Pagal TLK, stemplės atrezija yra įgimtas vystymosi defektas, kuriam būdingas dalinis arba visiškas stemplės nebuvimas. Ši patologija laikoma viena sunkiausių pediatrijos praktikoje. Jei naujagimiui buvo diagnozuota ši baisi liga, būtina skubiai atlikti chirurginę operaciją. Priešingu atveju kūdikis mirs.
Stemplės atrezija naujagimiams nėra tokia dažna. Remiantis statistika, ne daugiau kaip 0,4% vaikų gimsta su tokia patologija. Tuo pačiu metu liga vienodai paveikia ir berniukus, ir mergaites.
Naudinga informacija
Kai kuriais atvejais atrezija diagnozuojama kartu su kitais defektais. Pavyzdžiui, naujagimiui taip pat gali būti diagnozuota pylorinė stenozė, nenormalus galūnių vystymasis, išangės problemos, įgimta širdies liga ir kt. Taip pat, pagal statistiką, 40% atvejų kūdikiai kenčia nuo vystymosi problemų arba gimsta neišnešioti. Jeigu mama po širdimi nešiojasi kūdikį su stemplės atrezija, tai trečiąjį nėštumo trimestrą kyla didelė rizika staiga nutrūkti nėštumas. Todėl svarbu suprasti, kaipvenkite šios baisios ligos ir ar yra koks nors būdas jos atsikratyti.
Įvykio priežastys
Net tuo metu, kai kūdikis dar tik mažas embrionas, jau vyksta pirmieji stemplės ir kitų vidaus organų formavimosi etapai. Paprastai tai atsitinka jau 4-5 nėštumo savaitę. 12 savaitę stemplė jau yra visiškai diferencijuota. Jei per šį laikotarpį atsiranda tam tikrų gedimų, sulėtėja reikiamų ląstelių augimas ir susidaro stemplės atrezija.
Tokią anomaliją gali sukelti įvairūs veiksniai. Jei moteris geria alkoholį, narkotikus ir rūko, atrezija gali išsivystyti dėl nesveiko būsimos motinos gyvenimo būdo. Taip pat veiksniai, sukeliantys tokią patologiją, apima įvairius įvykius iš moters gyvenimo. Pavyzdžiui:
- Rentgeno nuotraukos buvo darytos ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu.
- Besilaukiančiai mamai daugiau nei 35 metai. Kuo vyresnė moteris, tuo didesnė rizika susirgti anomalijomis. Tačiau jaunesnės motinos taip pat gali susidurti su panašia problema.
- Prieš 12 nėštumo savaičių moteris vartojo antibiotikus, turinčius teratogeninį arba embriotoksinį poveikį.
- Besilaukianti mama gyvena blogoje aplinkoje. Tokiu atveju kenksmingų komponentų buvimas ore, radiacijos poveikis ir daug daugiau gali turėti neigiamą poveikį.
- Po pastojimo moteris dirbo gamybinėje įmonėje ir turėjo sąlytį su cheminėmis medžiagomis ar stipriais nuodais.
- Vienas iš tėvų kenčia nuo chromosomų anomalijos.
Labai dažnai, prieš susiformuojant stemplės atrezijai naujagimiams, mamoms gresia persileidimas. Paprastai tai atsitinka pirmąjį nėštumo trimestrą. Priežastis taip pat gali būti polihidramnionas. Tokiu atveju kūdikis praryja vaisiaus vandenis.
Įvairūs
Naujagimių stemplės atrezija gali būti įvairių tipų, priklausomai nuo žalingų veiksnių. Pavyzdžiui, stemplės spindžio gali visai nebūti arba jis išsivystė dviejų nepriklausomų aklųjų maišelių pavidalu.
Kai kuriais atvejais viršutinė gyvybiškai svarbio organo dalis turi aklą galą, o apatinė zona yra sujungta fistule kartu su trachėja. Šiuo atveju jungties taškas yra toje vietoje, kur vyksta dalijimasis į bronchus.
Būna atvejų, kai aklinai baigiasi ir viršutinė stemplės dalis, o apatinė patenka tiesiai į trachėją. Kitais atvejais organo viršus yra prijungtas prie trachėjos, o apatinė dalis baigiasi aklinai.
Be to, abi stemplės dalys gali susisiekti su trachėja.
Kaip tai pasireiškia
Stemplės atrezija vaikams nustatoma beveik iškart po jų gimimo. Svarbiausias simptomas yra tai, kad kūdikiui iš nosies ir burnos išsiskiria stiprios putos. Po pirmojo žindymo kūdikis iš karto išspjauna pieną. Tokiu atveju būtina skubi parenterinė mityba. Jei kūdikis į veną negauna reikiamų maistinių medžiagų, tada šjis bus išsekęs ir išsausėjęs.
Kai jungiama stemplė su trachėja, pagrindinis simptomas yra stiprus kosulys, iki tokio lygio, kad kūdikis pradeda dusti. Atsižvelgiant į tai, kvėpavimo nepakankamumas gali išsivystyti gana greitai. Tokiu atveju reikia kuo greičiau išvalyti kvėpavimo takus. Po to būklė pagerės, tačiau tai tęsis tik iki kito maitinimo. Jei skrandžio sultys patenka į plaučius, tai gali sukelti aspiracinę pneumoniją. Tai labai pavojinga komplikacija.
Be to, tarp stemplės atrezijos požymių yra staigus svorio kritimas, švokštimas ir pamėlsta naujagimio oda.
Jei kūdikio kūne susidarė fistulė, oras pateks tiesiai į netinkamai suformuotą organą.
Visi šie simptomai yra labai pavojingi. Ypač jei kūdikis negali pilnai valgyti, o pienas atstumiamas. Tokiu atveju dehidratacijos fone gali išsivystyti karščiavimas ir kvėpavimo nepakankamumas. Visa tai veda į mirtį.
Stemplės atrezijos diagnozė
Jei gydytojas įtaria šios baisios ligos buvimą, tokiu atveju imamasi skubių priemonių patologijai nustatyti. Tam būtina atlikti intranazalinio zondavimo procedūrą, kai į stemplę įvedamas lankstus kateteris. Jei prietaisas atsiremia į aklą netinkamai suformuoto organo galą ir išeina, tai bus aiškiausias įrodymas, kad kūdikis tikrai kenčia nuo stemplės atrezijos. Jeiguspecialistas vis dar abejoja, tada jis papildomai įveda oro į stemplę. Jei jis pradeda greitai sklisti su dideliu garsu, diagnozė patvirtinama.
Aparatinių bronchoskopinių metodų dėka galima gauti aklosios stemplės galo vaizdą. Tai leidžia greitai nustatyti patologijos tipą ir paskirti galimą stemplės atrezijos gydymą.
Tačiau norėdami galutinai įsitikinti diagnoze, kai kurie ekspertai nori apsisaugoti ir į kūdikio kūną įvesti kontrastinį kateterį. Tačiau ne visada leidžiama naudoti bario suspensiją. Tai gali apsunkinti kūdikio kvėpavimą. Be to, yra didžiulė tikimybė, kad naujagimis tiesiog neištvers šios jam sunkios procedūros. Be kita ko, šios manipuliacijos metu naudojama kontrastinė kompozicija turi būti labai greitai pašalinta iš kūdikio kūno. Priešingu atveju jis gali patekti į plaučius ir sukelti cheminį pneumonitą.
Rekomendavo atlikti paprastą rentgenogramą. Šios procedūros dėka galite susidaryti aiškesnį vaizdą apie patologijos raidą. Be to, šio metodo dėka bus galima laiku nustatyti kitas anomalijas, kurios gali išsivystyti esant atrezijai. Pavyzdžiui, tyrimo metu gali būti nustatyta stemplės stenozė.
Be to, atliekamas prenatalinis ultragarsas. Šios procedūros dėka galima nustatyti polihidramnionus, tačiau tai ne visada yra šios patologijos vystymosi požymis. Kai kuriose situacijose šių simptomų atsiradimas yra susijęs su visiškai skirtingais negalavimais. Be to, ultragarsu galima nustatyti, ar kūdikio skrandis netrūksta daugiau nei 50%.
Po visų šių veiksmų, diagnozei pasitvirtinus, būtina nedelsiant imtis priemonių.
Gydymas
Pirmiausia gydytojai turėtų stengtis stabilizuoti kūdikio būklę. Norėdami tai padaryti, jie vengia kaukės ventiliacijos. Šiame etape reikia dėti visas pastangas naujagimiui paruošti operacijai. Taigi pirmiausia atliekama priešoperacinė priežiūra, po kurios atliekama chirurginė intervencija. Jei procedūra buvo sėkminga, reikalingos pooperacinės priemonės.
Priežiūra prieš operaciją dėl stemplės atrezijos
Pasirengimo prieš operaciją metu būtina nutraukti kūdikio maitinimą per burną. Leidžiama maitinti tik į veną. Be to, gydytojai turi nuolat išsiurbti susikaupusias seiles iš viršutinės stemplės dalies. Tai padeda išvengti aspiracijos. Šiai procedūrai naudojamas specialus kateteris su dvigubu liumenu.
Siurbimas gali būti atliekamas dviem būdais. Pirmuoju atveju specialus kateteris įdedamas į aklą maišelį, esantį viršutinėje stemplės dalyje. Po to jis prijungiamas prie siurbimo, kuris veikia be pertrūkių.
Antrasis metodas apima siurbimo drenažo naudojimą. Šis metodas laikomas geriausiu, nes atliekant šią veiklą nėra pavojaus pažeisti gleivinę.
Tokiu atveju svarbu užtikrinti, kad kūdikio galva nuolat būtų pakelta 30-40 laipsnių kampu. Geriausia jį paguldyti ant šono. Tai labai supaprastins skrandžio ištuštinimą ir sumažins galimą skrandžio sekreto aspiracijos riziką. Be to, tokioje padėtyje kūdikiui bus daug lengviau kvėpuoti.
Jei kūdikis buvo stabilizuotas ir gydytojai pasiruošę atlikti operaciją, tokiu atveju atliekama ekstrapleurinė chirurginė korekcija, kurios metu uždaroma tracheosofaginė fistulė. Kai kuriose ypač sudėtingose situacijose specialistai į storąją žarną įterpia papildomą stemplės segmentą.
Pooperacinės priemonės
Jei specialistams pavyko pagerinti kūdikio būklę ir atsikratyti stemplės atrezijos, po operacijos reikės atidžiai stebėti naujagimio gyvybinius požymius. Kad tai padarytų, gydytojas turi nuolat žinoti ventiliatoriaus indikatorius.
Be to, įrengtas specialus žaizdos drenažas. Taip pat kūdikio kūne bus skrandžio vamzdelis su reikiamais ženklais. Jokiu būdu jo negalima nuimti, nes šis prietaisas būtinas normaliam anastomozės praeinamumui užtikrinti.
Po operacijos dėl stemplės atrezijos labai svarbu stebėti kūdikio padėtį. Jis turi būti ant nugaros, po kaklu reikia padėti mažą volelį. Viršutinė kūno dalis turi būti šiek tiek pakelta. Tokiu atveju gastroezofaginio refliukso negalima leisti. Kūdikio galva turi būti fiksuota vidurinėje padėtyje ir užtikrinti, kad naujagimis jos neapverstų. Taip pat reikia vengti tempti kaklą. į anastomozinę sritįturi būti spaudimas.
Jei trečią dieną po operacijos kūdikio būklė stabili, jį galima pradėti guldyti ant šono. Tačiau pirmiausia turite pasikonsultuoti su specialistu, kuris anksčiau atliko operaciją.
Be to, svarbu nuolat stebėti naujagimį, kuriam buvo atlikta didelė operacija. Gydytojas visada turi žinoti išskyrų, praeinančių per drenažą, kiekį, spalvą ir konsistenciją. Jei skystis pradeda darytis žalsvas, anastomozė gali nepavykti.
Gastrostomijos priežiūra
Jei atrezija ilga arba nestabili, pradinė anastomozė gali būti nereikalinga. Tokiose situacijose taikoma gastrostomija. Tam naudojamas specialus baliono tipo kateteris, kuris per pilvo sienoje esančią angą įvedamas į kūdikio skrandį.
Kitame etape kateteris užblokuojamas ir tvirtinamas tampono voleliu. Taip pat turėsite prijungti imtuvą.
Pakeiskite kateterį po trijų savaičių. Paprastai šiuo metu pilvaplėvės ir skrandžio sienos jau auga kartu. Tačiau viršutinėje operuojamos stemplės zonoje vis tiek turi būti specialus įsiurbimo kanalas, kuris yra prijungtas prie siurbimo įrangos. Tuo pačiu metu ant zondo turi būti daromos žymės, kurios leistų išvengti pragulų susidarymo.
Jei kūdikis jaučiasi gerai,tuomet galite pasitarti su chirurgu dėl enterinės mitybos įvedimo pradžios.
Galimos komplikacijos
Žinoma, tokios patologijos ir operacijos sulaukus kelių dienų ne visada lieka nepastebėtos. Tarp dažniausiai pasitaikančių stemplės atrezijos pasekmių naujagimiams galima išskirti ūmias komplikacijas, kurios pasireiškia anastomozės vietų nutekėjimu. Dėl to gali susidaryti striktūra.
Kadangi distalinis stemplės segmentas po operacijos negali visiškai funkcionuoti, tai sukelia rimtų problemų maitinant kūdikį. Panašios pasekmės pasireiškia 85% atvejų. Tokio pobūdžio defektas paaiškinamas gastroezofaginiu refliuksu. Tokiu atveju gali prireikti papildomos korekcijos. Tačiau kai kuriais atvejais tai neveiksminga. Tada gydytojas gali išbandyti Nissen fundoplikaciją.
Tuo pačiu metu tarp stemplės atrezijos pasekmių beveik visada pastebimas naujagimio balso užkimimas. Tokia būsena gali trukti gana ilgai, iki vienerių metų. Taip yra dėl to, kad operacijos metu pažeidžiamas gerklų nervas. Beveik neįmanoma to išvengti.
Be to, po operacijos kūdikiui gali išsivystyti pneumonija, mediastinitas ir anemija. Kai kuriais atvejais mažiems pacientams labai sunku nuryti maistą. Komplikacijų fone taip pat gali išsivystyti ezofagoskopija.
