SLE (sisteminė raudonoji vilkligė) yra liga, šiuo metu diagnozuojama keliems milijonams mūsų planetos gyventojų. Pacientai yra pagyvenę žmonės, kūdikiai ir suaugusieji. Gydytojams kol kas nepavyko nustatyti patologijos priežasčių, nors ligą skatinantys veiksniai buvo ištirti. SLE nėra visiškai išgydoma, tačiau tai taip pat nėra mirties nuosprendis. Buvo sukurtos priemonės ir metodai, padedantys stabilizuoti pacientų būklę ir suteikti jiems ilgą, visavertį gyvenimą.
Kas yra SLE: pagrindai
Kai kurie žmonės mano, kad SRV gydymas yra bergždžias. Šios patologijos prognozė pacientui dažnai sukelia paniką, kai žmogus sužino, kad visiškai pasveikti negalima. Kad nebūtų taip baisu, turėtumėte suprasti patologinės būklės esmę. Terminas vartojamas tokiai autoimuninei ligai apibūdinti, kai organizmo ląstelės atakuoja kitas sveikas struktūras, suformuodamos agresyvius komponentus, limfocitų klonus. Taip yra dėl imuninės sistemos sutrikimo.sistemos, kurios dėl įvairių priežasčių taikiniais ima įprastus elementus.
Šiuo metu, be kitų autoimuninių patologijų, SRV laikoma viena sudėtingiausių. Išskirtinis bruožas yra antikūnų prieš organizmo DNR susidarymas. Liga apima beveik visus audinius ir organus, pačiose nenuspėjamiausiose vietose pažeidžiamos įvairios ląstelės, o tai sukelia uždegiminį procesą. Būdingiausios uždegimo lokalizacijos sritys yra inkstai, širdis, kraujagyslės, jungiamieji audiniai.
Maždaug prieš šimtą metų nebuvo galima pasiūlyti vaistų nuo SRV simptomų. Asmuo buvo laikomas pasmerktu. Šiuo metu yra sukurta daug įvairių vaistų, kurie padidina išgyvenamumą, palengvina apraiškas ir mažina vidinius pažeidimus. Iš viso tai padeda pagerinti žmonių, kuriems nustatyta tokia diagnozė, gyvenimo kokybę. Maždaug praėjusio amžiaus pradžioje SRV buvo greitos mirties priežastis, amžiaus viduryje išgyvenamumas siekė 50 proc. Šiuo metu 96 % pacientų gyvena penkerius metus, o 76 % – penkiolika metų. Mirties tikimybė koreguojama pagal lytį, tautybę, gyvenamąją vietą. SLE labiausiai nukenčia juodaodžiai vyrai.
Terminologijos ypatybės
Nuomonių apie SRV gydymą Europoje, Amerikoje ir Rusijoje neatitikimas atsirado dėl tam tikro terminų skirtumo. Visų pirma, anglų kalbos moksliniuose darbuose ne tik SLE vadinama vilklige, bet ir daugybė kitų patologinių būklių, tai yra, tai yra iš anksto paruoštas terminas. Dažniausiai tai reiškia SRV, nes ši forma yra labiausiai paplitusiplačiai paplitęs. Reikia pripažinti, kad įvairių rūšių vilklige serga apie penkis milijonus žmonių. Be SLE, yra naujagimių, medicininių ir odos veislių.
Kai odos patologiniai procesai vyksta tik odoje, todėl liga nepereina į sisteminę formą. Būna poūmių atvejų, diskoidinių. Vaistų sukeltą ligą išprovokuoja vaistai, ji primena SRV eigą, tačiau terapinio kurso nereikalauja – pakanka atšaukti vaistą, kuris išprovokavo patologiją.
Apraiškų niuansai
Galima įtarti, kad SRV gydymas yra būtinas, jei nosies tiltelis, skruostai yra padengti bėrimu. Bėrimo forma primena drugelį, kuris ir davė patologijos pavadinimą. Tačiau šis pasireiškimas nepastebimas 100% atvejų. Konkretus simptomų rinkinys priklauso nuo organizmo savybių. Net ir vienam pacientui simptomai gali palaipsniui keistis, o pati liga gali arba susilpnėti, arba vėl suaktyvėti. Vyraujantis procentas simptomų yra nespecifiniai, todėl diagnozė apsunkina.
Paprastai SRV gydymo poreikis nustatomas, kai pacientas į gydytoją kreipiasi turėdamas nespecifinį simptomų kompleksą, iš kurių ryškiausias yra febrilinė karštligė, kai temperatūra viršija 38,5 laipsnio. Apžiūrint matosi sąnarių patinimas, ši vieta atsiliepia skausmu, skauda kūną. Ligoniui padidėję limfmazgiai, žmogus greitai pavargsta, nusilpsta. Kai kuriems atsiranda opos burnos ertmėje, iškrenta plaukai, pastebimi virškinimo trakto sutrikimai. Galimi galvos skausmai, prislėgta psichinė būsena. Visa tai mažinaefektyvumas, išstumia žmogų iš aktyvaus socialinio gyvenimo. Kartais SRV fone išsivysto pažinimo sutrikimai, psichozės ir afektiniai sutrikimai, sunkioji miastenija, judesių koordinavimo problemos.
Ligos indeksavimas
Šiuolaikiniai SRV gydymo metodai skiriasi efektyvumu ir efektyvumu, todėl buvo nuspręsta įvesti indeksavimo sistemas, leidžiančias įvertinti pasirinktos terapijos adekvatumą. Buvo įvesta maždaug tuzinas rodiklių, skirtų stebėti simptomų progresą per tam tikrą laikotarpį. Kiekvienas pažeidimas gauna pradinį balą, o galutinis sumavimas padeda aiškiai nustatyti, kiek sunkus atvejis. Šis vertinimo metodas pirmą kartą buvo naudojamas devintajame dešimtmetyje, o vėlesni tyrimai patvirtino jo patikimumą ir tikslumą.
SLE gydymas taikomas Izraelyje, Rusijoje, Amerikoje ir kitose pakankamai medicininių pajėgumų šalyse. Mūsų šalyje žmonės su šia diagnoze yra pasirengę patekti į Maskvos valstybinį regioninį klinikinį centrą, Vaikų klinikinę ligoninę ir KNFPZ. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Tačiau tokia institucijų įvairovė dar nerodo nepriekaištingo pagalbos lygio. Deja, vaistų prieinamumas yra palyginti mažas, ypač susijusių su naujausiais ir veiksmingiausiais pokyčiais. Gydymo kaina per metus yra nuo 600 000 rublių ar daugiau, o tai siejama su didelėmis vaistų sąnaudomis. Daug metų teks gerti vaistus.
Praeitis ir dabartis
Šiuo metu SRV yra liga, kurios gydymas yra skirtas simptomams palengvinti. Kuriamenesitikėk visišku pasveikimu. Vaistai padeda kontroliuoti imuninę sistemą. Kompetentingas priemonių rinkinys yra raktas į ilgalaikę remisiją, tai yra, SRV žmogui tampa tiesiog lėtine liga. Pasikeitus būklei, gydantis gydytojas parenka naują kursą. Paprastai su pacientu vienu metu dirba keli specialistai – daugiadalykė komanda. Pritraukti gydytojus, kurių specializacija yra kraujo, inkstų, širdies, odos, nervų sistemos ligos. SRV gydyme dalyvauja reumatologai ir psichiatrai. Vakarų šalyse į procesą įtraukiami šeimos gydytojai.
Patogenezės sudėtingumas ir sudėtingumas paaiškina tinkamo SRV gydymo parinkimo problemą. Šiuo metu tiksliniai vaistai yra aktyviai kuriami, tačiau statistika rodo, kad nereikėtų tikėtis stebuklo. Daugybė, atrodytų, perspektyvių pokyčių klinikinių tyrimų etape jau parodė jų neveiksmingumą. Šiuo metu klasikinį gydymo kursą sudaro nespecifinių vaistų kompleksas.
Kas padės
Vaistai, skirti SRV gydyti, yra kelių grupių. Pirma, pacientui skiriami junginiai, slopinantys imuninę sistemą, taip koreguojant padidėjusį ląstelių aktyvumą. Populiarūs citostatikai: "Metotreksatas", "Ciklofosfamidas". Kartais skiriamas azatioprinas, kitais atvejais jie nustoja vartoti Mycophenolate mofetil. Tie patys vaistai buvo aktyviai naudojami priešnavikiniam gydymui, jie naudojami per daug aktyvių ląstelių dalijimuisi kontroliuoti. Pagrindinisjų gydymo ypatumas yra gausus stiprus neigiamas poveikis įvairioms sistemoms ir organams.
SLE gydymui naudojami kortikosteroidai. Jie rodomi ūminės fazės metu. Šiai grupei priklauso nespecifiniai agentai, slopinantys uždegimo židinius. Jų užduotis – palengvinti autoimuninę reakciją. Kortikosteroidai SRV gydymui buvo naudojami nuo praėjusio amžiaus vidurio. Vienu metu būtent jie tapo nauju žingsniu palengvinant pacientų būklę. Šiandien beveik neįmanoma įsivaizduoti ligos gydymo be kortikosteroidų vartojimo – iš tikrųjų jiems nėra alternatyvos. Tačiau reikia žinoti apie daugybę rimtų neigiamų padarinių organizmui. Dažniausiai skiriami vaistai, kurių sudėtyje yra prednizolono, metilprednizolono.
Paūmėjimas ir remisija
1976 m. ūminės fazės SLE gydymui pirmą kartą buvo taikoma pulsinė terapija. Jo efektyvumas pasirodė gana didelis, todėl šis metodas yra aktualus šiuo metu. Esmė ta, kad pacientas impulsu gauna „Ciklofosfamidą“, „Metilprednizoloną“. Per ateinančius dešimtmečius režimas buvo tobulinamas, sukuriant auksinį SRV gydymo standartą. Ne be trūkumų – šalutinis poveikis gana stiprus, o kai kurioms pacientų grupėms pulso terapija kategoriškai nerekomenduojama. Jis netinka, pavyzdžiui, žmonėms, turintiems aukštą kraujospūdį. Šį rodiklį sunku valdyti. Pulso terapija neskirta esant sisteminei organizmo infekcijai, nes yra didelė medžiagų apykaitos sutrikimų tikimybė,elgesio sutrikimai.
Remisijos stadijos vaikų ir suaugusiųjų SRV gydymas apima vaistų nuo maliarijos vartojimą. Jų naudojimo šioje patologijoje praktika yra gana ilga. Sukaupta daug įrodymų, patvirtinančių tokios programos efektyvumą. Antimalariniai preparatai yra naudingi žmonėms, kenčiantiems nuo odos pažeidimų, lokalizuotų raumenų ir kaulų sistemoje. Labiausiai žinoma medžiaga yra hidroksichlorokvinas, kuris slopina alfa-IFN gamybą. Tokios priemonės panaudojimas gydant SRV leidžia ilgą laiką sumažinti patologijos aktyvumą, palengvinti vidaus sistemų ir organų būklę. Nėštumo metu hidroksichlorokvinas žymiai pagerina rezultatus. Vaisto vartojimas apsaugo nuo trombozės - gana dažnos kraujagyslių komplikacijos. Šiuo metu, be kitų klinikinių rekomendacijų gydant SRV, vaistai nuo maliarijos yra viena iš pagrindinių sąlygų, užtikrinančių visų pacientų būklės stabilumą. Tačiau nepamirškite apie galimą šalutinį poveikį. Kyla retinopatijos, organizmo apsinuodijimo rizika, kuri ypač būdinga žmonėms, kurių kepenys ir inkstai funkcionuoja nepakankamai.
Mokslas nestovi vietoje
Anksčiau aprašyta klasikinė terapinio kurso versija, tačiau nepamirškite ir naujovių gydant SRV. Dabar pacientams yra prieinamos kelios tikslinės priemonės. Veiksmingiausia sąveikauti su B ląstelėmis. Tai yra rituksimabas, belimumabas.
„Rituximab“sudėtyje yra pelių antikūnų, kurie pasitvirtino sergant B ląstelių limfomomis. Medžiagaselektyviai kovoja su subrendusiomis šio tipo ląstelėmis, reaguoja su CD20 membranos b altymu. Buvo atlikti tyrimai, rodantys, kad priemonė veiksminga sergant SRV, ypač sunkia forma. Vaistas vartojamas, jei simptomai pasireiškia inkstų darbe, kraujotakos sistemoje, yra apraiškų ant odos. Tačiau du pagrindiniai atsitiktinių imčių kontroliuojami tyrimai nepatvirtino didelio vaisto veiksmingumo. Rituksimabas šiuo metu nėra įtrauktas į SRV gydymo klinikines gaires.
„Belimumabas“įsitvirtino kaip veiksmingesnė ir patikimesnė priemonė. Tyrimai parodė, kad BAFF / BLYS kraujo serume, sergančiame šia liga, padidėja, palyginti su sveiko žmogaus. BAFF yra signalizacijos kaskados elementas, suaktyvinantis autoreaktyvias ląstelių struktūras. Šis elementas lemia ląstelių brendimą, dauginimąsi ir imunoglobulino susidarymą. Belimumabo sudėtyje yra to paties pavadinimo antikūnų, kurie jungiasi su BAFF ir neutralizuoja jo poveikį. Kaip parodė SRV gydymo praktika Izraelyje, Amerikoje, Europoje ir Rusijoje, ši medžiaga yra saugi ir pacientų gerai toleruojama. Veikla, skirta „Belimumabo“kokybei nustatyti, truko septynerius metus. Nustatyta, kad tarp šalutinių poveikių dažniausiai yra lengva, vidutinio sunkumo infekcija, kuri nekelia pavojaus pacientų gyvybei. Oficialiai belimumabas buvo pagrindinis SRV gydymas nuo 1956 m.
Galimybės ir terapija
Tikriausiai veiksmingabus SRV gydymas, nukreiptas į pirmojo tipo interferonus. Kai kurie antikūnai prieš juos jau parodė gerus bandymų rezultatus, tačiau galutiniai tyrimai dar turi būti suorganizuoti. Abatacepto veiksmingumas aktyviai tiriamas. Šis junginys gali slopinti tarpusavio reakcijas ląstelių lygiu, taip stabilizuodamas imuniteto toleranciją. Manoma, kad ateityje SRV terapija bus praktikuojama naudojant anticitokininius preparatus, kurie šiuo metu yra kūrimo ir testavimo fazėje. Vaistai "Etanerceptas", "Infliksimabas" yra ypač svarbūs mokslo bendruomenei.
Rinka užpildyta įvairiais vaistais, kurie, kaip teigiama, yra veiksmingi gydant SRV. Pavyzdžiui, „Transfactor“apžvalgose teigiama, kad ši medžiaga padėjo atsistoti ant kojų, visiškai išgydyti vilkligę, nepaisant oficialiai įrodyto ligos nepagydomumo. Prieš vartojant bet kokius generinius vaistus, nespecifines medžiagas ir papildus, būtina pasitarti su gydytoju. Netinkamas formulių pasirinkimas gali sukelti pavojų sveikatai ir gyvybei.
Liaudies gynimo priemonės
Ar galima praktikuoti SRV gydymą liaudies gynimo priemonėmis? Žinoma, tam tikri metodai buvo išrasti, tačiau nereikėtų tikėtis, kad jie bus itin veiksmingi. Taip yra dėl ligos ypatumų, nes tik pačiomis moderniausiomis priemonėmis galima susidoroti su sutrikimais ląstelių lygmenyje, o net ir tos vis dar nėra pakankamai veiksmingos. Deja, jokios vaistažolės ir užpilai negali išgydyti SLE. AutoriusPasikonsultavus su gydytoju, kai kurie receptai gali būti naudojami konkretiems simptomams palengvinti. Pasirinkimas turi būti griežtai individualus. Visada priklauso nuo ligos eigos niuansų.
Spa gydymas SRV remisijos laikotarpiu gali pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Visiško pasveikimo tokiu būdu pasiekti nepavyks, tačiau buvimas patogiomis sąlygomis, aplinką tausojančioje aplinkoje, praktikuojant specifines procedūras ir vartojant gydančio gydytojo rekomenduotus vaistus, yra raktas į žmogaus savijautą. Gerai parinktas sanatorijos kursas padės sustiprinti remisiją.
Patogenezė
Ilgą laiką mokslininkai nežinojo, kokia yra SRV patogenezė. Pastaraisiais metais buvo nustatyta, kad yra keletas mechanizmų, kurie sukelia ligą. Pagrindinis veiksnys yra imuninės sistemos darbas, imuninis atsakas. Tiriant pacientus, maždaug 95% pacientų gali aptikti autoantikūnus, kurie atakuoja organizmo ląsteles dėl klaidingo jų atpažinimo kaip svetimkūnių. Šiuo metu pagrindinės ląstelės, su kuriomis siejamas pavojus, yra B tipo ląstelės, kurios gamina aktyvius autoantikūnus. Jie yra būtini adaptyviam imunitetui, gamina signalinius citokinus. Daroma prielaida, kad padidėjus ląstelių aktyvumui išsivysto SLE, nes susidaro per daug autoantikūnų, kurie atakuoja antigenus kraujo serume membranose, citoplazmoje ir ląstelių branduoliuose. Tai paaiškina klinikines SRV apraiškas. Situaciją apsunkina tai, kad ląstelės generuoja uždegiminius mediatorius, perduodaT-limfocitai gauna duomenis ne apie svetimas struktūras, o apie savo kūno elementus.
SLE patogenezė turi du aspektus: aktyvią limfocitinę apoptozę, autofagijos šalutinių produktų apdorojimo kokybės pablogėjimą. Tai skatina imuninį atsaką, nukreiptą į jūsų kūno ląsteles.
Iš kur kyla bėdos
Nepaisant patogenezės išaiškinimo, šiuo metu nebuvo įmanoma tiksliai nustatyti SRV atsiradimo priežasčių. Manoma, kad liga yra daugiafaktorinė, pasireiškia sudėtinga kelių aspektų įtaka.
Ypatingą mokslininkų dėmesį patraukia paveldimumas, kaip postūmis SRV vystymuisi. Daugeliu atžvilgių šio aspekto aktualumą rodo etninės priklausomybės, lyties kintamumas. Nustatyta, kad tarp moterų SRV susergama iki dešimties kartų dažniau nei tarp vyrų, o didžiausias sergamumas yra 15-40 metų amžiaus grupėje, tai yra per visą reprodukcinį laikotarpį.
Etniškumas, kaip matyti iš statistikos, lemia eigos sunkumą, ligos paplitimą, mirties tikimybę. Drugelio bėrimas yra gana tipiškas b altaodžių pacientų pasireiškimas. Tamsiaodžiams žmonėms dažniau diagnozuojama sunki eiga su polinkiu į dažnus atkryčius. Afro-Karibai ir afroamerikiečiai dažniau nei kiti turi inkstų problemų, sergančių SLE. Diskoidinė forma labiau paplitusi tarp juodaodžių.
Statistika rodo, kad paveldimumas, genetinės savybės yra svarbus ŠKL etiologijos veiksnys.
Sunkumaikuriant vaistus
Genetinio polinkio teorijai patvirtinti buvo sukurtas ir pritaikytas viso genomo asociacinės paieškos metodas, kuriame lyginami tūkstančiai genomų ir fenotipų variantų. Tiriama pacientų, sergančių SRV, informacija. Ši technologija leido nustatyti 60 lokusų, suskirstytų į kelias kategorijas. Vieni siejami su įgimtomis savybėmis, kiti – genetiniai veiksniai, turintys įtakos adaptyviam imunitetui. Nustatyta, kad įspūdingas procentas lokusų būdingas ne tik SRV, bet ir kitoms autoimuninėms ligoms.
Siūloma, kad pagal asmens genetinius duomenis būtų galima nustatyti SRV išsivystymo rizikos lygį. Galbūt ateityje genetinė informacija supaprastins ligos diagnostiką ir padės efektyviau parinkti jos gydymo metodus. Ligos specifika tokia, kad pirminiai nusiskundimai retai padeda nustatyti tikslią diagnozę, todėl sugaištama daug laiko. Taip pat retai kada pavyksta pasirinkti tinkamą gydymo kursą pirmą kartą, nes atsako į skirtingus vaistus kintamumas yra per didelis.
Šiandien genetiniai tyrimai dar nepasiekė klinikinės praktikos – jie dar turi būti užbaigti ir padaryti prieinamesni. Formuojant polinkio modelį, būtina atsižvelgti į genų charakteristikas, tarpusavio reakcijas, citokinų skaičių, žymenis ir kitus rodiklius. Be to, modelis turėtų apimti epigenetinių ypatybių analizę.
Provokuojantys veiksniai
Manoma, kad SRV vystymuisi įtakos turi ultravioletinė spinduliuotė. Mūsų šviesuolio šviesadažnai provokuoja bėrimus, paraudimą. Galbūt tam tikrą vaidmenį vaidina infekcija. Yra teorija, paaiškinanti autoimunines reakcijas kaip atsaką į virusų mimiką. Galbūt provokatoriai yra ne specifiniai virusai, o tipiško organizmo kovos su invazija metodo bruožai.
Nebuvo įmanoma tiksliai suformuluoti, ar rūkymas, alkoholio vartojimas turi įtakos tikimybei susirgti SRV. Pirmasis gali padidinti riziką, antrasis, kaip matyti iš kai kurių tyrimų, ją sumažina, tačiau patvirtintos informacijos nėra.
Dėklo tobulinimas
Kaip minėta, SLE neturi jokių specifinių savybių. Jeigu ligonio būklę sunku paaiškinti kitomis priežastimis, kyla įtarimas dėl vilkligės. Pacientas siunčiamas laboratoriniam kraujo tyrimui, antibranduolinių kūnų, LE ląstelių nustatymui. Jei tyrimai rodo, kad yra antikūnų prieš DNR, diagnozė laikoma patvirtinta.
