Limfogranulomatozė (Hodžkino limfoma) yra piktybinis limfoidinio audinio pakitimas. Tai pasireiškia limfmazgių padidėjimu, dažniausiai pažeidžiami supraclavicular, mandibular ar pažasties mazgai. Procesas prasideda viename iš limfmazgių, o paskui plinta visame kūne. Liga sėkmingai gydoma, pacientas po gydymo kurso yra nuolat kontroliuojamas, nes liga linkusi atsinaujinti.
Kas yra limfogranulomatozė
Liga prasideda tuo pat metu granulomų ir Berezovskio-Šternbergo ląstelių atsiradimu viename limfmazgiuose. Švietimą imuninė sistema laiko agresyviu svetimkūniu ir jį atakuoja leukocitai. Limfocitai, eritrocitai, eozinofilai ir kitos ląstelės siunčiamos neutralizuoti ir pašalinti svetimkūnį, skirtą apsaugoti vidinę organizmo aplinką.
Jie sudaro tankų ląstelių barjerą aplink paveiktą mazgą. Visa struktūra, kondensuojantis, susidaro į granulomą, kurioje vyksta uždegiminiai procesai.procesai, kurie palaipsniui didina mazgo dydį – tai limfogranulomatozė.
Ligai progresuojant simptomai ir toliau didėja. Pakitę ląstelių klonai migruoja per limfmazgių sistemą, taip pat į kaimyninius organus ir audinius. Nusistovėjusios naujose srityse, patologinės ląstelės išprovokuoja naujų granulomų augimo bangą. Palaipsniui išaugusios piktybinės ląstelės pakeičia sveikus audinius, o tai lemia organų veiklos sutrikimus.
Ligoniui padidėja blužnis, sumažėja svoris, yra bendras silpnumas. Šiuo metu medicina tiksliai išmano gydymo metodus, tačiau patologijos atsiradimo priežastys ir prielaidos lieka neaiškios.
Vėžys ar ne?
Medicinos požiūriu vėžys – tai epitelio audinio mutacija, kurios metu pažeistos ląstelės auga vidaus organų spindyje. Limfmazgių audinys nepriklauso epiteliui, todėl moksliniu požiūriu limfogranulomatozė nėra onkologija tiesiogine prasme. Tačiau yra ir bendrų požymių, kurie derina vėžį ir Hodžkino ligą.
Simptomai ir bendrieji požymiai:
- Infiltruojantis (piktybinis) ląstelių augimas, dygimas gretimuose organuose ir audiniuose (metastazės).
- Kūno intoksikacija, ligonio išsekimas.
- Tas pats gydymo principas – mutavusių ląstelių naikinimas taikant chemoterapiją ir spindulinę terapiją.
Pacientai bendravimo su specialistais lygmenyje limfogranulomatozę vadina viena iš vėžio formų, ir tai nesukelia gydytojų pasipriešinimo ar prieštaravimų.
Įvykio priežastys
Šiandien medicina gali labai tiksliai diagnozuoti limfogranulomatozę. Ligos simptomai ir klinikinis vaizdas medikams žinomi, tačiau ligos, kaip ir visų onkologinių susirgimų, pradžios priežastys nėra tiksliai žinomos. Remiantis ilgalaike statistika, Hodžkino limfoma jautriausi dviejų amžiaus kategorijų žmonės: pirmoji apima vyrus ir moteris nuo 15 iki 30 metų, o antroji – dažniausiai vyresni nei 50 metų vyrai.
Daugelis šios ligos atsiradimo tyrimų iki šiol suteikė mažai informacijos. Dauguma ekspertų linkę manyti, kad infekcijos, paveldimumas ar imuninės sistemos sutrikimai yra ląstelių pokyčių priežastis. Tačiau aiškaus atsakymo apie ligos priežastis nėra.
Paskirstymo mechanizmas
Pagrindinis skirtumas tarp limfogranulomatozės ir kitų limfomų tipų yra toks:
- Branduolinių milžiniškų Reed-Sternberg ląstelių buvimas mazguose.
- Yra vienabranduolinių didelių Hodžkino ląstelių.
- Daugelio kraujo ląstelių (eritrocitų, leukocitų, eozinofilų, plazmos ląstelių ir kt.) įtraukimas į limfomą.
Yra dar vienas būdingas bruožas, apibūdinantis Hodžkino ligą. Simptomai atsiranda, kai pažeidžiamas pirmasis limfmazgis (ant kaklo, poraktikaulio srityje, tarpuplautyje), o metastazės plinta limfagyslėmis ir kraujagyslėmis, išaugdamos į šalia židinio esančius organus – plaučius, virškinamąjį traktą, kaulų čiulpus, inkstai ir kt.
Ligos klasifikacija ir stadijos
Specialistai išskiria dvi ligos formas:
- Vietinis – pažeidžiami vienos grupės limfmazgiai. Yra Hodžkino ligos formų – periferinė, plaučių, odos, tarpuplaučio, pilvo, nervinė ir kt.
- Apibendrinta – metastazės prasiskverbia į blužnį, inkstus, skrandį, kepenis, odą.
Limfogranulomatozė gali pasireikšti tiek ūmia, tiek lėtine eiga. Klinikinę ligos klasifikaciją lemia keturios vystymosi stadijos:
- Pirmoji stadija – pažeidimas paveikė vieną limfmazgių grupę arba vieną ekstralimfinį organą.
- Antra stadija – pažeidžiamos dvi ar daugiau limfmazgių grupių, esančių vienoje diafragmos pusėje, arba vienas ekstralimfinis organas kartu su regioniniais limfmazgiais.
- Trečioji ligos stadija – pažeidžiami abiejų diafragmos pusių limfmazgiai, gali būti pažeistas ir vienas ekstralimfinis organas arba blužnis arba pažeidimas juos ištinka kompleksiškai.
- Ketvirtoji stadija – liga pažeidžia vieną ar kelis vidaus organus (kaulų čiulpus, blužnį, plaučius, virškinimo traktą ir kt.), o limfmazgiai gali būti susiję su liga arba ne.
Ligos požymiai: padidėję limfmazgiai
Pradiniame etape niekas negali diagnozuoti Hodžkino ligos. Suaugusiųjų ir vaikų simptomai nesuteikia klinikinio ligos vaizdo. Kartais taip nutinka atsitiktinai, ultragarsinio plaučių tyrimo metu, tokiu atveju vaizde bus matomos išsiplėtusios mazginės struktūros. Tik vėliaustadijos, su akivaizdžiomis patologijos apraiškomis, daroma išvada apie ligą.
Hodžkino ligos apraiškos:
- Padidėję limfmazgiai.
- Sisteminės ligos apraiškos.
- Vidaus organų netekimas ir sunkūs jų funkcinių sutrikimų procesų simptomai.
Pirmasis ir nuolatinis ligos simptomas yra vieno ar kelių limfmazgių padidėjimas. Pasireiškimas gali pasireikšti bet kur – pažastyje, ant kaklo, kirkšnyje. Pacientas nejaučia diskomforto – nekarščiuoja, bendra sveikatos būklė normali. Mazgai nesukelia skausmo palpuojant, jie rieda po oda, panašūs į tankų rutulį, kurio dydis palaipsniui didėja.
Vaikų limfogranulomatozė
Vaikai taip pat yra jautrūs Hodžkino limfomai (limfogranulomatozei). Vaikų simptomai nesiskiria nuo suaugusiųjų ligos vaizdo, tačiau yra keletas papildomų apraiškų:
- Per didelis prakaitavimas, ypač naktį.
- Apatija, letargija, sumažėjęs raumenų tonusas.
- Galvos skausmas, greitas širdies plakimas (tachikardija).
- Tvirtas judesys.
- Anemija, svorio kritimas.
Paskutinėje ligos stadijoje „vaikų limfogranulomatozė“simptomai, pasireiškimų klinika nesiskiria nuo tokios pat būklės suaugusiems.
Ligos vystymasis
Pažeidus vieną iš mazgų, kitas etapas yra ligos plitimaslimfmazgiai nuo gimdos kaklelio srities iki krūtinės, dubens organų ir apatinių galūnių. Gerovės pablogėjimas prasideda tuo metu, kai patinę mazgai pradeda spausti šalia jų esančius organus, o tai sukelia šias apraiškas:
- Kosulys – tai bronchų suspaudimo ir receptorių sudirginimo rezultatas. Negydoma vaistais nuo kosulio.
- Dusulys – atsiranda dėl plaučių, trachėjos ar bronchų audinio suspaudimo. Pacientas gali jausti oro trūkumą intensyvių treniruočių metu, esant peraugusioms patologijoms ir ramybės būsenoje.
- Rijimo sutrikimas. Didėjant dydžiui, intratorakaliniai limfmazgiai suspaudžia stemplę. Dėl to žmogui sunku nuryti valgant kietą, o vėliau ir skystą maistą.
- Sutrikimai virškinamojo trakto darbe – mazgų augimas veda į maisto sąstingį dėl atskirų žarnyno segmentų suspaudimo, dėl ko atsiranda pilvo pūtimas, viduriavimas, vidurių užkietėjimas ir kt. Audinių nekrozė taip pat gali atsirasti dėl kraujagyslių suspaudimo.
- Inkstų funkcijos sutrikimas – atsiranda dėl juosmens limfmazgių pažeidimo, kuris spaudžia inkstų audinį. Kadangi inkstai yra suporuotas organas, veikdamas vieną iš jų pacientas nepajus pokyčių, abipusiai padidėjus slėgiui, atsiranda inkstų nepakankamumas. Ši situacija yra labai reta.
- Edema. Kraujas į širdį patenka iš viršutinės ir apatinės tuščiosios venos. Suspaudus padidėjusį viršutinės venos mazgą, patinsta veidas, rankos, kaklas ir spaudžiamasapatinių venų edema pastebėta kojose, vidaus organuose.
- Nervų sistemos veikimo sutrikimai atsiranda dėl nugaros smegenų suspaudimo. Su pralaimėjimu sutrinka viršutinių ar apatinių galūnių jautrumas ir motorinis aktyvumas. Nervų sistemos darbo sutrikimai yra itin reti, o paskutinė tokiais atvejais svarstoma diagnozė yra limfogranulomatozė.
Vidaus organų pažeidimo simptomai
Hodžkino limfoma, kaip ir visi navikiniai procesai, metastazuoja į bet kurio organo audinius. Ligos apraiškos gali būti išreikštos taip:
- Padidėjęs kepenų dydis. Šis simptomas pastebimas daugumai pacientų, sergančių limfoma. Organo veiklos sutrikimai prasideda nuo to momento, kai užaugę limfmazgiai išstumia sveikus audinius.
- Blužnies padidėjimas – šis reiškinys aplenkia iki 30% pacientų, sergančių Hodžkino liga jau paskutinėmis ligos stadijomis. Patologijos išsivystymas pacientui nesukelia skausmo ir yra besimptomis.
- Kraujodaros proceso pažeidimas – atsiranda, kai kaulų ertmėse išauga patologinis audinys, o kaulų čiulpų ląstelės pakeičiamos išdygusiomis metastazėmis. Patologija gali sukelti aplazinę anemiją (kraujo ląstelių gamybos ir atsinaujinimo sumažėjimą). Taip pat pasireiškia vaikų limfogranulomatozė. Suaugusiųjų simptomai, kraujo tyrimas ir bendras vaizdas yra identiški.
- Plaučiai pažeidžiami 10 arba 15 % Hodžkino ligos atvejų. Atsiranda simptomaisu pakitusių audinių dygimu plaučiuose. Pirmoje stadijoje pacientas nejaučia jokių pakitimų, o paskutinėje stadijoje – kvėpavimo nepakankamumas, dusulys, stiprus sausas kosulys ir kt.
- Kaulinio audinio pažeidimas yra sunkus pažeidimo tipas, kai, be kaulų čiulpų veiklos slopinimo, sutrinka kaulinis audinys. Navikinės ląstelės ardo kaulų struktūras, gaunami skundai dėl skausmo, dėl menkiausių pastangų įvyksta patologiniai lūžiai. Dažniausios pažeidimų vietos yra slanksteliai, dubens kaulai, krūtinkaulis.
- Odos niežulys pacientui atsiranda dėl labai padidėjusio leukocitų kiekio kraujyje, kurie skaido ir išskiria odą dirginančias veikliąsias medžiagas.
Aukščiau pateiktas sąrašas yra svarbiausi ir dažniausiai pasitaikantys ligos pasireiškimai, į kuriuos atsižvelgiama diagnozuojant Hodžkino ligą. Hodžkino limfomos simptomai gali atsirasti bet kuriame organe ir sutrikdyti jo darbą, struktūrą ir funkcionalumą.
Diagnostika
Nustatyti ligą sunku dėl jos apraiškų nespecifiškumo, todėl dažniausiai limfogranulomatozė diagnozuojama tik vėlyvoje vystymosi stadijoje. Simptomai, bendros būklės analizė ir net klinikiniai tyrimai suteikia išsamų vaizdą tik atradus sutankintus limfmazgius. Labai retai padidėja tik vienas mazgas. Vizualinio pasireiškimo stadijoje dažniausiai jau būna keletas pažeidimų.
Šiai ligai būdinga vėlyva gydymo pradžia, kuri kartais neduoda teigiamo rezultato. Tuoyra pagrindinis Hodžkino ligos (limfogranulomatozės) pavojus. Simptomai, kraujo tyrimai ir kiti rodikliai pacientą nukreipia į stacionarų gydymą hematologijos skyriuje.
Diagnostikos metodai:
- Kaulų čiulpų punkcija.
- Limfocitų imunofenotipų nustatymas.
- Instrumentų apžiūra.
- Limfmazgių histologija dėl limfogranulomatozės (simptomai).
- Tiriamas kraujas dėl biochemijos, taip pat atliekama jo bendroji analizė.
Gydymas
Šiuolaikinė medicina gana sėkmingai gydo Hodžkino ligą. Suaugusiųjų simptomai, visų apraiškų analizė, diagnozės tikslumas leidžia patyrusiam hematologui sukurti veiksmingą gydymo strategiją, kuri apima:
- Chemoterapija (vaistų receptai).
- Radioterapija.
- Chirurginės operacijos.
Laiku ir teisingai diagnozavus, tinkamas gydymo priemones, stabilią remisiją galima pasiekti 80 % atvejų.
Atkūrimo prognozę lemia šie veiksniai:
- Ligos stadija. Gydymo pradžia 1 ir 2 ligos vystymosi stadijose garantuoja 90% visiškos remisijos atsiradimo po chemoterapijos ir radioterapijos kurso. Pradėjus gydymą 3 ir 4 etapais, 80% atvejų galite tikėtis gydymo sėkmės.
- Vidaus organų pažeidimas dėl metastazių dažnai sukelia negrįžtamą žalą, gydymas negali atkurti struktūros ir funkcijos.
- Kai pažeidžiama limfmazgių struktūratinkamas gydymas gali iš dalies arba visiškai atkurti jų funkcijas. Su limfoidų išsekimu grįžtami procesai neprasideda. Sunkinanti aplinkybė yra tai, kad organizme sumažės limfocitų skaičius.
- Tik 2–5 % limfogranulomatozės atvejų yra atsparūs bet kokiai terapijai.
- Atkryčiai stebimi 10-30% pacientų, baigusių visą chemoterapijos ir radioterapijos kursą. Liga gali atsinaujinti per kelis mėnesius ar metus po gydymo pabaigos.
