Hidrocefalija yra gana dažna liga, kuria serga ir suaugusieji, ir vaikai, nepriklausomai nuo lyties. Bet kodėl liga vystosi ir kokia yra jos atsiradimo priežastis? Kas yra hidrocefalija ir į kokias naujagimio išvaizdos ypatybes reikėtų atkreipti dėmesį? Kokios diagnozės reikia, jei įtariama tokia patologija? Koks yra galvos smegenų hidrocefalijos gydymas suaugusiems ir vaikams? Kokios prognozės pacientams?
Hidrocefalija: TLK-10, bendras ligos aprašymas
Pats žodis „hidrocefalija“susidaro susiliejus dviem graikiškiems žodžiams, reiškiantiems „vanduo“ir „galva“. Beje, todėl ši liga dažnai vadinama smegenų lašeliais.
Prieš išsiaiškinant, kas yra hidrocefalija, verta apsvarstyti kai kuriuos anatominius ir fiziologinius žmogaus sandaros ypatumuskūnas. CSF nuolat cirkuliuoja tarp galvos ir nugaros smegenų – smegenų skystis smegenyse, daugiausia susitelkęs skilveliuose (iš viso jų yra keturi), taip pat patenka į subarachnoidinį tarpą, skiriantį smegenų dangalus.
Alkoholis atlieka daugybę svarbių funkcijų. Būtent su šiuo skysčiu į nervinius audinius patenka daug maistinių medžiagų, o toksinai ir medžiagų apykaitos produktai, atvirkščiai, pašalinami iš smegenų. Smegenų skystis taip pat apsaugo nervų struktūras nuo suspaudimo, sulipimo ir mechaninio poveikio.
Paprastai kūdikių CSF tūris yra apie 50 ml, o suaugusiems - ne daugiau kaip 150 ml. Jei dėl vienokių ar kitokių priežasčių smegenų skysčio susidaro daug daugiau nei būtina arba sutrinka jo cirkuliacija, išsivysto hidrocefalija.
ICD-10 priskyrė patologijos kodą G91. Ligos fone smegenų skilveliuose kaupiasi smegenų skystis, dėl kurio smarkiai padidėja intrakranijinis slėgis. Kadangi suaugusio žmogaus kaukolė susideda iš kietų kaulų, skysčių gausa spaudžia tiesiai į nervų struktūras.
Įgimtos hidrocefalijos priežastys
Kas yra hidrocefalija? Tai žmogus, kenčiantis nuo pykinimo. Reikia suprasti, kad liga gali išsivystyti bet kuriame amžiuje. Tačiau, kaip rodo statistika, labai dažnai hidrocefalija yra įgimta. Taigi, kokia yra vaiko smegenų lašėjimo priežastis? Priežastys gali būti šios:
- įgimtos už sintezę atsakingos sistemos apsigimimai irsmegenų skysčio cirkuliacija (Sylvijaus akveduko stenozė, nenormali subarachnoidinės erdvės struktūra);
- kraniovertebralinės anomalijos;
- infekcijos vaisiaus vystymosi metu (pvz., raudonukė, toksoplazmozė, citomegalija, sifilis);
- galvos trauma gimdymo metu.
Įgyta lašelinė liga: priežastys ir rizikos veiksniai
Liga gali išsivystyti gimus vaikui arba jau paauglystėje, pilnametystėje, senatvėje. Smegenų hidrocefalijos priežastys gali būti įvairios.
- Skysčių kaupimasis dažniausiai siejamas su tam tikrų centrinės nervų sistemos dalių uždegimu. Lašinimas dažnai komplikuojasi encefalitu, meningitu, arachnoiditu.
- Priežasčių sąraše yra kraujagyslių sutrikimai, įskaitant intracerebrinių hematomų susidarymą, skilvelių kraujavimą, insultą.
- Hidrocefalija gali būti sunkaus trauminio smegenų pažeidimo pasekmė.
- Cistos ir intracerebriniai navikai dažnai įauga į smegenų skilvelius ir taip blokuoja smegenų skysčio cirkuliaciją.
Pakaitinės hidrocefalijos ypatybės
Pakaitinė (atrofinė) lašiša, kaip taisyklė, išsivysto senatvėje. Jis išskiriamas į atskirą grupę, nes ligos vystymasis yra susijęs su su amžiumi susijusia nervinių audinių atrofija. Smegenys susitraukia, o smegenų skystis iš tikrųjų tiesiog užpildo laisvą kaukolės tūrį.
Senyviems pacientams atrofinė hidrocefalija gali būti susijusi su sunkiomis hipertenzijos formomis, kraujagyslių, kuriomis kraujas teka į smegenis ir iš jų, ateroskleroze, makroangiopatijadiabeto fone.
Ligos klasifikacija
Yra daug hidrocefalijos tipų. Pavyzdžiui, priklausomai nuo kūrimo mechanizmo, jie išskiria:
- atvira forma (yra arba smegenų skysčio hipersintezė, arba jo absorbcijos pažeidimas);
- uždaryta (vystosi esant smegenų skysčio nutekėjimo pažeidimui).
CSF kaupimosi vieta taip pat svarbi. Išsiskirkite:
- vidinė lašiša (smegenų skysčio kaupimasis skilveliuose);
- išorinis (cerebrospinalinis skystis koncentruojasi subduralinėje ir subarachnoidinėje erdvėje).
Priklausomai nuo hidrocefalijos eigos gali būti:
- ūmus (vystosi labai greitai; nuo KSŠ kaupimosi pradžios iki pirmųjų dekompensacijos simptomų atsiradimo praeina ne daugiau kaip 3 dienos);
- poūmis (progresuoja per mėnesį);
- lėtinė (liga vystosi lėtai, simptomai iš pradžių nepastebimi, nes jų intensyvumas didėja palaipsniui; liga vystosi per 6 mėnesius ar ilgiau).
Priklausomai nuo vystymosi pobūdžio, išskiriami dar du tipai:
- kompensuota (stabilizuota) hidrocefalija sakoma tuo atveju, kai intrakranijinis spaudimas nepasiekia kritinių ribų, pamažu atsistato smegenų skysčio nutekėjimas, liga nesivysto;
- auganti (progresuojanti) smegenų lašelinė liga pasižymi staigiu slėgio padidėjimu kaukolės viduje, kartu su nervinių audinių atrofija ir yra labai sunkukonservatyvi terapija (kartais vaistų vartojimas neduoda jokio rezultato).
Suaugusiųjų lašėjimas: klinikinio vaizdo ypatumai
Kaukolės erdvė ribota. Štai kodėl dėl smegenų skysčio kaupimosi didėja intrakranijinis spaudimas – taip atsiranda labai būdingi galvos smegenų hidrocefalijos simptomai. Pacientai (paaugliai ir suaugusieji) skundžiasi stipriu galvos skausmu, kurio negalima suvaldyti analgetikais. Be to, yra stiprus pykinimas, sukeliantis vėmimo priepuolius. Pacientai pastebi spaudimo jausmą akių obuoliams.
Vienintelė išimtis yra atrofinė lašiša – sergant šia ligos forma nėra padidėjusio slėgio kaukolės viduje požymių.
Kai smegenų skystis pradeda spausti smegenų struktūras, atsiranda ir neurologinių simptomų. Daugelis pacientų kenčia nuo vestibuliarinės ataksijos, kurią lydi spengimas ausyse ir galvos svaigimas. Žmogaus eisena tampa netvirta.
Jei ligos fone yra pažeisti/suspausti regos nervai, tuomet sumažėja regėjimo aštrumas. Kai kuriems pacientams regėjimo laukas labai susiaurėja. Jei kalbame apie lėtinę hidrocefaliją, gali išsivystyti regos nervų atrofija ir visiškas regėjimo praradimas.
Labėjimas gali sukelti sausgyslių refleksų sutrikimą, raumenų hipertoniškumą, paralyžių ir parezę. Kai kurie pacientai skundžiasi visišku odos jautrumo praradimu – nebejaučia skausmo,slėgis, temperatūra, lietimas.
Kartais smegenų skysčio kaupimasis sukelia psichikos sutrikimus. Liga, kaip taisyklė, paveikia emocinę sferą: žmogus dažnai keičia nuotaiką, praranda emocinį stabilumą. Kartais atsiranda be priežasties euforija, kuri vis dėlto greitai virsta gilia apatija ir visiško abejingumo būsena. Staigus CSF lygio padidėjimas gali sukelti agresyvų elgesį.
Vaikų ligos simptomai
Naujagimiams liga vystosi skirtingai. Faktas yra tas, kad vaiko kaukolės kaulai yra lankstesni, lankstesni, o fontanelės dar nespėjo peraugti. Štai kodėl intrakranijinis spaudimas nepadidėja, o keičiasi vaiko galvos forma. Šriftas išsipučia, o kartais jo pulsavimą galima pamatyti plika akimi. Galvos venos stipriai išsipučia, sutrinka akių obuolių judesiai, o tai susiję su regos nervų patinimu ir suspaudimu. Vaikas šiek tiek atsilieka nuo vystymosi – vėliau jis pradeda laikyti galvą, sėdėti, šliaužioti, apsiversti.
Jei gydymas nebuvo pradėtas laiku, vaiko galva įgauna labai būdingą formą. Hidrocefalijos kaukolė yra sferinė, per didelė. Paciento akys yra giliai, ausys išsikišusios, oda plonėja.
Kas yra hidrocefalija ir kaip vandenligė veikia vaiko savijautą? Skirtingai nei suaugusieji, vaikai retai kenčia nuo emocinių ir psichikos sutrikimų – dažniausiai vėluoja intelektualinis vystymasis. Mažas pacientas su tokia diagnoze,dažniausiai mieguistas, neaktyvus, dažnai nutukęs.
Vaiko smegenų edemą labai retai lydi psichozės priepuoliai, epilepsijos priepuoliai ir haliucinacijos, tačiau tokios galimybės negalima atmesti.
Diagnostikos funkcijos
Jau žinote, kas yra hidrocefalija, kokie simptomai lydi ligą ir į ką reikia atkreipti dėmesį. Jei kyla abejonių, geriausia nedelsiant kreiptis į gydytoją.
Kalbant apie vaiko smegenų ligą, išoriniai požymiai dažniausiai būna tokie būdingi, kad specialistas gali nustatyti diagnozę remdamasis vien bendru tyrimu. Bet ir tokiais atvejais būtini papildomi tyrimai, nes svarbu nustatyti hidrocefalijos išsivystymo priežastis ir formą.
Pirmiausia atliekamas ultragarsinis tyrimas – echoencefalografija. Ši greita ir neskausminga procedūra leidžia įvertinti slėgio padidėjimo laipsnį kaukolės viduje. Vaikai pirmaisiais gyvenimo metais dažniausiai siunčiami ultragarsu – ultragarsinis skenavimas atliekamas per fontanelį.
Kaukolės rentgeno nuotrauka yra informatyvi – nuotraukose gydytojas mato siūlių išsiskyrimą tarp kaukolės kaulų, taip pat paties kaulinio audinio retėjimą. Vidiniame kaulų paviršiuje galite pamatyti savotišką „įdubimą“. Be to, atliekamas smegenų kompiuterinis ir magnetinio rezonanso tomografija – tokios procedūros leidžia ne tik patvirtinti hidrocefalijos buvimą, bet ir nustatyti ligos pobūdį bei priežastis,aptikti cistas, navikus, anatomines ypatybes.
Pacientas taip pat siunčiamas pas oftalmologą, kad specialistai įvertintų optinių diskų būklę, regėjimo aštrumą ir regėjimo lauką bei kai kurias kitas charakteristikas.
Jei yra pagrindo manyti, kad negalavimą sukėlė infekcija, pacientas gali būti nukreiptas juosmeninei punkcijai. Ši procedūra nemaloni, tačiau leidžia paimti smegenų skysčio mėginius ir patikrinti, ar nėra tam tikrų ligų sukėlėjų, žymenų. Esant įgimtai vandens ligoms, gydytojai rekomenduoja PGR diagnostiką. Smegenų kraujagyslių MRT atliekamas įtarus rimtus kraujagyslių sutrikimus.
Galimos komplikacijos
Jūs jau žinote, kas yra hidrocefalija ir kokie simptomai lydi ligą. Tai rimta patologija, nes bet koks poveikis smegenims yra kupinas komplikacijų. Jei kalbame apie įgimtas ligos formas, tai dėl smegenų skysčio kaupimosi suspaudžiami nerviniai audiniai – kūdikio smegenys negali normaliai vystytis.
Be to, greitai progresuojanti hidrocefalija gali sukelti tokias pasekmes:
- smegenų edema;
- epilepsijos priepuoliai;
- smegenų kraujavimas (insultas);
- tam tikrų smegenų dalių poslinkis ir suspaudimas;
- koma;
- kvėpavimo nepakankamumas.
Kartais skysčių susikaupimas kaukolėje gali baigtis paciento mirtimi, todėl jokiu būdu neturėtumėte atidėlioti gydymo pradžios.
Įgyta smegenų hidrocefalijasuaugusiems: gydymas nuo narkotikų
Šiuolaikinė medicina siūlo pacientams daugybę gydymo galimybių. Jei prieš porą dešimtmečių daugiau nei pusė pacientų mirė, tai šiandien mirtingumas siekia apie 5%.
Terapija šiuo atveju tiesiogiai priklauso nuo ligos atsiradimo priežasčių, stadijos ir jos vystymosi priežasčių. Jei hidrocefalija yra uždegiminės ar infekcinės ligos pasekmė, pacientui pirmiausia skiriamas antibiotikų ar antivirusinių vaistų kursas. Kartais smegenų skysčio kiekis smegenyse nėra per didelis – tokioje situacijoje skysčių perteklius šalinamas diuretikų ("Furosemidas", "Acetazolamidas") pagalba.
Tačiau pagal statistiką daugeliu atvejų hidrocefalijos operacija yra būtina.
Dietos ypatybės
Smegenų hidrocefalija – liga, kurią lydi smegenų skysčio kaupimasis. Štai kodėl pacientams, kuriems nustatyta tokia diagnozė, rekomenduojama laikytis specialios dietos. Visų pirma, jie turi visiškai pašalinti iš dietos maisto produktus, kurie sulaiko skysčius organizme. Potencialiai pavojingi yra sūrus maistas ir patiekalai, dešros, rūkyta mėsa, riebi paukštiena ir mėsa, saldumynai ir kiti konditerijos gaminiai, b alta duona, aštrūs prieskoniai. Prieš pirkdami produktą, būtinai išstudijuokite jo sudėtį – jame neturėtų būti natrio gliukonato.
Į savo racioną galite įtraukti lengvų diuretikų (pvz., citrinų, avižinių dribsnių, spanguolių)sultys, imbieras, salierai, baklažanai, arbūzas, petražolės). Dieta nėra būdas atsikratyti vandenligės – tai tik pagalbinė priemonė.
Kai kurie liaudies gydytojai rekomenduoja gerti alkoholinę juodojo šeivamedžio šaknų tinktūrą, taip pat miltelius iš žievės ar š altalankio uogų. Tačiau, vėlgi, tokie liaudies vaistai gali būti naudojami tik kaip pagalbinė terapija, o juos vartoti galima tik gavus gydančio gydytojo leidimą.
Chirurgija
Chirurginės intervencijos pobūdis priklauso nuo to, kas sukėlė smegenų skysčio kaupimąsi smegenyse. Galbūt operacijos metu neurochirurgas pašalins naviką, cistą, intrakranijinę hematomą, paslėps ir išvalys abscesą, atskirs tarp kanalų sienelių susidariusias sąaugas KSŠ tekėjimui.
Jeigu neįmanoma pašalinti galvos smegenų vandenligės priežasties, atliekamas šuntavimas. Sergant hidrocefalija, ši procedūra padeda sumažinti intrakranijinį spaudimą, nes sukuria papildomus smegenų skysčio nutekėjimo kelius.
Prognozė pacientams
Kaip pavojinga gali būti hidrocefalija? Prognozė tiesiogiai priklauso nuo to, kaip greitai liga buvo diagnozuota ir kaip buvo pasirinktas gydymas. Labai dažnai pilvo pūtimas gali, jei ne visiškai išgydyti, tai bent jau kontroliuoti tolesnį ligos progresavimą.
Kiek žmonių gyvena su hidrocefalija ir kaip ši liga veikia žmogaus būklę? Jei mes kalbame apie laiku pastebėtą smegenų ligąnaujagimis, tuomet didelė tikimybė, kad kūdikis vystysis normaliu tempu ir gyvens visiškai įprastą gyvenimą. Taip, gali kilti problemų, susijusių su smegenyse įrengtų šuntų priežiūra, bet jas galima išspręsti.
Jei liga buvo diagnozuota vėlesnėse stadijose, galimos komplikacijos. Vaiko smegenys negalės normaliai vystytis, o tai kupina kalbos sutrikimų ir intelekto augimo atsilikimo ateityje. Kartais centrinės nervų sistemos pažeidimai būna tokie dideli, kad sukelia negalią.
Prevencijos priemonės
Jei kalbame apie įgimtas ligos formas, tai prognozuoti jų išsivystymo tikimybę beveik neįmanoma. Nepaisant to, besilaukiančioms mamoms patariama vartoti vitaminus, tinkamai maitintis, vengti kontakto su galimais infekcinių ligų nešiotojais (tokiu atveju ypač pavojinga raudonukė).
Kalbant apie įgytą hidrocefaliją, čia taip pat gydytojai rekomenduoja vengti rizikos užsikrėsti šia ar kita infekcija (sifiliu). Nepamirškite, kad atsiradus pirmiesiems padidėjusio intrakranijinio spaudimo, meningito, encefalito simptomams, reikia kuo skubiau kreiptis į gydytoją. Bet kurią ligą daug lengviau gydyti ankstyvosiose vystymosi stadijose. Nepamirškite kartą per metus reguliariai atlikti medicinines apžiūras ir tyrimus (net jei jaučiatės visai blogai).
