyno segmentą rodo, kad yra didelių (penkių centimetrų ar daugiau) navikų. Jie metastazuoja į regioninius limfmazgius ir beveik visada yra piktybiniai.
Onkologai tokiais atvejais pataria atlikti radikalią operaciją taikant adjuvantinę ir neoadjuvantinę chemoterapiją, kad būtų pasiektas geriausias poveikis. Tačiau šių pacientų išgyvenamumo prognozė vis dar yra prasta.
Karcinoidinis sindromas: simptomai, nuotraukos
Karcinoidinio sindromo pasireiškimai priklauso nuo to, kokias medžiagas išskiria navikas. Tai gali būti serotoninas, bradikininas, histaminas arba chromograninas A. Tipiškiausi ligos požymiai yra:
- Veido ir viršutinės kūno dalies paraudimas. Tai pasireiškia beveik visiems pacientams. Kartu su vietiniu temperatūros padidėjimu. Priepuoliai atsiranda spontaniškaisukeltas alkoholio, streso ar fizinio krūvio. Tuo pačiu metu stebima tachikardija, krenta slėgis.
- Išmatų sutrikimas. Yra ¾ pacientų. Paprastai taip nutinka dėl virškinamojo trakto gleivinės sudirginimo, žarnyno nepraeinamumo.
- Širdies sutrikimai būdingi pusei pacientų. Karcinoidinis sindromas prisideda prie vožtuvo stenozės susidarymo ir sukelia širdies nepakankamumą.
- Švokštimas plaučiuose yra bronchų spazmo pasekmė.
- Skausmas pilve yra susijęs su metastazių atsiradimu kepenyse, žarnyno nepraeinamumu ar naviko augimu kituose organuose.
Karcinoidinė krizė yra būklė, kuriai būdingas staigus kraujospūdžio sumažėjimas operacijos metu. Todėl prieš tokias manipuliacijas pacientams skiriamas somatostatinas.
Diagnostika
Ar galima aptikti karcinoidinį sindromą? Ženklai, nuotraukos, skirtingų simptomų gydymas nesuteikia aiškaus klinikinio vaizdo ar matomų rezultatų. Dažniausiai navikas yra atsitiktinis chirurgo ar radiologo radinys. Kad patvirtintumėte, ar nėra neoplazmos, turite atlikti pažeistos vietos biopsiją ir ištirti audinį.
Vis tiek galite naudoti testus, kad nustatytų padidėjusį hormonų kiekį, tačiau šie duomenys gali rodyti kelias ligas, o gydytojas dar turi išsiaiškinti, su kuria iš jų jis susiduria. Specifiškiausias yra 5-hidroksiindolacto rūgšties kiekio testas. Jei jo lygis yra padidėjęs,tada karcinoidų tikimybė yra beveik 90%.
Chemoterapija
Ar prasminga karcinoidinį sindromą gydyti chemoterapija? Ženklai, gleivinės nuotraukos FGDS metu, regioninių limfmazgių biopsija ir hormonų lygio pokyčiai gali suteikti gydytojui supratimą apie komplikacijas, kurias paciento kūne sukelia naviko buvimas. Jei prognozė pacientui nepalanki net ir pašalinus auglį, ekspertai pataria kreiptis į chemoterapiją.
Dažniausiai gydytojai citostatikus naudoja neoplazmų augimui ir vystymuisi slopinti. Tačiau dėl daugybės šalutinių poveikių šį metodą rekomenduojama naudoti tik kritiniais atvejais. Be to, jo efektyvumas yra tik 40%.
Simptominis gydymas
Yra nepatogių pojūčių, atsirandančių dėl tokių patologijų kaip karcinoidinis sindromas ir karcinoidinis navikas. Simptomai paprastai yra glaudžiai susiję su hormono, kurį išskiria navikas, tipu. Jei tai serotoninas, tuomet pacientui skiriami antidepresantai. Jei pagrindinis „agresorius“yra histaminas, tai terapijoje išryškėja histamino receptorių blokatoriai.
Nustatyta, kad sintetiniai somatostatino analogai sumažina simptomus beveik 90 %. Jie slopina kelių hormonų gamybą vienu metu ir taip užsitikrina sau tvirtą vietą gydant šią ligą.
Chirurginis gydymas
Svarbus gydymo etapas – naviko pašalinimas iš organizmo, metastazių paieška ir rezekcija, arterijų perrišimaskepenys.
Neoplazmo vieta ir dydis, metastazių buvimas ar nebuvimas turi įtakos operacijos dydžiui. Dažniausiai chirurgai pašalina pažeistą organo dalį ir regioninių limfmazgių paketus. Paprastai to pakanka, kad žmogus visam laikui atsikratytų karcinoidų. Pažengusiais atvejais, kai radikalus gydymas neįmanomas, pacientui siūloma atlikti kepenų arterijų embolizaciją, kad būtų pašalinti ligos simptomai.
Prognozė
Ko tikėtis pacientams, kuriems diagnozuotas karcinoidinis sindromas ir karcinoidinis navikas? Tikėtina, kad karščio bangos, širdies plakimas ir dusulys išliks visą likusį gyvenimą, tačiau po gydymo jie taps ne tokie ryškūs.
Medicina žino atvejų, kai pacientai po operacijos ir simptominio gydymo pragyveno daugiau nei dešimt metų. Tačiau vidutinė jų gyvenimo trukmė yra apie 5-10 metų. Blogiausia prognozė yra navikų, esančių plaučiuose, o apendikso – geriausios.
