Viena iš reto Guillain-Barré sindromo, kuris yra aiškaus sergančio žmogaus organizme vykstančių procesų vaizdo atšaka, yra Miller-Fischer sindromas. Jai būdinga triada požymių, kurie visiems pacientams atrodo vienodi.
Apibrėžimas
Guillain-Barré sindromas yra gana retas. Medicinos praktikoje jo rodikliai yra 1-2 žmonės šimtui tūkstančių gyventojų. Jis dažniau pasireiškia vyrams ir turi du aktyvumo viršūnes:
- jaunas amžius - 20-24;
- vyresni – 70–74 m.
Jis gerai žinomas neurologams ir turi nemažai būdingų bruožų, patvirtintų atlikus smegenų skysčio tyrimus. Be klasikinės šios ligos eigos, yra Fisher Miller sindromas, kurį šis amerikiečių neurologas aprašė dar 1956 m.
simptomai
Liga yra labai reta ir susijusi su ūminėmis uždegiminėmis autoimuninėmis ligomis, kurių metu pažeidžiami mielino nervo apvalkalai. Pradžioje ir v altolesnis Miller-Fisher sindromo vystymasis visada pasireiškia vienodai ir susideda iš šių jam būdingų simptomų serijos:
- arefleksija – staigus išblukimas, o vėliau visiškas galūnių refleksų nebuvimas;
- ataksija – smegenėlių sutrikimai;
- oftalmoplegija – akies raumenų paralyžius, dažnai išorinis, o sunkiais atvejais – vidinis;
- tarapezas ir kvėpavimo raumenų paralyžius – išsivysto sunkiais, užleistais atvejais.
Teisingai identifikavus simptomus ir laiku pradėjus gydymą, liga progresuoja gerybiškai, nesukelia komplikacijų ir dažnai baigiasi savaiminiu pasveikimu.
Priežastys
Laiku kreipiantis į gydytoją kelias savaites ar mėnesius, Miller-Fisher sindromas gali būti išgydomas. Kiek jie gyvena su tokia liga, nėra tiksliai aišku, taip pat nėra aiškios jos atsiradimo priežastys. Tačiau daugumai žmonių, turinčių tokią diagnozę, ekspertai žada palankiausią prognozę. Visiškas visų organizmo funkcijų atkūrimas tinkamai ir tinkamai gydant užtrunka daugiausia dešimt savaičių. Ir tik nedaugeliui pacientų, kurių atvejai yra pažengę, reikia papildomų medicininių priemonių.
Kai kurie medicinos duomenys teigia, kad dažnai šios patologijos išsivystymo priežastis yra įprasta vakcinacija. Kai kuriais atvejais jis buvo nustatytas po sunkių virusinių ligų, kartais simptomai pasireiškė po ilgalaikio daugelio sudėtingų infekcijų gydymo. Taip pat žinomi šeimos vystymosi atvejailigos, kurios rodo genetinį organizmo polinkį į šią patologiją.
Klinikiniai rodikliai
Pagrindiniai paciento skundai pirmiausia išreiškiami šiais aspektais:
- silpnumas, jėgų netekimas, energijos trūkumas, galimas galvos svaigimas;
- sunkumai su kramtymu, o kiek vėliau ir su kalba;
- sunkumai vaikščiojant ir rūpinantis savimi;
- dažnas rankų ir pėdų tirpimas, banguojantys galūnių skausmai.
Tai nusileidžiantis paralyžius – akių, o vėliau ir kitų galūnių judėjimo pažeidimas (pirštinių jausmas ant rankų), pasireiškiantis Miller-Fisher sindromu. Simptomai labai panašūs į Hein-Barré sindromą, tačiau šio tipo patologijai būdingas kylantis paralyžius – nuo apatinės kūno dalies iki viršutinės.
Be akies motorinių raumenų silpnumo, sutrikusios koordinacijos ir visiško refleksų praradimo, pacientas taip pat gali turėti daug antrinių simptomų, kurie padeda nustatyti tikslesnę diagnozę.
- Odos jautrumas temperatūrai pastebimai mažesnis.
- Pacientas beveik nejautrus skausmui.
- Seiles tampa sunku nuryti.
- Kalba sulaužyta, žodžius sunku ištarti.
- Jokio dusulio reflekso.
- Skundai dėl šlapimo pūslės problemų.
Kai kurie simptomai, pvz., raumenų silpnumas ir kalbos sutrikimas, gali pasireikšti gana spontaniškai. Jie aiškiai rodo rimtą situacijos komplikaciją ir reikalaujaskubus specialisto patarimas.
Diagnostika
Norint tiksliai nustatyti Miller-Fischer sindromą, reikia atlikti daugybę būtinų tyrimų.
- Privalomas vizitas pas neurologą, kuris ištiria ir nustato visus galimus neurologinius sutrikimus.
- Parodyta stuburo punkcija. Daugeliu atvejų jis atskleidžia aukštą b altymų kiekį, būdingą šiai ligai.
- PGR analizė – leidžia nustatyti galimą patogeną. Tai gali būti herpeso virusas, Epstein-Barr virusas, citomegalovirusas ir kiti.
- Dažnai specialistas papildomai skiria kompiuterinę tomografiją, kuri padeda nustatyti galimas neurologinio pobūdžio gretutines ligas.
- Atliekamas privalomas kraujo tyrimas, parodantis, ar yra antikūnų prieš gangliozidus. Tai aiškus uždegiminio proceso buvimo rodiklis, teigiamas šios analizės rezultatas tampa tiksliu diagnozės patvirtinimu.
Miller-Fischer sindromui reikalinga visapusiška ir tiksliausia diagnozė, elektroneuromirografija, diferencinė analizė, kuri lygina simptomus su daugybe panašių ligų.
Terapija
Šios ligos gydymas apima priemonių rinkinį, skirtą imuniniam atsakui slopinti ir kraujo valymui nuo antikūnų. Tinkama palaikomoji ir simptominė terapija leidžia per trumpą laiką visiškai pašalinti Miller-Fisher sindromą. Gydymas vadovaujant patyrusiam gydytojuispecialistas veda prie geriausių rezultatų ir visiško pasveikimo. Itin retais atvejais (tik trimis procentais visų atvejų) galimi atkryčiai, todėl galimas papildomas kompleksinio gydymo kursas.
- Tikrinama kvėpavimo sistema, tais atvejais, kai pacientui sunku savarankiškai judėti, skiriama ligoninė su nuolatine medikų priežiūra.
- Per pirmąsias penkias dienas (ne vėliau kaip per dvi savaites nuo pirmojo simptomų nustatymo) skiriama plazmaferezė ir imunoglobulinas.
- Antikoaguliantai naudojami siekiant išvengti galimos venų trombozės.
- Reikia nuolat stebėti kraujospūdį, nes staigūs jo pokyčiai gali sukelti rimtų komplikacijų.
- Be to, užsiėmimai vyksta pas logopedą.
