Pagal PSO statistiką, akustinė neuroma diagnozuojama vidutiniškai vienam žmogui iš 100 000 ištirtų. Ši patologija užima apie 12% visų smegenų navikų. Šia liga serga ir jauni pacientai, ir vyresnio amžiaus žmonės, tačiau pastaruoju metu ši liga vis dažniau diagnozuojama 30–40 metų žmonėms. Be to, pastebėta, kad neuroma vaikams beveik niekada nepasireiškia, tačiau moterims diagnozuojama tris kartus dažniau nei vyrams.
Kas tai yra
Neurinomos yra klausos nervo navikai, kurie yra gerybiniai navikai, susidarę iš Schwann apvalkalo ląstelių. Štai kodėl jų antrasis vardas yra schwannomas. Nepaisant specifinio pavadinimo, ši patologija nepažeidžia klausos nervo, susidedančio iš poros šaknų, turinčių skirtingą fiziologinę paskirtį: kochlearinis nervas yra atsakingas už klausos signalų perdavimą į smegenis, o vestibulinis nervas – už pusiausvyros jausmą.. Būtent vestibuliarinės šaknies audiniuose susidaro švannoma.
Remiantis medicininiais pranešimais, akustinės neuromos atrodo kaip tankiosmazginis darinys su nelygiu paviršiumi. Kartais tokio darinio audiniuose yra mažų cistinių ertmių, kurių viduje yra skysčio.
Nepaisant to, kad neurinomos vystosi lėtai ir neplinta į gretimus organus, šių patologijų atsiradimas gali žymiai pabloginti paciento gyvenimo kokybę ir būklę. Dėl jų pablogėja klausa ir pablogėja vestibulinio aparato veikla. Labai dažnai ši liga pažeidžia veido (trišakio) nervą.
Nors akustinės neuromos nėra vėžinės, jos gali kelti pavojų žmonių sveikatai. Padidėjęs iki didelio dydžio, vienas ar keli navikai vienu metu pradeda daryti spaudimą smegenų kamienui. Dėl to pacientas pradeda jausti nuolatinius galvos skausmus (itin retais atvejais galimi sąmonės aiškumo sutrikimai).
Išvaizdos priežastys
Tikslios šios patologijos vystymosi priežastys, taip pat veiksniai, turintys įtakos akustinės neuromos vystymuisi, dar nenustatytos. Tačiau, daugelio tyrinėtojų nuomone, viena iš naviko priežasčių yra genetinis polinkis.
Rizikos veiksniai
Vieninteliu moksliškai pagrįstu rizikos veiksniu specialistai vadina genetiškai nulemtą patologiją – II tipo neurofibromatozę. Šiai ligai būdingas gerybinių navikų procesų formavimasis įvairiuose nervų sistemos audiniuose (pvz., neurofibromų, gliomų, meningiomų ar neurinomų atsiradimas).
Morfologijaneuromos
Makroskopiškai akustinė neuroma atrodo kaip suapvalintas arba netaisyklingos formos mazginis darinys su nelygiu paviršiumi. Išorėje jis yra padengtas jungiamuoju audiniu, o viduje dažnai aptinkama cistinių darinių, užpildytų rusvu skysčiu. Pjūvio spalvą lemia kraujo tiekimo kokybė: įprastomis sąlygomis - šviesiai rožinė, su perkrova - melsva, su kraujavimais susidariusio mazgo audinyje - ruda.
Tiriant mikroskopiškai, jį sudaro ląstelės, kurių branduoliai savo forma yra panašūs į lazdeles. Augant neuromai, jos viduje pastebima fibrozė ir hemosiderino nuosėdos.
Akustinės neuromos simptomai
Ši liga gali išsivystyti pagal skirtingus scenarijus. Kai kuriais atvejais auglys išsivysto iki pusantro centimetro skersmens, tačiau tuo pačiu netrukdo žmogui gyventi pažįstamo gyvenimo. Esant tokiai ligos eigai, akustinės neuromos šalinti nereikia: čia užtenka jos būklę kontroliuoti kartą per metus apsilankius pas specialistą.
Kitais atvejais auglys žymiai išauga ir pradeda paveikti klausos nervo šaknį ar net smegenų kamieną. Tokiu atveju paciento kūne įvyksta šie pokyčiai:
- laipsniškas arba staigus vienos ausies klausos praradimas;
- spengimas ausyje (spengimas ausyse);
- užkimšęs ausis;
- prasideda pusiausvyros problemos (nestabilumas ir galvos svaigimas);
- yra jausmasveido tirpimas ir dilgčiojimas (iš pažeistos srities pusės);
- sunkiais atvejais gali pasireikšti veido ar abducensinio nervo paralyžius;
- gali prasidėti regėjimo sutrikimai, taip pat sunku kramtyti ir jį nuryti;
- nuobodus arba skausmingas galvos skausmas (dažniausiai pastebimas pažengusiose neuromos stadijose).
Esant šiems akustinės neuromos simptomams gydymas dažnai gelbsti gyvybę, tačiau daugelis žmonių klaidingai sieja juos su su amžiumi susijusiais pokyčiais ir nepaiso šių apraiškų.
Laikui didėjančios švanomos sukelia visišką klausos nervo funkcijų praradimą nuo pažeidimo pusės ir vestibuliarinio aparato sutrikimus.
Be to, galimos negrįžtamos veido (trišakio) nervo pjūvio apraiškos. Šį procesą lydintys skausmai ilgainiui tampa nuolatiniai. Kai kuriais atvejais pacientas juos vartoja dėl danties skausmo. Tačiau augant neoplazmui vestibuliarinės šaknies audiniuose, atsiranda periferinių trišakio ir abducensinių nervų pažeidimai, pasireiškiantys:
- raumenų, dalyvaujančių veido išraiškose, parezė;
- veido asimetrija;
- žvairumas;
- skonio praradimas ir kiti simptomai.
Naviko patogenezė
Specialistai išskiria tris naviko proceso, vykstančio vestibuliarinės šaknies audiniuose, etapus:
- Pradinis etapas. Neoplazmo skersmuo neviršija 2,0 cm Tuo pačiu metu pacientas pažymi klausos ir vestibuliarinius sutrikimus.prietaisas. Gali būti šiek tiek pažeistas veido nervas.
- Antras etapas. Išsilavinimas tampa didesnis ir pasiekia graikinio riešuto dydį. Išryškėja klinikinės neurinomos apraiškos: sunkėja klausos, koordinacijos sutrikimai, pridedami stiprūs galvos skausmai. Kartais šiuos simptomus lydi pykinimas ir vėmimas.
- Paskutinis etapas. Navikas pasiekia vištienos kiaušinio dydį. Dėl spaudimo smegenims ar jų kamienui atsiranda jų smegenų struktūrų suspaudimas, hidrocefalija ir regos sutrikimai. Tokie pokyčiai sukelia negrįžtamus padarinius smegenyse, todėl akustinės neuromos pašalinimo operacija šiame etape neįmanoma. Dėl šios priežasties pažengusios ligos formos yra mirtinos.
Ligos diagnozė
Šią ligą gali diagnozuoti otoneurologas. Kai kuriais atvejais gali prireikti papildomų vestibulologo, oftalmologo ir odontologo konsultacijų. Pacientui skiriamas neurologinis tyrimas, audiometrija, otoskopija, elektrokochleografija, elektronistagmografija, klausos EAP tyrimas, vestibulometrija ir stabilizografija.
Tikslesnę neoplazmo diagnozę gali suteikti rentgenografija ir neurovizualiniai metodai. Akustinę neuromą sunku diagnozuoti net kompiuterinės tomografijos (KT) pagalba, todėl pacientui atliekama kaukolės rentgenograma su tiksliniu galvos laikinosios srities vaizdu. Jei paveikslėlyje aiškiai matyti išsiplėtimasvidinis klausos kanalas, tai rodo naviko susidarymą. Švanomos nustatomos, kai liga diagnozuojama naudojant MRT (magnetinio rezonanso tomografiją).
Akustinės neuromos gydymas
Šiandien yra du radikalaus švanomos gydymo metodai – chirurginis ir radiochirurginis. Be to, kartais patartina taikyti spindulinę terapiją. Vieno ar kito poveikio būdo pasirinkimas nustatomas kiekvienu atveju individualiai ir priklauso nuo:
- naviko dydis;
- paciento amžiaus kategorija;
- bendra paciento būklė;
- klausos lygis;
- paciento pageidavimai.
Jeigu akustinės neuromos simptomai pacientui didelio nerimo nekelia (auglys nedidelis ir nespaudžia šalia esančių nervų), pasirenkamas laukiamas gydymas. Operacijos gali būti atsisakyta ir dėl paciento organizmo nusilpimo ar vyresnio amžiaus. Tokiu atveju gydytojas rekomenduoja kasmet atlikti stebėjimą ir MRT tyrimą.
Chirurginės intervencijos
Akustinės neuromos pašalinimas yra labai sudėtinga operacija. Ji atliekama tik jauniems žmonėms, kai neoplazmas didėja ir tuo pačiu kelia nerimą pacientui.
Tokios chirurginės intervencijos atliekamos taikant bendrąją nejautrą, o tai apima kraniotomiją. Tokios operacijos gali būti atliekamos įvairiais būdais: per mastoidinį ataugą (translabirintinis takas), už ausies (retrosigmoidinis kelias) arbaper trepanaciją virš ausies (per vidurinę duobę).
Atkūrimo laikotarpis po akustinės neuromos operacijos yra ilgas procesas, reikalaujantis reguliarios medicininės priežiūros ir trunka nuo 6 iki 12 mėnesių.
Radiochirurgija
Stereotaksinės radiochirurgijos metodais galima pašalinti palyginti mažas švanomas, kurių skersmuo neviršija 2,5–3 cm. Tačiau tokios procedūros ne visada duoda laukiamą gydomąjį poveikį. Radiochirurginės operacijos atliekamos siekiant išsaugoti regos, klausos ir veido nervo organų veiklą. Paprastai stereotaksinė radiochirurgija skiriama vyresnio amžiaus žmonėms, kurių kursas užsitęsęs po tarpinių chirurginių intervencijų tais atvejais, kai dėl somatinių patologijų rezekcijos rizika yra daug didesnė.
Radioterapija: gama peilis
Šis metodas yra bekraujė (neinvazinė) technika, skirta akustinei neuromai gydyti. Jo tikslas yra sustabdyti naviką su minimalia gretimų nervų struktūrų pažeidimo rizika. Šio metodo veiksmingumas pagrįstas naviko DNR sunaikinimu ir kraujagyslių, maitinančių neoplazmą, blokavimu.
Ši operacija skirta pacientams, sergantiems mažomis švannomomis, kurių dydis neviršija 3 cm skersmens, taip pat tiems, kuriems po rezekcijos yra liekamieji ir pasikartojantys reiškiniai.
Šios technikos privalumai yra tai, kad toks taškinis švitinimas leidžia išsaugoti veido nervo (95% atvejų) ir klausos organų (79 atvejais) funkcijas.%). Po procedūros niekada nekyla komplikacijų, susijusių su atvira intervencija (pavyzdžiui, meningitas ar liquorėja).
Ši procedūra atliekama per vieną seansą ir kitą dieną pacientas gali grįžti į normalų gyvenimą.
Radiochirurgija: kibernetinis peilis
Šios technikos naudojimas neriboja neoplazmų dydžio, nors elektroninio peilio naudojimo principas yra panašus į ankstesnį švitinimo metodą. Naudojus šį metodą, 95 % atvejų pacientai nebejaučia naviko augimo.
Tikimasi taktika
Nors neoplazmo dydis yra mažas arba navikas lokalizuotas tose vietose, kurios neturi įtakos šalia esančių nervų suspaudimui, rekomenduojamas laukiamas gydymas. Terapinių priemonių nesiimama ir tais atvejais, kai chirurginė intervencija neįmanoma dėl vyresnio paciento amžiaus ar bendro organizmo silpnumo.
Tokiu atveju pacientas turi reguliariai lankytis gydymo įstaigoje, kad kontroliuotų neoplazmo dydį ir būtų taikomas simptominis gydymas, jei pasireikš klinikinis ligos vaizdas.
Prognozė
Akustinės neuromos baigtį daugiausia lemia savalaikis susisiekimas su specialistu diagnozuoti ligą. Palankią šios patologijos eigos ir gydymo prognozę galima pasakyti tinkamai gydant švannomus pirmoje ar antroje stadijoje. Su stereotaksinėmis radiochirurginėmis intervencijomis pradinėse vystymosi stadijoseneuromos 90% atvejų sustoja naviko vystymasis ir pacientas visiškai pasveiksta. Chirurginės intervencijos sukelia didelį klausos ir veido nervo funkcijos praradimo procentą.
Paskutinėje akustinės neuromos stadijoje prognozė nepalanki: dėl gyvybiškai svarbių smegenų struktūrų suspaudimo galimas mirtinas rezultatas.
