Kas yra limfoma? Tai onkologinė limfoidinio audinio liga. Išskirtinis šios ligos bruožas yra limfoidinių mazgų padidėjimas, įvairių vidaus organų sunaikinimas, kuriame yra daug limfocitų su navikinėmis ląstelėmis. B altieji kraujo kūneliai (limfocitai) yra pagrindinis organizmo imuninės sistemos elementas. TLK-10 limfoma nurodyta kodu C 85.
Priežastys
Tikslios vaikų limfomų priežastys dar nėra visiškai suprantamos. Limfocitų patologijos lemia ligos atsiradimą. Ląstelės gali paveikti ne tik limfmazgius, bet ir kitus vidaus organus. Tačiau gydytojai nustato kai kurias Hodžkino limfomos priežastis vaikams, kurių prognozė nėra labai palanki:
- hepatito infekcija;
- ŽIV infekcija;
- piktybiniai B limfocitų pokyčiai;
- autoimuninės ligos (raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas);
- radioaktyvioji spinduliuotė ne tik vaikui, bet ir moteriai nėštumo metu;
- imunosupresinio gydymo naudojimas;
- mažėjimasimunitetas;
- leukemija tėvams ar kitiems giminaičiams;
- paveiktas infekcinių ligų ir herpeso viruso;
- kancerogenų poveikis;
- chemoterapinis gydymas, radioterapija;
- genetinis ir etninis polinkis (Klinefelterio ir Dauno sindromas);
- limfodo išsekimas;
- kai kurių virusų išlikimas – Epstein-Barr, Louis Bar, Wiskott-Aldrich, T-lymphocytic.
Jei gydymas chemoterapija buvo taikomas siekiant pašalinti kitus vaikų navikus, padidėja limfomos išsivystymo rizika, nes šios rūšies vaistai yra labai toksiški ir gali pažeisti tiek vėžinių, tiek sveikų ląstelių genetinį aparatą.
Kaip pasireiškia limfoma?
Onkologų teigimu, iki 3 metų limfoma pasireiškia itin retai, tačiau su amžiumi jos išsivystymo rizika didėja. Todėl, jei šeima turi ar anksčiau sirgo piktybinėmis onkopatologijomis, būtina atidžiai stebėti vaiko sveikatą, reguliariai atlikti tyrimus, kurie neleis praleisti ligos pradžios momento. Dažniausiai vaikystėje išsivysto Hodžkino limfoma, kurios prognozė yra palanki nei ne Hodžkino limfomos. Apskritai iki šiol aktyviai tiriama priežasčių įtaka limfomų atsiradimui.
simptomai
Anksti nustačius limfomos simptomus vaikams, žymiai padidėja palankios prognozės ir gydymo veiksmingumo tikimybė. Paprastai simptomainustatomi atliekant medicinines apžiūras dėl kitų ligų, tačiau labai svarbus vaidmuo skiriamas tėvams, kurie turi atidžiai stebėti vaikų fizinės būklės ir elgesio pokyčius.
Pagrindinis vaikų limfomos simptomas yra vieno ar kelių limfmazgių padidėjimas. Dydžio padidėjimas dažniausiai stebimas limfmazgiuose, esančiuose kaklo, raktikaulio ir pakaušio dalyse, pažastyse, kirkšnies srityje, taip pat paslėptuose limfmazgiuose (dubens, pilvo, stuburo). Pažymėtina, kad limfmazgių padidėjimas yra neskausmingas ir nesukelia diskomforto vaikui, todėl tėvų užduotis yra nepraleisti šių fiziologinių pokyčių kūdikio kūne.
Kai padidėję limfmazgiai pradeda spausti šalia jų esančius organus, atsiranda lydinčių simptomų:
- dusulys ar kosulys gali rodyti padidėjusį limfmazgią trachėjoje arba plaučiuose;
- pilvo skausmas, virškinimo sutrikimai gali atsirasti dėl latentinių limfmazgių padidėjimo pilve;
- kai limfos ląstelės patenka į kepenis arba blužnį, šie organai padidėja.
Vaiko limfoma taip pat lydi kai kurių bendrų simptomų, būdingų daugeliui ligų. Į šiuos simptomus reikia atsižvelgti rengiant bendrą istoriją. Tai apima:
- Vaikas greitai pavargsta – pradiniame etape atsiranda po aktyvių veiksmų, bet kuo toliauliga vystosi, tuo vaikas tampa pasyvesnis? ir veiklos laikas sutrumpėja.
- Padidėjęs mieguistumas, apatija.
- Vaikas daug prakaituoja naktimis, kartu krenta svoris ir karščiuoja.
- Smarkus odos niežėjimas be jokios aiškios priežasties.
Neįmanoma tiksliai pasakyti, kiek laiko vaikams išsivysto limfoma. Kai kuriems simptomai pasireiškia po trijų savaičių, kitiems – po keturių mėnesių.
Peržiūros
Mūsų laikais yra daugybė limfomų atmainų, tačiau dar ne taip seniai jos buvo skirstomos į Hodžkino ligą ir ne Hodžkino limfomą, tačiau toks šios ligos kontrastas nevisiškai atspindi limfomos esmę ir neleidžia nustatyti efektyviausios terapijos taktikos ir jos prognozės.
Ne Hodžkino limfomos buvo suskirstytos į navikus, turinčius didelį ir mažą piktybiškumo laipsnį. Kiekvienoje grupėje buvo nustatyti keli limfomų tipai, atsižvelgiant į navikinių ląstelių morfologines savybes. Ši klasifikacija buvo priimta, tačiau šiuo metu ši sistema yra pasenusi, nes ne Hodžkino limfoma turi apie 16 potipių.
Hodžkino limfoma
Kas yra Hodžkino limfoma? Tiesą sakant, šio tipo limfoma pati savaime nėra limfoma, nes neoplazmą sudaro monocitinės ir makrofagų ląstelės, o ne limfocitai. Taigi, liga vertinama atskirai nuo ne Hodžkino limfomų, tačiau tai vis tiek yra piktybinis darinys, atsirandantis limfmazgių audinyje.
Ne Hodžkino limfoma
Tai plati sąvoka, todėl patvirtinkitediagnozė, būtina išsiaiškinti jo susidarymo priežastį, taip pat piktybinių navikų lygį. Limfoidiniame audinyje yra dvi limfocitų grupės: B-limfocitai ir T-limfocitai. Pastarosios reikalingos ląstelių, kurios prisideda prie pašalinių dalelių inaktyvavimo, imunitetui. Tam, kad susidarytų specifiniai b altymai, kurie jungiasi su grybeliu, virusu ir bakterijomis, juos neutralizuoja, yra B-limfocitai. Šios ląstelės yra sugrupuotos į folikulus, kurių periferijoje vyrauja T ląstelės, o centre yra B limfocitai. Jei sąlygos yra tinkamos, tam tikroje zonoje gali atsirasti netinkamas ląstelių plitimas, o tai lemia naviko tipą.
Subrendusių ląstelių limfomos
Tai gana gerybinės limfomos, atsirandančios iš subrendusių limfocitų, kurioms būdinga beveik besimptomė eiga. Vienintelis ir tikrų tikriausias limfomos simptomas vadinamas per dideliu limfmazgių padidėjimu. Kai kurios subrendusių ląstelių limfomos laikui bėgant virsta limfosarkoma.
Burkitt limfoma
Šis limfomos tipas turi didelį piktybinių navikų lygį, plinta į kraują, vidaus organus ir kaulų čiulpus, už limfinės sistemos ribų. Liga prasideda palaipsniui ir staiga, tam įtakos turi naviko lokalizacija.
Didelių ląstelių difuzinė limfoma
Šis limfomos tipas yra labai agresyvus. Daugeliu atvejų pagrindinis židinys yra ekstradontiškai arba limfmazgiuose. Atskirai verta paminėti pirminę stambiąją tarpuplaučio B ląstelių limfomą, kuri atsiranda užkrūčio liaukoje,palaipsniui auga į tarpuplautį.
Diagnostika
Atliekant limfomos diagnozavimo procedūras vaikams, iš pradžių kruopščiai atliekama medicininė išorinė kreipto paciento apžiūra. Po to, kad patvirtintų diagnozę, vaikas turi išlaikyti šiuos būtinus tyrimus:
- kraujas;
- padarykite ultragarsą arba rentgeną.
Be to, norint patvirtinti limfomos buvimą, būtina atlikti keletą tarpusavyje susijusių svarbių tyrimų, kurių dėka bus galima tiksliai nustatyti, kuris ligos variantas yra ir kokioje stadijoje ji yra dabar. Gydytojai, analizuodami paciento audinius, taiko biopsijos metodą. Norint atlikti šį metodą, paimamas sergantis limfmazgis ir specialistas atidžiai jį apžiūri mikroskopu.
Esamos ligos stadijai nustatyti, be aukščiau išvardytų metodų, galite naudoti magnetinio rezonanso tomografiją, dviejų fotonų emisijos tomografiją, kompiuterinę tomografiją arba skeleto scintigrafiją. Norint gauti kuo daugiau informacijos apie naviką kaulų čiulpuose ir nustatyti, kiek paveiktų ląstelių yra kritiškiausiose ligos stadijose, atliekama trepanobiopsija.
Prieš pradedant būtiną medicininę terapiją, varginantis vaiko širdies tyrimas, darant kardiogramą arba pakeičiant ją širdies ultragarsu, taip pat daugiauefektyvumas, abi procedūros gali būti atliekamos vienu metu. Be to, gali prireikti diagnozuoti, ar nėra organizmo metabolizmo sutrikimų.
Visi aukščiau išvardyti diagnostikos metodai gali būti taikomi ne visais atvejais. Kurį tyrimą ar tyrimų rinkinį skirti pacientui, gali nustatyti tik gydantis gydytojas.
Gydymas
Jei vaikas turi mediciniškai patvirtintą limfomą, jį reikia skubiai paguldyti į ligoninės onkologijos skyrių, gali tikti ir hematologijos skyrius.
Daugeliu atvejų gydoma chemoterapija. Tokiu atveju kūdikis gydomas citostatikais, orientuotas į ląstelių dalijimosi stabdymą arba visišką jų (ląstelių, kuriose randamas navikas) pašalinimą. Vieno metodo nepakaks, kad būtų pašalintos visos paveiktos ląstelės, todėl gydytojai sukūrė citostatikų derinį, kitaip jie dar vadinami polichemine terapija. Šis metodas laikomas geriausiu dėl didžiausio efektyvumo.
Po cheminės terapijos procedūrų kai kuriais atvejais taikoma ir spindulinė terapija – spindulinė terapija. Jei cheminė ir spindulinė terapija neduoda norimų rezultatų arba liga atsinaujina, pereinama prie chemoterapijos didelėmis dozėmis. Blogas šio tipo terapijos veiksnys yra prastas jo poveikis kaulų čiulpų kraujui. Dėl to svarbu atlikti kamieninių ląstelių transplantaciją – dažnai naudokite autologinę kaulų čiulpų transplantaciją.
GydymasHodžkino liga, kurioje dominuoja limfocitai
Pradinėse ligos stadijose pašalinamas vienas užkrėstas limfmazgis (jei nėra kitų pažeistų), jei po to nėra komplikacijų. Kai kur daugiau nei pusė pacientų šiais atvejais išgydomi netaikant radialinės ir cheminės terapijos. Jie turi būti sistemingai tikrinami, kad būtų nuolat stebima jų būklė. Šis procesas vadinamas laukiamo tyrimo strategija. Jei atsiranda limfomos požymių, ši strategija baigiasi.
Chemoterapijos kryptis
Sergant tradicine Hodžkino liga, atliekami keli chemoterapijos blokai. Ciklų skaičius, jų trukmė ir intensyvumas iš pradžių priklauso nuo vaiko ligos stadijos ir priklauso nuo to, kokia terapinė grupė ligoniui gydyti. Bet koks terapijos blokas trunka ne ilgiau kaip du mėnesius. Šios medžiagos yra įtrauktos į bet kurį iš gydymo būdų:
- "Prednizolonas";
- "Vinkristinas";
- "Tai pozicija";
- "Doksorubicinas".
Pertraukomis tarp terapijų būtina daryti dviejų savaičių pertrauką. Vidutiniškai limfomos gydymo kursas trunka mažiausiai du ir ne ilgiau kaip šešis mėnesius, tais atvejais, kai nenustatytas ligos pasikartojimas.
Raditinė terapija
Šiuo metu proktologai pusei pacientų rekomenduoja atlikti spindulinę ligos terapiją po cheminės. Pastebėjus taikaip paciento organizmas reaguoja į chemoterapiją, kyla klausimas dėl spindulinės terapijos galimybės.
Jei buvo atlikti du PET chemoterapijos blokai ir yra patobulinimų, tai šios terapijos nereikia (tai taikoma bet kuriai ligos formai). Teigiamas atsakas į šį gydymą reiškia, kad limfoma sumažėja perpus, todėl jos likučiuose nėra aktyvių naviko ląstelių.
Dažniausiai spindulinė terapija taikoma praėjus dviem savaitėms po chemoterapijos pabaigos. Vidutiniškai skiriama dvidešimt pilkų spindulių dozė. Jei po pirmųjų dviejų chemoterapijos blokų limfomos tūris sumažėja maždaug 75 %, spinduliuotės dozė padidėja iki trisdešimties pilkų.
Kad nebūtų sunaikintos šalia auglio esančios sveikos ląstelės, reikiamas tūris skiriamas ne vienu kartu, o per kelias procedūras. Pažeistą vietą gydykite mažomis porcijomis. Spindulinė terapija trunka vidutiniškai dvi ar tris savaites. Kūnui suteikiamos poilsio dienos, kad galėtų pailsėti ir atsigauti po procedūros.
Punkcija dėl Hodžkino ligos
Vaikų limfomos gydymas viešosiose Maskvos klinikose yra įmanomas, tačiau neduos tokio rezultato kaip užsienyje. Vokietijoje limfoma paveiktiems vaikams gydyti taikomos tik programos, vadinamos terapijos optimizavimo tyrimais. Jie yra visuotinai priimtos ligoninės studijos, nustatančios saveuždavinys gydyti pacientus progresuojančiomis programomis ir tuo pačiu didinti terapijos poveikį.
Šansai pasveikti
Šiuolaikinių ir tikslių diagnostikos metodų bei standartinių aktyviosios terapijos punkcijų dėka tikimybė pasveikti ir visiškai išgydyti naviką yra labai didelė. Prieš pradedant gydymą, visi pacientai suskirstomi į skirtingas terapines grupes, kiekvienai iš jų pateikiami savi gydymo metodai. Remiantis vykdomais tyrimais, liga dažnai kartojasi, tačiau vėlesniais atvejais ją galima sėkmingai išgydyti.
