Šiandien žinoma daug akių ligų. Kai kurie iš jų yra įgyti, o kiti yra paveldimi ir diagnozuojami beveik nuo gimimo.
Straipsnyje kalbėsime apie ligą, kuri priklauso antrajai grupei ir vadinama „pigmentiniu tinklainės uždegimu“. Išsiaiškinkime, dėl ko ji atsiranda, ir aptarkime, ar yra veiksmingų būdų, kaip atsikratyti problemos.
Kas yra pigmentinis retinitas
Liga yra paveldima tinklainės patologija, kurios metu fotoreceptoriuose išsivysto distrofiniai pakitimai ir pigmentinio sluoksnio epitelis bei židiniai formuojasi kaip kauliniai kūnai.
Pigmentinis retinitas paprastai jaučiasi jau ankstyvame amžiuje, kai vaikui dar nėra 8 metų, o tada pradeda aktyviai progresuoti. Dėl to 40–60 metų pacientui gresia aklumas.
Ligos vystymosi priežastys
Pagrindinė pigmentinio retinito išsivystymo priežastis yra kelių genų, atsakingų už specifinių b altymų sintezę ir metabolizmą prenataliniu laikotarpiu, mutacija.plėtra.
Tuo pačiu metu buvo nustatyti pagrindiniai ligos vystymosi būdai:
- Susijęs su lytimi. Šiuo atveju patologija perduodama iš motinos sūnui kartu su X chromosoma.
- Autosominis recesyvinis. Patologija vaikui vienu metu perduodama iš dviejų tėvų.
- Autosominis dominuojantis. Patologija perduodama iš vieno iš vaiko tėvų.
Būna situacijų, kai pigmentinis retinitas diagnozuojamas pacientams, kurių šeimoje liga anksčiau nebuvo pasireiškusi. Bet tokie atvejai pavieniai. Paprastai patologija yra paveldima ir paveikia kelias šeimos kartas.
Ypač rizikuoja vaikai, gimę giminingose santuokose, o tai žymiai padidina įvairių genų mutacijų tikimybę.
Pigmentinio retinito klasifikacija
Priklausomai nuo ligos eigos pobūdžio ir pažeistų vietų, yra dvi ligos formos:
1. Tipiškas. Su šia forma regėjimo aštrumas (tiek periferinis, tiek centrinis) ilgą laiką išlieka normos ribose. Nors šiuo metu lazdelių sistema jau yra pažeista ir tam tikrose dugno srityse atsiranda pigmento kaupimosi židinių.
2. Netipiškas. Ši forma turi dar keletą variantų:
- Bepigmentinis tinklainės uždegimas. Šios rūšies metu akių dugne nėra pigmentinių kūnų. Tuo pačiu metu stebimi ir kiti ligos simptomai.
- Sektorinis pasagos pigmentinis tinklainės uždegimas. Tinklainės nuotraukapigmento židinių buvimas, susitelkęs bet kuriame dugno skyriuje ir kartu turintis pasagos formą. Sergant šia liga, simptomų gali visai nebūti arba jų eiga labai lėta.
- B altai taškuotas. Šios formos metu dugne pastebimos kelios b altos dėmės. Simptomai yra tokie patys kaip pigmentinio retinito atveju.
- Apversta. Sergant šia liga, tinklainės pažeidimas prasideda nuo jos centrinės dalies, pažeidžiant kūgio sistemą. Procesą lydi fotofobija ir greitas centrinio regėjimo pablogėjimas.
Ligos požymiai
Sergant tokia liga kaip pigmentinis retinitas, oftalmoskopinės akių nuotraukos rodo tris būdingus požymius:
- Tinklainės pigmentinio epitelio atrofija. Tuo pačiu metu pastebimas mažiausių arterijų susiaurėjimas ir b altų amžiaus dėmių atsiradimas.
- Optinis diskas tampa pastebimai blyškesnis.
- Vadinamieji „kauliniai kūnai“atsiranda išilgai dugno periferijos ir mažų veninių kraujagyslių eigos.
Ligos simptomai
Kokius pokyčius lydi pigmentinis retinitas? Simptomai gali būti:
- pablogėjęs regėjimas prieblandoje („naktinis aklumas“) dėl distrofinių reiškinių tinklainėje;
- netoleravimas ryškiai šviesai;
- neryškus matymas;
- periferinio regėjimo sumažėjimas;
- sunku prisitaikyti akis prie tamsaus kambario po šviesaus, iratvirkščiai;
- nyctalopia.
Netipiškas formas papildomai gali lydėti fotofobija ir susilpnėjęs spalvų matymas.
Ligos diagnozė
Pigmentinį retinitą diagnozuoja oftalmologas. Taip nutinka remiantis anamneze, kurios metu paaiškėja, ar panašia liga sirgo bent vienas artimiausių giminaičių. Be to, fotoreceptorių ląstelių nykimo dinamika tiriama naudojant elektroretinografiją ir vizualinį testavimą.
Retinitui būdingus pigmentinius pažeidimus galima aptikti atliekant oftalmoskopiją ir nufotografavus akių dugną.
Naudodamiesi tinklainės fluoresceino angiografija (FAG), nustatykite akių dugno defektus, pigmentinio epitelio atrofiją ir edemą geltonosios dėmės srityje.
Be to, nustatomas spalvų matymas, prisitaikymas prie tamsos ir kontrasto jautrumo lygis.
Pigmentinio retinito gydymas
Ar įmanoma atsikratyti tokios ligos kaip pigmentinis retinitas? Iki šiol sukurtas gydymas, deja, negali visiškai atsikratyti problemos. Vienintelis būdas, kaip gydytojai gali padėti, yra pašalinti kai kuriuos ligos simptomus.
Esant geltonosios dėmės edemai, skiriami diuretikai, įskaitant karboanhidrazės inhibitorius.
Lęšio debesyspašalintas operacijos pagalba.
Kraujagyslių fotokoaguliacijai gydytojai rekomenduoja vartoti kraujagyslių farmakologinius preparatus.
Be to, vitaminų terapija atliekama daugiausia dėmesio skiriant nikotino rūgšties vartojimui. Taip pat yra nuomonė, kad regėjimo blogėjimo procesą galima sulėtinti padidinus vitamino A, kurio galima rasti daugelyje maisto papildų, suvartojimą.
Be to, pacientams patariama nešioti specialius tamsius akinius, kurie sugers trumpųjų bangų saulės spinduliuotę. Tai padės apsaugoti tinklainę nuo pažeidimų.
Aukščiau nurodyta terapija padės sumažinti tokios ligos kaip pigmentinio retinito progresavimo greitį. Gydymas liaudies gynimo priemonėmis šiuo atveju gali būti naudojamas tik laikantis specialiai sukurtos dietos, kuri numato minimalų purino junginių ir cholesterolio kiekį maiste. Be to, į savo racioną patartina įtraukti mėlynių, nes jos yra natūralus antioksidantas ir vitamino A š altinis.
Kitas būdas atsikratyti tokios problemos kaip pigmentinis retinitas – gydymas kamieninėmis ląstelėmis. Šis metodas šiuo metu aktyviai vystomas, tačiau mokslininkai žada, kad ateityje jis bus aktyviai praktikuojamas ir naudojamas kartu su kitais terapijos komponentais.
Šio tipo gydymo principas bus toks. Tinklainės ląstelės specialiose laboratorijose bus auginamos iš kamieninių ląstelių, turinčių sveiką geną. Tada jie bus implantuojamipacientams, sergantiems pigmentiniu retinitu, atkurti regėjimą. Tokiu atveju imuninė sistema jokiu būdu neatmes implanto, nes jis bus pagamintas iš paties paciento kamieninių ląstelių.
Ir nors dar toli iki momento, kai šis metodas bus taikomas gydant akių ligas, šiandien jau žengti pirmieji žingsniai link puoselėjamo tikslo.
Būdai užkirsti kelią ligos vystymuisi
Kadangi pigmentinis retinitas daugeliu atvejų pasireiškia genų lygmeniu, deja, jo pasireiškimo išvengti nepavyks. Vienintelis dalykas, kurį pacientas gali padaryti tokioje situacijoje, tai kiek įmanoma sulėtinti problemos vystymąsi ir atidėti aklumo pradžią.
Tam svarbu užsiregistruoti pas oftalmologą, reguliariai lankytis pas jį ir išklausyti visas rekomendacijas. Neatsisakykite specialių apsauginių akinių, kurie apsaugotų tinklainę nuo neigiamo ryškios šviesos poveikio.
Mėgstantys skaityti turėtų rinktis patogiausią šriftą, nereikalaujantį akių vargimo.
Būkite sveiki!
