Regos nervo atrofija arba regos nervo neuropatija – tai dalinis arba visiškas nervinių skaidulų, kurios perduoda regos dirginimą iš tinklainės į smegenis, veikimo nutrūkimas. Tai, kaip taisyklė, žymiai sumažina arba visiškai praranda regėjimą, taip pat susiaurėja regėjimo laukas, pablogėja spalvų matymas ir ONH išblyškimas.
Diagnozė gali būti nustatyta nustatant specifinius ligos požymius, naudojant tokius metodus kaip oftalmoskopija, perimetrija, spalvų tyrimas, regėjimo aštrumas, kraniografija, smegenų KT ir MRT, akies ultragarsas B skenavimas, tinklainės angiografija, vizualinis EP ir kt.
Esant dalinei regos nervo atrofijai, gydymas turi būti skirtas pašalinti priežastį, sukėlusią šią komplikaciją.
Patologijos aprašymas
Regos nervo liga oftalmologijoje pasireiškia 1-2% atvejų; iš jų iš20–25 %, kaip taisyklė, sukelia visišką regos nervų atrofiją ir dėl to nepagydomą aklumą. Patomorfologinis pokytis, esant šiai ligai, pasižymi tinklainėje esančių ganglioninių ląstelių sunaikinimu su jų glialinio-jungiamojo audinio pasikeitimu, nervo kapiliarinio tinklo sunaikinimu, plonėjimu. Liga gali atsirasti dėl daugelio kitų negalavimų, atsirandančių dėl uždegimo, suspaudimo, patinimų, specialių nervinių skaidulų pažeidimo ir akies obuolio kraujagyslių sutrikimo.
Patologijos priežastys
Veiksniai, lemiantys regos nervo atrofiją (pagal TLK-10 kodą H47.2) - akių ligos, CNS pažeidimai, mechaniniai pažeidimai, intoksikacija, infekcinės ar autoimuninės ligos ir kt.
Pažeidimų ir vėlesnių atrofinių procesų regos nervuose priežastis dažnai yra kokia nors oftalmologinė patologinė liga: glaukoma, tinklainės distrofija, okliuziniai procesai, trumparegystė, uveitas, retinitas, regos nervo neuritas ir kt.
Regos nervo atrofijos pavojus gali būti tiesiogiai susijęs su įvairiais akies orbitos navikais ir ligomis: regos nervų meningioma ir glioma, neurinoma, neurofibroma, pirminiu orbitos vėžiu, osteosarkoma, vietiniu orbitiniu vaskulitu, sarkoidoze ir kt.
Iš centrinės nervų sistemos ligų pagrindinį vaidmenį atlieka įvairūs hipofizės ir kaukolės duobės navikai, regos chiazmo sričių suspaudimasnervai (chiazmas), pūlingos-uždegiminės ligos (pūliniai, encefalitas, meningitas), sklerozė, kaukolės traumos ir veido srities pažeidimai, kuriuos lydi regos nervų pažeidimai.
Kokios kitos regos nervo atrofijos priežastys?
Dažnai atsitinka, kad prieš patologiją išsivysto hipertenzija, avitaminozė, aterosklerozė, taip pat užsitęsęs badavimas ar organizmo intoksikacija (apsinuodijimas alkoholiu, žala didelėmis nikotino, chlorofoso, vaistinių medžiagų dozėmis), didelis kraujo netekimas, pavyzdžiui, sergant gimdos ar virškinimo trakto ligomis, cukriniu diabetu, anemija. Ar galima išgydyti regos nervo atrofiją? Išsiaiškinkime.
Degeneracinis procesas, kuris vystosi regos nerve, gali būti dėl antifosfolipidinio sindromo, sisteminės raudonosios vilkligės, Wegenerio granulomatozės, Takayasu ligos, Hortono ligos.
Kai kuriais atvejais ši patologija išsivysto kaip sunkių bakterinių, virusinių ar parazitinių infekcijų komplikacija.
Įgimta regos nervo atrofija stebima akrocefalija (bokšto formos kaukolė), mikro- ir makrocefalija, kaukolės ir veido disostozės (Cruson liga), paveldimas sindromas. 30 % visų stebėjimų atvejų šios ligos etiologija lieka neaiški.
Klasifikacija
Regos nervų atrofija gali būti paveldima ir nepaveldima (įgyta). Paveldimos šios patologijos formos yra autosominė diminantinė, autosominė recesyvinė ir mitochondrinė. Autosominės dominuojančios formos gali būti sunkios arba lengvos, kartais ligos eiga derinama su kurtumu. Autosominės recesyvinės regos nervų atrofijos tipai pasireiškia pacientams, sergantiems Vera, Bourneville, Kenny-Coff, Wolfram, Rosenberg-Chattorian, Jensen ir kt.. Mitochondrijų tipo patologija stebima su tam tikromis mitochondrijų DNR mutacijomis ir yra kartu su Leberio liga.
Įgytos vaikų ir suaugusiųjų regos nervo atrofijos formos, priklausomai nuo įvairių veiksnių, gali būti pirminės, antrinės ir glaukominės.
Pirminės ir antrinės formos
Pirminės atrofijos formos vystymosi schema yra susijusi su periferinių neuronų suspaudimu regėjimo kelyje. ONH nesikeičia, o jo ribos išlieka aiškios.
Antrinių nervų atrofijos formų patogenezėje stebimas regos disko pabrinkimas, atsirandantis dėl patologinių procesų tinklainėje, taip pat ir pačiame regos nerve. Nervinių skaidulų pakeitimas neuroglija tampa ryškiausias; Regos nervo disko skersmuo didėja ir prasideda ribų aiškumo praradimo procesas. Glaukominės regos nervų atrofijos priežastis gali būti skleros plokščių plokštelių kolapsas ir reguliariai didėjantis akispūdis.
Spalvos formos keitimas
Pakeitus regos nervų diskų spalvą, išskiriama pradinė, dalinė (nepilna) ir visiška regos nervo atrofija. Pradiniam patologijos laipsniui gali būti būdingas lengvas optinio disko blanšavimas sunormalios spalvos išsaugojimas. Esant dalinei formai, galima pastebėti diskų blanširavimą atskiruose segmentuose. Visiškai atrofijai būdingas vienodas viso nervinio disko blanšavimas ir plonėjimas, taip pat kai kurių kraujagyslių susiaurėjimas dugne.
Lokalizacija
Pagal lokalizaciją yra: kylanti (su tinklainės pažeidimu) ir besileidžianti (su skaidulų pažeidimu) atrofija; pagal lokalizaciją taip pat pažymimi vienpusiai ir dvišaliai; pagal išsivystymo laipsnį – stacionarus ir progresuojantis (nustatomas oftalmologo stebėjimo metu dinamikoje).
Patologinio proceso simptomai
Pagrindinis regos nervo atrofijos simptomas yra regėjimo aštrumas, kurio negalima koreguoti akiniais. Sergant progresuojančiomis šios ligos formomis, regėjimo funkcijos pablogėjimas gali išsivystyti nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių ir, kaip taisyklė, baigiasi absoliučiu aklumu. Dalinės atrofijos atveju patologinis pokytis pasiekia tam tikras ribas, po kurių jie nebesivysto. Dėl to regėjimas gali būti prarastas tik iš dalies.
Regėjimo laukų susiaurėjimas
Kai atsiranda šis patologinis procesas, regos sutrikimas gali pasireikšti kaip koncentrinis regėjimo laukų susiaurėjimas, pavyzdžiui, išnyksta šoninis matymas, taip pat išsivysto vadinamasis „tunelinis“regėjimas, spalvų matymo sutrikimas, ypač žaliai raudona, rečiau - mėlynai geltonos spektro dalys; tamsių dėmių atsiradimas tam tikrose laukų vietoseregėjimas. Būdingas yra aferentinių vyzdžių defektų nustatymas – vyzdžių reakcijos į šviesą sumažėjimas, išlaikant draugišką reakciją. Panašūs kaitos sutrikimai gali būti stebimi ir vieno, ir abiejų mokinių.
Pagrindinius dalinės regos atrofijos požymius galima aptikti atliekant įprastą oftalmologinį tyrimą.
Ligos nustatymo diagnostikos metodai
Tiriant pacientus su tokia patologija, visų pirma būtina išsiaiškinti savarankiškų ligų buvimą, vaistų vartojimo faktą, taip pat sąlytį su cheminėmis medžiagomis. Blogų įpročių buvimas taip pat turi įtakos.
Apžiūros metu oftalmologas turi nustatyti, ar nėra ar nėra egzoftalmos, ištirti akies obuolio judrumą, patikrinti vyzdžių reakcijas į šviesą, taip pat ragenos refleksus. Turi būti atlikti regėjimo kokybės, perimetrijos ir spalvų suvokimo tyrimai.
Oftalmoskopija
Pagrindinius duomenis apie ligos buvimą, laipsnį ir įvairovę galima gauti naudojant oftalmoskopiją. Priklausomai nuo šios ligos priežasčių ir formų, oftalmoskopinis vaizdas gali skirtis, tačiau yra keletas tipiškų požymių, būdingų įvairių tipų regos nervo atrofijai.
Tai apima:
- ONH balinimas.
- Jo kontūro ir spalvų keitimas (iš pilkos į gelsvą).
- Disko paviršių kasimas.
- Disko sumažinimaskapiliarų skaičius (Kestenbaumo simptomas).
- Tinklainės arterijų kalibrų susiaurėjimas.
- Venų pokyčiai.
Kiti diagnostikos metodai
ONH būklę galima išsiaiškinti tomografijos pagalba. Elektrofiziologiniai tyrimai (VEP) atskleidžia regos nervų labilumo sumažėjimą arba padidėjusį jautrumą. Sergant glaukomatinėmis ligos formomis, tonometrija gali nustatyti akispūdžio pokyčius.
Akių lizdų patologijos nustatomos naudojant paprastą rentgenografiją. Tinklainės kraujagyslių tyrimas atliekamas naudojant fluoresceino angiografiją. Kraujo tėkmės oftalminėse ir supratrochlearinėse arterijose, taip pat intrakranijinėje miego arterijų dalyje, charakteristikų nustatymas atliekamas naudojant Doplerio ultragarsą.
Jei reikia, akių apžiūra gali būti papildyta neurologiniais tyrimais, į kuriuos įeina neurologo konsultacija, kaukolės rentgenograma, taip pat turkiškas balnas.
Neurochirurgo konsultacija
Jei pacientas turi masinių smegenų srities pažeidimų arba intrakranijinės hipertenzijos protrūkių, turėtumėte pasikonsultuoti su neurochirurgu. Esant patogenetiniams šios ligos ryšiams su sisteminiu vaskulitu, nurodoma reumatologo konsultacija. Esant akies orbitos navikams, būtina atlikti oftalmologo onkologo apžiūrą. Terapinę taktiką arterijų okliuzinių pažeidimų atveju nustato oftalmologas chirurgas.
Esant vienos ar abiejų akių atrofijai dėl infekcinių patologijų, informatyvuslaboratoriniai tyrimai, pvz., ELISA arba PGR diagnostika.
Regos nervo atrofijos gydymas
Kadangi patologija daugeliu atvejų negali būti savarankiška liga, o yra kitų patologijų pasekmė, jos gydymas turi prasidėti nuo ją sukėlusių veiksnių pašalinimo. Pacientams, sergantiems intrakranijiniais navikais, hipertenzija, smegenų arterijų aneurizmomis, nurodoma neurochirurginė intervencija.
Nespecifiniai šios ligos konservatyvaus gydymo metodai yra skirti maksimaliam regėjimo funkcijų išsaugojimui. Siekiant sumažinti regos nervo uždegiminę infiltraciją ir pabrinkimą, atliekamos retrobulbarinės deksametazono tirpalo injekcijos, taip pat gliukozės ir kalcio chlorido tirpalų infuzijos į veną bei diuretikų („Furosemidas“) įvedimas į raumenis.
Koks dar yra regos atrofijos gydymas?
Narkotikai
Kraujotakai normalizuoti skiriamas pentoksifilinas, ksantinolio nikotinatas, atropinas (parabulbarno arba retrobulbarno); į veną - nikotino rūgštis ir aminofilinas; vitaminai (B2, B6, B12), injekcijos su alavijo ekstraktu; vartoti vaistus "Cinnarizine", "Piracetam", "Riboxin" ir kt. Norint palaikyti normalų akispūdžio lygį, būtina atlikti "Pilokarpino" instiliacijas, taip pat gali būti skiriami diuretikai.
Tais atvejais, kai nėra kontraindikacijų, jį galima skirtiakupunktūra ir fizioterapija, pvz., elektroforezė, lazerinė ar elektrinė stimuliacija, magnetoterapija ir kt.) Jei regėjimas nukrenta žemiau 0,01, konservatyvus gydymas nėra veiksmingas.
Ar regos nervo atrofija sukelia negalią?
Prognozė ir prevencinės priemonės
Jei ši regos nervų liga buvo teisingai diagnozuota ir pradėta gydyti ankstyvoje stadijoje, regėjimą išsaugoti įmanoma, tačiau visiškas pasveikimas neįvyksta. Esant progresuojančiai akies regos nervo atrofijos formai ir negydant, gali prasidėti visiškas aklumas. Neįgalumas šiuo atveju išduodamas be klaidų.
