Werlhofo liga yra sunki kraujo patologija, kuriai būdingas trombocitų skaičiaus sumažėjimas, padidėjęs jų polinkis sulipti (agregacija) ir ryškūs kraujavimai bei hematomos po oda. Ši liga buvo žinoma nuo seniausių laikų. 1735 metais vokiečių gydytojas Paulius Werlhofas aprašė šios ligos simptomus. Šiuo metu tai yra viena iš labiausiai paplitusių kraujo patologijų. Kitas Werlhofo ligos pavadinimas yra trombocitopeninė purpura.
Ligos priežastys
Šiuo metu tikslios patologijos priežastys nėra nustatytos. Galima išskirti tik provokuojančius ligos vystymąsi veiksnius. Tai apima:
- buvusios bakterinės ar virusinės etiologijos infekcijos;
- operacijos kraujagyslėse su mechaniniais trombocitų pažeidimais;
- piktybiniai kaulų čiulpų navikai;
- poveikishematopoetinės sistemos spinduliuotė;
- patologinis organizmo atsakas į vakcinų ir gydomųjų serumų įvedimą;
- ilgalaikis hormoninių kontraceptikų vartojimas;
- sunkus hematopoezės slopinimas (aplastinė anemija).
Vienas iš Werlhofo ligos pavadinimų yra idiopatinė trombocitopeninė purpura. Tai rodo šios ligos etiologijos dviprasmiškumą. Idiopatijos medicinoje vadinamos ligomis, kurios atsiranda savarankiškai, neatsižvelgiant į kitų organų pažeidimus. Tokių patologijų priežastys dažniausiai nežinomos.
Kai kuriais atvejais Verlhofo liga išsivysto dėl autoimuninių sutrikimų. Organizmas klaidingai atpažįsta trombocitus kaip svetimas medžiagas ir pradeda gaminti prieš juos antikūnus. Tačiau tiksliai nustatyti tokio gedimo priežastis neįmanoma. Autoimuninė ligos forma taip pat yra idiopatinė patologija.
Yra ir paveldimų šios ligos formų. Tačiau jie retai pastebimi. Paprastai patologija įgyjama.
Kaip vystosi patologija
Verlhofo ligos išsivystymo mechanizmas ir kraujo vaizdas pasižymi staigiu ir greitu trombocitų kiekio sumažėjimu. Dėl šios priežasties sumažėja kraujo krešėjimas. Kraujagyslių mityba blogėja. Jų sienos patiria distrofinius pokyčius. Dėl to sumažėja kraujagyslių pralaidumas, jie pradeda perduoti raudonuosius kraujo kūnelius. Taip atsiranda poodiniai kraujavimai, išorinis ir vidinis kraujavimas.
imuniniai sutrikimai. Organizmas pradeda gaminti patologinius apsauginius b altymus, kurie naikina trombocitus. Labai miršta šios kraujo ląstelės.
Vaikai dažnai serga paveldimomis trombocitopeninės purpuros formomis. Šiuo atveju Werlhofo ligos patogenezė yra susijusi su pernelyg dideliu fermentų, naikinančių kraujo ląsteles, aktyvumu. Taip pat dėl genetinių patologijos formų dažnai sutrinka trombocitų struktūra.
Ligos formos
Medicinoje įprasta Werlhofo ligą suskirstyti pagal hemoraginių apraiškų sunkumą ir simptomų sunkumą.
Pagal Pasaulio sveikatos organizacijos klasifikaciją, yra keletas patologijos gradacijų:
- Nulis. Pacientas nekraujuoja ir nekraujuoja.
- Pirma. Yra pavieniai taškiniai kraujavimai (petechijos) ir dėmės (ekchimozė).
- Antra. Ant veido, kamieno ir galūnių yra daug petechijų ir ekchimozių.
- Trečia. Atsiranda ne tik hemoraginiai odos bėrimai, bet ir gleivinės kraujavimas.
- Ketvirta. Pacientas stipriai kraujuoja.
Be to, liga klasifikuojama pagal eigos sunkumą:
- Lengva forma. Kraujavimo ir kraujavimo nėra arba jie stebimi ne dažniau kaip 1 kartą per metus.
- Vidutinio sunkumo patologija. Hemoraginės apraiškos pasireiškia ne dažniau kaip 2 kartus per metus ir greitai išnyksta po gydymo.
- Sunki forma. Patologijos paūmėjimai pasireiškia daugiau nei 3 kartusmetų ir yra sunkiai gydomi. Tokie sudėtingi ligos atvejai dažnai sukelia paciento negalią.
Refrakterinė trombocitopenija laikoma atskira ligos forma. Sunku gydyti ir kartojasi net po operacijos.
Ligos kodas
Pagal TLK-10, Werlhofo liga yra įtraukta į patologijų, kurioms būdingi kraujo krešėjimo sutrikimai, purpura ir kraujavimas, grupę. Šios ligos žymimos kodais D65 - D69.
Kodas D69 nurodo ligas su purpura ir kraujavimu. TLK Verlhofo liga žymima kodu D69.3.
Klinikinė nuotrauka
Paprastai ligos simptomai pasireiškia staiga. Kartais prieš jų atsiradimą atsiranda kvėpavimo takų ar žarnyno infekcija. Pirmieji Werlhofo ligos simptomai pasireiškia silpnumu, nuovargiu, galvos skausmu, pykinimu ir bendru negalavimu. Tačiau prodrominis etapas trunka neilgai ir greitai jį pakeičia hemoraginis sindromas:
- Po oda susidaro taškiniai kraujavimai ir hematomos. Nedidelis bėrimas gali susijungti ir susidaryti dėmės. Mėlynės atsiranda net be mėlynių arba mažai paveikiančios audinius (pavyzdžiui, spaudžiant).
- Kraujuoja iš nosies ir dantenų.
- Tuštinimosi metu kraujas pasišalina iš žarnyno.
- Kartais iš virškinamojo trakto atsiranda sunkūs kraujavimai. Dėl to atsiranda pykinimas ir viduriavimas. Vėmimas ir išmatos yra juodos.
- Retais atvejais kosint gali kraujuoti iš plaučių.
- Moterų mėnesinės iškrovos tampapernelyg gausus. Kraujavimas iš gimdos atsiranda tarpmenstruaciniu laikotarpiu.
- Šlapime galite matyti kraujo.
- Ypač pavojingi yra kraujavimai smegenų audinyje. Dėl jų išsivysto sunkūs neurologiniai simptomai (paralyžius, traukuliai, vangumas, regėjimo pablogėjimas) ir dažnai baigiasi mirtimi. Tokie reiškiniai pastebimi labai retai, maždaug 1 % atvejų, esant labai mažam trombocitų skaičiui.
Jei pacientas turi tik hemoraginius odos bėrimus, gydytojai šią ligos formą vadina „sausa“trombocitopenija. Jei pacientas kenčia nuo kraujavimo, tokie simptomai vadinami „šlapiais“.
Werlhofo liga vaikams 30% atvejų yra kartu su nedideliu blužnies padidėjimu. Yra gausus kraujavimas iš nosies. Hematomos ant sergančio vaiko odos susidaro labai lengvai, net ir be išorinės įtakos. Mergaitėms yra kraujavimas iš gimdos. Dažniausiai liga ūmiai išsivysto po buvusių infekcijų.
Komplikacijos
Anemija yra ligos komplikacija. Hemoglobino kiekis sumažėja dėl didelio kraujo netekimo. Šiai būklei būdingas silpnumas, galvos svaigimas, alpimas.
Kita pavojinga patologijos pasekmė – smegenų kraujavimas. Tai pasireiškia stipriu galvos skausmu su vėmimu, traukuliais ir kitais centrinės nervų sistemos sutrikimais.
Diagnostika
Jei pacientas, sergantis hemoraginiais bėrimais, kreipiasi į medikus, tadatai leidžia gydytojui įtarti Werlhofo ligą. Klinikinėse rekomendacijose teigiama, kad ši patologija yra atskirties diagnozė. Būtina atlikti išsamų kūno tyrimą. Būtina išskirti kitas ligas, kurių trombocitų skaičius yra mažesnis nei 100x109/l.
Rekomenduojamos šios diagnostinės priemonės:
- Egzaminas ir istorijos rinkimas. Gydytojas apžiūri paciento odą. Būtina nustatyti bėrimų, kraujavimo, genetinių veiksnių, praeities infekcijų buvimą. Taip pat reikia nustatyti polinkį į kraujavimą „žiupsnelio metodu“. Jei suimsite pirštais ir šiek tiek suspausite paciento odą, tada pacientui susidarys hematoma. Taip pat atliekamas rankogalių testas. Ant paciento dilbio uždėkite manžetę iš kraujospūdžio matavimo aparato ir pumpuokite į jį orą. Sergančiam žmogui po stipraus suspaudimo ant odos susidaro kraujosruvos.
- Bendras hematologinis tyrimas. Sergant Werlhofo liga, galima pastebėti trombocitų sumažėjimą iki mažesnio nei 100x109/l. Kraujo nuotraukoje eritrocitų ir leukocitų skaičius nekito. Hemoglobino kiekis paprastai išlieka normalus, anemija stebima tik esant gausiam kraujavimui.
- Koagulograma. Šis tyrimas padeda nustatyti kraujo krešumą, esant šiai patologijai, šis rodiklis paprastai smarkiai sumažėja.
- Kaulų čiulpų punkcija. Šiame kraujodaros organe yra didelių ląstelių, vadinamų megakariocitais. Trombocitai yra jų citoplazmos dalis. Jie atsiskiria nuo megakariocitų. Sergant purpura šis procesas sutrinka, o tai atsiskleidžia punkcijos metu.
- Bandymas įjungtaskraujavimo greitis. Pacientams šios analizės rodikliai viršija normą.
- Biochemijos kraujo tyrimas. Padeda nustatyti gretutines ligas.
- ŽIV, hepatito ir herpeso infekcijos tyrimai. Leidžia atskirti ligą nuo antrinių purpuros formų.
- Mielograma. Padeda išvengti onkologinių kraujodaros sistemos ligų.
- Trombocitų antikūnų tyrimas. Naudodami šį metodą galite nustatyti autoimuninę ligos formą.
Be to, moteris turi apžiūrėti ginekologas ir mamologas, o vyrus – urologas ar andrologas. Tai padės išvengti onkologinės patologijos.
Vaistų terapija
Gydant Werlhofo ligą, pacientui skiriami hormoniniai preparatai ir imunosupresantai. Šie vaistai sumažina patologinę organizmo reakciją į savo trombocitus. Imuninė sistema nustoja naikinti kraujo ląsteles.
Skirkite šiuos vaistus iš gliukokortikoidinių hormonų grupės:
- "Prednizolonas";
- "Danazolas";
- "Hidrokortizonas";
- "Metilprednizolonas".
Imuniniam atsakui slopinti naudojami vaistai: Delagil, Chloroquine, Hingamine, Azatioprine. Jie naudojami medicinoje pirmuonių infekcijoms gydyti. Tačiau šie vaistai tuo pat metu veikia ir kaip imunosupresantai.
Suleidžiama į venąimunoglobulino preparatai: „Octagam“, „Sandoglobulinas“, „Žmogaus imunoglobulinas“, „Venoglobulinas“. Tačiau šie vaistai gali sukelti šalutinį poveikį – galvos skausmą, š altkrėtį, karščiavimą. Norėdami pašalinti šias nepageidaujamas apraiškas, jie vienu metu vartoja Dimedrolį ir deksametazoną.
Jei hormonų vartojimo poveikio nėra, naudojami interferono preparatai. Tačiau reikia būti atsargiems, nes šie vaistai kai kuriems pacientams sukelia į gripą panašius simptomus.
Esant sunkiam hemoraginiam sindromui, skiriami hemostaziniai vaistai: Dicinon, Trombin, Ascorutin, Adroxon. Taip pat parodytas kolageno hemostatinės kempinės naudojimas. Užtepama ant kraujavimo vietos, po to paspaudžiama arba surišama tvarsčiu. Tai padeda sustabdyti hemoraginius pasireiškimus.
Kad gydymas būtų veiksmingas, pacientas turi nustoti vartoti šiuos vaistus:
- Acetilsalicilo rūgštis ir kiti nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo;
- vazodilatatorius "Kurantila";
- barbitūratiniai migdomieji vaistai;
- kofeino turintys vaistai;
- antibiotikas "karbenicilinas".
Šie vaistai skystina kraują ir gali pabloginti simptomus.
Hematologinės procedūros
Trombocitų perpylimas laikomas neveiksmingu. Tai gali pagerinti būklę tik trumpam. Juk trombocitai greitaisunaikinami paciento kūne. Tačiau jei pacientui gresia kraujavimas į smegenis, tokia procedūra atliekama.
Sunkaus kraujavimo atveju atliekamas raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas. Tai padeda išvengti anemijos.
Taikykite gydymą plazmafereze. Kraujas filtruojamas per specialų aparatą. Ši procedūra padeda išvalyti organizmą nuo antikūnų prieš trombocitus. Tačiau plazmaferezė neskirta visiems pacientams. Nerekomenduojama sergant skrandžio opalige, piktybiniais navikais ir sunkia geležies stokos anemija.
Chirurginis gydymas
Sunkiais atvejais atliekama splenektomija (blužnies pašalinimas). Ši operacija skirta, jei po 4 mėnesių hormonų ir imunosupresinio gydymo pacientas nepagerėja. Taip pat operacija būtina, jei pacientui gresia gyvybei pavojingas kraujavimas. Splenektomija visada atliekama kartu su hormoniniu gydymu.
Tačiau kai kuriais atvejais net operacija nesukelia stabilios remisijos. Po splenektomijos daugumai pacientų kraujavimas sustoja. Tačiau kai kuriems pacientams trombocitų skaičius vis dar yra labai mažas. Šiuo atveju kartu su hormonais skiriami stiprūs imunosupresantai: ciklofosfamidas, vinkristinas. Jie dažnai sukelia šalutinį poveikį (plaukų slinkimą, nuplikimą), tačiau juos naudojant galima pasiekti remisijos.
Prognozė
Verlhofo ligos prognozėpalankus daugeliu atvejų. 85-90% atvejų tinkamai gydant galima pasiekti stabilią remisiją. 10-15% pacientų liga tampa lėtinė ir periodiškai kartojasi.
Šios patologijos mirtingumas yra 4-5%. Pacientai miršta nuo stipraus kraujavimo ir smegenų kraujavimo. Prognozė yra žymiai blogesnė, jei ligos net negalima gydyti chirurginiu būdu.
Visi pacientai, sergantys idiopatine trombocitopenine purpura, yra prižiūrimi gydytojo. Periodiškai jiems reikia atlikti ambulatorinį tyrimą ir išlaikyti hematologinius tyrimus. Jei pacientas net šiek tiek kraujuoja, jam nurodoma skubiai paskirti koaguliantus.
Prevencija
Kadangi patologijos priežastys nebuvo išaiškintos, speciali trombocitopeninės purpuros profilaktika nebuvo sukurta. Galite laikytis tik bendrųjų ligų profilaktikos taisyklių:
- laiku gydyti infekcines ir virusines patologijas;
- skirdami vakcinas ir serumus, informuokite gydytoją apie visas kontraindikacijas;
- venkite pernelyg didelio karščio ir didelio šalčio;
- mažinti sąlytį su alergenais;
- vartodami vaistus, atidžiai laikykitės nurodytų dozių ir atkreipkite dėmesį į šalutinį poveikį.
Šios priemonės padės šiek tiek sumažinti patologijos riziką.
Jei žmogui jau buvo diagnozuota trombocitopeninė purpura, tuomet būtina laikytis gydančio gydytojo rekomendacijų, kad liga nepasikartotų. Tokie pacientaiilgalaikis saulės spindulių buvimas ir fizioterapija yra kontraindikuotini. Būtina laikytis dietos su ribotu aštriu maistu ir vengti per didelio fizinio krūvio.
