Paprastai hipogonadotropinis hipogonadizmas yra susijęs su nepakankamu lytinių organų išsivystymu ir antrinėmis seksualinėmis savybėmis. Patologijos atveju taip pat sutrinka riebalų ir b altymų apykaita, o tai sukelia nutukimą, kacheksiją, skeleto sistemos ir širdies veiklos sutrikimus.
Į kuriuos gydytojus turėčiau kreiptis?
Pažymėtina, kad vyrų ir moterų hipogonadotropinis hipogonadizmas skiriasi.
Ligos diagnostiką ir gydymą bendrai atlieka gydytojai endokrinologai, ginekologai ir ginekologai-endokrinologai, jei pacientas yra moteris, ir andrologai, jei pacientas yra vyras.
Gydymo pagrindas yra hormonų terapija. Jei reikia, nurodoma operacija, plastinė chirurgija.
Kaip klasifikuojama liga?
Hipogonadizmas gali būti pirminis arba antrinis. Pirminę formą išprovokuoja sėklidžių audinio funkcionalumo pažeidimas dėl sėklidžių defekto. Pažeidimai chromosomų lygiu gali išprovokuoti sėklidžių audinio aplaziją ar hipoplaziją, pasireiškiančią androgenų sekrecijos nebuvimu arba jų gamybos nepakankamumu pilnam formavimuisi.lytiniai organai ir antrinės lytinės savybės.
Hipogonadotropinis berniukų hipogonadizmas išreiškiamas psichiniu infantilumu.
Antrinę formą sukelia hipofizės struktūros pažeidimas, jos gonadotropinės funkcijos sumažėjimas arba pagumburio centrų pažeidimai, kurie veikia hipofizę ir reguliuoja jos veiklą. Liga pasireiškia psichikos sutrikimais.
Tiek pirminės, tiek antrinės formos gali būti įgimtos arba įgytos. Patologija gali sukelti vyrų nevaisingumą 40–60 % atvejų.
Vyrų ligų priežastys
Mažą androgenų kiekį gali lemti sumažėjęs gaminamų hormonų kiekis arba patologinė pačių sėklidžių būklė, pagumburio ir hipofizės funkcijos sutrikimas.
Prie pirminės ligos pasireiškimo etiologijos galima priskirti:
- įgimtas lytinių liaukų neišsivystymas, atsirandantis dėl genetinių defektų,
- sėklidžių aplazija.
Polinkį skatinantys veiksniai:
- sėklidžių kilmės pažeidimas;
- nuodingų medžiagų poveikis;
- skiria chemoterapiją;
- organinių tirpiklių, nitrofuranų, pesticidų, alkoholio, tetraciklino, didelių dozių hormoninių vaistų ir kt. poveikis;
- infekcinio pobūdžio ligos (parotitas, tymai, orchitas, vezikulitas);
- radiacinės ligos buvimas;
- įgyta sėklidžių liga;
- suktispermatozoidinis laidas;
- sėklidžių sukimasis;
- atrofinis procesas po operacijos;
- išvaržos ekscizija;
- kapšelio operacija.
Esant pirminiam hipogonadizmui, kraujyje sumažėja androgenų kiekis. Vystosi kompensacinė antinksčių reakcija, didėja gonadotropinų gamyba.
Pagumburio ir hipofizės sutrikimai sukelia antrinę formą (uždegiminiai procesai, neoplazmos, kraujagyslių sutrikimai, vaisiaus intrauterinio vystymosi patologija).
Prisidėti prie antrinio hipogonadizmo vystymosi gali:
- augimo hormono hipofizės adenoma;
- adrenokortikotropinis hormonas (Kušingo liga);
- prolaktinoma;
- hipofizės arba pagumburio disfunkcija po operacijos;
- senėjimo procesas, dėl kurio sumažėja testosterono kiekis kraujyje.
Antrinėje formoje sumažėja gonadotropinų, todėl sėklidėse sumažėja androgenų gamyba.
Viena iš vyrų ligos formų yra spermos gamybos sumažėjimas esant normaliam testosterono lygiui. Esant normaliam spermos kiekiui testosterono kiekis sumažėja labai retai.
Ligos simptomai vyrams
Hipogonadotropinis vyrų hipogonadizmas turi savo klinikinių apraiškų. Jie atsiranda dėl paciento amžiaus, taip pat dėl androgenų trūkumo lygio.
Jei pažeidžiamos berniuko sėklidėsiki brendimo, tada formuojasi tipinis eunuchidizmas. Skeletas tampa neproporcingai didelis. Taip yra dėl kaulėjimo vėlavimo augimo zonoje. Pečių sritis ir krūtinė taip pat atsilieka, galūnės pailgėja, griaučių raumenys prastai išsivystę.
Gali būti pastebėtas moteriško tipo nutukimas, ginekomastija, hipogenitalizmas, pasireiškiantis mažu varpos dydžiu, raukšlių nebuvimu kapšelyje, sėklidžių hipoplazija, nepakankamu prostatos išsivystymu, gaktos plaukų nebuvimu, nepakankamu varpos išsivystymu. gerklos, aukštas balso tembras.
Esant antriniam ligos pasireiškimui, dažnai pastebimas didelis paciento svoris, padidėjusi antinksčių žievės funkcija ir sutrikusi skydliaukės veikla.
Jei po brendimo sėklidžių funkcija susilpnėja, tada tokios patologijos, kaip hipogonadotropinis hipogonadizmas, simptomai yra ne tokie ryškūs.
Pažymimi šie reiškiniai:
- sėklidžių sumažėjimas;
- maži plaukai ant veido ir kūno;
- odos elastingumo praradimas ir plonėjimas;
- sumažėjusi lytinė funkcija;
- vegetaciniai sutrikimai.
Sėklidžių dydžio mažinimas visada susijęs su sumažėjusia spermos gamyba. Tai sukelia nevaisingumą, antrinių lytinių požymių regresija, raumenų silpnumas, astenija.
Vyrų hipogonadizmo diagnozė
Diagnozė atliekama antropometrija, lytinių organų apžiūra ir palpacija, klinikinių brendimo laipsnio simptomų įvertinimas.
Rentgeno tyrimas padės įvertinti kaulų amžių. Densitometrija naudojama kaulų prisotinimui mineralais nustatyti. Turkiško balno rentgeno nuotrauka nustato jo dydį ir neoplazmų buvimą.
Kaulų amžiaus įvertinimas leidžia nustatyti pagal plaštakos ir riešo sąnario kaulėjimo laiką, kada prasidėjo brendimas. Tai turėtų būti padaryta atsižvelgiant į ankstesnio (pacientams, gimusiems pietuose) ir vėlesnio (pacientams, gimusiems šiaurėje) kaulėjimo galimybę, taip pat į tai, kad kiti veiksniai taip pat gali sukelti osteogenezės sutrikimą.
Spermos laboratorijoje atlikti tyrimai rodo tokias sąlygas kaip azo- arba oligospermija.
Nurodytas tokių hormonų kiekis:
- sekso gonadotropinai;
- bendras ir nemokamas testosteronas;
- liuteinizuojantis hormonas;
- gonadoliberin;
- antimiulerio hormonas;
- prolaktinas;
- estradiolis.
Esant pirminei ligos formai, gonadotropinų kiekis kraujyje padidėja, o antrinėje – sumažėja. Kartais jų lygis yra normos perskirstymas.
Estradiolio nustatymas kraujo serume yra būtinas kliniškai ryškiai feminizacijai ir antriniam ligos pasireiškimui, esant navikams estrogeną gaminančiose sėklidėse arba antinksčių navikuose.
Šlapimo ketosteroidų kiekis gali būti normalus arba mažas. Jei įtariamas Klinefelterio sindromas, nurodoma chromosomų analizė.
Sėklidžių biopsija nėragali suteikti informacijos teisingai diagnozei nustatyti.
Gydymas
Hipogonadotropinio hipogonadizmo gydymo tikslas – pašalinti pagrindinę priežastį, sukėlusią patologiją. Terapijos tikslas yra prevencinės priemonės, kurios prisideda prie lytinio vystymosi normalizavimo, vėlesnio sėklidžių audinio atkūrimo ir nevaisingumo pašalinimo. Terapija atliekama prižiūrint urologui ir endokrinologui.
Kaip pašalinamas hipogonadotropinis hipogonadizmas vyrams? Gydymas priklauso nuo kelių veiksnių:
- klinikinė patologijos forma;
- pagumburio, hipofizės ir reprodukcinės sistemos sutrikimo sunkumas;
- lygiagrečių esamų patologijų buvimas;
- ligos pradžios laikas;
- paciento amžius.
Suaugusių pacientų gydymas skirtas koreguoti androgenų kiekį ir pašalinti seksualinę disfunkciją. Įgimto hipogonadizmo sukeltas nevaisingumas negali būti gydomas.
Esant pirminei įgimtai anomalijai ar įgytai ligai, išsaugant endokrinocitus sėklidėse, naudojami stimuliuojantys vaistai. Berniukai gydomi nehormoniniais vaistais, o suaugusieji – hormoniniais vaistais (androgenais ir gonadotropinais mažomis dozėmis).
Jei nėra atsarginės sėklidžių funkcijos, nurodoma pakaitinė terapija androgenais ir testosteronu. Hormonai vartojami visą gyvenimą.
Esant antrinei ligos formai vaikams irsuaugusiems reikia vartoti hormonų terapiją su gonadotropinais. Jei reikia, jie derinami su lytiniais hormonais.
Taip pat rodomas stiprinamasis gydymas ir kūno kultūra.
Ligos operaciją sudaro kiaušidės persodinimas su kriptorchizmu, nepakankamai išsivysčius varpai, naudojama plastinė chirurgija. Kosmetiniais tikslais jie imasi sintetinio sėklidės implantavimo (jei pilvo ertmėje nėra nenusileidusios sėklidės).
Chirurgija atliekama naudojant mikrochirurginius metodus, taip pat kontroliuojant imuninę sistemą, hormonų lygį ir implantuotą organą.
Sisteminio gydymo metu mažėja androgenų trūkumas, atsinaujina antrinių lytinių požymių vystymasis, iš dalies atsistato potencija, mažėja osteoporozės apraiškos ir kaulų amžiaus atsilikimas.
Kaip liga progresuoja moterims
Moterų hipogonadotropiniam hipogonadizmui būdingas nepakankamas kiaušidžių lytinių liaukų išsivystymas ir jų funkcija. Pirminė forma atsiranda dėl įgimto nepakankamo kiaušidžių išsivystymo arba pažeidimo naujagimio laikotarpiu.
Sumažėja lytinių hormonų gamyba, todėl padidėja gonadotropinų, kurie stimuliuoja kiaušides, kiekis.
Analizė rodo aukštą hormonų, kurie stimuliuoja folikulus ir liuteiną, lygį, taip pat žemą estrogenų kiekį. Sumažėjęs estrogenų kiekis sukelia moterų lytinių organų, pieno liaukų atrofiją arba nepakankamą išsivystymą,mėnesinės.
Jei kiaušidžių funkcija buvo sutrikusi iki brendimo, vadinasi, trūksta antrinių lytinių požymių.
Hipogonadotropinis hipogonadizmas moterims jo pirminė forma pasireiškia tokiomis sąlygomis:
- įgimtas sutrikimas genetiniu lygmeniu;
- įgimta kiaušidžių hipoplazija;
- infekciniai procesai (sifilis, tuberkuliozė, kiaulytė, radiacija, chirurginis kiaušidžių pašalinimas);
- autoimuninio pobūdžio pralaimėjimas;
- sėklidžių feminizacijos sindromas;
- policistinės kiaušidės.
Antrinis hipogonadotropinis hipogonadizmas moterims pasireiškia su hipofizės ir pagumburio patologija. Jis išsiskiria mažu kiekiu arba visišku gonadotropinų, reguliuojančių kiaušidžių funkciją, gamybos nutraukimu. Šį procesą sukelia smegenų srities uždegimas. Tokios ligos turi žalingą poveikį ir kartu sumažėja gonadotropinų poveikis kiaušidėms.
Kaip susijusios tokios ligos kaip hipogonadotropinis moterų hipogonadizmas ir nėštumas? Nepalankus intrauterinis vaisiaus vystymasis taip pat gali turėti įtakos patologijos atsiradimui.
Moterų ligos simptomai
Stiprūs vaisingo laikotarpio ligos simptomai yra menstruacijų pažeidimas arba jų nebuvimas.
Žemas moteriškų hormonų kiekis lemia nepakankamą lytinių organų, pieno liaukų išsivystymą, sutrikimusriebalinio audinio nusėdimas ir prastas plaukų augimas.
Jei liga įgimta, antrinių lytinių požymių neatsiranda. Moterys turi siaurą dubenį ir plokščius sėdmenis.
Jei liga pasireiškė iki brendimo, tada pasirodžiusios lytinės savybės išlieka išsaugotos, tačiau sustoja menstruacijos, atrofuojasi lytinių organų audiniai.
Diagnostika
Sergant hipogonadizmu sumažėja estrogenų kiekis ir padidėja gonadotropinų kiekis. Ultragarsu nustatoma sumažėjusi gimda, diagnozuojama osteoporozė ir uždelstas skeleto formavimasis.
Moterų patologijų gydymas
Kaip gydomas moterų hipogonadotropinis hipogonadizmas? Gydymas apima pakaitinę terapiją. Moterims skiriami vaistai, taip pat lytiniai hormonai (etinilestradiolis).
Mėnesinių atveju skiriami geriamieji kontraceptikai, kurių sudėtyje yra estrogenų ir progestogenų, taip pat vaistai „Trisiston“, „Trikvilar“.
Priemonės "Klimen", "Trisequens", "Klimonorm" skiriamos pacientams po 40 metų.
Gydymas hormoniniais preparatais draudžiamas tokiomis sąlygomis:
- onkologiniai navikai pieno liaukų ir lytinių organų srityje;
- širdies ir kraujagyslių ligos;
- inkstų ir kepenų patologija;
- tromboflebitas.
Prevencija
Liga, tokia kaip hipogonadotropinėhipogonadizmas, turi palankią prognozę. Prevenciją sudaro visuomenės sveikatos švietimas ir nėščių moterų stebėjimas, taip pat sveikatos stiprinimo veikla.
