Smegenėlių atrofija yra progresuojančios, bet ne greito pobūdžio mažų smegenų liga su degeneraciniais pokyčiais. Procesą sukelia trofiniai sutrikimai. Patologija yra ryški istorijoje ir atsiranda dėl įvairių priežasčių. Dažniau diagnozuojama po 40 metų.
Kas nutinka atrofijai?
Pirmiausia, miršta Purkinje ląstelės, didelės smegenėlių žievės nervinės ląstelės. Nervinės skaidulos praranda apvalkalą – skaidulų demielinizacija vyksta tiek centrinėje, tiek periferinėje nervų sistemoje. Smegenėlę sudarančių ląstelių dantytieji branduoliai taip pat miršta.
Smegenėlės arba smegenėlės: bendrosios sąvokos
Naujagimio smegenėlių svoris yra apie 20 g – 5% kūno svorio. Per penkis mėnesius masė patrigubėja. 15 metų amžiaus smegenėlės pasiekia 150 g ir nebeauga. Savo išvaizda jis primena smegenų pusrutulius, dėl kurių jis taip pat vadinamas mažosiomis smegenimis. Jis yra užpakalinėje kaukolės duobėje. Iš viršaus jį dengia pakaušio smegenų skiltys, po smegenėlėmis yra pailgosios smegenys ir tiltelis.
Per savo b altosios medžiagos skaidulas smegenėlės yra sujungtos su visomis smegenų dalimis. Jį sudaro trys skyriai:
- Seniausia kilmė yra kabliukas.
- Senas – kirminas, esantis smegenėlių vidurinėje linijoje.
- Nauja – du pusrutuliai, primenantys didelius pusrutulius. Evoliuciškai tai yra labiausiai išvystyta dalis. Kiekvienas pusrutulis turi tris skilteles, ir kiekvienas iš jų atitinka dalį kirmino. Smegenėlių pusrutuliai turi pilkąją ir b altąją medžiagą. Pilka – žievė, b alta – skaidulos su branduoliais: sferinės, dantytos, padangos. Šie branduoliai atlieka impulsus ir atlieka svarbų vaidmenį.
Smegenėlių funkcijos
Pagrindinė smegenėlių funkcija:
- motorikos koordinacija ir raumenų bei kaulų tonuso palaikymas;
- judesių sklandumas ir proporcingumas;
- kūno pusiausvyra nuolat;
- svorio centras;
- raumenų tonusas reguliuojamas ir tinkamai perskirstomas.
Dėl smegenėlių raumenys dirba sklandžiai ir gali atlikti bet kokius kasdienius judesius. Dažniausiai smegenėlės yra atsakingos už tiesiamųjų raumenų tonusą.
Be to, smegenėlės dalyvauja besąlyginiuose refleksuose: per savo skaidulas yra prijungtos prie skirtingų kūno dalių receptorių. Veikiant bet kokiam dirgikliui, iš receptoriaus į smegenis patenka nervinis impulsas, po kurio smegenų žievėje iš karto sulaukiama atsako.
Atrofijos atveju pažeidžiamos nervinės skaidulos. Pažeista koordinacija, eisena ir kūno pusiausvyra. Šie būdingi simptomaiyra sujungti į bendrą terminą „smegenėlių sindromas“.
Šiam sindromui būdingi vegetatyvinio pobūdžio, motorinės sferos, raumenų tonuso sutrikimai, kurie iš karto pablogina paciento gyvenimo kokybę.
Atrofijos priežastys
Su atrofija pažeista vieta negauna mitybos ir deguonies. Vystosi negrįžtami procesai, mažėja organo dydis, jis išsenka.
Tarp galimų smegenėlių atrofijos priežasčių yra šios:
- Meningitas. Tai infekcinė smegenų membranų liga, kurios metu uždegimas pažeidžia skirtingas smegenų dalis. Smegenėlių atrofija su ja išsivysto dėl kraujagyslių pažeidimo ir tiesioginės bakterijų toksinų įtakos.
- Augliai šalia smegenėlių (užpakalinės kaukolės duobės). Augdamas navikas spaudžia smegenis ir šalia esančias smegenų dalis. Sutrinka audinių aprūpinimas krauju ir gali prasidėti atrofija.
- Hipertermija, šilumos smūgis. Esant aukštai temperatūrai, sutrinka smegenų audinių ir nervų ląstelių trofizmas ir jie miršta.
- Smegenų kraujagyslių aterosklerozė. Trofinio sutrikimo mechanizmas yra susijęs su tuo pačiu kraujotakos sutrikimu. Nervų ląstelės pradeda mirti, atsiranda sutrikimai. Arterijų spindis susiaurėja ir praranda savo elastingumą. Be to, kraujagyslių endotelis yra pažeistas, nes čia susidaro aterosklerozinės plokštelės.
- Diabetinė kapiliaropatija sergant cukriniu diabetu.
- Trombozė ir kraujagyslių spindžio užsikimšimas, atsirandantis sergant kraujagyslių vaskulitu. Taip pat gali sukelti netinkamą mitybą ir mirtįneuronai.
- Komplikacijos po insulto - išeminių sričių atsiradimas, kai jose trūksta kraujo, sukelia jų mirtį ir dėl to smegenėlių atrofiją.
- TBI.
- Įvairūs kraujavimai – baigiasi formuotis randai ir cistos, dėl kurių taip pat sutrinka audinių trofizmas.
- Vitamino E trūkumas.
- Tam tikrų vaistų, alkoholio, nuodingų medžiagų vartojimas gali sukelti difuzinę smegenų ir smegenėlių atrofiją.
Daugeliu atvejų atrofijos priežasties nustatyti nepavyksta. Smegenėlių ligos yra įgimtos ir įgytos.
Įgimta atrofija
Paveldima smegenėlių patologija yra kolektyvinis sindromas, retas.
Įgimta smegenėlių atrofija yra sporadinė ir vaikams dažniausiai diagnozuojamas cerebrinis paralyžius. Tik kai kuriems šeimos nariams susiformuoja panašus klinikinis vaizdas, dažniausiai išryškėja paveldimas-šeiminis ligos pobūdis.
Atrofijos tipai
Smegenėlių vermio atrofija pasireiškia dažniausiai. Smegenėlių kirminas yra atsakingas už informacinio pobūdžio nervinių impulsų perdavimą tarp smegenų ir įvairių kūno dalių, svorio centro pusiausvyrą. Dėl jo pralaimėjimo išsivysto vestibuliariniai sutrikimai, atsiranda disbalansas ir judesių koordinacija tiek vaikštant, tiek ramybės būsenoje, atsiranda nuolatinis tremoras.
Difuzinė smegenėlių atrofija reiškia atrofijos vystymąsi tuo pačiu metu kitose smegenų dalyse. Tai dažnai atsitinka su amžiumi. Dažniausios šios apraiškos yra ligosAlzheimerio ir Parkinsono liga.
Smegenėlių pusrutulių atrofija pasireiškia paciento nukrypimu einant iš nurodytos krypties link patologinio židinio. Tai ypač akivaizdu bandant apsisukti.
Smegenėlių pusrutulio atrofija dažniausiai yra antrinė, kryžminė. Jie atsiranda priešingoje paveikto smegenų pusrutulio pusėje su hemiplegija, jei patologija atsirado embriogenezės metu arba ankstyvame amžiuje iki trejų metų. Hemiplegija – pusės kūno paralyžius, kliniškai paslepia smegenėlių simptomus. Smegenėlių pusrutulių atrofiją lydi nervinio audinio sunaikinimas visose smegenyse. Tokiais atvejais atsiranda smegenų pusrutulių subatrofija, kuri kliniškai pasireiškia senatvinės demencijos pradžia.
Smegenėlių pusrutulio (tai tas pats pusrutulis) atrofija gali būti susijusi su navikų, cistų, infarktų buvimu šioje srityje. Jei navikai tampa cistiniai, jie yra gerybiniai. Kadangi neoplazmas auga lėtai, smegenėlių disfunkcija turi laiko kompensuoti smegenų žievės būklę.
Pusrutulio smegenėlių simptomai pasireiškia kaip vienašalė rankos ar rankos ir kojos ataksija ir hipotenzija vienoje pusėje. Tačiau dažniau liga pasireiškia galvos skausmo priepuoliais su vėmimu arba be jo, kuris palaipsniui stiprėja.
Ragenos refleksas iškrenta ant naviko šono. Įvairiose patologijos stadijose išsivysto nistagmas – jis taip pat ryškesnis pažeidimo pusėje. Augdamas auglys gali paveikti kaukolės nervus, kurie jau sukelia pažeidimo simptomus.
Esminis smegenėlių žievės atrofijos požymis yra jos vystymasis vyresnio amžiaus žmonėms. Regėjimo požymiams būdinga netvirta eisena, nesugebėjimas išlaikyti vertikalios padėties be atramos ir atramos.
Palaipsniui pablogėja rankų judesiai (smulkioji motorika): darosi sunku rašyti, valgant naudotis stalo įrankiais ir pan. Tokio pobūdžio pažeidimai yra simetriški. Tada susijungia galvos, galūnių, o vėliau ir viso kūno tremoras. Tremoras arba drebulys – tai nedideli, ritmiški, bet nevalingi kūno ar jo dalių judesiai. Sumažėjus raumenų tonusui, sutrinka kalbos aparato veikla.
Simptominės apraiškos
Smegenėlių atrofija liūdina pacientą, nes mirštant nervinėms ląstelėms patologiniai procesai tampa negrįžtami.
Smegenėlių sutrikimai apima kelias sutrikimų grupes:
- Pirmoji grupė. Galūnių (daugiausia rankų) judesių sklandumo pažeidimai. Tai pasireiškia rankos drebulėjimu baigus bet kokį kryptingą judesį.
- Kalbos sutrikimai.
- Savanoriški judesiai ir kalba sulėtėja. Toliau keičiasi rašysena. Kadangi smegenėlės yra susijusios su motoriniais veiksmais, jų darbo pažeidimas yra judėjimo sutrikimas.
Smegenėlių atrofijos simptomai: kojų ir liemens raumenų asinergija, tuo tarpu kyla sunkumų, kai pacientas bando pakilti iš gulimos padėties ir atsisėsti. Tai labai dažni pažeistos smegenėlės požymiai ir kalba apie raumenų sinergijos (nuoseklumo) sutrikimą.darbas), priklausantys skirtingoms raumenų grupėms, kai dalyvauja tame pačiame motoriniame veiksme. Paprastų ir sudėtingų judesių derinys yra visiškai netvarkingas ir sulūžęs.
Smegenėlių atrofijos požymiai:
- Judesių koordinavimo sutrikimas, paralyžius ir įvairūs kalbos sutrikimai. Žmonės negali judėti sklandžiai, svyruoja į skirtingas puses, jų eisena tampa netvirta.
- Tremoras ir nistagmas (nevalingi svyruojantys akių obuolių judesiai juos pagrobiant). Drebulys yra visą laiką - judant ir ramybėje. Kalba tampa neaiški ir dizartriška. Ką tai reiškia? Asmuo, sergantis dizartrija, sunkiai ištaria žodžius arba iškraipo juos neaiškiai tardamas.
- Galima nuskaityta arba telegrafinė kalba. Ji ritmiška, bet kirčiai dedami ne pagal reikšmę, o atitinka tik ritmą.
- Raumenų tonusas sumažėja dėl nervų skaidulų atrofijos.
- Disdiadochokinezė – tai koordinacijos sutrikimas, kai pacientas negali atlikti greitų kintamų judesių.
- Dismetrija – pacientas negali kontroliuoti judėjimo amplitudės, t.y. tiksliai nustatyti atstumą tarp objekto ir savęs.
- Nuo paralyžiaus atsiranda hemiplegija.
- Oftalmoplegija – akių obuolių paralyžius, gali būti laikinas.
- Sutrikusi klausa.
- Rijimo sutrikimas.
- Ataksija – netvirta eisena; gali būti laikinas arba nuolatinis. Esant tokiai girtam eisenai, pacientas nešamas link pažeidimo.
- Taip pat galimos sunkios cefalalgijos, kartu su pykinimu ir vėmimu, galvos svaigimu dėl didėjančio intrakranijinioslėgis (ICP), mieguistumas.
- Hiporefleksija arba arefleksija – refleksų susilpnėjimas arba visiškas praradimas, šlapimo ir išmatų nelaikymas. Dažnai galimi psichikos nukrypimai.
Diagnostinės priemonės
Pirmiausia, neurologas atlieka refleksų tyrimą, kad nustatytų CNS pažeidimo lokalizaciją.
Taip pat priskirta:
- Smegenėlių atrofijos MRT leidžia išsamiai išsiaiškinti visus žievės ir požievės pokyčius. Diagnozė gali būti nustatyta ankstyvosiose ligos stadijose. Šis metodas yra patikimiausias.
- KT suteikia pilną vaizdą apie pokyčius po insulto, atskleidžia jų priežastis, nurodo cistinių darinių lokalizaciją, tai yra visas audinių trofinių sutrikimų priežastis. Skirta dėl MRT kontraindikacijų.
- Ultragarsinis tyrimas naudojamas diagnozuoti didelius smegenų pažeidimus dėl insulto, TBI, traumų ir su amžiumi susijusių pokyčių. Gali nustatyti atrofijos sritį ir nustatyti ligos stadiją.
Komplikacijos ir pasekmės
Smegenėlių atrofijos pasekmės yra negrįžtamos. Nesant atramos kūnui pradiniame etape, pabaiga gali būti visiška asmenybės degradacija, tiek socialinė, tiek fiziologinė.
Patologijai progresuojant neįmanoma pakeisti naikinimo procesų, tačiau yra galimybė slopinti, užšaldyti simptomus, siekiant užkirsti kelią tolesniam progresavimui. Pacientas, sergantis smegenų smegenėlių atrofija, pradeda jaustis nepilnavertis, nespasirodo: sutrikusi, girta eisena, visi judesiai neaiškūs, negali stovėti be atramos, sunku vaikščioti, sutrikusi kalba dėl liežuvio judesių pažeidimų, netaisyklingos frazės, negali aiškiai išreikšti jo mintys.
Pamažu vyksta socialinė degradacija. Viso kūno drebulys tampa nuolatinis, žmogus nebegali atlikti jam elementarių dalykų anksčiau.
Gydymo principai
Smegenėlių atrofijos gydymas yra tik simptominis ir skirtas ištaisyti esamus sutrikimus bei užkirsti kelią jų progresavimui. Pacientai negali patys apsitarnauti, jiems reikalinga išorinė priežiūra, jiems išrašoma neįgalumo, pašalpa.
Tokių pacientų diagnozę ir gydymą po tyrimo geriausia atlikti namuose. Pažįstama aplinka palengvina paciento būklę, naujovė sukelia stresą.
Priežiūra turi būti kruopšti. Griežtai nerekomenduojama savarankiškai gydytis ir naudoti tradicinės medicinos receptus. Tai tik pablogins būklę. Namuose pacientas turi ne tik gulėti, jis turi būti protiškai ir fiziškai apkrautas. Žinoma, jo ribose.
Pageidautina, kad pacientas daugiau judėtų, kad kuo nors užsiimtų ir susirastų darbą, mažiau gulėtų per dieną.
Stacionarinė priežiūra reikalinga tik esant ūminėms atrofijos formoms.
Jei ligoniu nėra kam pasirūpinti, socialinės rūpybos institucijos privalo jį apgyvendinti specializuotoje internatinėje mokykloje. Tai yra, bet kuriuo atveju neturėtų būti leista ligai vystytis.
Svarbusubalansuota mityba, aiškus dienos režimas. Natūralu, kad būtina mesti rūkyti ir mesti alkoholį. Gydymas taip pat reikalingas norint atkurti judesius ir sumažinti drebulį.
Pagal indikacijas gali prireikti operacijos – tai nustatys gydytojas. Būtinai paskirkite vaistų, gerinančių smegenų kraujotaką, gerinančių medžiagų apykaitą, kad nervinės ląstelės aprūpintų mityba ir deguonimi.
Tokių vaistų yra daug – tai ir nootropai, ir angioprotektoriai, ir antihipertenziniai vaistai ir t. t.
Nėra vaistų nuo smegenėlių atrofijos, nes nervinis audinys negali atsinaujinti.
Psichikos sutrikimams šalinti gali būti skiriami psichotropiniai vaistai: Teralen, Alimemazine, Levomepromazine, Thioridazine, Sonapax. Jie padės pacientui sumažinti įtampą, pašalinti baimę ir nerimą, pagerinti nuotaiką, nes tokie pacientai jaučia savo nesėkmę.
Būtini reguliarūs neurologo tyrimai ir tyrimai. Tai leis jums kontroliuoti gydymo veiksmingumą. Taip pat būtina pasitikrinti paciento būklę, teikti jam rekomendacijas, o prireikus ir teisingai gydyti.
Kokios prognozės?
Šiandien nėra jokio būdo užkirsti kelią ligai. Smegenėlių atrofijos prognozė nuvilia, nes nervinės ląstelės mirė ir nebeatsigaus. Tačiau šiandien įmanoma užkirsti kelią tolesniam jų degradavimui.
Prevencijos priemonės
Nėra jokios konkrečios prevencijos. Užbaigtigydymas atmestas.
Gerai prižiūrimo ir palaikomojo gydymo paciento gyvenimą galima tik šiek tiek priartinti prie normalaus ir kiek įmanoma pratęsti.
Tik nuo artimų žmonių priklauso, ar bus sudarytos patogios sąlygos pacientui, jei kas nors iš šeimos narių serga. O gydytojai gali tik padėti, kad liga greitai neprogresuotų.
