Wegenerio granulomatozė yra kraujagyslių sienelių uždegimas, turintis autoimuninį granulomatinį pobūdį. Liga rimta, nes pažeidžia ne tik kapiliarus, arterijas, venules ir arterioles, bet ir viršutinius kvėpavimo takus, plaučius, inkstus, akis ir kitus organus.
Kodėl taip atsitinka? Kaip simptomai rodo jo vystymąsi? Kaip atliekama diagnozė? Ko reikia gydymui? Dabar į šiuos ir daugelį kitų klausimų reikia atsakyti.
Ligos ypatybės
Wegenerio granulomatozė yra sunki, greitai progresuojanti liga. Jei laiku neatkreipsite dėmesio į simptomus ir nepradėsite gydymo, mirtis ištiks per 6-12 mėnesių.
Deja, etiologija dar nenustatyta. Tačiau, remiantis statistika, šia liga dažniausiai serga tie žmonės, kurie anksčiau sirgo infekcine kvėpavimo takų liga. Tačiau gydytojai neatmeta ryšiogranulomatozė su kenksmingais mikroorganizmais ir parazitais.
Svarbu pažymėti, kad imuninių kompleksų beveik visada randama pacientų, kuriems nustatyta ši diagnozė, kraujyje, tačiau jų vaidmuo patogenezėje dar neįrodytas. Taip pat, kaip ir antikūnų prieš citoplazmą, neutrofilų ir antigenų DR2, HLA B7 ir B8 buvimą. Tačiau yra prielaida, kad visi šie veiksniai yra Wegenerio granulomatozės vystymosi katalizatoriai.
Priežastis taip pat gali būti padidėjęs organizmo jautrumas arba susilpnėjęs imunitetas.
simptomai
Šią ligą lydi ryškus klinikinis vaizdas. Wegenerio granulomatozės simptomai yra:
- Karščiavimas ir š altkrėtis.
- Silpnumas ir nuovargis.
- Viršutinių kvėpavimo takų infekcija.
- Sloga su pūlingomis išskyromis iš nosies.
- Balno nosies deformacija.
- Per didelis prakaitavimas.
- Gleivinių išopėjimas, galintis pasiekti nosies pertvaros perforaciją.
- Nepagrįstas svorio kritimas.
- Raumenų skausmas dėl ląstelių hipertoniškumo (mialgija).
- Sąnarių ligų (artrito) atsiradimas.
Šie Wegenerio granulomatozės simptomai pasireiškia beveik visais atvejais. Kai kuriems taip pat būdingi šie simptomai:
- Infiltraciniai plaučių audinio pokyčiai.
- Kosulys su kruvinais skrepliais (rodo pleuritą).
- Glomerulonefrito išsivystymas.
- Ūminis inkstų nepakankamumas.
- Hemoraginis bėrimas.
- Episklerito (pasireiškiančio skleros uždegimu) išsivystymas.
- Egzoftalmos ir orbitos granulomų susidarymas.
- Nervų sistemos problemos.
Išplėstiniais atvejais gali būti pažeistos vainikinės arterijos ir miokardas.
Lokalizuota forma
Šiam Wegenerio granulomatozės tipui būdingi viršutinių kvėpavimo takų pažeidimai. Todėl dažniausiai pasireiškia šie simptomai:
- Užkimęs balsas.
- Kruvinų plutų susidarymas nosies ertmėje.
- Užsispyrusi sloga.
- Kraujuoja iš nosies.
- Sunku kvėpuoti.
Jei pacientui diagnozuojama rimta lokalizuota ligos forma, jis turės būti operuojamas.
Indikacijos operacijai
Paprastai jie yra:
- Nosies pertvaros sunaikinimas. Tokiu atveju atliekama nosies užpakalinės dalies plastinė operacija.
- Stenozė su uždusimo grėsme. Atlikite tracheostomiją (dirbtinį vamzdelį).
- Aklumo grėsmė. Granulioma rezekuojama.
- Galinis inkstų nepakankamumas. Esant tokiai situacijai, nurodoma inksto transplantacija.
Svarbu paaiškinti, kad sergant Wegenerio granulomatoze, gydytojas rekomenduoja operuoti tik tuo atveju, jei paciento gyvybei iš tiesų gresia pavojus arbanegalia.
Apibendrinta ligos forma
Jam būdingos įvairios sisteminės apraiškos. Tai apima:
- Kraujavimas.
- Paroksizminis įsilaužimo kosulys, lydimas kruvinų-pūlingų skreplių.
- Karščiavimas.
- Sąnarių-raumenų skausmas.
- Abscesinė pneumonija.
- Inkstų ir širdies ir plaučių nepakankamumas.
- Polimorfinis bėrimas.
Apibendrintos formos Wegenerio granulomatozė gydoma ekstrakorporinės hemokorekcijos metodais. Tai apima:
- Kryoaferezė. Iš kraujo plazmos selektyviai pašalinamos patologinės medžiagos. Naudingi ryšiai išlieka. Skirtumas nuo plazmos filtravimo yra tas, kad krioaferezės metu plazma atšaldoma.
- Plazmaferezė. Ši procedūra apima kraujo paėmimą, tada jo valymą ir grąžinimą atgal į kraujotaką.
- Kaskadinis plazmos filtravimas. Aukštųjų technologijų pusiau selektyvus metodas, leidžiantis selektyviai pašalinti virusus ir patogenus iš kraujo plazmos. Vienas iš efektyviausių kraujo valymo priemonių pasaulyje.
- Ekstrakorporinė farmakoterapija. Hemokorekcija, dėl kurios vaistai patenka tiesiai į patologinio proceso sritį. Metodo ypatumas slypi taško efekte. Dažnai naudojamas gydant Wegenerio nosies granulomatozę. Metodo naudojimas leidžia išvengti nepageidaujamo vaistų poveikio visam organizmui.
Ir, žinomafarmakologinis gydymas yra privalomas. Kokie vaistai dažniausiai skiriami abiem Wegenerio granulomatozės formoms gydyti, aprašyta toliau.
Diagnostika
Reikėtų pasakyti apie jo įgyvendinimą. Jei žmogus pastebi Wegenerio granulomatozės simptomus (ligos apraiškų nuotrauka nepateikiama dėl etinių priežasčių), jam reikia kreiptis į reumatologą.
Šios ligos diagnozė yra sunki užduotis. Ją reikia skirti nuo sarkoidozės, piktybinių navikų, uveito, sinusito, vidurinės ausies uždegimo, kraujo ir inkstų ligų, tuberkuliozės ir kitų autoimuninių ligų. Pradinis etapas apima šiuos tyrimus:
- Šlapimo ir kraujo dovanojimas klinikinei analizei. Rezultatai gali rodyti, kad žmogui yra mažakraujystė, uždegiminis procesas, padėti įsitikinti, kad keičiasi šlapimo tankis, kraujo ir b altymų kiekis jame. Be to, šis tyrimas atskleidžia eritrocitų nusėdimo greičio pagreitėjimą, normochrominę anemiją, trombocitozę, taip pat mikrohematuriją ir proteinuriją.
- Kraujo donorystė biocheminei analizei. Rezultatai parodys kepenų ir inkstų pažeidimo požymius. Taip pat galima nustatyti γ-globulino, karbamido, kreatinino, haptoglobino, seromukoido ir fibrino padidėjimą.
- Inkstų ir pilvo organų ultragarsas. Ultragarsinis tyrimas padės nustatyti pažeidimus ir sumažėjusį kraujotaką.
- Urologiniai tyrimai (scintigrafija, ekskrecinė urografija). Šie tyrimai padės nustatyti funkcijos sumažėjimo laipsnįinkstai.
- Plaučių rentgeno nuotrauka. Padeda nustatyti infiltratų buvimą jų audiniuose, taip pat nustatyti pleuros eksudatą ir ėduonies ertmes.
- Bronchoskopija su viršutinių kvėpavimo takų gleivinės biopsija. Tai padeda nustatyti morfologinius ligos požymius.
Be to, diagnozuojant Wegenerio granulomatozę, gali prireikti konsultuotis su susijusiais specialistais – pulmonologu, otorinolaringologu, oftalmologu, nefrologu, urologu ir dermatologu. Jie, apžiūrėję ir apklausę pacientą, pašalins kitas panašias ligas.
Gydymas
Vegenerio granulomatozės terapiją skiria gydytojas, atlikęs išsamų tyrimą.
Paprastai skiriamas vaistas "Ciklofosfamidas". Tai citostatinis chemoterapinis vaistas, turintis alkilinimo pobūdį. Jis turi labai platų priešnavikinio aktyvumo spektrą. Be to, vaistas turi ryškų imunosupresinį poveikį. Vartokite šią priemonę į veną, paros dozė yra 150 mg per dieną.
Vaistas derinamas su „Prednizolonu“– sintetiniu gliukokortikoidiniu vaistu, kurio veikimas skirtas audinių makrofagų ir leukocitų funkcijoms slopinti. Taip pat stabilizuoja lizosomų membranas, sutrikdo makrofagų gebėjimą fagocituotis ir neleidžia leukocitams patekti į uždegimo vietą. Prednizolono paros dozė yra 60 mg. Pagerėjus būklei, skiriamas vaisto kiekismažėja.
Šis Wegenerio granulomatozės gydymas taikomas esant sisteminiams pažeidimams, kai liga apima odą, sąnarius, inkstus ir akis.
Vaistų terapija trunka ilgai. Taigi, pavyzdžiui, "Ciklofosfamidas" turės būti vartojamas dar 1 metus po to, kai gydytojas diagnozuos visiško ūminių simptomų išnykimo stadiją. Žinoma, paros dozę reikės palaipsniui mažinti.
Imunosupresantų vartojimas
Be šių vaistų, sergančių Wegenerio granulomatoze (granuliomų nuotrauka po mikroskopu pateikta aukščiau). Kadangi ši liga yra autoimuninio pobūdžio, todėl būtina vartoti vaistus imuninei gynybai slopinti.
Aukščiau išvardyti du vaistai taip pat yra imunosupresantai ir patys veiksmingiausi. Tačiau yra alternatyvų:
- Metotreksatas. Priešnavikinis agentas, susijęs su antimetabolitais. Slopina timidilato ir purino nukleotidų sintezę. Ypač aktyvus prieš greitai augančias ląsteles, taip pat turi imunosupresinį poveikį.
- "Fluorouracilas". Jo veikimas skirtas blokuoti DNR sintezę ir struktūriškai netobulos RNR susidarymą. Taigi ląstelių dalijimosi procesas yra slopinamas.
- "Deksametazonas". Sumažina proteolitinių fermentų koncentraciją, mažina kapiliarų pralaidumą, slopina kolageno susidarymą ir fibroblastų aktyvumą.
- „Azatioprinas“. Struktūrinis adenino, guanino ir hipoksantino, sudarančių nukleino rūgštis, analogas. Vaistas blokuoja audinių proliferaciją ir ląstelių dalijimąsi, taip pat veikiaantikūnų sintezė.
- Chlorbutinas. Jis turi alkilinantį poveikį. Vaistas turi citostatinę savybę, todėl taip pat sutrikdo DNR replikaciją. Jis ypač stipriai veikia limfoidinį audinį.
Išvardyti vaistai sumažina imuniteto aktyvumo laipsnį, kuris sustiprėjo sergant Wegenerio granulomatoze, paveikdamas „siautėjantį“organizmą. Kitaip tariant, slopinkite jo reakciją.
Deja, šalutinis poveikis – sumažėjęs bendras organizmo atsparumas įvairioms infekcijoms ir medžiagų apykaitos sutrikimams, tačiau nevartojant šių vaistų su liga susidoroti nepavyks.
O kaip su dozėmis ir vartojimo būdu? Tai nustato gydytojas reumatologas. Kai kuriems pacientams tinka, pavyzdžiui, pulso terapija – vaisto vartojimas didelėmis dozėmis 1-2 kartus per savaitę.
Remisijos palaikymas ir atkryčių gydymas
Žmogaus būklei pagerėjus, visos jėgos nukreiptos į jo remisijos palaikymą. Norėdami tai padaryti, turite tęsti imunosupresinį gydymą, kitaip liga progresuos. Bet kokius vaistus vartoti ir kokiu kiekiu – tai nustato gydytojas.
Remisija gali būti ilga. Tačiau pacientas turi būti pasirengęs atkryčiams. Ligai paūmėjus, būtina didinti hormonų turinčių vaistų dozes arba grįžti prie normos, kuri buvo paskirta gydymo pradžioje.
Beje, daugelis žmonių domisi, ar yra kokių nors veiksmingų liaudies gynimo priemonių, kurios padėtų susidoroti su šia problemaliga? Atsakymas akivaizdus. Net jei ir nėra farmakologinių preparatų, kuriuos vartojant būtų galima visiškai pasveikti, gydymas žolelėmis nepadės. Užpilai ir nuovirai gali tik palengvinti neigiamus simptomus. Tačiau net ir tokiu atveju jų vartojimą reikėtų iš anksto aptarti su gydytoju.
Komplikacijos ir prognozė
Jei ligos gydymas buvo pradėtas laiku, remisijos tikimybė yra labai didelė. Tinkamai gydant, tai pasireiškia beveik visiems pacientams.
Tačiau ligos progresavimas sukelia rimtų pasekmių, įskaitant:
- Veido kaulų naikinimas.
- Inkstų nepakankamumas.
- Lėtinis konjunktyvitas.
- Kvėpavimo nepakankamumas.
- Nekrotinių granulomų vystymasis plaučių audinyje.
- Pirštų gangrena.
- Pneumocystis pneumonijos išsivystymas.
- Kurtumas dėl nuolatinio otito.
- Gangreniniai ir trofiniai pėdos pokyčiai.
- Antrinių infekcijų atsiradimas dėl susilpnėjusio imuniteto.
Jei žmogus nepaiso simptomų ir nesikreipia į specialistą, negalima tikėtis palankaus rezultato. Maždaug 93 % pacientų miršta nuo 5 mėnesių iki 2 metų.
Taip pat svarbu pažymėti, kad vietinė granulomatozės forma yra gerybinė. Atliekant aukštos kokybės gydymą, 90% pacientų būklė žymiai pagerėja, o 75% - remisija. Bet, deja, 50% tai trunka neilgai,apie šešis mėnesius, po kurio paūmėja ir visi simptomai grįžta.
Todėl, norint išvengti komplikacijų ir paūmėjimų, būtina nuolat stiprinti imunitetą, laiku gydyti infekcines ligas, reguliariai lankytis pas reumatologą ir be išimties laikytis visų jo rekomendacijų.
