Kartais klinikinėje praktikoje yra toks reiškinys kaip parenchiminė distrofija. Patologinė anatomija nurodo juos medžiagų apykaitos sutrikimams ląstelėse. Paprasčiau tariant, organizme sutrinka mitybos ir naudingųjų medžiagų kaupimosi procesas, o tai lemia morfologinius (vaizdinius) pokyčius. Tokią patologiją galite nustatyti skyriuje arba atlikę daugybę labai specifinių testų. Parenchiminės ir stromos kraujagyslių distrofijos yra daugelio mirtinų ligų priežastis.
Apibrėžimas
Parenchiminės distrofijos yra patologiniai procesai, lemiantys organų ląstelių struktūros pokyčius. Tarp ligos vystymosi mechanizmų yra ląstelių savireguliacijos sutrikimai su energijos trūkumu, fermentopatija, kraujotakos sutrikimai (kraujo, limfos, tarpląstelinio skysčio, tarpląstelinio skysčio), endokrininės ir smegenų distrofijos.
Yra keli distrofijos mechanizmai:
- infiltracija, tai yra per didelis medžiagų apykaitos produktų pernešimas iš kraujo į ląstelę arba tarpląstelinę erdvę dėl organizmo fermentų sistemų veikimo sutrikimų;
- reiškia skilimą arba fanerozęyra tarpląstelinių struktūrų irimas, dėl kurio atsiranda medžiagų apykaitos sutrikimai ir kaupiasi nepakankamai oksiduoti medžiagų apykaitos produktai;
- iškreipta medžiagų, kurių ląstelė paprastai nesidaugina, sintezė;
– į ląstelę patenkančių maistinių medžiagų transformacija, kad susidarytų vieno tipo galutiniai produktai (b altymai, riebalai arba angliavandeniai).
Klasifikacija
Patologai išskiria šiuos parenchiminių distrofijų tipus:
1. Priklausomai nuo morfologinių pokyčių:
- grynai parenchiminė;
- stromos-kraujagyslių;
– mišrus.
2. Pagal sukauptų medžiagų tipą:
- b altymai arba disproteinozės;
- riebalai arba lipidozė;
- angliavandeniai;
- mineralinis.
3. Pagal proceso paplitimą:
- sistema;
- vietinis.
4. Pagal pasirodymo laiką:
- nusipirkau;
- įgimta.
Patologinė anatomija tam tikras parenchimines distrofijas nulemia ne tik dėl žalojančio veiksnio, bet ir pagal pažeistų ląstelių specifiką. Teoriškai galimas vienos distrofijos perėjimas prie kitos, tačiau praktiškai įmanoma tik kombinuota patologija. Parenchiminės distrofijos yra ląstelėje vykstančio proceso esmė, tačiau tik dalis klinikinio sindromo, apimančio konkretaus organo morfologinį ir funkcinį nepakankamumą.
Disproteinozės
Žmogaus kūnas daugiausia sudarytas iš b altymų ir vandens. B altymų molekulės yraląstelių sienelių, mitochondrijų membranų ir kitų organelių komponentas, be to, jie yra laisvos būklės citoplazmoje. Paprastai tai yra fermentai.
Disproteinozė kitaip vadinama patologija, tokia kaip parenchiminio b altymo distrofija. O jo esmė slypi tame, kad ląstelių b altymai keičia savo savybes, taip pat patiria struktūrinius pokyčius, tokius kaip denatūracija ar koliquacija. B altymų parenchiminės distrofijos apima hialininę, hidropinę, raguotą ir granuliuotą distrofiją. Pirmieji trys bus parašyti plačiau, tačiau paskutinioji, granuliuota, pasižymi tuo, kad ląstelėse kaupiasi b altymų grūdeliai, dėl kurių ląstelės išsitampo, o organas padidėja, tampa laisvi, nuobodu. Štai kodėl granuliuota distrofija dar vadinama nuobodu patinimu. Tačiau mokslininkai abejoja, kad tai parenchiminė distrofija. Šio proceso patanatomija yra tokia, kad kompensacinės išsiplėtusios ląstelių struktūros gali būti supainiotos su grūdeliais, kaip atsakas į funkcinį stresą.
Hialino lašelių degeneracija
Sergant šiam distrofijų tipui, ląstelėse atsiranda didelių hialino lašelių, kurie ilgainiui susilieja vienas su kitu ir užpildo visą ląstelės vidinę erdvę, išstumdami organelius arba jas sunaikindami. Tai veda prie funkcijos praradimo ir net ląstelių mirties. Dažniausiai liga pasireiškia inkstų audinyje, rečiau – kepenyse ir širdyje.
Atliekant citologinį tyrimą po inkstų biopsijos, be hialino kaupimosi nefrocituose, sunaikinami visiląstelių elementai. Šis reiškinys atsiranda, jei pacientui išsivysto vakuolinis-lizosominis nepakankamumas, dėl kurio sumažėja b altymų reabsorbcija iš pirminio šlapimo. Dažniausiai ši patologija atsiranda su nefroziniu sindromu. Dažniausios tokių pacientų diagnozės yra glomerulonefritas ir inkstų amiloidozė. Organo su hialino lašo distrofija išvaizda nesikeičia.
Slapukų langeliuose padėtis šiek tiek skiriasi. Mikroskopuojant juose aptinkami Mallory kūnai, susidedantys iš fibrilių ir alkoholinio hialino. Jų atsiradimas yra susijęs su Wilson-Konovalov liga, alkoholiniu hepatitu, taip pat su tulžies ir Indijos ciroze. Šio proceso pasekmės nepalankios – kepenų ląstelių nekrozė, jų funkcijos praradimas.
Hidropinė distrofija
Šis distrofijos tipas skiriasi nuo kitų tuo, kad paveiktose ląstelėse atsiranda naujų organelių, užpildytų skysčiu. Dažniausiai šį reiškinį galima pastebėti odoje ir inkstų kanalėliuose, kepenų ląstelėse, raumenyse ir antinksčių liaukose.
Mikroskopiškai ląstelės padidinamos, jų citoplazma užpildoma vakuolėmis su skaidraus skysčio turiniu. Branduolys pasislenka arba lizuojamas, likusios struktūros pašalinamos. Galiausiai ląstelė yra „balionas“, pripildytas vandens. Todėl hidropinė distrofija kartais vadinama balionu.
Makroskopiškai organai praktiškai nesikeičia. Šios ligos vystymosi mechanizmas yra koloidinio osmosinio slėgio pažeidimas ląstelėje ir tarpląstelinėje erdvėje. Dėl to padidėja ląstelių pralaidumas, suyra jų membranos ir ląstelės miršta. Tokių cheminių pokyčių priežastys gali būti glomerulonefritas, cukrinis diabetas, inkstų amiloidozė. Virusinis ir toksinis hepatitas prisideda prie ląstelių pokyčių kepenyse. Variola virusas gali sukelti odos hidropinę distrofiją.
Šis patologinis procesas baigiasi židinine arba visiška nekroze, todėl organų morfologija ir funkcija greitai blogėja.
Raginė distrofija
Patologinė organų keratinizacija – tai per didelis raginės medžiagos kaupimasis paviršiniuose odos sluoksniuose, pavyzdžiui, hiperkeratozė ar ichtiozė, taip pat raginės medžiagos atsiradimas ten, kur, kaip taisyklė, neturėtų būti. ant gleivinių (leukoplakija, plokščialąstelinė karcinoma). Šis procesas gali būti tiek vietinis, tiek bendras.
Šios rūšies ligos priežastys gali būti ektoderminio pumpuro sutrikimai embriogenezės metu, lėtiniai uždegiminiai audinių pokyčiai, virusinės infekcijos ir vitaminų trūkumas.
Jei gydymas pradedamas iš karto po pirmųjų simptomų atsiradimo, audiniai dar gali atsigauti, tačiau pažengusiais atvejais pasveikti nebeįmanoma. Ilgą laiką esančios raginės degeneracijos sritys gali išsigimti į odos vėžį, o įgimta ichtiozė nesuderinama su vaisiaus gyvybe.
Paveldimos distrofijos
Paveldima parenchiminė distrofija atsiranda dėl įgimtos fermentopatijos. Šios ligos kitaip vadinamos kaupimosi ligomis, nes dėl medžiagų apykaitos sutrikimų medžiagų apykaitos produktai kaupiasi ląstelėse irkūno skysčiais, apsinuodijimas juo. Žinomiausi šios grupės nariai yra fenilketonurija, tirozinozė ir cistinozė.
Tiksliniai PKU organai yra centrinė nervų sistema, raumenys, oda ir skysčiai (kraujas, šlapimas). Metaboliniai produktai sergant tirozinoze kaupiasi kepenų, inkstų ir kaulų ląstelėse. Cistinozė taip pat pažeidžia kepenis ir inkstus, bet taip pat pažeidžia blužnį, akių obuolius, kaulų čiulpus, limfinę sistemą ir odą.
Lipidozės
Lipidų yra kiekvienoje ląstelėje, jie gali būti tiek atskirai, tiek kartu su b altymais ir būti ląstelės membranos struktūriniais vienetais bei kitomis ultrastruktūromis. Be to, citoplazmoje yra glicerolio ir riebalų rūgščių. Norint juos aptikti audiniuose, naudojami specialūs fiksavimo ir dažymo metodai, pavyzdžiui, sudano juodoji arba raudonoji, osminė rūgštis, Nilo mėlynojo sulfatas. Po specialaus paruošimo preparatai atidžiai tiriami elektroniniu mikroskopu.
Parenchiminė riebalinė degeneracija pasireiškia per dideliu riebalų kaupimu ten, kur jų turėtų būti, ir lipidų atsiradimu ten, kur jų neturėtų būti. Paprastai kaupiasi neutralūs riebalai. Organai taikiniai yra tokie patys kaip ir esant b altymų distrofijai – širdis, inkstai ir kepenys.
Riebalinė parenchiminė miokardo degeneracija prasideda nuo labai mažų riebalų lašelių atsiradimo miocituose, vadinamųjų. dulkėtas nutukimas. Jei procesas šiame etape nesibaigia, laikui bėgant lašai susilieja ir tampa didesni,kol jie užims visą citoplazmą. Tuo pačiu metu suyra organelės, išnyksta raumenų skaidulų sruogos. Liga lokaliai pasireiškia šalia venų kraujagyslių lovos.
Makroskopiškai parenchiminė riebalinė degeneracija pasireiškia įvairiai, viskas priklauso nuo proceso stadijos. Pačioje pradžioje diagnozę galima nustatyti tik pro mikroskopą, tačiau laikui bėgant, plečiantis kameroms, širdis padidėja, jos sienelės plonėja ir suglemba, perpjovus miokardą matosi nešvarūs geltoni dryžiai. Patofiziologai sugalvojo šio organo pavadinimą: „tigro širdis“.
Parenchiminių organų riebalinė degeneracija vystosi pagal tris pagrindinius mechanizmus.
- Padidėjęs laisvųjų riebalų rūgščių tiekimas miokardo ląstelėms.
- Sutrikusi riebalų apykaita.
- Lipoproteinų struktūrų irimas ląstelės viduje.
Dažniausiai šie mechanizmai suveikia hipoksijos, infekcijų (difterija, tuberkuliozė, sepsis) ir organizmo apsinuodijimo chloru, fosforu ar arsenu metu.
Paprastai riebalinė degeneracija yra grįžtama, o ląstelių struktūrų pažeidimai laikui bėgant atsistato. Bet jei procesas pradedamas stipriai, tada viskas baigiasi audinio ir organo mirtimi. Gydytojai išskiria šias ligas, susijusias su riebalų kaupimu ląstelėse:
- Gošė liga;
- Tay-Sachs liga;
- Niemann-Pick liga ir kt.
Angliavandenių distrofija
Visus organizme esančius angliavandenius galima suskirstyti į polisacharidus (iš kurių dažniausiai pasitaikantysyra glikogenas), glikozaminoglikanai (mukopolisacharidai: hialurono ir chondroitino sieros rūgštys, heparinas) ir glikoproteinai (mucinai, t. y. gleivės ir mukoidai).
Siekiant aptikti angliavandenius organizmo ląstelėse, atliekamas specifinis tyrimas – CHIC reakcija. Jo esmė ta, kad audinys apdorojamas jodo rūgštimi, o po to fuksinu. Ir visi aldehidai pasidaro raudoni. Jei reikia išskirti glikogeną, į reagentus pridedama amilazės. Glikozaminoglikanai ir glikoproteinai dažomi metileno mėlynu. Parenchiminės angliavandenių distrofijos dažniausiai yra susijusios su sutrikusia glikogeno ir glikoproteinų apykaita.
Glikogeno apykaitos sutrikimas
Glikogenas – tai organizmo atsargos „juodai alkanai dienai“. Didžiąją jų dalį jis kaupia kepenyse ir raumenyse ir šią energiją išleidžia labai taupiai. Angliavandenių apykaitos reguliavimas vyksta per neuroendokrininę sistemą. Pagrindinis vaidmuo, kaip įprasta, priskiriamas pagumburio-hipofizės sistemai. Jis gamina tropinius hormonus, kurie kontroliuoja visas kitas endokrinines liaukas.
Glikogeno apykaitos pažeidimas yra jo kiekio padidėjimas arba sumažėjimas audiniuose, taip pat išvaizda ten, kur jo neturėtų būti. Aiškiausiai tokie pokyčiai pasireiškia sergant cukriniu diabetu arba paveldimomis glikogenozėmis. Cukrinio diabeto patogenezė yra gana gerai suprantama: kasos ląstelės nustoja gaminti reikiamą insulino kiekį, o ląstelių energijos atsargos greitai išsenka, nes gliukozė audiniuose nesikaupia, o pasišalina iš.kūnas su šlapimu. Organizmas „atskleidžia“savo atsargas, ir pirmiausia išsivysto parenchiminė kepenų distrofija. Hepatocitų branduoliuose atsiranda šviesių tarpelių, jie tampa šviesūs. Todėl jie taip pat vadinami „tuščiomis šerdimis“.
Paveldimas glikogenozes sukelia fermentų, dalyvaujančių glikogeno kaupime, trūkumas arba nebuvimas. Šiuo metu žinomos 6 tokios ligos:
- Gierke liga;
- Pompe liga;
- McArdle liga;
- Jos liga;
- Forbes-Corey liga;
- Anderseno liga.
Jų diferencinė diagnozė įmanoma po kepenų biopsijos ir histofermentų analizės.
Glikoproteinų apykaitos sutrikimas
Tai parenchiminės distrofijos, kurias sukelia gleivinių arba mukoidų kaupimasis audiniuose. Priešingu atveju šios distrofijos dar vadinamos gleivinėmis arba panašiomis į gleives dėl būdingos inkliuzų konsistencijos. Kartais jie kaupiasi ant tikrų mucinų, bet tik į juos panašių medžiagų, kurias galima suspausti. Šiuo atveju kalbame apie koloidinę distrofiją.
Audinių mikroskopija leidžia nustatyti ne tik gleivių buvimą, bet ir jų savybes. Dėl to, kad ląstelių likučiai, taip pat klampi paslaptis, neleidžia normaliai nutekėti skysčiui iš liaukų, susidaro cistos, o jų turinys linkęs uždegti.
Šio tipo distrofijos priežastys gali būti labai įvairios, tačiau dažniausiai tai yra katarinis gleivinės uždegimas. Be to, jei paveldima liga, patogenetinis vaizdaskuris puikiai atitinka gleivinės degeneracijos apibrėžimą. Tai cistinė fibrozė. Pažeidžiama kasa, žarnyno vamzdelis, šlapimo takai, tulžies latakai, prakaito ir seilių liaukos.
Šios rūšies ligos gydymas priklauso nuo gleivių kiekio ir jų išsiskyrimo trukmės. Kuo mažiau laiko praėjo nuo patologinio proceso pradžios, tuo didesnė tikimybė, kad gleivinė visiškai atsigaus. Tačiau kai kuriais atvejais atsiranda epitelio pleiskanojimas, sklerozė ir pažeisto organo funkcijos sutrikimas.
