Įgimta širdies liga (ŠKL) – tai anatominis širdies, jos kraujagyslių ir vožtuvų pakitimas, išsivystantis gimdoje. Remiantis statistika, tokia patologija pasireiškia 0,8-1,2% visų naujagimių. ŠKL yra viena iš dažniausių vaikų iki 1 metų mirties priežasčių.
Vaikų ŠKL priežastys
Šiuo metu nėra vienareikšmių paaiškinimų dėl tam tikrų širdies ydų atsiradimo. Mes tik žinome, kad labiausiai pažeidžiamas vaisiaus organas 2–7 nėštumo savaitę. Būtent šiuo metu vyksta visų pagrindinių širdies dalių klojimas, jos vožtuvų ir didelių indų formavimas. Bet koks poveikis, atsiradęs per šį laikotarpį, gali sukelti patologijos susidarymą. Paprastai neįmanoma išsiaiškinti tikslios priežasties. Dažniausiai ŠKL išsivystymą lemia šie veiksniai:
- genetinės mutacijos;
- virusinės infekcijos, kurias moteris patyrė nėštumo metu (ypač raudonukės);
- sunkios ekstragenitalinės motinos ligos (cukrinis diabetas, sisteminė raudonoji vilkligė ir kt.);
- piktnaudžiavimas alkoholiu nėštumo metu;
- mamos amžiusvirš 35.
Vaiko ŠKL susidarymui įtakos gali turėti ir nepalankios aplinkos sąlygos, radiacijos poveikis bei tam tikrų vaistų vartojimas nėštumo metu. Rizika susilaukti kūdikio su panašia patologija išauga, jei moteris praeityje jau turėjo regresinį nėštumą, kūdikio gimimą negyva ar mirė pirmosiomis gyvenimo dienomis. Gali būti, kad šių problemų priežastis buvo nenustatytos širdies ydos.
Nepamirškite, kad įgimta širdies liga gali būti ne savarankiška patologija, o dalis ne mažiau pavojingos būklės. Pavyzdžiui, sergant Dauno sindromu, širdies liga pasireiškia 40 proc. Gimus vaikui, turinčiam daugybinių apsigimimų, patologiniame procese dažniausiai dalyvauja ir svarbiausias organas.
Vaikų ŠKL tipai
Medicina žino daugiau nei 100 įvairių širdies ydų tipų. Kiekviena mokslinė mokykla siūlo savo klasifikaciją, tačiau dažniausiai UPU skirstomi į „mėlyną“ir „b altą“. Toks defektų pasirinkimas grindžiamas juos lydinčiais išoriniais požymiais, tiksliau, odos spalvos intensyvumu. Su „mėlyna“vaikas serga cianoze, o su „b alta“oda tampa labai blyški. Pirmasis variantas pasireiškia Fallot, plaučių atrezijos ir kitų ligų tetralogijoje. Antrasis tipas labiau būdingas prieširdžių ir skilvelių pertvaros defektams.
Yra ir kitas vaikų CHD skirstymo būdas. Klasifikavimas šiuo atveju apima ydų grupavimą į grupespagal plaučių kraujotakos būklę. Čia yra trys parinktys:
1. ŠKL su plaučių perkrova:
- atviras arterinis latakas;
- prieširdžių pertvaros defektas (ASD);
- skilvelinės pertvaros defektas (VSD);
2. VPS su mažo apskritimo išeikvojimu:
- Faloto tetralogija;
- plaučių stenozė;
- didžiųjų laivų perkėlimas.
3. ŠKL su nepakitusia kraujotaka plaučių kraujotakoje:
- aortos koarktacija;
- aortos stenozė.
Įgimtų vaikų širdies ydų požymiai
CHD vaikui diagnozuojama remiantis įvairiais simptomais. Sunkiais atvejais pokyčiai bus pastebimi iškart po gimimo. Patyrusiam gydytojui nebus sunku jau gimdymo palatoje nustatyti preliminarią diagnozę ir suderinti savo veiksmus pagal esamą situaciją. Kitais atvejais tėvai neįtaria širdies ligos dar daugelį metų, kol liga pereina į dekompensacijos stadiją. Daugelis patologijų nustatomos tik paauglystėje per vieną iš reguliarių medicininių patikrinimų. Jauniems žmonėms įgimta širdies liga dažnai diagnozuojama, kai praeina per komisiją karinės registracijos ir įdarbinimo biure.
Kodėl gydytojas gali manyti, kad gimdymo palatoje yra įgimta širdies liga? Visų pirma, dėmesį patraukia netipiškas naujagimio odos dažymas. Kitaip nei kūdikiai rausvais skruostais, širdies liga sergantis vaikas bus blyškus arba mėlynas (priklausomai nuo plaučių kraujotakos pažeidimo tipo). Oda vėsi ir sausaliesti. Atsižvelgiant į defekto sunkumą, cianozė gali išplisti į visą kūną arba apsiriboti nasolabialiniu trikampiu.
Kai pirmą kartą klausysite širdies garsų, gydytojas pastebės patologinius garsus svarbiuose auskultacijos taškuose. Tokių pokyčių atsiradimo priežastis yra netinkamas kraujo tekėjimas per indus. Tokiu atveju, naudodamas fonendoskopą, gydytojas išgirs padidėjusį ar sumažėjusį širdies tonusą arba aptiks netipinius garsus, kurių neturėtų turėti sveikas vaikas. Visa tai kartu suteikia galimybę neonatologui įtarti įgimtą širdies ligą ir nusiųsti kūdikį tikslinei diagnostikai.
Naujagimis, sergantis vienokiu ar kitokiu ŠKL, kaip taisyklė, elgiasi neramiai, verkia dažnai ir be jokios priežasties. Kai kurie vaikai, atvirkščiai, yra pernelyg mieguisti. Jie nežindo, atsisako buteliuko ir blogai miega. Galimas dusulys ir tachikardija (greitas širdies plakimas)
Jei CHD diagnozė vaikui buvo nustatyta vėlesniame amžiuje, galimi psichinės ir fizinės raidos nukrypimai. Tokie vaikai auga lėtai, menkai priauga svorio, atsilieka mokykloje, nespėja nuo sveikų ir aktyvių bendraamžių. Jie neatlaiko krūvių mokykloje, neblizga kūno kultūros pamokose, dažnai serga. Kai kuriais atvejais širdies yda tampa atsitiktiniu radiniu kitos medicininės apžiūros metu.
Sunkiais atvejais išsivysto lėtinis širdies nepakankamumas. Dėl menkiausio krūvio atsiranda dusulys. Kojų patinimas, kepenų padidėjimas irblužnis, atsiranda plaučių kraujotakos pakitimų. Nesant kvalifikuotos pagalbos, ši sąlyga baigiasi vaiko negalia ar net mirtimi.
Visi šie požymiai leidžia didesniu ar mažesniu mastu patvirtinti, kad vaikams yra ŠKL. Simptomai skirtingais atvejais gali skirtis. Šiuolaikinių diagnostikos metodų naudojimas leidžia patvirtinti ligą ir laiku paskirti reikiamą gydymą.
UPU kūrimo etapai
Nepriklausomai nuo tipo ir sunkumo, visos ydos pereina kelis etapus. Pirmasis etapas vadinamas adaptacija. Šiuo metu vaiko organizmas prisitaiko prie naujų egzistavimo sąlygų, visų organų darbą priderina prie kiek pakitusios širdies. Dėl to, kad šiuo metu visos sistemos turi veikti dėl nusidėvėjimo, negalima atmesti ūminio širdies nepakankamumo ir viso organizmo nepakankamumo.
Antrasis etapas yra santykinės kompensacijos fazė. Pasikeitusios širdies struktūros suteikia vaikui daugiau ar mažiau normalų egzistavimą, tinkamai atlikdamas visas savo funkcijas. Šis etapas gali trukti metus, kol sutrinka visos organizmo sistemos ir išsivystys dekompensacija. Trečioji vaiko CHD fazė vadinama galutine ir jai būdingi rimti pokyčiai visame kūne. Širdis nebegali susidoroti su savo funkcija. Vystosi degeneraciniai miokardo pakitimai, kurie anksčiau ar vėliau baigiasi mirtimi.
Prieširdžių pertvaros defektas
Panagrinėkime vieną iš UPU tipų. ASD vaikams yra viena iš labiausiai paplitusių apsigimimųširdies, nustatyta vyresniems nei trejų metų kūdikiams. Su šia patologija vaikas turi mažą skylę tarp dešiniojo ir kairiojo prieširdžių. Dėl to kraujas nuolat grįžta iš kairės į dešinę, o tai natūraliai veda prie plaučių kraujotakos perpildymo. Visi šios patologijos simptomai yra susiję su normalios širdies veiklos sutrikimu pakitusiomis sąlygomis.
Paprastai anga tarp prieširdžių egzistuoja vaisiui iki gimimo. Jis vadinamas foramen ovale ir paprastai užsidaro naujagimiui pirmą kartą įkvėpus. Kai kuriais atvejais skylė lieka atvira visam gyvenimui, tačiau šis defektas toks mažas, kad žmogus apie tai net nežino. Šiame variante hemodinamikos pažeidimų nepastebėta. Atvira anga, nesukelianti jokio diskomforto vaikui, gali tapti atsitiktiniu radiniu ultragarsinio širdies tyrimo metu.
Priešingai, tikras prieširdžių pertvaros defektas yra rimtesnė problema. Tokios skylės yra didelės ir gali būti tiek centrinėje prieširdžių dalyje, tiek išilgai kraštų. Įgimtos širdies ligos tipas (vaikų ASD, kaip jau minėjome, yra dažniausiai pasitaikantis), lems specialisto pasirinktą gydymo metodą pagal ultragarso duomenis ir kitus tyrimo metodus.
ASD simptomai
Atskirkite pirminius ir antrinius prieširdžių pertvaros defektus. Jie skiriasi vienas nuo kito širdies sienelės skylės vietos ypatumais. Esant pirminiam ASD, aptinkamas defektasužtvaros apačioje. Vaikų ŠKL, antrinio ASD diagnozė nustatoma, kai skylė yra arčiau centrinės dalies. Tokį defektą daug lengviau ištaisyti, nes apatinėje pertvaros dalyje yra šiek tiek širdies audinio, kuris leidžia visiškai uždaryti defektą.
Daugeliu atvejų maži vaikai, sergantys ASD, niekuo nesiskiria nuo savo bendraamžių. Su amžiumi jie auga ir vystosi. Yra tendencija dažnai be jokios ypatingos priežasties perš alti. Dėl nuolatinio kraujo refliukso iš kairės į dešinę ir plaučių kraujotakos pertekliaus kūdikiai yra linkę sirgti bronchopulmoninėmis ligomis, įskaitant sunkią pneumoniją.
Daugelį gyvenimo metų vaikai, sergantys ASD, gali turėti tik nedidelę cianozę nasolabialinio trikampio srityje. Laikui bėgant atsiranda odos blyškumas, dusulys esant nedideliam fiziniam krūviui ir šlapias kosulys. Nesant gydymo, vaikas pradeda atsilikti nuo fizinio išsivystymo, nustoja susidoroti su įprastu mokyklos ugdymo planu.
Mažųjų pacientų širdis gali ilgai atlaikyti padidėjusį krūvį. Skundai dėl tachikardijos ir širdies ritmo sutrikimų dažniausiai pasireiškia 12-15 metų amžiaus. Jei vaikas nebuvo prižiūrėtas gydytojų ir jam niekada nebuvo atlikta echokardiograma, CHD, ASD vaikui diagnozuoti galima tik paauglystėje.
ŪSD diagnostika ir gydymas
Apžiūros metu kardiologas pastebi, kad reikšminguose auskultacijos taškuose padažnėja širdies ūžesiai. Taip yra dėl to, kad kraujui einant pro susiaurėjusius vožtuvus, susidaro turbulencija, kurią gydytojas girdi per stetoskopą. Kraujo tekėjimas per pertvaros defektą nesukelia jokio triukšmo.
Klausydami plaučius galite aptikti drėgnus karkalus, susijusius su kraujo stagnacija plaučių kraujotakoje. Perkusija (krūtinės dunksėjimas) atskleidžia širdies ribų padidėjimą dėl jos hipertrofijos.
Tiriant elektrokardiogramą, aiškiai matomi dešinės širdies perkrovos požymiai. Echokardiograma atskleidė defektą tarpatrialinės pertvaros srityje. Plaučių rentgenograma leidžia matyti kraujo sąstingio plaučių venose simptomus.
Skirtingai nuo skilvelių pertvaros defekto, ASD niekada neužsidaro pats. Vienintelis šio defekto gydymas yra chirurgija. Operuojama 3-6 metų amžiaus, kol išsivysto širdies dekompensacija. Planuojama operacija. Operacija atliekama atviroje širdyje, atliekant kardiopulmoninį šuntavimą. Gydytojas susiuva defektą arba, jei skylė per didelė, užklijuoja iš perikardo nupjautu lopiniu (širdies marškiniais). Verta paminėti, kad ASD operacija buvo viena iš pirmųjų chirurginių intervencijų į širdį daugiau nei prieš 50 metų.
Kai kuriais atvejais vietoj tradicinio susiuvimo naudojamas endovaskulinis metodas. Tokiu atveju punkcija atliekama šlaunikaulio venoje ir okliuzija (specialusprietaisas, kuris uždaro defektą). Ši parinktis laikoma mažiau traumuojančia ir saugesnė, nes ji atliekama neatidarant krūtinės. Po tokios operacijos vaikai daug greičiau pasveiksta. Deja, ne visais atvejais įmanoma taikyti endovaskulinį metodą. Kartais skylės vieta, vaiko amžius ir kiti susiję veiksniai neleidžia tokio įsikišimo.
Skilvelinės pertvaros defektas
Pakalbėkime apie kitą UPU tipą. VSD vaikams yra antra pagal dažnumą vyresnių nei trejų metų vaikų širdies liga. Šiuo atveju pertvaroje randama skylė, skirianti dešinįjį ir kairįjį skilvelius. Kraujas nuolat grįžta iš kairės į dešinę ir, kaip ir ASD atveju, atsiranda plaučių kraujotakos perkrova.
Mažųjų pacientų būklė gali labai skirtis priklausomai nuo defekto dydžio. Esant nedidelei skylutei, vaikas gali nesiskųsti, o triukšmas auskultacijos metu – vienintelis dalykas, kuris vargins tėvus. 70 % atvejų nedideli skilvelių pertvaros defektai užsidaro savaime iki 5 metų amžiaus.
Visiškai kitoks vaizdas susidaro esant sunkesniam ŠKL variantui. VSD vaikams kartais pasiekia didelius dydžius. Šiuo atveju yra didelė tikimybė susirgti plaučių hipertenzija – siaubinga šio defekto komplikacija. Iš pradžių visos kūno sistemos prisitaiko prie naujų sąlygų, perkeldamos kraują iš vieno skilvelio į kitą ir sukurdamos padidėjusįslėgis mažojo apskritimo induose. Anksčiau ar vėliau išsivysto dekompensacija, kai širdis nebegali susidoroti su savo funkcija. Veninio kraujo išskyros nėra, jis kaupiasi skilvelyje ir patenka į sisteminę kraujotaką. Didelis spaudimas plaučiuose neleidžia operuoti širdies, tokie pacientai dažnai miršta nuo komplikacijų. Štai kodėl labai svarbu laiku nustatyti šį defektą ir nukreipti vaiką chirurginiam gydymui.
Tuo atveju, kai VSD neužsidarė savaime prieš 3-5 metus arba yra per didelis, atliekama operacija, skirta atstatyti tarpskilvelinės pertvaros vientisumą. Kaip ir ASD atveju, anga yra susiuvama arba uždaroma pleistru, nupjautu iš perikardo. Defektą galima uždaryti ir endovaskulinėmis priemonėmis, jei tai leidžia sąlygos.
Įgimtų širdies ydų gydymas
Chirurginis metodas yra vienintelis, leidžiantis pašalinti tokią patologiją bet kuriame amžiuje. Priklausomai nuo sunkumo, vaikų ŠKL gydymas gali būti atliekamas tiek naujagimio laikotarpiu, tiek vyresniame amžiuje. Pasitaiko atvejų, kai gimdoje vaisiui atliekama širdies operacija. Tuo pačiu metu moterys galėjo ne tik saugiai išnešioti nėštumą iki numatytos datos, bet ir pagimdyti palyginti sveiką vaiką, kuriam nereikia gaivinimo pirmosiomis gyvenimo valandomis.
Gydymo tipai ir terminai kiekvienu atveju nustatomi individualiai. Gydytojas kardiochirurgas, remdamasis tyrimo duomenimis ir instrumentiniais tyrimo metodais, parenka operacijos būdą irnustato terminus. Visą šį laiką vaikas yra prižiūrimas specialistų, kurie kontroliuoja jo būklę. Ruošiantis operacijai kūdikis gauna reikiamą vaistų terapiją, kad būtų kuo labiau pašalinami nemalonūs simptomai.
Vaiko negalia su ŠKL, laiku gydant, išsivysto gana retai. Daugeliu atvejų chirurgija leidžia ne tik išvengti mirties, bet ir sukurti normalias gyvenimo sąlygas be didelių apribojimų.
Įgimtų širdies ydų prevencija
Deja, medicinos išsivystymo lygis nesuteikia galimybės įsikišti į vaisiaus intrauterinį vystymąsi ir kažkaip paveikti širdies klojimą. Vaikų ŠKL profilaktika apima išsamų tėvų tyrimą prieš planuojamą nėštumą. Prieš susilaukdama vaikelio, būsimoji mama taip pat turėtų atsisakyti žalingų įpročių, keisti darbą pavojingose pramonės šakose į kitą veiklą. Tokios priemonės sumažins riziką susilaukti vaiko su širdies ir kraujagyslių sistemos vystymosi patologija.
Skiepijimas nuo raudonukės, kuris skiriamas visoms mergaitėms, padeda išvengti ŠKL dėl šios pavojingos infekcijos. Be to, būsimoms mamoms būtinai turėtų būti atliktas ultragarsinis patikrinimas numatytu nėštumo laikotarpiu. Šis metodas leidžia laiku nustatyti kūdikio apsigimimus ir imtis reikiamų priemonių. Tokio vaiko gimimą prižiūrės patyrę kardiologai ir chirurgai. Esant poreikiui, iš karto iš gimdymo palatos naujagimis bus nuvežtas pas specialistąskyrių nedelsiant veikti ir suteikti jam galimybę gyventi toliau.
Įgimtų širdies ydų išsivystymo prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių. Kuo anksčiau liga bus nustatyta, tuo didesnė tikimybė išvengti dekompensacijos. Laiku atliktas chirurginis gydymas išsaugo ne tik mažų pacientų gyvybes, bet ir leidžia gyventi be jokių reikšmingų sveikatos apribojimų.
