Periodinio karščiavimo, aftinio stomatito, faringito ir gimdos kaklelio limfadenito sindromas, dar vadinamas Maršalo sindromu, yra viena iš rečiausių ir mažiausiai ištirtų vaikų ligų. Apie tai, kas yra Maršalo sindromas vaikams ir kaip jis gydomas, bus aptarta šiame straipsnyje.
Ligos ištakos
Pirmieji Maršalo sindromo protrūkių atvejai buvo užfiksuoti 1987 m. Tuo metu medicina turėjo informacijos apie dvylika tokių precedentų. Visais atvejais ligos eiga buvo panaši: paprastai tai buvo periodiniai karščiavimo priepuoliai, kurių metu pacientai sirgo stomatitu ir gimdos kaklelio limfmazgių patinimu. Angliškoje versijoje šis sindromas turi pavadinimą, sudarytą iš pagrindinių simptomų didžiosiomis raidėmis. Prancūzijoje jis buvo pavadintas maršalo vardu. Namų medicinoje sindromas buvo pavadintas panašiu pavadinimu.
simptomai
Prancūzų mokslininkams tiriant šią ligą, nustatyta, kad dažniausiai šia liga serga vaikai nuo trejų iki penkerių metų. Pagrindinės žinomos ligos apraiškos dabar yrareguliariai, bet retai, dažniausiai vieną ar du kartus per mėnesį, temperatūros šuolis. Tuo pačiu metu vaikui pasireiškia tokie peršalimo simptomai kaip kaklo ir po apatinio žandikaulio limfmazgių patinimas, burnos ir gerklės uždegiminiai procesai. Nustatyta, kad šios ligos atsiradimas vaikams niekaip nesusijęs su jų tautybe, lytimi ar kokia nors kita priklausomybe. Sindromo apraiškos taip pat neturi aiškiai apibrėžtos geografinės areolės.
Ekspertų prognozė
Dažniausiai simptomai gali tęstis nuo ketverių iki aštuonerių metų, per kuriuos Maršalo sindromas periodiškai kartojasi tipiškomis apraiškomis. Ligos simptomai pasibaigus ūmiai ligos eigai dažniausiai išnyksta be pėdsakų. Vaiko vystymasis ligos eigoje nesustoja ir nesulėtėja. Gydytojai pažymi, kad vaikų, kuriems buvo nustatyta ši diagnozė, prognozė yra teigiama. Po visiško pasveikimo visiškai neįvyksta atkryčių ir toliau normalus fizinis, protinis ir neurologinis vaiko vystymasis.
simptomų palengvėjimas
Vienas iš svarbiausių sindromo požymių yra labai aukštos temperatūros priepuoliai. Paprastai jis svyruoja nuo trisdešimt devynių laipsnių ir daugiau. Kartais termometro rodmenys gali siekti trisdešimt devynis ir penkis, dar rečiau – virš keturiasdešimties. Paprastai bet kokių karščiavimą mažinančių priemonių naudojimas neturi reikšmingo poveikio gydant Maršalo ligą. Sindromą galima sustabdytitik taikant kompleksinį gydymą. Paprastai tai yra gydymas vaistais, kurių sudėtyje yra hormonų.
Šaliniai simptomai
Be jau anksčiau paminėto karščiavimo, bet kuriai rimtai ligai būdinga bendra depresija gali rodyti ir tokią ligą kaip vaikų Maršalo sindromas. Diagnozuoti kūdikius sunku dėl mokslui žinomų simptomų gausos, panašių į kitas peršalimo ligas. Pacientai gali jausti silpnumą, padidėjusį agresyvumą. Be to, labai dažnai vaikui, be aukštos temperatūros, yra drebulys, raumenų, kaulų ir sąnarių skausmas. Daugelis pacientų, sergančių Maršalo liga, taip pat skundžiasi stipriu galvos skausmu. Sindromas taip pat gali sukelti pilvo skausmą, o vėmimas pasitaiko dar rečiau.
Nepaisant to, kad Maršalo sindromo simptomai yra labai panašūs į peršalimo simptomus, paprastai kitų infekcijos požymių nenustatoma. Kartais kai kuriems vaikams gali pasireikšti akies gleivinės sudirginimas ir paraudimas, taip pat ašarojimas, kosulys, nosies užgulimas ir išskyros iš jos. Nervų sutrikimų ir alerginių reakcijų, taip pat kitų simptomų nepastebėta.
Paūmėjimo srautas
Karščiavimas paprastai vaiką vargina maždaug nuo trijų iki penkių dienų. Tačiau net karščiuojant ne kiekvienas vaikas patiria visą simptomų kompleksą, kuris laikomas būdingu šiai Maršalo ligai. Sindromas dažniausiai pažeidžia kaklo limfinę sistemą. Tuo pačiu metu mazgaijie išsipučia iki keturių penkių centimetrų, tampa tankūs ir net šiek tiek skausmingi. Daugeliu atvejų plika akimi tampa matomas mazgų patinimas, kuris tampa dažniausia apsilankymo pas gydytoją priežastimi. Paprastai kitose kūno vietose esantys limfmazgiai dėl šios ligos nepasikeičia.
Susiję simptomai
Paprastai, be limfinės sistemos reakcijų, vaikas dirgina gerklę, dažniausiai faringito arba tonzilito forma. Gali pasireikšti ir lengva forma, tačiau pasitaiko atvejų, kai liga pasireiškia gausiu apnašu ant vienos ar abiejų tonzilių. Medicinos praktikoje netgi yra žinomi tonzilių pašalinimo atvejai, susiję su šia liga. Graikijos mokslininkų duomenys byloja apie trisdešimt procentų Maršalo sindromo simptomų turinčių vaikų tarp tų, kuriems buvo atlikta ši procedūra. Tuo pat metu jų kolegos amerikiečiai praneša apie dvidešimt du iš šimto septyniolikos vaikų, kuriems buvo atlikta operacija dėl nuolatinio tonzilito ir kitų Maršalo sindromų. Penki iš jų turėjo visus mokslui žinomus šios ligos simptomus. Visi vaikai, be uždegiminių tonzilių, sirgo ir ryklės paraudimu, bet tonzilito išsivystymo laipsnis visiems buvo skirtingas. Buvo vaikų be daug apnašų, bet buvo ir sunkesnių šios ligos formų. Paprastai, praėjus paūmėjimui, tonzilės sumažėja ir nebevargina vaiko. Uždegimas taip pat išnyksta savaime.
Retai, be vaikų limfmazgių ir tonzilių uždegimų, yra ir burnos gleivinės sudirginimo. Tai pasitaiko nuo trijų iki septynių iš dešimties atvejų.
Sunkumai diagnozuojant
Diagnozės nustatymo problema yra susijusi su tokiu veiksniu, kad mažiems vaikams labai sunku nustatyti visus požymius, būtinus diagnozuoti tokią sunkią ligą kaip Maršalo sindromas. Diagnozė dažnai būna sunki, nes vargu ar trejų–penkerių metų vaikas nesiskųs tėvams galvos skausmais ar diskomfortu tonzilėse. Be to, kartais ligos požymiai pasireiškia ne visi iš karto arba po tam tikro laiko.
Laboratoriniai tyrimai dažniausiai rodo padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių nusėdimo lygį paciento kraujyje, taip pat galimą uždegiminių procesų atspindį leukocitų kiekio padidėjimo forma. Galimi ir kiti b altymų procento plazmoje pokyčiai. Paprastai tokie atskirų kraujo elementų šuoliai greitai normalizuojasi. Be minėtų plazmos sudėties pokyčių, kitų reikšmingų šiam sindromui būdingų reiškinių nenustatyta.
Gydymas
Mokslas vis dar neturi bendro sutarimo dėl vaikų, kuriems diagnozuotas Maršalo sindromas, gydymo. Atskirų simptomų, tokių kaip karščiavimas, sloga, gydymas neduoda jokio poveikio. Paprastai vartojami karščiavimą mažinantys vaistai, kad sustabdytų tokius ligai žinomus simptomus kaip karščiavimas, galvos skausmasskausmo ir š altkrėčio neužtenka. Savo ruožtu statistika teigia, kad pasveikimui pakanka pašalinti tonziles. Pooperacinio laikotarpio analizė rodo, kad septyniais atvejais iš dešimties ektomija visiškai sustabdo ligos eigą. Tačiau ne visi mokslininkai sutinka, kad tokia terapija turi tokį stiprų poveikį gydymui
Kitas būdas gydyti sindromą yra vartoti tokį vaistą kaip cimetidinas. Kaip rodo praktika, jis gali atkurti pusiausvyrą tarp T pagalbininkų, taip pat blokuoti receptorius ant T slopintuvų. Trys ketvirtadaliai pacientų pasveiksta po šio gydymo, tačiau jis nėra plačiai naudojamas. Kitas gydymas yra steroidai. Toks gydymas turi poveikį bet kuriame amžiuje, kai tik diagnozuojamas Maršalo sindromas. Vaikams gydymas susideda iš įsotinamosios dozės arba kelių dienų kurso. Paprastai tokios procedūros padeda atsikratyti karščiavimo, tačiau neatmeta pasikartojančių priepuolių. Nepaisant egzistuojančios priešingos nuomonės, kad būtent steroidai gali sumažinti remisijos laikotarpį, tokia terapija yra labiausiai paplitusi tarp specialistų. Kaip gydymo būdas, dažniausiai pasirenkamas vaistas prednizolinas, kuris vaikui skiriamas 2 mg vienam kūno kilogramui. Reikėtų nepamiršti, kad tik gydytojas turėtų pasirinkti steroidą ir nustatyti jo dozę!