Antifosfolipidinis sindromas (APS) yra autoimuninė liga. Jis pagrįstas antikūnų prieš fosfolipidus, kurie yra pagrindiniai ląstelių membranų komponentai, susidarymu. Tokia liga pasireiškia kraujagyslių, širdies, kitų organų problemomis, taip pat nėštumo metu.
Straipsnyje aptarsime priežastis, simptomus, antifosfolipidinio sindromo diagnozavimo metodus. Klinikinės APS gydymo gairės buvo viešai peržiūrėtos ir patvirtintos 2013 m. gruodžio mėn. Gairėse taip pat pateikiamas išsamus antifosfolipidinio sindromo aprašymas. Šiame dokumente pateikta informacija yra praktinis vadovas sveikatos priežiūros specialistams, dirbantiems su pacientais, kuriems diagnozuotas APS.
Bendra informacija
APS gali būti vadinamas simptomų kompleksu, įskaitant pasikartojančią arterijų ir venų trombozę, taip pat akušerinę patologiją. Yra dviejų tipų ligos:
- Pirminis antifosfolipidinis sindromas.
- Antrinė API.
Pirminė diagnozė nustatoma, kai pacientas 5 metus nepasireiškė kitų ligų, išskyrus APS.
Antrinė yra patologija, kuri išsivystė kitos patologijos fone (raudonoji vilkligė, sklerodermija, reumatoidinis artritas ir kt.).
Pirmajame variante pacientas neturi veido eritemos, odos bėrimų, stomatito, pilvaplėvės uždegimo, Raynaud sindromo, nėra antinuklearinio faktoriaus, antikūnų prieš natūralią DNR ir antikūnų prieš Sm-antigeną. kraujo tyrimas.
Ligos diagnozė
Antifosfolipidinis sindromas diagnozuojamas, kai žmonės turi bent vieną klinikinį ir laboratorinį jo pasireiškimo kriterijų. Jei yra tik klinikiniai kriterijai, o laboratorinių parametrų nėra, tai šios ligos diagnozė nenustatoma. Taip pat APS diagnozė nenustatoma esant tik laboratoriniams kriterijams. APS diagnozė atmetama, jei žmogaus kraujyje daugiau nei penkerius metus iš eilės yra antifosfolipidinių antikūnų, tačiau klinikinių simptomų nėra.
Antifosfolipidinio sindromo diagnozė turi savų niuansų.
Atsižvelgiant į tai, kad norint nustatyti laboratorinius APS parametrus, reikia bent du kartus ištirti antifosfolipidinių antikūnų koncentraciją kraujyje, vieno tyrimo metu tikslios diagnozės nustatyti neįmanoma. Laboratoriniai kriterijai gali būti įvertinti tik tada, kai atitinkami tyrimai buvo išlaikyti du kartus.
Teigiamas tyrimo rezultatas bus laikomas tik tuo atveju, jei antikūnų prieš fosfolipidus kiekis kraujo tyrime dėl antifosfolipidinio sindromo bus padidintas du kartus iš eilės. Jei tik vieną kartą buvo pastebėtas padidėjęs antifosfolipidinių antikūnų kiekis, o pakartotinai ištyrus jie buvo normalūs, tai laikoma neigiamu kriterijumi ir nėra šios ligos požymis. Antifosfolipidinio sindromo diagnozę turi atlikti aukštos kvalifikacijos specialistas.
Faktas yra tas, kad labai dažnai gali laikinai padidėti antifosfolipidinių antikūnų kiekis kraujyje. Tiesą sakant, jis fiksuojamas po kiekvienos infekcinės ligos, net ir banalių otolaringologinių negalavimų fone. Šis laikinas antikūnų kiekio padidėjimas nereikalauja gydymo ir praeina savaime per kelias savaites.
Kai šio sindromo diagnozė patvirtinama arba paneigiama, ji neturėtų būti iš karto laikoma galutine, nes jų lygis gali svyruoti dėl įvairių priežasčių, pavyzdžiui, neseniai peršalimo ar streso.
Išsiskirti nuo kitų ligų
Antifosfolipidinis sindromas pagal TLK 10 turi kodą D 68.6. Dešimtoji peržiūra buvo surengta 1989 m. Ženevoje. Jo naujovė buvo ir skaičių, ir raidžių naudojimas ligų koduose. Prieš tai antifosfolipidinis sindromas pagal TLK 9 turėjo kodą 289.81 klasėje „Kraujo ir kraujodaros organų ligos“. APS dažnai gali būti supainiotas su kitomis patologijomis. Taigi, ligą turi būti įmanoma atskirti nuošios ligos su panašiais klinikiniais simptomais:
- Pacientas turi įgytą arba genetinę trombofilija.
- Fibrinolizės defektų buvimas.
- Visiškai bet kokios lokalizacijos piktybinių navikų išsivystymas.
- Aterosklerozės ar embolijos buvimas.
- Miokardo infarkto su širdies skilvelių tromboze išsivystymas.
- Dekompresinės ligos išsivystymas.
- Pacientas serga trombozine trombocitopenine purpura arba hemoliziniu ureminiu sindromu.
Kokius tyrimus reikia atlikti norint diagnozuoti APS
Dignozuojant tokią ligą kaip antifosfolipidinis sindromas, būtina duoti kraujo iš venos. Tai daroma ryte tuščiu skrandžiu. Tuo pačiu metu žmogus neturėtų perš alti.
Jei pacientas blogai jaučiasi, neįmanoma atlikti antifosfolipidinio sindromo analizės. Reikia palaukti, kol būsena visiškai normalizuosis, ir tik po to atlikti reikiamus tyrimus.
Prieš atliekant šiuos tyrimus, nereikia laikytis jokios specialios dietos, tačiau labai svarbu apriboti alkoholį, rūkymą ir nesveiko maisto vartojimą. Testus galima atlikti bet kurią menstruacijų dieną, jei tai susiję su moterimi. Taigi, diagnozuojant antifosfolipidinį sindromą, būtina atlikti šiuos tyrimus:
- Antikūnai prieš fosfolipidus, tokius kaip „IgG“ir „IgM“.
- Antikūnai prieš kardiolipino tipą „IgG“ir „IgM“.
- Antikūnai prieš glikoproteinų tipą „IgG“ir„IgM“.
- Villigės antikoagulianto tyrimai. Manoma, kad optimalu šį parametrą nustatyti laboratorijoje, naudojant Russell testą, naudojant angių nuodus.
- Visas kraujo tyrimas su trombocitų skaičiumi.
- Koagulogramos atlikimas.
Nurodytų analizių visiškai pakanka atitinkamai diagnozei nustatyti arba paneigti. Gydytojui rekomendavus, galite atlikti kitus papildomus kraujo krešėjimo sistemos būklę apibūdinančių rodiklių tyrimus. Pavyzdžiui, papildomai galite paimti D-dimerį, tromboelastogramą ir pan. Tačiau tokie papildomi tyrimai neleis patikslinti diagnozės, tačiau jų pagrindu bus galima tiksliausiai įvertinti trombozės riziką ir visą krešėjimo sistemą.
Antifosfolipidinis sindromas ir nėštumas
Moterims APS gali sukelti persileidimą (jei menstruacijos trumpos) arba priešlaikinį gimdymą.
Liga gali sukelti vystymosi vėlavimą arba vaisiaus mirtį. Nėštumas nutrūksta dažniausiai 2 ir 3 trimestrais. Jei nėra gydymo, toks liūdnas rezultatas bus 90–95% pacientų. Laiku tinkamai gydant, 30 % atvejų tikėtina neigiama nėštumo raida.
Nėštumo patologijos parinktys:
- Sveiko vaisiaus mirtis be aiškios priežasties.
- Preeklampsija, eklampsija arba placentos nepakankamumas prieš 34 savaites.
- Spontaniniai abortai iki 10 savaičių be chromosomų anomalijų tėvams, taip pat hormoninių ar anatominiųmotinos lytinių organų sutrikimai.
Antifosfolipidinis sindromas gali sukelti normalų nėštumą.
Klinikinių apraiškų gali nebūti. Tokiais atvejais liga nustatoma tik atliekant laboratorinius tyrimus. Gydymui skiriama iki 100 mg acetilsalicilo rūgšties per parą, tačiau tokio gydymo nauda galutinai nenustatyta.
Besimptomis antifosfolipidinis sindromas gydomas hidroksichlorokvinu. Ypač dažnai jis skiriamas sergant gretutinėmis jungiamojo audinio ligomis, pavyzdžiui, sistemine raudonąja vilklige. Jei yra trombozės rizika, "Heparinas" skiriamas profilaktine doze.
Toliau išsiaiškinsime, kaip šiuo metu gydoma ši patologija.
Gydymas
Šiuo metu, deja, antifosfolipidinio sindromo gydymas yra labai sudėtingas uždavinys, nes šiandien vis dar nėra tikslių ir patikimų duomenų apie šios patologijos atsiradimo mechanizmą ir priežastis.
Šiuo metu terapija yra skirta trombozės pašalinimui ir profilaktikai. Taigi gydymas iš esmės yra simptominis ir neleidžia visiškai išgydyti šios ligos. Tai reiškia, kad tokia terapija atliekama visą gyvenimą, nes leidžia iki minimumo sumažinti trombozės riziką, tačiau kartu nepašalina ligos. Tai yra, paaiškėja, kad, remiantis šiandienine medicinos padėtimi ir mokslo žiniomis, pacientai turi pašalinti APS simptomus visam gyvenimui. Terapijoje dėl toligų, išskiriamos dvi pagrindinės kryptys, tai jau besibaigiančios trombozės palengvinimas, taip pat pasikartojančių trombozės epizodų prevencija.
Skubios pagalbos teikimas
Katastrofiško antifosfolipidinio sindromo fone pacientams atliekamas skubus gydymas, kuris atliekamas reanimacijoje. Norėdami tai padaryti, naudokite visus turimus priešuždegiminius ir intensyvios priežiūros metodus, pavyzdžiui:
- Antibakterinė terapija, kuri pašalina infekcijos židinius.
- „Heparino“naudojimas. Be to, tokie mažos molekulinės masės vaistai kaip Fraxiparin naudojami kartu su Fragmin ir Clexane. Šie vaistai padeda sumažinti kraujo krešulių susidarymą.
- Gydymas gliukokortikoidais „prednizolono“, „deksametazono“ir kt. Šie vaistai leidžia sustabdyti sisteminius uždegiminius procesus.
- Gliukokortikoidų vartojimas kartu su ciklofosfamidu sunkiems sisteminiams uždegiminiams procesams palengvinti.
- Imunoglobulino injekcija į veną trombocitopenijos fone. Tokia priemonė yra tinkama, kai kraujyje yra mažas trombocitų skaičius.
- Jei gliukokortikoidų, imunoglobulino ir heparino vartojimo poveikio nėra, įvedami eksperimentiniai genetiškai modifikuoti vaistai, tokie kaip rituksimabas ir ekulizumabas.
- Plazmaferezė atliekama tik esant ypač dideliam antifosfolipidinių antikūnų titrui.
Kai kurie tyrimai įrodė fibrinolizino veiksmingumą kartu su urokinaze, alteplaze ir"Antireplaza" kaip katastrofiškos sindromo formos palengvinimo dalis. Tačiau turiu pasakyti, kad šie vaistai nėra skiriami nuolat, nes jų vartojimas yra susijęs su didele kraujavimo rizika.
Trombozės gydymas vaistais
Siekdami trombozės profilaktikos, šiuo sindromu sergantys žmonės visą gyvenimą turi vartoti vaistus, mažinančius kraujo krešėjimą. Vaistų pasirinkimas tiesiogiai lemia šios ligos klinikinės eigos ypatybes. Iki šiol gydytojams rekomenduojama laikytis šios taktikos trombozės profilaktikai pacientams, sergantiems antifosfolipidiniu sindromu:
- Kai APS yra antikūnų prieš fosfolipidus, prieš kuriuos nėra klinikinių trombozės epizodų, galite apsiriboti acetilsalicilo rūgštimi mažomis 75 miligramų per dieną dozėmis. „Aspirinas“šiuo atveju vartojamas visą gyvenimą arba iki gydymo taktikos pasikeitimo. Jei šis sindromas yra antrinis (pavyzdžiui, jis pasireiškia raudonosios vilkligės fone), pacientams rekomenduojama vartoti hidroksichlorokviną kartu su aspirinu.
- Varfarinas rekomenduojamas APS, kai yra venų trombozės epizodų. Be varfarino, jie gali skirti ir hidroksichlorokviną.
- Esant antifosfolipidinių antikūnų sindromui, kai yra arterijų trombozės epizodų, taip pat rekomenduojama vartoti varfariną ir hidroksichlorokviną. Be „varfarino“ir „hidroksichlorokvino“, esant didelei trombozės rizikai, jie taip pat skiriaAspirinas mažomis dozėmis.
Papildomi vaistai gydymui
Be bet kurio iš aukščiau išvardytų režimų, gali būti skiriami tam tikri vaistai esamiems sutrikimams koreguoti. Pavyzdžiui, vidutinio sunkumo trombocitopenijos fone naudojamos mažos gliukokortikoidų dozės - Metipred, Deksametazonas, Prednizolonas ir kt. Esant kliniškai reikšmingai trombocitopenijai, vartojami gliukokortikoidai, taip pat Rituksimabas. Taip pat gali būti naudojamas „imunoglobulinas“.
Jei gydymas neleidžia padidinti trombocitų kiekio kraujyje, atliekamas chirurginis blužnies pašalinimas. Esant inkstų patologijoms šio sindromo fone, vartojami vaistai iš inhibitorių kategorijos, pavyzdžiui, kaptoprilis arba lizinoprilis.
Nauji vaistai
Pastaruoju metu buvo aktyviai kuriami nauji vaistai, apsaugantys nuo trombozės, įskaitant heparinoidus ir, be to, receptorių inhibitorius, tokius kaip „Ticlopidine“kartu su „Tagren“, „Clopidogrel“ir „Plavix“.
Remiantis preliminaria informacija, pranešama, kad šie vaistai labai veiksmingi sergant antifosfolipidiniu sindromu. Tikėtina, kad netrukus jie bus įtraukti į tarptautinių bendruomenių rekomenduojamus gydymo standartus. Iki šiol šie vaistai yra naudojami kaip dalis antifosfolipidinio sindromo gydymo, tačiau kiekvienas gydytojas stengiasi juos skirti pagal savo schemą.
Jei šiuo sindromu reikia chirurginės intervencijos, reikėtųkuo ilgiau vartoti antikoaguliantus „varfarino“ir „heparino“pavidalu. Juos reikia atšaukti trumpiausią įmanomą laikotarpį iki operacijos. Po operacijos būtina atnaujinti varfarino vartojimą.
Be to, žmonės, kenčiantys nuo antifosfolipidinio sindromo, turėtų kuo greičiau po operacijos keltis iš lovos ir pradėti judėti. Nebus nereikalinga dėvėti kojines iš specialių kompresinių kojinių, kurios leis papildomai išvengti trombozės rizikos. Vietoj specialių kompresinių apatinių tiks paprastas kojų apvyniojimas elastiniais tvarsčiais.
Reikėtų griežtai laikytis klinikinių antifosfolipidinio sindromo rekomendacijų.
Kokie kiti vaistai vartojami
Šiai ligai gydyti naudojami šių grupių vaistai:
- Gydymas antitrombocitais ir netiesioginiais antikoaguliantais. Šiuo atveju (be aspirino ir varfarino) dažnai vartojamas pentoksifilinas.
- Gliukokortikoidų vartojimas. Tokiu atveju gali būti naudojamas vaistas "Prednizolonas". Šiuo atveju jį taip pat galima derinti su imunosupresantais „ciklofosfamido“ir „azatioprino“pavidalu.
- Aminochinolino vaistų, pvz., Delagil arba Plaquenil, naudojimas.
- Selektyviųjų nesteroidinių vaistų nuo uždegimo (nimesulido, meloksikamo ar celekoksibo) naudojimas.
- Kaip akušerinių patologijų dalis, "Imunoglobulinas" naudojamas į veną.
- Gydymas B grupės vitaminais.
- Polinesočiųjų riebalų rūgščių preparatų, pvz., Omacora, naudojimas.
- Antioksidantų, tokių kaip Mexicora, naudojimas.
Šių kategorijų vaistai dar nebuvo plačiai naudojami, tačiau jie yra labai perspektyvūs gydant antifosfolipidinį sindromą:
- Monokloninių antikūnų prieš trombocitus naudojimas.
- Gydymas antikoaguliantais peptidais.
- Apoptozės inhibitorių naudojimas.
- Sistemos fermentų terapijos vaistų, pvz., Wobenzym arba Phlogenzym, naudojimas.
- Gydymas citokinais (šiandien dažniausiai naudojamas interleukinas-3).
Kaip pasikartojančios trombozės prevencijos dalis, daugiausia naudojami netiesioginiai antikoaguliantai. Antrinio antifosfolipidinio sindromo pobūdžio atvejais gydymas atliekamas atsižvelgiant į tinkamą pagrindinės ligos gydymą.
Prognozė patologijos fone
Šios diagnozės prognozė yra dviprasmiška ir pirmiausia priklauso nuo gydymo savalaikiškumo, taip pat nuo gydymo metodų tinkamumo. Ne mažiau svarbu ir paciento drausmė, visų būtinų gydančio gydytojo receptų laikymasis.
Kokios kitos rekomendacijos yra dėl antifosfolipidinio sindromo? Gydytojai pataria gydytis ne savo nuožiūra ar patarus „patyrusiems“, o tik prižiūrint gydytojui. Atminkite, kad vaistų pasirinkimas kiekvienam pacientui yra individualus. Vaistai, padėję vienam pacientui, gali gerokai pabloginti kito situaciją. Taip pat gydytojaipatarti žmonėms, sergantiems APS, reguliariai stebėti savo laboratorinius parametrus. Tai ypač aktualu nėščioms moterims ir toms moterims, kurios planuoja tapti mamomis.
Į kurį gydytoją turėčiau kreiptis?
Tokią ligą gydo gydytojas reumatologas. Atsižvelgiant į tai, kad dauguma šios ligos atvejų yra susiję su patologijomis nėštumo metu, gydyme dažnai dalyvauja ir akušeris-ginekologas. Kadangi ši liga pažeidžia įvairius organus, gali prireikti konsultuotis su atitinkamais specialistais, pavyzdžiui, dalyvaujant tokiems gydytojams kaip neurologas, nefrologas, oftalmologas, dermatologas, kraujagyslių chirurgas, flebologas, kardiologas.
