Organizmo polinkio vystytis kraujagyslių trombozei, kuri gali pasikartoti ir turėti skirtingą lokalizaciją, būklė vadinama trombofilija. Liga gali būti genetinė arba įgyta. Patologijos priežastis dažniausiai yra padidėjęs kraujo krešėjimas. Kliniškai liga gali pasireikšti įvairiomis skirtingos lokalizacijos trombozėmis. Trombofilija yra gana paplitusi tarp gyventojų ir pasireiškia įvairiomis formomis. Liga reikalauja medicininio ar chirurginio gydymo.
Trombofilija: kas tai?
Patologija – tai kraujo sistemos ligos, pasireiškiančios polinkiu formuotis kraujo krešuliams ir sutrikusia hemostaze. Daugkartinės pasikartojančios trombozės trombofilijos atveju gali atsirasti dėl traumos, operacijos, fizinio per didelio krūvio arnėštumas. Būklė pavojinga, nes gali sukelti komplikacijų, tokių kaip plaučių embolija, insultas, miokardo infarktas, giliųjų venų trombozė. Dažnai bėgimo formos būna mirtinos.
Trombofilijos tyrimus, diagnostiką ir gydymą atlieka kelios medicinos šakos. Hematologija tiria kraujo savybių pažeidimus, flebologija - venų kraujagyslių trombozės diagnostikos ir gydymo metodus, kraujagyslių chirurgai užsiima kraujo krešulių šalinimu. Susidarius trombui sutrinka normali kraujotaka, kartu išsivysto pavojingos būklės, kurias sunku gydyti. Norint laiku išvengti problemos, reikia periodiškai atlikti kraujo krešėjimo tyrimą. Moterims, pavyzdžiui, veninio kraujo norma yra 5-10 minučių.
Plėtros priežastis
Yra keletas veiksnių, lemiančių patologijos vystymąsi. Beveik kiekvienas žmogus gali susidurti su tokia liga kaip trombofilija. Kas tai per pavojinga būklė, daugelis pacientų kartais net neįtaria ir pagalbos kreipiasi gana vėlai. Yra sąrašas priežasčių, galinčių prisidėti prie patologijos vystymosi.
Paveldima (arba genetinė) trombofilija atsiranda dėl genetinio polinkio sirgti liga. Jo išsivystymo priežastimi gali būti ir ankstesnės kraujo ligos (trombocitozė, eritremija, antifosfolipidinis sindromas). Rizikos veiksniai yra aterosklerozė, piktybiniai navikai, prieširdžių virpėjimas, venų varikozė,autoimuninės ligos. Trombofilijos tikimybė padidėja po insulto ar širdies priepuolio. Rizika gresia pacientams, kurie yra nutukę, gyvena nejudrus gyvenimo būdus, vartoja hormoninius kontraceptikus, maitinasi nesveikai, yra patyrę rimtą traumą ar anksčiau patyrę operaciją. Ankstyvame amžiuje liga yra reta, dažniausiai suserga vyresnio amžiaus žmonės. Siekiant užkirsti kelią ligai ar nepradėti būklės, rekomenduojama retkarčiais pasitikrinti dėl trombofilijos.
Klinikinė nuotrauka
Klinikinėms patologijos apraiškoms būdingas sklandus eigos padidėjimas ir trukmė, todėl pacientai iš karto nepastebi sveikatos būklės pokyčių ir nesiskundžia. Laboratoriniai rodikliai gali diagnozuoti trombofiliją, o išsamus klinikinis vaizdas kai kuriais atvejais pasirodo tik po kelerių metų. Ryškūs simptomai pastebimi, kai jau susidarė kraujo krešulys. Kraujagyslės spindžio užsikimšimo laipsnis ir trombo lokalizacija turi įtakos simptomų sunkumui.
Arterijų trombozė, kurią sukelia kraujo krešuliai arterijų lovos kraujagyslių spindyje, lydi kraujo krešulių susidarymas placentos kraujagyslių spindyje, intrauterinė vaisiaus mirtis, daugybiniai persileidimai, ūminis koronarinis nepakankamumas, išeminis insultas.
Esant apatinių galūnių venų trombozei klinikiniai simptomai pasireiškia trofiniais odos pokyčiais, sunkiaisapatinių galūnių patinimas, skausmo atsiradimas, apatinių galūnių sunkumo jausmas.
Mezenterinė žarnyno trombozė atsiranda, kai trombas yra lokalizuotas mezenterinėse kraujagyslėse ir yra kartu su šiais simptomais: laisvos išmatos, vėmimas, pykinimas, aštrus skausmas.
Dėl kepenų venų trombozės išsivysto hidrotoraksas (Budd-Chiari sindromas), ascitas, priekinės pilvo sienelės ir apatinių galūnių patinimas, nenumaldomas vėmimas ir stiprus skausmas epigastriniame regione.
Hematogeninė trombofilija
Trombozės veikia kraujagyslės sienelės būklę, pažeidžia ją ir mažina stabilumą, prisideda prie kraujotakos sulėtėjimo ir kitų hemodinamikos sutrikimų, susijusių su klampumo ir krešėjimo pokyčiais, išsivystymo. Trombofilinės būklės daugeliu atvejų yra susijusios su kraujagyslių ligomis, tokiomis kaip aterosklerozė, kraujagyslių intimos pažeidimas, toksikogeninės, imuninės ar infekcinės kilmės vaskulitas. Daugybinė pasikartojanti tromboembolija gali atsirasti dėl paties kraujo savybių pokyčių, o tai suteikia teisę kalbėti apie ligą, vadinamą „hematogenine trombofilija“. Patologijos vystymasis siejamas su organizmo polinkiu vystytis trombozei dėl krešėjimo sistemų sutrikimų, kraujo hemostazinio potencialo pažeidimo.
Hematogeninė trombofilija pagal kilmę gali būti įgimta arba įgyta. Pagal pagrindinį mechanizmą išskiriamos ligos, kurias sukelia: susiję trombogeniniai pokyčiai, trombocitų disfunkcija,fibrinolizės sutrikimai, slopinimas, kraujo krešėjimo sutrikimai arba trūkumas, pagrindinių fiziologinių antikoaguliantų trūkumas. Be to, izoliuojamos ir jatrogeninės trombofilijas, kurios išsivysto dėl medicininio poveikio ar medicininių intervencijų.
Paveldima trombofilija
Įgimtą ar paveldimą trombozės pobūdį galima nustatyti pagal šiuos klinikinius požymius: trombozė ankstyvame amžiuje, plaučių arterijos, mezenterijos, apatinių galūnių trombozės atvejai šeimos istorijoje, pirmasis epizodas pasikartojančios venų trombozės iki 30 metų amžiaus, trombozės ankstyvojo nėštumo metu, trombozinės komplikacijos. Paveldima arba genetinė trombofilija nustatoma išsamiai diagnozavus pacientus, kuriems gresia trombofilinių komplikacijų atsiradimas.
Įgimta ligos forma gali būti kitokio pobūdžio. Diagnozuojant ligą, atsižvelgiama į genetinius trombofilijos žymenis. Pirmasis veiksnys, prisidedantis prie patologijos vystymosi, yra genetinis polinkis. Tokiu atveju liga gali nepasireikšti, jei nėra sąlygų, kurios sukelia jos vystymosi mechanizmus. Antrasis – genų mutacija embriono vystymosi metu. Pastaruoju metu pastebimai didėja genų mutaciją skatinančių veiksnių koncentracija. Tarp jų yra ir tos, kurios atsiranda dėl žmogaus veiklos: radiacija, maisto priedų, vaistų naudojimas, aplinkos tarša (buitinė chemija, įvairių rūšių kuras, pesticidai), žmogaus sukeltos nelaimės. Neįmanoma nuspėti kadakokiomis sąlygomis genas gali būti pakeistas, todėl mutagenezė laikoma atsitiktiniu procesu, kuris vyksta savaime ir turi galimybę pakeisti paveldimas savybes.
Paveldima trombofilija taip pat gali atsirasti dėl struktūrinės arba genominės chromosomų mutacijos, paveldėtos iš ankstesnių kartų. Čia svarbu ligos geno būsena: recesyvinis ar dominuojantis. Antruoju atveju patologija pasireikš bet kokiomis sąlygomis.
Įgyta trombofilija
Šia liga gali sirgti ne tik paveldima, bet ir įgyta kilmė. Pacientui gali būti diagnozuotas antifosfolipidinis sindromas (APS). Taip dažniausiai pasireiškia įgyta trombofilija. Kas tai yra, kokie jo vystymosi mechanizmai ir kaip su juo kovoti?
Antifosfolipidinis sindromas – tai simptomų kompleksas, apjungiantis laboratorinius duomenis ir klinikinius požymius. Šią ligą lydi neurologiniai sutrikimai, imuninė trombocitopenija, vaisiaus praradimo sindromas, venų ir arterijų trombozė. Yra APS formos: pirminė, antrinė ir katastrofinė; serologiniai variantai: seronegatyvūs ir seropozityvūs. Sindromas atsiranda dėl neoplastinių, infekcinių, alerginių ar autoimuninių ligų arba dėl vaistų netoleravimo.
APS vystymasis gali būti susijęs su tokiomis patologinėmis sąlygomis kaip: piktybiniai navikai (vėžys, limfoproliferacinės ligos, leukemija), infekcijos(mikoplazmozė, ŽIV, sifilis), besimptomė APA kraujotaka, lėtinis inkstų nepakankamumas, periferinių arterijų ir vožtuvų liga, kepenų liga, jungiamojo audinio liga ir autoimuninės ligos (Krono liga, sisteminis vaskulitas, SRV).
Trombofilija nėštumo metu
Nėštumo metu genetinė ar paveldima trombofilija dažnai pasireiškia pirmą kartą. Visų pirma, taip yra dėl trečiojo, placentos kraujotakos rato atsiradimo, kuris papildomai apkrauna kraujotakos sistemą. Kraujo krešulių susidarymas taip pat prisideda prie daugelio placentos rato ypatybių. Placentoje nėra kapiliarų, ji gauna motinos kraują iš arterijų, tada, tekėdamas choriono gaureliais, patenka į virkštelę.
Nėščios moters organizmui būdingas padidėjęs kraujo krešėjimas, dėl kurio sumažėja kraujo netekimas gimdymo metu arba komplikacijų atveju, pavyzdžiui, persileidimas ar placentos atsiskyrimas. Tai padidina kraujo krešulių riziką, todėl čia ir slypi pavojus. Jei jie yra kraujagyslėse, vedančiose į placentą, maistinės medžiagos nustoja tekėti į vaisiaus kūną, atsiranda hipoksija. Priklausomai nuo kraujagyslių užsikimšimo lygio ir kraujo krešulių skaičiaus, gali atsirasti sunkių komplikacijų: priešlaikinis gimdymas, persileidimas, nėštumo sutrikimas, vaisiaus apsigimimai ar mirtis, placentos nepakankamumas, placentos atsiskyrimas. Paprastai jie atsiranda po 10 savaičių. Ankstesnėse stadijose trombofilija sunėštumų pasitaiko labai retai. Jei liga išsivysto po 30 savaičių, tai daugeliu atvejų baigiasi placentos atsiskyrimu, placentos nepakankamumu ar sunkiomis preeklampsijos formomis. Apžiūros metu gydytojas turėtų atkreipti dėmesį į kraujo krešėjimą, norma moterims „padėtyje“šiek tiek skiriasi nuo visuotinai priimtos.
Diagnostika
Klinikinės trombozės apraiškos patvirtinamos klinikoje laboratoriniais (citologiniais, biocheminiais, genetiniais, koaguliologiniais) ir instrumentiniais metodais. Pagal kūno išvaizdą ir būklę galima nustatyti venų trombozės (edemos) įtarimą. Tiek venų, tiek arterijų lydi nuolatiniai spaudžiantys skausmai ir pilnumo jausmas. Kartais lokalizacijos srityje pakyla odos temperatūra (veninė). Esant arterinei trombozei šalia trombų susidarymo vietos, sumažėja temperatūra, atsiranda cianozė (cianozė) ir stiprus skausmas. Išvardyti simptomai yra pirmieji trombofilijos žymenys, kurie yra svarbiausia priežastis apsilankyti pas specialistą.
Tiesiogiai ligoninėje atliekami išsamesni paciento būklės tyrimai. Būtina atlikti trombofilijos analizę, atlikti kraujagyslių ultragarsinį tyrimą (nustatomas trombo pobūdis, dydis ir lokalizacija), atlikti kontrastinę arteriografiją ir venografiją, kuri leidžia lokalizuoti ir ištirti trombozinių procesų anatomiją. Be to, rentgeno, radioizotopų metodai, genetinė polimorfizmų analizė, koncentracijos nustatymashomocisteinas.
Gydymas
Klausimas, kaip įveikti ligą, iškyla tiems, kurie susiduria su trombofilija diagnoze. Kas tai yra ir kaip su juo elgtis, kad būtų išvengta rimtų pasekmių? Patologijos gydymas turi būti išsamus ir atliekamas dalyvaujant įvairių specialybių gydytojams: kraujagyslių chirurgui, flebologui, hematologui. Pirmajame etape būtina ištirti etiopatogenetinius ligos vystymosi mechanizmus. Teigiamų gydymo rezultatų reikėtų tikėtis tik pašalinus pagrindinę priežastį. Svarbus terapijos elementas yra dieta, kurią sudaro maisto produktų, kuriuose yra didelis cholesterolio kiekis, pašalinimas, riebių ir keptų maisto produktų apribojimas. Į racioną rekomenduojama įtraukti džiovintų vaisių, daržovių ir vaisių, šviežių žolelių.
Narkotikų gydymas susideda iš antitrombocitinių vaistų skyrimo, kurį papildo antikoaguliantų terapija, gydomasis kraujo nuleidimas, hemoduliacija. Kai kuriais atvejais būtina atlikti šviežios šaldytos plazmos perpylimą kartu su heparinizavimu. Pakaitinė terapija skiriama sergant paveldima forma, kurią sukelia antitrombino III trūkumas.
Lengva trombofilija (kraujo tyrimas padės nustatyti formą) gydoma liofilizuota plazma (į veną) arba sausa dovanota plazma. Esant sunkioms formoms, naudojami fibrinoliziniai vaistai, kurie kateteriu įvedami užsikimšusio indo lygyje. Diagnozavus trombofiliją, gydymas turi būti individualiai parinktas ir kompleksinis, kuris užtikrins greitą ir efektyvų gydymą.atkūrimas.
Prevencija
Kad nesusidurtumėte su šia sunkia liga ar jos komplikacijomis, būtina periodiškai imtis prevencinių priemonių, kad jos išvengtumėte. Pacientams, sergantiems trombofilija, rekomenduojama atlikti plazmos perpylimą mažomis dozėmis ir po oda suleisti vaistą "Heparinas". Profilaktikai pacientui turi būti skiriami vaistai, stiprinantys kraujagyslių sienelę (Trental į veną, Papaverine per burną).
Trombofilijos profilaktikai ir gydymui rekomenduojama naudoti liaudiškas priemones, pavyzdžiui, vaistinius augalus. Taigi, spanguolių arbata ar vynuogių sultys padės sumažinti trombocitų aktyvumą. Galite skystinti kraują su japoniškų Sophora sėklų tinktūra. Be to, patartina laikytis tinkamos mitybos, dažniau vaikščioti gryname ore ir atsisakyti žalingų įpročių.
