Ūminė leukemija yra piktybinė liga, pažeidžianti kaulų čiulpus – kraujodaros organą. Anomalija pasireiškia kaulų čiulpų kamieninių ląstelių mutacija ir nesubrendusių limfoidinių ląstelių, vadinamų limfoblastais, atsiradimu. Kraujyje sumažėja trombocitų, leukocitų ir eritrocitų. Ligai progresuojant, nesubrendusios ląstelės patenka į kitus organus ir audinius. Atsiranda limfmazgių, gleivinių, blužnies, kepenų, smegenų ir kt. leukeminė infiltracija.. Leukemija, kuria dažniausiai pasireiškia hiperplazinis sindromas, daugiausiai serga vaikai nuo dvejų iki penkerių metų. Remiantis statistika, berniukų sergamumas yra didesnis nei mergaičių. Suaugusieji dažniau serga šia liga po 60 metų.
Klinikiniai sindromai
Įvairios kraujodaros sistemos anomalijos individo organizme pasireiškia įvairiais simptomais ir sindromais. Kai kuriais atvejais neįmanoma atskirti pagrindinio ir antrinio paciento nusiskundimų, todėl hematologijojepacientų, vietoj simptomų tikslinga kalbėti apie bendros kilmės požymių ar sindromų grupę:
- hiperplastika;
- anemija;
- hemoraginis;
- infekcinis-toksiškas.
Leukemijos priežastys
Viena iš prioritetinių medicinos mokslo sričių yra su leukemija susijusių problemų tyrimas. Tačiau, nepaisant vykdomų tyrimų, mokslininkai dar nenustatė tikslių leukemijos priežasčių. Nustatyti tik veiksniai, prisidedantys prie jo vystymosi. Tai apima:
- Paveldimas polinkis. Statistiniai duomenys rodo, kad kelių kartų artimi giminaičiai serga leukemija.
- Kancerogenų poveikis. Toksiškos medžiagos: insekticidai, trąšos, naftos produktai, taip pat kai kurie vaistai (penicilino grupės antibiotikai ir cefalosporinai) neigiamai veikia žmogaus organizmą.
- Infekcinės ir virusinės ligos kartais sukelia sveikų ląstelių mutaciją, o suaugusiems gali staiga atsirasti ūminės leukemijos simptomų.
- Chromosomų anomalijos.
- Radioaktyvus poveikis, sukeliantis nenormalią sveikų ląstelių degeneraciją.
- Sunkios įgimtos patologijos: Wiskott-Aldrich sindromas, Dauno sindromas.
- Chemoterapija. Jei tai atliekama gydant kitas ligas, kai kuriais atvejais gali išsivystyti leukemija.
- Sisteminis rūkymas.
Šie veiksniai tik prisideda prie ligos atsiradimo, tačiau liga vystosi irjiems nesant.
Klinikiniai leukemijos požymiai
Dažni ūminės leukemijos simptomai suaugusiems:
- Intoksikacijos sindromas. Jam būdingas bendras negalavimas, silpnumas, svorio kritimas, karščiavimas. Pastaroji gali atsirasti, kai organizme yra virusinė, bakterinė ar grybelinė infekcija.
- Hemoraginis sindromas. Yra kraujavimas ant dermos ir gleivinės, vėmimas krauju ir dervos išmatos.
- Hiperplastinis sindromas. Padidėja visi limfmazgiai, kuriuos galima apžiūrėti ir palpuoti. Jie tampa tankūs, judrūs, bet neskausmingi net esant dideliam padidinimui. Blužnis ir kepenys užsidega ir padidėja, pilve atsiranda skausmingų pojūčių. Dėl sąnario kapsulės ir perioste infiltracijos, taip pat kaulų čiulpų naviko atsiranda kaulų skausmas.
- Aneminis sindromas. Dėl apsinuodijimo oda pabąla, atsiranda melsvai raudonų apnašų, nežymiai pažeidžiama derma, atsiranda panaritų ir paronichija, atsiranda opinių-nekrozinių pakitimų burnos ertmėje, kankina tachikardija.
- Kvėpavimo sistemos sutrikimai. Padidėję tarpuplaučio limfmazgiai sukelia bronchų suspaudimą ir kvėpavimo nepakankamumą.
- Regėjimo organų pokyčiai. Atsiranda regos nervo patinimas, akies tinklainėje atsiranda kraujavimas, galimos leukeminės apnašos ant dugno.
Leukemijos diagnozė
Norėdami nustatyti diagnozę, jums reikia:
- paimkite visą ligos istoriją;
- ištirti pacientą, padarytilimfmazgių, kepenų ir blužnies palpacija;
- bendras kraujo tyrimas - nustatomas trombocitų, eritrocitų ir leukocitų skaičius, nustatomi nenormaliai pakitusios kraujo ląstelės;
- krūtinės ląstos rentgenograma – nustatyti periferinių limfmazgių padidėjimą krūtinės ertmėje, užkrūčio liaukos pakitimus ir plaučių būklę;
- aspiracija ir kaulų čiulpų biopsija;
- mikroskopinis tyrimas piktybinėms ląstelėms aptikti;
- stuburo punkcija – nustatomas vėžinių ląstelių buvimas;
- CT - kompiuterio ekrane jie žiūri į vidaus organų būklę;
- MRT – leidžia gauti organų ir audinių nuotraukas;
- Ultragarsas – Ultragarsas atliekamas siekiant patvirtinti kepenų ir blužnies padidėjimą.
Remiantis išsamiu ištyrimu, nustatoma diagnozė ir paskiriamas paciento gydymas.
Ligos eigos etapai
Yra trys leukemijos stadijos:
- Pradinis – leukemijos požymiai yra lengvi. Jie pasireiškia lengvu nuovargiu ir mieguistumu. Liga aptinkama atsitiktinai atliekant profilaktinius tyrimus arba diagnozuojant kitas ligas, kurios šiuo laikotarpiu pradeda paūmėti. Pagrindiniai kraujo parametrai laboratorinio tyrimo metu gali šiek tiek pakisti, kepenų dydis normalus.
- Išplėstas – pažeidžiami įvairūs organai, todėl simptomai ryškūs. Šiuo laikotarpiu kaitaliojasi paūmėjimai ir remisijos. Leukemija baigiasi pasveikimu arbareikšmingas visų rodiklių pablogėjimas.
- Terminalas - gydymas pasirodė neveiksmingas, stipriai nuslopinta kraujodaros sistema, atsiranda opinių ir nekrozinių pakitimų. Etapas baigiasi paciento mirtimi.
Kūdikių leukemija
Ūminė vaikų leukemija pasireiškia ir vystosi labai greitai. Limfoblastųs skaičius sparčiai auga, o tai turi įtakos vaiko gerovei. Jis tampa vangus, skundžiasi pykinimu ir galvos skausmais. Vakare temperatūra pakyla iki 38 laipsnių ir daugiau, nors peršalimo simptomų nėra. Maudydamiesi tėvai gali pastebėti, kad ant kūno atsiranda hematomų ir mėlynių. Šis simptomas turėtų įspėti, jei kūdikis žaidimo metu nenukrito. Ligos simptomus išreiškia lėtinių ligų paūmėjimas arba ilga ligų, tokių kaip pneumonija, bronchitas, faringitas, tonzilitas, eiga. Juos sunku gydyti, vaikas priverstas ilgai vartoti vaistus, kenkiant ir taip nusilpusio organizmo jėgoms. Be to, hiperplazinis sindromas pasireiškia ūmine leukemija, pasireiškiančia greitu limfmazgių padidėjimu.
Ligos pradžioje dažniau uždegamas gimdos kaklelis, vėliau pažeidžiamas submandibulinis, supraclavicularis ir pažastis. Limfmazgiai didėja visą laiką, bet neskauda, o laikui bėgant gali sukelti bronchų, viršutinės tuščiosios venos, tulžies latako suspaudimą. Taip pat greitai didėja organų, tokių kaip blužnis ir kepenys, kurie lengvai apčiuopiami ir išsikiša iš po šonkaulių, dydis. Kartais vaikai patiria ilgalaikį ir gausų kraujavimą iš skrandžio, tiesiosios žarnos ir nosies. Ūminė leukemija dažniausiai suserga vaikai, todėl tėvai turėtų būti labai atidūs vaiko sveikatai ir atkreipti dėmesį į visus jo negalavimus bei nusiskundimus.
Vaikų ligų gydymas
Patvirtinus leukemiją, vaikas guldomas į specializuotos klinikos hematologijos ar onkologijos skyrių. Dėl gydymo jums reikia:
- sunaikinkite pažeistas ląsteles;
- teikite palaikomąją priežiūrą;
- užkirsti kelią infekcinėms ligoms;
- papildyti trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių trūkumą.
Kiekvieno vaiko gydymo ligoninėje trukmė nustatoma individualiai ir susideda iš:
- chemoterapija - naudojami įvairūs citostatinių vaistų deriniai;
- radioterapija – pritaikyta konkrečiam pacientui;
- Kaulų čiulpų transplantacija – galima po gydymo didelėmis vaistų dozėmis.
Gydymo taktika nustatoma:
- blastinių elementų skaičius;
- atkryčio galimybė;
- ligos stadija.
Yra tarptautinės leukemijos gydymo rekomendacijos (protokolai). Vaiko gydymui pagal protokolą sudaroma ilgalaikė programa su aiškia išgyvenimo prognoze, kurso intensyvumas tiesiogiai priklauso nuo rizikos.ligos pasikartojimas. Be kaulų čiulpų transplantacijos leukemijos gydymas trunka maždaug dvejus metus. Per šį laikotarpį stacionarinis gydymas kelis kartus pakeičiamas ambulatoriniu.
Terapijos žingsniai
Pagal tarptautines rekomendacijas, vaikų leukemijos gydymas susideda iš šių etapų:
- Preliminarus – šiuo laikotarpiu pacientas ruošiamas pagrindiniam patiekalui. Tam, siekiant sumažinti leukeminių ląstelių skaičių ir išvengti inkstų nepakankamumo, atliekamas trumpas chemoterapijos kursas.
- Indukcinis – atliekamas remisijos pradžiai. Naudojama terapija, sustiprinta keliais vaistais ir trunka nuo pusantro iki dviejų mėnesių.
- Konsolidacijos laikas taikant intensyvią terapiją – pasiekta remisija konsoliduojama, kai nustatomas normalus kepenų dydis ir sumažėja limfmazgiai. Užkertamas kelias naviko vystymuisi ant galvos ir nugaros smegenų. Šiuo laikotarpiu, jei reikia, taikoma spinduliuotė ir į nugaros smegenų kanalą suleidžiami citostatikai.
- Pakartotinis derinys – skiriami įvairūs stiprių vaistų deriniai, vedant atskirus kursus. Laikotarpis gali trukti iki kelių mėnesių. Tikslas yra sunaikinti sprogimo ląsteles.
- Palaikomoji priežiūra – atliekama ambulatoriškai. Vaikas gali lankyti darželį ar mokyklą. Vaistų dozė yra minimali.
Protokolų naudojimas pagerina gydymo efektyvumą, kaupiasi patirtis užkertant kelią komplikacijoms ir nustatant šalutinį vaistų poveikį.
Diferencinė diagnostikahiperplazinis sindromas
Šio sindromo apraiškas reikėtų atskirti nuo:
- Vincento opinis nekrozinis stomatitas;
- kitos etiologijos hipertrofinis gingivitas;
- reakcijos į sunkias bakterines infekcijas;
- infekcinė mononukleozė;
- apnuodyti organizmą sunkiaisiais metalais;
- hipovitaminozė C.
Visais šiais atvejais kraujo tyrime ir mielogramoje nėra leukemijos žymenų. Abejotinose situacijose atliekamas kaulų čiulpų tyrimas, kai kuriais atvejais ir daugiazonis, kai medžiaga analizei paimama iš trijų taškų.
Suaugusiųjų leukemijos gydymas
Nustačius diagnozę, nedelsiant pradedamas gydymas, kuris atliekamas onkologiniuose hematologijos centruose pagal nustatytas vaistų skyrimo schemas. Pagrindinis uždavinys – sveikos kraujodaros atkūrimas, ilgalaikė remisija, atkryčio prevencija. Renkantis gydymo režimą, atsižvelgiama į paciento amžių, jo individualias savybes ir b altųjų kraujo kūnelių skaičių kraujyje. Pagrindinius gydymo būdus sudaro:
- Chemoterapija – į veną leidžiami kombinuoti citostatiniai vaistai. Terapija atliekama kursais, atsižvelgiant į paciento svorį ir kraujo mutacijos lygį. Naujos rūšies chemoterapija taikoma su vaistais Imatinibu ir Herceptin, kurie slopina nesveikų ląstelių augimą.
- Biologinis priėmimas – vaistai naudojami organizmo apsaugai palaikyti ir hiperplazijai sumažintisindromas.
- Radiacinis metodas – naudokite radioterapijos poveikį kaulų čiulpams kontroliuojant KT.
- Chirurginis būdas – kaulų čiulpų transplantacija skiriama ligos remisijos metu. Preliminariai atliekama chemoterapija ir pažeistos vietos švitinimas. Šis metodas laikomas labai veiksmingu ir taikomas esant visiškai ligos remisijai.
Leukemijos prognozė
Prognozei įtakos turi šie veiksniai:
- leukemijos rūšis;
- paciento amžius;
- ligos ypatumai;
- individualus atsakas į chemoterapiją.
Leukemija sergančių vaikų prognozė gerokai geresnė nei suaugusiųjų. Taip yra dėl to, kad gydymui naudojami vaistai vaikams sukelia mažiau nepageidaujamų reakcijų. Be to, vyresnio amžiaus žmonės turi daug gretutinių ligų, kurios neleidžia atlikti pilnos chemoterapijos. O suaugusieji dažniausiai pas gydytojus kreipiasi su pažengusia ligos forma, kai išryškėja leukeminė hiperplazija. Remiantis medicinine statistika, penkerių metų išgyvenamumas sergant ūmine leukemija vaikams siekia iki 85 proc., o suaugusiųjų – tik iki 40 proc. Tai rimta, bet išgydoma liga. Šiuolaikiniai gydymo protokolai suteikia didelį efektyvumą. Reikėtų pažymėti, kad po penkerių metų remisijos ligos atkryčių niekada nepasitaiko.
Išvada
Ūminė leukemija yra greitai progresuojanti kaulų čiulpų kraujodaros audinio vėžio forma. Kamieninės ląstelės mutuoja ir plinta visame kūne, sukeldamos ligos simptomus. Išspaudžiamos sveikos ląstelėspasikeitė, su siaubingomis pasekmėmis.
Tuo pačiu metu mažėja ir sveikų ląstelių gamyba, nes auglio buvimas skatina medžiagų, stabdančių jų augimą, sintezę. Dėl šios patologijos pažeidžiami kaulų čiulpai, blužnis, kepenys, užkrūčio liauka ir periferiniai limfmazgiai.
