Žmogaus kūne nėra nė vieno organo, kuris visada ir bet kokiomis aplinkybėmis išliktų sveikas. Deja, daugelis ligų ir defektų atsiranda net vaisiaus vystymosi metu. Apie vieną iš jų kalbėsime savo straipsnyje. Daugelis žmonių nežino Wilmso naviko. Kas tai yra, kai kurie net nežino. Straipsnyje pabandysime išsiaiškinti šios ligos simptomus, priežastis ir gydymo taktiką.
Wilmso naviko koncepcija
Wilmso navikas arba, kaip dar vadinamas, nefroblastoma – tai piktybinės inkstų ligos, kurios dažniausiai pasireiškia vaikystėje. Paprastai diagnozuojama 2-5 metų amžiaus. Wilmso navikas suaugusiems yra gana retas, todėl mažai ištirtas.
Deja, šia liga sergantys vaikai dažniausiai turi kitų raidos nukrypimų. Manoma, kad auglys gali prasidėti prenataliniu laikotarpiu, nes jį jau galima aptikti dviejų savaičių kūdikiui.
Wilms navikas dažniausiai lokalizuojasi vienoje pusėje, tačiau pasitaiko atvejų irdvišalis inkstų pažeidimas. Pažvelgus į sergantį organą, galima pastebėti, kad jo paviršius nelygus, pjūvyje matomos kraujavimo ir nekrozės vietos, kai kuriose vietose yra cistų. Šiuo atveju pacientas turi cistinį Vilmso naviką.
Iš pradžių navikas lokalizuotas tik inkstų viduje. Vėliau vystantis, jis išauga į gretimus audinius ir organus – taip plinta metastazės.
Ligos progresavimo etapai
Šis piktybinis navikas vystosi keliais etapais:
- Pačioje pradžioje nefroblastoma yra tik viename inkste. Vaikai šiuo laikotarpiu gali nepajusti diskomforto ir neturėti nusiskundimų.
- Navikas pradeda plisti už inksto, bet metastazių dar nėra.
- Tolimesnį vystymąsi lydi kapsulės sudygimas, o pažeidimas pažeidžia gretimus organus, limfmazgius.
- Metastazės randamos kepenyse, plaučiuose, kauluose.
- Paskutiniame vystymosi etape vaikų Wilmso navikas jau pažeidžia du inkstus.
Tikriausiai neverta aiškinti, kad kuo anksčiau navikas diagnozuojamas, tuo optimistiškesnė prognozė gali būti pacientui.
Ligos simptomai
Kadangi patologija gali būti diagnozuojama įvairiais etapais, požymiai gali skirtis priklausomai nuo to. Dažniausiai, jei yra Wilmso navikas, simptomai yra tokie:
- bendras negalavimas;
- silpnumas, o jei vaikas visiškaimažas, jis nuolat miega;
- apetito mažinimas;
- pastebėtas svorio kritimas;
- kai kuriais atvejais aukšta temperatūra;
- oda tampa blyški;
- gali pakilti kraujospūdis;
- kraujo tyrimas rodo padidėjusį ESR ir sumažėjusį hemoglobino kiekį;
- šlapime atsiranda kraujo;
- sunkiais atvejais gali būti stebimas žarnyno nepraeinamumas, nes auglys jį suspaudžia.
Sergant bet kokia liga kūdikio elgesys keičiasi, o vaikų Wilmso auglys nėra išimtis. Mama visada gali iš karto įtarti, kad vaikui kažkas negerai.
Kai liga toli, auglys gerai jaučiamas ranka. Tokiu atveju kūdikis jaučia skausmą, nes yra suspaudžiami kaimyniniai organai, dėl kurių jie negali normaliai funkcionuoti. Kai kuriems pacientams pilvas padidėja, jei diagnozuojamas Wilmso navikas. Toliau pateikta nuotrauka puikiai tai parodo.
Kai atsiranda daug metastazių, vaikas staiga pradeda kristi svoris. Dažniausiai mirtis įvyksta dėl plaučių nepakankamumo ir per didelio organizmo išsekimo. Pažymėtina, kad metastazių atsiradimas labiau priklauso ne nuo naviko dydžio, bet labiau nuo paciento amžiaus. Pasirodo, kad labai mažiems vaikams, kuriems nustatyta tokia diagnozė, yra daug didesnė tikimybė visiškai pasveikti.
Tačiau dažniausiai diagnozuojamas ne tik Wilmso navikas, jį dažniausiai lydi kiti vystymosi sutrikimai.
Bendrinės ligos
Retai atsitinka, kad šis navikas diagnozuojamas kaip vienintelis vystymosi sutrikimas. Dažniausiai tai lydi gretutinės ligos:
- hipospadijos, kai berniukų šlaplė atsidaro kažkur varpos viduryje ar net tarpvietėje;
- padidėję vidaus organai, pvz., didelis liežuvis;
- viena galūnė didesnė už kitą;
- kriptorchizmas;
- rainelės nebuvimas akyje (yra jausmas, kad vyzdys niekuo neapsuptas).
Wilmso naviko diagnozė
Kai nefroblastoma yra tik pačioje vystymosi pradžioje, gana sunku nustatyti teisingą diagnozę, nes nėra ryškių simptomų. Būtent dėl šios priežasties daugeliu atvejų gydymas pradedamas jau tada, kai navikas yra 3 ar 4 stadijos.
Tėvai turi atidžiai stebėti vaiko būklę, o jei pastebimas blyškumas, aukštas kraujospūdis, sumažėjęs tonusas, galima zonduoti naviką, tuomet reikia nedelsiant atlikti pilną tyrimą. Paprastai tai apima šių tipų diagnostiką:
- Kraujo ir šlapimo tyrimas. Šlapime randama proteinurija, makrohematurija, kraujyje padidėja ESR, pastebima anemija.
- Urografija leidžia nustatyti tikslią diagnozę daugiau nei 70 % atvejų. Galima matyti inksto kontūrus, o esant navikui, pastebimi menkiausi organo formos pakitimai ir funkcijos sutrikimas.
- Ultragarsinė tomografija taip pat leidžia lengvai pamatyti naviko dydį ir jo vietą.
- Vilmso navikasUltragarsas atrodo kaip nevienalytis darinys su cistomis viduje.
- Rentgeno kompiuterinės tomografijos pagalba galima pamatyti ne tik vieno inksto auglį, bet ir išanalizuoti antrojo būklę, taip pat matyti metastazių buvimą kaimyniniame inkste organai.
- Dideliems navikams dažniausiai skiriama angiografija. Tai taip pat daroma siekiant išsiaiškinti nefroblastomos vietą, palyginti su dideliais kraujagyslėmis, kad operacijos metu chirurgas turėtų idėją apie reikalų būklę.
- Ultragarsu ir KT gali nustatyti naviko metastazių į organus ir audinius laipsnį.
Šiuo metu medicinos tyrimų metodai yra tokio išsivystymo lygio, kad beveik 95% atvejų leidžia nustatyti teisingą diagnozę. Tačiau 5% atvejų vis tiek pasitaiko klaidų, pavyzdžiui, jei ultragarsu multilokulinė cista buvo supainiota su Wilmso naviku, tada ją galima aptikti tik operacijos metu. Atliekant ultragarsinį nuskaitymą, tikslumas yra 97%, o naudojant KT - šiek tiek mažesnis. Nors pasitaiko atvejų, kai Vilmso navikas derinamas su cista.
Tolimesnis tyrimas skirtas metastazių aptikimui, siekiant parinkti tinkamą ligos gydymo taktiką. Jei Vilmso navikas išsivysto vaikams, gydymas paskiriamas kiekvienu atveju individualiai, atsižvelgiant į organizmo ypatumus ir ligos išsivystymo stadiją.
Nefroblastomos priežastys
Neįmanoma tiksliai pasakyti, kas sukelia naviko vystymąsi. Manoma, kad taip yra dėl ląstelių DNR mutacijos. Mažameprocentų atvejų ji perduodama iš tėvų vaikams. Tačiau dažniausiai mokslininkai neranda ryšio tarp paveldimumo ir Vilmso naviko išsivystymo.
Gydytojai mano, kad yra keletas rizikos veiksnių, sukeliančių nefroblastomą. Tai apima:
- Moteris. Remiantis statistika, mergaitės šia liga serga dažniau nei berniukai.
- Paveldimas paveldėjimas. Nors šeimos atvejai yra reti.
- Priklauso negroidų rasei. Tarp šio tipo gyventojų ši liga pasireiškia 2 kartus dažniau.
Apskritai galima pastebėti, kad tikslios Wilmso naviko išsivystymo priežastys dar nenustatytos.
Nefroblastomos gydymas
Paprastai bet kurios ligos gydymas gali būti vertinamas iš skirtingų pusių. Vaikams nustačius Vilmso auglį, gydymas skiriamas remiantis histologinio tyrimo rezultatais. Ekspertai mano, kad gera histologija suteikia palankesnę prognozę. Tačiau tai nereiškia, kad blogi testai yra signalas nutraukti gydymą.
Jei kalbėtume apie nefroblastomą, tada jai gydyti naudojami šie metodai:
- chirurgija;
- radioterapija.
Chemoterapija taip pat gerai veikia Wilmso naviką.
Gydymo taktika parenkama individualiai kiekvienam mažajam pacientui. Tai priklausys ne tik nuo naviko vystymosi stadijos, bet ir nuo vaiko organizmo būklės.
Chirurginisintervencija
Inksto pašalinimas yra nefrektomija. Yra kelių tipų:
- Paprasta. Tokiu atveju chirurgas operacijos metu pašalina visiškai pažeistą inkstą. Jei antrasis organas yra sveikas, jis gali veikti „dviem“.
- Dalinė nefrektomija. Šios operacijos metu gydytojas pašalina tik vėžinį naviką inksto viduje ir gretimus pažeistus audinius. Dažniausiai tokia manipuliacija yra priversta atlikti, jei antrasis inkstas jau buvo pašalintas arba taip pat serga.
- Radikalus pašalinimas. Pašalinamas ne tik inkstas su aplinkinėmis dariniais, bet ir šlapimtakis, antinksčiai. Limfmazgiai taip pat gali būti pašalinti, jei juose randama vėžio ląstelių.
Operacijos metu visada gali pasirodyti, kad pažeisti kaimyniniai audiniai, tuomet reikia orientuotis į situaciją ir pašalinti viską, kas užkrėsta. Sunkiais atvejais, kai nefroblastoma (Wilmso navikas) pažeidžia abu vaiko inkstus, norint išgelbėti kūdikio gyvybę, reikia pašalinti abu organus.
Po dvišalės nefrektomijos vaikui atliekama hemodializė, išvalanti kraują nuo toksinų. Sotinti gyvenimą pašalinus abu inkstus galima tik po šio gana sunkiai randamo donoro organo persodinimo operacijos. Tokie pacientai kartais stovi eilėje po transplantacijos metų metus.
Po auglio pašalinimo operacijos jis siunčiamas analizei ištirti vėžinių ląstelių specifiką, agresyvumą, dauginimosi greitį. Tai būtina norint rasti veiksmingiausią chemoterapijos kursą.
Chemoterapija gydantnefroblastoma
Jei auglio pašalinti nepavyksta, gydymas sumažinamas iki kitų metodų, pvz., chemoterapijos.
Tokio gydymo metu skiriami chemoterapiniai vaistai, kurie padeda sunaikinti vėžines ląsteles. Medicinos praktikoje šiems tikslams dažniausiai skiriami šie vaistai:
- Vinkristinas.
- „Daktinomicinas“.
- "Doksorubicinas".
Toks gydymas yra gana sunkus organizmui, atsiranda pakitimų daugelio vidaus organų darbe, pvz.:
- hematopoezės procesas sutrikęs;
- plaukų folikulai yra pažeisti, todėl chemoterapijos metu nuplikimas;
- kenčia virškinamojo trakto ląstelės, o tai provokuoja apetito praradimą, vėmimą, pykinimą;
- mažėja imunitetas, todėl organizmas tampa jautresnis įvairioms infekcijoms.
Tėvai turėtų pasiteirauti gydytojo apie galimą šalutinį poveikį prieš pradėdami vartoti chemoterapinius vaistus ir imtis reikiamų priemonių vaiko organizmui palaikyti.
Jei vaikas verčiamas skirti didelę vaistų dozę, gydytojas turi įspėti, kad tai gali sukelti kaulų čiulpų ląstelių sunaikinimą, ir pasiūlyti jas užšaldyti. Po gydymo jie gali būti atšildyti ir patekę į kūdikio organizmą, jie pradės savo tiesiogines pareigas kraujo kūnelių gamyboje. Taigi chemoterapijos metu pažeisti kaulų čiulpai bus atstatyti.
Raditinė terapija
Jei stiprusWilmso navikas progresuoja, gydymas būtinai apima spindulinę terapiją. Jis derinamas su chemoterapija, jei nefroblastoma yra 3-4 vystymosi stadijose. Radiacinė terapija padeda sunaikinti vėžines ląsteles, kurios „išvengia“chirurgo operacijos metu.
Šios procedūros metu svarbu, kad vaikas gulėtų ramiai, nes spinduliai nukreipiami tiesiai į naviko sritį. Jei pacientas yra labai mažas ir sunku pasiekti jo nejudrumą, tada prieš procedūrą jam suleidžiama nedidelė raminamųjų vaistų dozė.
Švitinant reikia laikytis tikslių rekomendacijų. Taškas, į kurį bus nukreipti spinduliai, pažymėtas dažais. Viskas, kas neturėtų patekti į radiacijos zoną, yra uždengta specialiais skydais.
Visos atsargumo priemonės neapsaugo nuo tada pasireiškusio šalutinio poveikio:
- pykinimas;
- silpnumas;
- odos sudirginimas švitinimo vietoje;
- viduriavimas.
Gydytojas turi skirti vaistus, kurie palengvins paciento būklę ir pašalins šalutinį poveikį.
Terapija priklausomai nuo ligos stadijos
Bet kokio negalavimo atveju gydymas visada parenkamas individualiai. Tai ypač pasakytina apie vaikus. Wilmso navikas taip pat reikalauja kruopštaus tyrimo ir tinkamo gydymo parinkimo. Taip atsižvelgiama ne tik į ligos išsivystymo stadiją, bet ir į kūdikio amžių, jo būklę bei organizmo ypatybes.
- Pirmoje ir antroje naviko vystymosi stadijose, kai procesas paveikia tik vieną inkstą ir vėžio ląstelės nesiskiria agresyvumu,gydymas paprastai susideda iš pažeisto organo pašalinimo ir tolesnės chemoterapijos. Taip pat gali prireikti spindulinės terapijos.
- 3 ir 4 nefroblastomos stadijos reikalauja kitokio požiūrio. Auglys tęsiasi už inksto, todėl jo nebegalima pašalinti nepataikius į kaimyninius organus. Tokiu atveju skiriamas chirurginis naviko dalies pašalinimas, po to skiriama chemoterapija ir spinduliuotė.
- 5 stadija pasižymi abiejų inkstų patologijų atsiradimu. Atliekamas dalinis naviko pašalinimas, pažeidžiant kaimyninius limfmazgius. Po operacijos atliekamas radiacijos ir chemoterapijos kursas. Jei reikia pašalinti abu inkstus, pacientui skiriama dializė, o tada reikia persodinti sveikus organus.
Vaikai yra skirtingi, ir kiekviena individuali organizmo reakcija į naviko terapiją. Prieš susitardami dėl gydymo plano, tėvai turėtų visus klausimus aptarti su gydytoju. Jie turi žinoti, kokį poveikį vaistai daro organizmui, kaip gydymo metu išvengti šalutinio poveikio arba jį sušvelninti.
Klinikinių tyrimų vykdymas
Kiekvienais metais atsiranda vis naujų įvairių ligų gydymo metodų ir būdų. Tai ypač pasakytina apie vėžinius navikus, nes jų mirtingumas yra didelis.
Daugelyje šalių ne tik suaugusieji, bet ir vaikai gali dalyvauti klinikiniuose naujausių Wilmso pabrinkimo gydymo būdų tyrimuose. Tėvai gali pasiteirauti gydytojo, ar tokie tyrimai atliekami mūsų šalyje, ar yra galimybė juose dalyvauti.
Jei yra galimybė, tai gydytojasturėtų pateikti visą informaciją apie gydymo saugumą. Verta paminėti, kad dalyvavimas tokiuose eksperimentiniuose tyrimuose dažnai suteikia papildomos galimybės kovojant su liga.
Tačiau gydytojas taip pat turėtų įspėti, kad gydymo procese gali atsirasti nenuspėjamų šalutinių poveikių, kurių anksčiau nebuvo matyti, ir niekas negali garantuoti 100% išgydymo.
Atkrytis
Svarbu ne tik susidoroti su liga, bet ir užtikrinti, kad nebūtų atkryčio. Deja, tai atsitinka su nefroblastoma tiek gydymo metu, tiek po jo. Atliekami tyrimai ir, jei jie patenkinami, skiriami atsarginiai chemoterapijos režimai:
- Vinkristinas.
- "Doksorubicinas".
- Ciklofosfamidas kartu su daktinomicinu arba ifosfamidu.
- Karboplatina.
Kiekvienas atvejis yra skirtingas ir kai kuriems recidyvuojantiems pacientams skiriama didelė chemoterapijos dozė, po kurios atliekama kraujo kamieninių ląstelių transplantacija. Geriausias poveikis bus, jei operaciją derinsite su spinduliniu ir polichemoterapija.
Wilmso auglys nėščios moters istorijoje
Inkstai žmogaus organizme atlieka vieną pagrindinių funkcijų – valo kraują nuo toksinų ir medžiagų apykaitos produktų. Nėštumo metu joms tenka dviguba atsakomybė ne tik už motinos būklę, bet ir už naujo, besivystančio organizmo gyvybę.
Jei besilaukiančiai mamai buvo atlikta inksto pašalinimo operacija gerokai anksčiaunėštumo prognozė gali būti gana palanki. Daugelis moterų saugiai išgyvena nėštumą ir pagimdo sveikus kūdikius.
Tačiau yra išimčių, kai nauja būklė gali išprovokuoti ligos atkrytį. Tada jūs turite nutraukti nėštumą, kad išgelbėtumėte moters gyvybę.
Kartais Wilmso navikas, perkeltas vaikystėje, gali išprovokuoti pielonefrito vystymąsi, taip pat gali turėti įtakos vaisiaus funkcinei raidai. Nors dažniausiai nėštumo baigtis yra palanki, metastazių rizika išlieka 10-20 metų po inksto pašalinimo.
Nefroblastoma sergančio paciento prognozė
Norint pateikti aiškią prognozę, jei yra Wilms naviko, būtina įvertinti jo dydį, vystymosi stadiją ir histologinę analizę. Nepalankiausias yra auglys, sveriantis daugiau nei 500 g ir esantis 3-4 vystymosi stadijose su bloga histologija.
Jei paskiriamas visapusiškas adekvatus gydymo režimas, pacientų išgyvenamumas yra apie 60%. Pradinėse stadijose navikas gali būti gydomas dar efektyviau, pasveiksta 80-90% žmonių.
Atsižvelgiant į tai, kad nėra specialių priemonių užkirsti kelią tokiai ligai, galime rekomenduoti tik reguliariai tikrintis, jei vaikui gresia pavojus. Kuo greičiau aptinkamas navikas, tuo didesnė tikimybė pasveikti.
