Mikulicho liga (Sjögreno liga) yra gana reta lėtinė liga, pasireiškianti lygiagrečiu visų seilių ir ašarų liaukų padidėjimu ir tolimesne jų hipertrofija.
Patologijos aprašymas
Pagrindiniai jo vystymosi veiksniai yra virusinė infekcija, kraujo ligos, alerginiai ir autoimuniniai procesai, limfinės sistemos sutrikimai. Šia liga serga tik suaugusieji, daugiausia – moterys. Pirmą kartą ją aprašė vokiečių chirurgas I. Mikulichas 1892 m. Dabar manoma, kad liaukų padidėjimas nėra savarankiška liga, o kartu pasireiškiantis sindromas su įvairiais endokrininės sistemos sutrikimais.
Ligos priežastys
Mokslininkai vis dar neišsiaiškino tikslių Mikulicho ligos priežasčių. Pateikiami tik hipotetiniai pagrindai, pavyzdžiui:
autoimuninė liga;
Pirmasis piktybinio naviko vystymosi etapas;
Hematopoetinės sistemos sutrikimai;
TB;
sifilis;
kiaulytė (parotitas);
epidemijaencefalitas.
Dėl plataus masto pažeidimo organizmo organams ir sistemoms sutrinka neurovegetacinė ašarų ir seilių liaukų reguliacija, pakinta jų sekrecinė funkcija. Autoimuninės ar alerginės reakcijos prisideda prie liaukų šalinimo kanalų užsikimšimo eozinofiliniais kamščiais, išlaiko paslaptį, mažina lygiųjų raumenų ir mioepitelinių ląstelių latakus. Dėl to intersticiniai ir limfoidiniai audiniai dauginasi, suspaudžia latakus, todėl nuolat didėja seilių ir ašarų liaukų hipertrofija. Pažvelkime į Mikulicho ligos simptomus.
Ligos simptomai
Dažniausiai liga pasireiškia nuo 20 iki 30 metų amžiaus. Vyresni serga rečiau, vaikams tai neužfiksuota. Pirmosiose stadijose simptomai yra panašūs į lėtinio parotito, be to, jei atsiranda uždegiminių komplikacijų, jos gali būti išprovokuotos.
Pirmasis ir svarbiausias Mikulicho ligos simptomas yra ašarų liaukų patinimas. Palaipsniui spaudžiant jie tampa skausmingi, o kai kuriais atvejais taip padidėja, kad nuo jų svorio akies obuolys nukrenta ir net išsikiša į priekį. Nors liaukų konsistencija gana tanki, pūliavimo nepastebėta.
Antras simptomas yra seilių liaukų (submandibulinės, paausinės, rečiau poliežuvinės) padidėjimas. Dažniausiai šis procesas yra dvišalis, tinsta iš abiejų pusių, o tik išskirtiniais atvejais – iš vienos pusės. Dažnai padidėja limfmazgiai.
Trečias simptomas- skundai dėl burnos džiūvimo, sauso konjunktyvito ir dauginio dantų ėduonies. Esant tipinei ligos eigai, padidėja kepenys ir blužnis, stebima leukocitozė ir limfocitozė.
Ligos diagnozė
Mikulicho ligą gydytojai diagnozuoja pagal bendrą klinikinį vaizdą. Dažnai daroma sialograma, kuri atskleidžia distrofinius liaukinio audinio pokyčius, aiškiai matyti seilių liaukų padidėjimą, jų šalinimo latakų susiaurėjimą. Jei jos nepažeistos, orbitines limfomas reikia atidžiai ištirti.
Punkcinė histobiopsija taip pat plačiai naudojama. Histologiškai galima aptikti ašarų ir seilių liaukų hiperplaziją, nustatyti atrofines parenchimos modifikacijas ir limfoidinės stromos infiltracijos buvimą.
Labai veiksmingi diagnozuojant ir parengiant gydymo režimą yra lygiagrečiai limfmazgių kraujo tyrimai ir kaulų čiulpų punkcijos analizė.
Verta paminėti, kad sergant Mikulicho liga (kurios gydymą aptarsime toliau), liaukos kapsulė nepažeidžiama, todėl seilių ir ašarų liaukų audiniai nesijungia su gleivinėmis. ir odai, dėl šio faktoriaus šį sindromą galima atskirti nuo įvairių rūšių produktyvaus lėtinio uždegimo.
Laboratoriniai kraujo tyrimai rodo limfoproliferacines ligas apibūdinantį vaizdą, o šlapimo tyrimai dažniausiai jokių patologijų neatskleidžia.
Kompiuterinės tomografijos pagalba galite tiksliau nustatyti seilių struktūrą ir dydįliaukos, neįtraukti piktybinių navikų atsiradimo.
Ligos diagnozė apima imunocheminį ir imunologinį tyrimą su alergologo-imunologo apžiūra, taip pat oftalmologo konsultacija, Schirmer testo atlikimu ir mėginių su fluoresceinu paėmimu.
Gydymas
Mikulicho ligos gydymas turi būti atliekamas prižiūrint hematologui. Pagrindinė priemonė – arseno preparatai, dažniausiai 1 % koncentracijos natrio arsenato tirpalas. Jis naudojamas poodinėms injekcijoms, pradedant nuo 0,2 mililitro ir palaipsniui didinant dozę iki 1 mililitro kartą per dieną. Gydymo pabaigoje dozė sumažinama. Norint baigti gydymą, reikia maždaug 20-30 injekcijų. Tomis pačiomis dozėmis naudojamas vaistas "Duplex". Du ar tris kartus per dieną pacientui skiriamas per burną kalio arsenatas. Gydymo kursas trunka apie tris ar keturias savaites. Taip pat galite gerti arseno tabletes, dopaną ir mielosaną.
Papildomi metodai
Plačiai naudojami kompresai ant pažeistų liaukų ir antibiotikai. Be vaistų terapijos, taip pat naudojamas kraujo perpylimas. Kai kuriais atvejais teigiamos dinamikos pasiekimas tampa įmanomas dėl rentgeno terapijos, kuri sustabdo uždegiminį procesą ir laikinai sumažina liaukų dydį, atkuria jų sekrecinę funkciją, pašalina burnos džiūvimą. Vitaminų vartojimas prisideda prie bendro organizmo stiprinimo.
Ištyrėme ligos ir Mikulicho sindromo ypatumus.
