Mieliodisplazinis sindromas – tai grupė hematologinių patologijų, kurias sukelia vieno ar kelių kraujo kūnelių, pvz., raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ar b altųjų kraujo kūnelių kaulų čiulpuose, gamybos sutrikimas. Panagrinėkime šią ligą išsamiai, išsiaiškinkime pagrindines jos priežastis, simptomus ir išsiaiškinkime, koks yra gydymas.
Ligos aprašymas
Mielodisplazinis sindromas apima gana platų patologijų spektrą, vienijantį vieną patogenetinį mechanizmą, kurį sudaro displazinių citopenijos ir kaulų čiulpų pokyčių cirkuliuojančiame kraujyje derinys. Kiekviena patologija, kurią lydi šio sindromo atsiradimas, padidina ūminės mieloidinės leukemijos riziką.
Pastaruoju metu toks reiškinys kaip mielodisplazinis sindromas (refrakterinė anemija) sulaukė didžiulio mokslinio darbo, nes faktinis dažnissergamumas šia liga labai išaugo, o visuotinai pripažinta veiksminga terapija dar nesukurta. Be to, ekspertai pastebi, kad daugėja pirminės patologijos formos, kuria žmonės gali susirgti jauname amžiuje, o tai galima paaiškinti labai pablogėjusia aplinkos padėtimi šiuolaikiniame pasaulyje.
Pažymėtina, kad pagrindinė rizikos grupė, kuriai labiausiai tikėtinas mielodisplazinio sindromo išsivystymas, daugiausia yra vyresnio amžiaus pacientai. Tarp vaikų tai galbūt yra taisyklės išimtis, nes taip anksti nustatyti tokią būklę yra labai sunku. Toliau apsvarstykite pagrindines šios patologijos vystymosi priežastis.
Pagrindinės priežastys
Dauguma sindromo pavyzdžių gali būti priskirta prie idiopatinės etiopatogenetinės formos, kai neįmanoma tiksliai nustatyti pagrindinės jo vystymosi priežasties. Antrinė mielodisplazinio sindromo forma pasireiškia tik onkologinio profilio pacientams, o jos formavimosi pradžia dažniausiai įvyksta po chemoterapijos. Šios kategorijos pacientams sindromas pasireiškia itin agresyviai, be to, jis ypač atsparus vaistų terapijai. Vaistai, naudojami onkologinėms patologijoms gydyti, pavyzdžiui, ciklofosfamidas su topotekanu, turi žalingą poveikį genomui, todėl provokuoja mielodisplazinio sindromo (refleksinės anemijos) vystymąsi.
Yragana platus pagrindinių rizikos priežasčių spektras, kurias pašalinus bus galima išvengti patologijos susidarymo. Tai apima rūkymą veikiant jonizuojančiai spinduliuotei, benzeno garams.
Dauguma onkologų laikosi nuomonės, kad šis sindromas yra pagrindinis ūminės leukemijos formos vystymosi pagrindas. Ugniai atspari anemija yra labiausiai paplitusi šios ligos forma ir daugelis ekspertų praktikoje nustato šias sąvokas. Pagrindinis skirtumas tarp atsparios anemijos ir standartinio klasikinio hemoglobino koncentracijos kraujyje mažinimo varianto yra tas, kad esant sindromui su blastų pertekliumi, paciento kaulų čiulpuose gali susikaupti daug vadinamųjų blastinių ląstelių., kurios sudaro iki trisdešimt procentų visos ląstelių sudėties.
Mielodisplazinio sindromo patogenezei vystytis didelę reikšmę turi ląstelių gamybos efektyvumas kaulų čiulpuose. Dėl organinių, morfologinių kaulų čiulpų pakitimų pacientų organizme gali išsivystyti ekstramedulinės hematopoezės formos kompensaciniai mechanizmai. Panašų reiškinį papildomai lydi hepatosplenomegalija.
Patogenetinis antrinio mielodisplazinio sindromo pagrindas yra sutrikęs proliferacija, kraujo ląstelių brendimas kaulų čiulpuose, dėl kurių susidaro daug sprogstamųjų kūnų, turinčių absoliučiai visus piktybinio naviko požymius.
Rizikos veiksniai
Kpagrindiniai sindromo rizikos veiksniai:
- Priklausymas vyriškai lyčiai.
- Turi b altą odos spalvą.
- Pacientui daugiau nei šešiasdešimt.
- Chemoterapija prieš ligą kartu su spinduliuote.
- Tam tikrų cheminių medžiagų įtaka. Pavyzdys yra tabako dūmai kartu su pesticidais, tirpikliais.
- Įvairių sunkiųjų metalų, pvz., gyvsidabrio ir švino, poveikis organizmui.
Toliau išsiaiškinsime, kaip ši liga gali pasireikšti ir kokie yra pagrindiniai jos simptomai.
Kokios pagrindinės sindromo apraiškos?
Tikėtini mielodisplazinio sindromo pasireiškimai su blastų pertekliumi pirmiausia gali būti silpnumas ir dusulys. Ankstyvosiose ligos stadijose šis sindromas dažnai kliniškai nepasireiškia. Kartais nutinka taip, kad ji diagnozuojama atsitiktinai atliekant įprastinį laboratorinį kraujo tyrimą. Panašūs simptomai gali atsirasti dėl kitų ligų. Jei asmuo nustato kurį nors iš šių požymių, jis turi nedelsdamas kreiptis į gydytoją:
- Dusulys.
- Silpnumo vystymasis kartu su nuovargio jausmu.
- Blyškios odos spalvos išvaizda.
- Mėlynių susidarymas dėl net nedidelių mėlynių kartu su padidėjusiu kraujavimu.
- Matyti petechijas – plokščias, tiksliai smeigtuko galvutės dydžio mėlynes po oda.
- Karščiavimas arba dažnos infekcijosligos.
Mielodisplastinio sindromo simptomai
Klinikinis sindromo pasireiškimas tiesiogiai priklauso nuo mielopoezės pažeidimo laipsnio. Šiuo atžvilgiu pradiniame patologijos etape pacientai stebi besimptomį laikotarpį, kuris gali trukti gana ilgą laiką. Tais atvejais, kai mielodisplazinis sindromas pacientams atsiranda dėl vyraujančio aneminio pobūdžio simptomų komplekso, pacientai jaučia stipresnį silpnumą ir stiprų matomos odos blyškumą, be to, jie neturi apetito.
Padidėjęs polinkis sirgti infekcinėmis ligomis rodo neutropenijos vystymąsi. Be to, šios grupės pacientams padidėja uždegiminių komplikacijų atsiradimo rizika. Tiesa, trombocitopeninis sindromo komponentas, galintis pasireikšti hemoraginio simptomų komplekso atsiradimu padidėjusio kraujavimo forma, yra stipriausias veiksnys, turintis įtakos pacientų savijautai. Taip pat gali būti dažni nosies kraujavimo epizodai, kai ant odos atsiranda petechinių bėrimų elementų.
Kokybinė mielodisplazinio sindromo (refrakterinės anemijos) su blastų pertekliumi diagnozė turėtų apimti klinikinių apraiškų intensyvumo įvertinimą, taip pat ne tik periferinio kraujo, bet ir kaulų čiulpų ląstelių sudėties rodiklių pokyčius. aspiruoti. Nustačius tokius požymius kaip atspari anemija, leukocitopenija ar trombocitopenija, taip pat visų šių sutrikimų derinysManoma, kad vyresni pacientai turi sindromą.
Ugniai atspariai anemijai būdingas derinys su anizocitoze, be to, su makrocitoze, kuri gali pasireikšti padidėjusiu eritrocitų serijos ląstelių tūriu. Svarbu pažymėti, kad trombocitopenija mielodisplazinio sindromo fone dažniausiai nepasiekia kritinės reikšmės, tačiau ją gali lydėti trombocitų ląstelių dydžio pasikeitimas. Pastarieji įvyks sumažėjus jų smulkumui. Visai nebūtina stebėti leukocitų skaičiaus sumažėjimo. Labiausiai specifinis kriterijus yra leukocitų plazmos granuliuotumo pokytis, kai yra pseudo-Pelger ląstelių. Monocitinių kraujo ląstelių koncentracijos padidėjimas liudija lėtinės mielomonocitinės leukemijos susidarymą.
Aukšto tikslumo diagnostikos metodas, kurio patikimumas yra beveik šimtas procentų, yra imunofenotipų nustatymas kartu su citochemine kaulų čiulpų aspirato analize, leidžiančia nustatyti specifinius fermentus. Reikėtų pažymėti, kad tokie fermentai būdingi tik blastinėms ląstelėms.
Panagrinėkime mielodisplazinio sindromo klasifikaciją.
Ligos klasifikacija
Šiuolaikinėje medicinoje išskiriami šie sindromo tipai:
- Ugniai atsparios anemijos išsivystymas. Ši ligos forma gali išlikti ilgiau nei šešis mėnesius. Šiuo atveju, analizuojant paciento kraują, blastai busnebūti arba atsirasti viena tvarka. Kaulų čiulpuose, kaip taisyklė, stebima eritroidinė displazija.
- Ugniai atsparios anemijos su sideroblastais išsivystymas. Ši patologijos forma taip pat gali išlikti ilgiau nei šešis mėnesius. Paciento kraujo tyrime blastų nebus. Taip pat kaulų čiulpuose yra eritroidinė displazija.
- Ugniai atsparios citopenijos su daugialinijine displazija išsivystymas. Paciento kraujo tyrime Auerio kūnų paprastai nėra. Kalbant apie sprogimus, jų taip pat nėra arba pasitaiko pavieniais atvejais. Pancitopenija gali pasireikšti padidėjus monocitų skaičiui. Kaulų čiulpuose displaziniai pokyčiai bus mažesni nei dešimt procentų, Auerio kūnų nėra.
- Ugniai atsparios anemijos išsivystymas su dideliu blastų pertekliumi-1. Paciento kraujyje nėra Auerio kūnų, o sprogimai sudaro daugiau nei penkis procentus. Lygiagrečiai stebima citopenija, padidėjus monocitų skaičiui. Tokiu atveju kaulų čiulpuose bus stebima vienos ar kelių ląstelių linijų displazija, Auerio kūnų nėra.
- Ugniai atsparios anemijos išsivystymas su blastų pertekliumi-2. Paciento kraujyje stebimas bendro monocitų skaičiaus padidėjimas, taip pat yra citopenija. Sprogimai sudaro iki devyniolikos procentų; galima aptikti Auerio kūnus. Kaulų čiulpuose paprastai yra vienos ar kelių ląstelių linijų displazija vienu metu.
- Neklasifikuojamo mielodisplazinio sindromo susidarymas. Paciento kraujyje stebima citopenija, o jų kraujyje – blastaieilių nėra arba jos susidaro viena tvarka. Auer kūnų nėra. Kaulų čiulpuose gali būti pastebėta vienos megakariocitų linijos displazija.
- Mielodisplazinio sindromo, susijusio su izoliuota delecija, išsivystymas. Kraujo tyrime bus nustatyta anemija, o blastai sudarys daugiau nei penkis procentus, neatmetama trombocitozė.
Diagnostika
Ligos diagnozė nustatoma remiantis laboratoriniais duomenimis. Tyrimo metu pacientui skiriamos šios procedūros:
- Periferinio kraujo tyrimas.
- Kaulų čiulpų biopsija, po kurios atliekama citologija.
- Išlaikytas citocheminis, citogenetinis tyrimas.
Atliekant periferinio kraujo analizę žmonėms, sergantiems patologija, paprastai nustatoma pancitopenija, rečiau galima nustatyti vienos linijos citopeniją. Tarp devyniasdešimties procentų pacientų gydytojai stebi normocitinę arba makrocitinę anemiją. Šešiasdešimt procentų pacientų serga neutropenija su leukopenija. Be kita ko, daugeliui pacientų gydytojai atkreipia dėmesį į trombocitopeniją. Kas dar yra mielodisplazinio sindromo diagnozė?
Kaulų čiulpų tyrimo metu bendras ląstelių skaičius paprastai būna normalus arba padidėjęs. Jau ankstyvoje stadijoje gydytojai gali aptikti diseritropoezės požymius. Blastų turinys tiesiogiai priklauso nuo sindromo tipo, todėl jų skaičius gali būti normalus arba padidėjęs. Ateityje gydytojai pastebidisgranulocitopoezė su dismegakariocitopoeze. Kai kuriems pacientams kaulų čiulpų displazijos požymiai yra labai lengvi. Atliekant citogenetinį tyrimą, beveik visiems pacientams diagnozuojamas chromosomų sutrikimas. Dabar panagrinėkime, kaip gydomas šis sindromas.
Koks yra mielodisplazinio sindromo gydymas?
Gydymas
Dar visai neseniai mielodisplazinio sindromo gydymas buvo tik simptominis. Šiandien specialistai kuria naujus terapijos metodus, tačiau efektyvus šios ligų grupės gydymas vis dar yra viena sunkiausių šiuolaikinės hematologijos problemų. Kol kas mielodisplazinio sindromo prognozė daugiausia priklauso nuo ligos eigos ypatybių, komplikacijų buvimo ar nebuvimo. Gydymą atlieka onkologijos ir hematologijos srities specialistai.
Sprendimų, susijusių su šia patologija sergančių pacientų gydymo pagrindinės taktikos pasirinkimo, priėmimas tiesiogiai priklauso nuo laboratorinių apraiškų sunkumo. Hemoraginio sindromo, anemijos simptomų nebuvimas, didelė infekcinių komplikacijų atsiradimo rizika yra pagrindas pasirenkant laukiamą taktiką paciento atžvilgiu. Esant tokiai situacijai, nurodomas tik dinaminis mielopoezės laboratorinio kriterijaus stebėjimas.
Terapinės technikos taikymas šiam sindromui koreguoti gali būti pateisinamas tik esant sunkioms klinikinėms apraiškoms, taip pat esant padidėjusiai rizikai virsti leukemija. ATKaip mielodisplazinio sindromo gydymo dalis, paprastai naudojami konservatyvūs ir chirurginiai metodai.
Labiausiai paplitęs yra lydimasis pakaitinis gydymas, kurio metu į veną įvedami kraujo komponentai eritrocitų masės arba trombokoncentrato pavidalu. Reikėtų atsižvelgti į tai, kad ilgalaikis gydymas naudojant hemokomponentą neišvengiamai sukels paciento kūno persotinimą geležimi, kuri, esant padidėjusioms koncentracijoms, turi tik toksinį poveikį bet kokiems organams ir struktūroms, o tai, žinoma, sukelia pažeidimą. savo funkcijų. Atsižvelgiant į šią savybę, kraujo perpylimas turi būti derinamas su vaistų, kurie suriša geležį ir prisideda prie jos pašalinimo, vartojimu. Pavyzdžiui, vaistas "Desferal" vartojamas parenteraliai po 20 miligramų vienam kilogramui paciento svorio kaip mielodisplazinio sindromo chemoterapijos dalis.
Parenteraliniu būdu skiriamos tokios medžiagos kaip eritropoetinas ir trombopoetinas papildomai simptominei terapijai, kuri jokiu būdu neturi įtakos bendrai paciento gyvenimo trukmei. Tai savo ruožtu yra prioritetinis šio sindromo gydymo veiksmingumo rodiklis. Tokio reiškinio kaip atspari anemija, kaip vienas iš patologijos požymių, buvimas pacientams yra imunosupresinio gydymo pagrindas. Norėdami tai padaryti, paskirkite "Lenalipomide" 25 miligramų paros dozę. Klinikinės mielodisplazinio sindromo gairės tuo nesibaigia.
Vaistas, kurio veiksmingumas užkertant kelią leukemijos vystymuisi ligos fone buvo įrodytas ne kartą, yra azacitidinas, jo vartojimas atliekamas pagal tam tikrą schemą. Pirmasis gydymo kursas yra septynios dienos, per kurį pacientui į veną suleidžiama Azacitidino paros dozė – 75 miligramai. Vėlesnio gydymo ciklo metu paros dozė yra 100 miligramų. Gydymo kursų įvairovė yra viena savaitė kas mėnesį. Reikėtų pažymėti, kad „Azacitidino“vartojimo poveikis gali būti labai stiprus. Atsižvelgiant į tai, prieš kiekvieną vaisto vartojimą turi būti atliktas klinikinis kraujo tyrimo tyrimas.
Pavartojus vaisto, reikia įvertinti hematologinius pokyčius. Kategoriška kontraindikacija "Azacitidino" vartojimui yra sunkių organinių kepenų ir inkstų patologijų buvimas pacientams, nes šios farmakologinės grupės vaistai laikomi labai toksišku kepenims. Atsižvelgiant į tai, kad metaboliniai produktai, esantys „Azacitidino“skilimo metu, pašalinami per inkstų išskyrimo funkcijas, susidaro sąlygos toksiniam šių struktūrų pažeidimui. Atsižvelgiant į tai, vaistas turi būti vartojamas griežtai dinamiškai kontroliuojant kreatinino ir karbamido vertes, nes šie rodikliai yra pagrindiniai inkstų nepakankamumo rodikliai.
Rekomendacijų dėl mielodisplazinio sindromo būtina griežtai laikytis.
Nepaisant teigiamo medicininio koregavimo poveikio, vienintelis pagrįstas gydymasleidžia devyniasdešimt penkiais procentais atvejų pasiekti visišką remisiją, propaguojama alogeninė kamieninių kraujodaros ląstelių substratų transplantacija, tačiau šis metodas taikomas ne vyresniems nei penkiasdešimt penkerių metų pacientams. Deja, šis veiksnys riboja šios technikos naudojimą.
Tokie apribojimai atsiranda dėl to, kad senatvėje žmonės itin sunkiai toleruoja chemoterapiją, kuri turi būti atliekama ruošiant pacientus transplantacijai. Be to, reikia atsižvelgti į tai, kad dešimčia procentų atvejų po transplantacijos gali išsivystyti transplantato atmetimo reakcija, kuri sukels paciento gyvybei pavojingą būklę. Pastaruoju metu gana sėkmingai taikoma kamieninių ląstelių transplantacija, kurios paimamos ne iš kaulų čiulpų, o tiesiai iš cirkuliuojančio periferinio kraujo.
Mielodisplazinio sindromo dieta
Tokiu atveju reikės vadovautis 15 lentele. Neutropenija sergantiems pacientams nerekomenduojama laikytis jokios konkrečios dietos.
15 lentelės dietos fiziologinė ir energetinė sudėtis yra subalansuota. Apie 2600–3100 kcal paros kalorijų norma yra žmogaus, kuris nedirba fizinio darbo, suvartojimo norma. Suvartotas maistas, kurio bendras svoris ne didesnis kaip trys kg per dieną, skystas – 1,5-2,0 litro per dieną. Laikantis šios dietos, reikia vartoti vitaminų kompleksus, vartoti daug daržovių ir vaisių.
15 lentelė buvo sukurta praktiškai sveikiems žmonėms, nesergantiems lėtinėmis virškinimo trakto patologijomis. Esant sąlygomsligoninė ar sanatorija naudojama sveikimo laikotarpiu po ligos arba norint sklandžiai pereiti nuo kitų dietų prie įprastos mitybos.
Mielodisplazinio sindromo gydymas liaudies gynimo priemonėmis nebus efektyvus. Gali būti naudojama kaip pagalbinė priemonė.
Teikti mažo intensyvumo gydymą
Palaikomasis gydymas yra nepaprastai svarbi šios ligos terapijos dalis ir atsižvelgiama į senyvą pacientų amžių. Toks gydymas apima simptominį gydymą, kurio tikslas - palaikyti normalų trombocitų, leukocitų ir eritrocitų kiekį. Ši terapija visų pirma skirta pagerinti tokių pacientų gyvenimo kokybę ir pailginti jos trukmę.
- RBC perpylimas atliekamas siekiant sustabdyti aneminį sindromą. Jei reikia atlikti kelis perpylimus, kyla geležies pertekliaus pavojus, todėl reikės chelatinės terapijos.
- Norint išvengti kraujavimo, reikalinga trombocitų perpylimo procedūra dėl mielodisplazinio sindromo su blastų pertekliumi. Paprastai šis procesas nesukelia komplikacijų.
- Yra vadinamasis kraujodaros augimo faktorius, kurio metu stimuliuojama b altymais, skatinančiais kraujo ląstelių vystymąsi, jų naudojimas leidžia sumažinti pakaitinio perpylimo poreikį. Tiesa, daugelis pacientų, sergančių šiuo sindromu, nereaguoja į augimo faktorius.
Kokia negalios grupė yra mielodisplazinio sindromo atveju? Jis tampa žinomaspo medicininės ir socialinės apžiūros.
Kokia prognozė pacientams
Iš esmės tam tikros rūšies patologijos prognozė tiesiogiai priklauso nuo patogenetinių šios ligos eigos variantų, taip pat nuo sunkių komplikacijų buvimo ar nebuvimo.
Naujausi moksliniai tyrimai hematologijos srityje yra susiję su mielodisplazinio sindromo prognozės įvertinimo parametrų kūrimu. Savo kasdienėje praktikoje hematologai naudoja tarptautinę IPSS klasifikaciją. Remiantis pastaruoju, yra trys pagrindinės rizikos kategorijos: maža, vidutinė ir didelė.
Pagrindinis parametras vertinant mielodisplazinio sindromo prognozę yra blastinių ląstelių buvimas kaulų čiulpuose procentais. Taip pat įvertinamas chromosomų anomalijų profilis ir tikrasis citopenijos sunkumas. Palankiausia ligos eiga stebima pacientams, kurie pagal IPSS klasifikaciją turi nulį balų. Kalbant apie vidutinę gyvenimo trukmę esant didelei rizikai pagal šią klasifikaciją, ji yra ne daugiau kaip šeši mėnesiai.
Nustačius mielodisplazinio sindromo diagnozę, iškart kyla klausimas, kuris gydytojas padės. Esant ar įtarus patologiją, labai svarbu nedelsiant kreiptis į specialistus, tokius kaip hematologas ir kraujo transfuziologas. Konsultaciją teiks ir imunologas su onkologu.
