Gleivinės, akių skleros ir odos pageltimas turėtų įspėti bet kurį asmenį. Visi žino, kad tokie simptomai rodo tam tikrus tokio svarbaus organo, kaip kepenys, darbo sutrikimus. Šiuos negalavimus turi kontroliuoti gydytojas. Jis nustatys teisingą diagnozę ir paskirs reikiamą gydymą. Padidėjus bilirubino kiekiui, paprastai atsiranda gelta. Gerybinė hiperbilirubinemija taip pat turi panašių simptomų. Straipsnyje išsamiau išanalizuosime, kokia tai liga, kokios jos priežastys ir gydymo metodai.
Gerybinės hiperbilirubinemijos apibrėžimas
Iš esmės bilirubinas yra tulžies pigmentas, jam būdinga raudonai geltona spalva. Šią medžiagą gamina hemoglobino raudonieji kraujo kūneliai, kurie suyra dėl netyčinių pokyčių kepenų, blužnies, jungiamojo audinio ir kaulų čiulpų ląstelėse.
Gerybinė hiperbilirubinemija yra savarankiška liga, kuri apimahepatosis pigmentosa, šeiminė cholemia simplex, protarpinė nepilnamečių gelta, nehemolizinė šeimyninė gelta, konstitucinis kepenų funkcijos sutrikimas, susilaikymo gelta ir funkcinė hiperbilirubinemija. Liga pasireiškia protarpine ar lėtine gelta, akivaizdžiais kepenų funkcijos ir jos struktūros pažeidimais be ryškių pažeidimų. Tuo pačiu metu nėra jokių akivaizdžių cholestazės ir sustiprėjusios hemolizės simptomų.
Gerybinė hiperbilirubinemija (TLK kodas 10: E 80 – bendri bilirubino ir porfino apykaitos sutrikimai) taip pat turi šiuos kodus E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Koduojami Gilberto sindromai, Criglerio sindromai, kiti sutrikimai. atitinkamai - Dubino-Džonsono sindromai ir Rotoriaus sindromai, nepatikslintas bilirubino metabolizmo sutrikimas.
Įvykio priežastys
Gerybinė suaugusiųjų hiperbilirubinemija daugeliu atvejų yra šeimyninio pobūdžio liga, perduodama dominuojančiu tipu. Tai patvirtina medicinos praktika.
Yra hiperbilirubinemija po hepatito – atsiranda dėl virusinio ūminio hepatito. Taip pat ligos priežastimi gali būti perkelta infekcinė mononukleozė, pasveikus pacientams gali pasireikšti hiperbilirubinemijos simptomai.
Ligos priežastis – sutrikęs bilirubino metabolizmas. Serume šios medžiagos padaugėja arba pažeidžiamas jos surinkimas arba perkėlimas į kepenų ląsteles iš plazmos.
Tokia būsena galima ir tada, kaiyra bilirubino ir gliukuro rūgšties surišimo procesų pažeidimas, tai paaiškinama nuolatiniu ar laikinu tokio fermento kaip gliukuroniltransferazės trūkumu. Sergant Rotoriaus ir Dubino-Džonsono sindromu, bilirubino koncentracija serume padidėja dėl sutrikusio pigmento išskyrimo į tulžies latakus per hepatocitų membranas.
Provokuojantys veiksniai
Gerybinė hiperbilirubinemija, kurios diagnozė patvirtina, kad dažniausiai nustatoma paauglystėje, simptomai gali pasireikšti daugelį metų ir net visą gyvenimą. Vyrams ši liga nustatoma daug dažniau nei moterims.
Klasikinis ligos pasireiškimas yra skleros pageltimas, kai kuriais atvejais, ne visada, gali atsirasti gelsva odos spalva. Hiperbilirubinemijos pasireiškimai dažnai būna protarpiniai, retais atvejais yra nuolatiniai, nepraeinantys.
Padidėjusią geltą gali sukelti šie veiksniai:
- ryškus fizinis ar nervinis nuovargis;
- infekcijų paūmėjimas, tulžies takų pažeidimai;
- atsparumas vaistams;
- peršalimas;
- įvairios chirurginės intervencijos;
- geriau alkoholį.
Ligos simptomai
Be to, kad sklera ir oda tampa gelsvos spalvos, pacientai jaučia sunkumą dešinėje hipochondrijoje. Yraatvejai, kai sutrikdo dispepsijos simptomai, yra pykinimas, vėmimas, išmatų sutrikimas, apetito stoka, padidėjęs dujų susidarymas žarnyne.
Dėl hiperbilirubinemijos apraiškų gali atsirasti astenovegetacinių sutrikimų, kurie pasireiškia depresija, silpnumu ir greitu nuovargiu. Apžiūros metu gydytojas pirmiausia atkreipia dėmesį į pageltusią sklerą ir blankiai geltonas paciento odos atspalvis. Kai kuriais atvejais oda nepagelsta. Kepenys apčiuopiamos išilgai šonkaulių lanko kraštų ir gali būti nejaučiamos. Šiek tiek padidėja organo dydis, kepenys tampa minkštos, pacientas jaučia skausmą palpacijos metu. Blužnis nepadidėja. Išimtys yra atvejai, kai dėl hepatito atsiranda gerybinė hiperbilirubinemija. Hiperbilirubinemija po hepatito gali atsirasti ir po infekcinės ligos – mononukleozės.
Gerybinis hiperbilirubinemijos sindromas
Gerybinė hiperbilirubinemija medicinos praktikoje apima septynis įgimtus sindromus:
- Crigler-Najjar sindromai 1 ir 2 tipai;
- Dubino-Džonsono sindromai;
- Gilberto sindromai;
- Rotoriaus sindromai;
- Bylerio liga (reta);
- Lucy-Driscoll sindromas (retas);
- Šeimos gerybinė su amžiumi susijusi cholestazė – gerybinė hiperbilirubinemija (reta).
Visi pirmiau minėti sindromai pasireiškiadėl sutrikusios bilirubino apykaitos, jei kraujyje padidėja nekonjuguoto bilirubino kiekis, kuris kaupiasi audiniuose. Bilirubino konjugacija atlieka didžiulį vaidmenį organizme, labai toksiškas bilirubinas paverčiamas mažai toksišku, į digliukoronidą – tirpų junginį (konjuguotą bilirubiną). Laisva bilirubino forma lengvai prasiskverbia į elastingus audinius, išlieka gleivinėse, odoje ir ant kraujagyslių sienelių, sukeldama geltą.
Crigler-Najjar sindromas
Amerikos pediatrai V. Nayyar ir J. Krigler dar 1952 metais nustatė naują sindromą ir jį išsamiai aprašė. Jis buvo pavadintas Crigler-Najjar 1 tipo sindromu. Ši įgimta patologija turi autosominį recenzyvinį paveldėjimo būdą. Sindromas išsivysto iš karto per pirmąsias valandas po vaiko gimimo. Šie simptomai vienodai dažni ir mergaitėms, ir berniukams.
Ligos patogenezė atsiranda dėl to, kad visiškai nėra tokio fermento kaip UDFGT (fermento urndino-5-difosfato gliukuroniltransferazė). Sergant 1 tipo šio sindromu, UDFGT visiškai nėra, laisvo bilirubino kiekis smarkiai padidėja, rodikliai siekia 200 μmol / l ir dar daugiau. Po gimimo, pirmą dieną, kraujo ir smegenų barjero pralaidumas yra didelis. Smegenyse (pilkojoje medžiagoje) sparčiai kaupiasi pigmentas, išsivysto geltonoji branduolio gelta. Testas su kordiaminu diagnozuojant gerybinę hiperbilirubinemiją, su fenobarbitaliu – neigiamas.
Bilirubino encefalopatija sukelia nistagmo, raumenų hipertenzijos, atetozės,opistotoniniai, kloniniai ir toniniai traukuliai. Ligos prognozė itin nepalanki. Nesant intensyvaus gydymo, mirtina baigtis galima jau pirmąją dieną. Skrodimo metu kepenys nesikeičia.
Dabino-Džonsono sindromas
Dubin-Johnson gerybinės hiperbilirubinemijos sindromas pirmą kartą aprašytas 1954 m. Dažniausiai ši liga yra paplitusi tarp Artimųjų Rytų gyventojų. Vyrams iki 25 metų ji pasireiškia 0,2-1% atvejų. Paveldėjimas vyksta autosominiu dominuojančiu būdu. Šio sindromo patogenezė yra susijusi su sutrikusia bilirubino transportavimo į hepatocitus funkcijas, taip pat iš jo dėl transportavimo ATP priklausomos ląstelių membranos sistemos gedimo. Dėl to sutrinka bilirubino nutekėjimas į tulžį, atsiranda bilirubino refliuksas į kraują iš hepatocitų. Tai patvirtina didžiausia dažiklio koncentracija kraujyje po dviejų valandų, kai atliekami tyrimai naudojant bromsulfaleiną.
Morfologinė charakteristika – šokolado spalvos kepenėlės, kuriose susikaupęs didelis stambaus granuliuoto pigmento. Sindromo pasireiškimai: nuolatinė gelta, pasikartojantis odos niežėjimas, skausmas dešinėje pusėje hipochondrijoje, asteniniai simptomai, dispepsija, blužnies ir kepenų padidėjimas. Liga gali prasidėti bet kuriame amžiuje. Ilgai vartojant hormoninius kontraceptikus, taip pat nėštumo metu kyla pavojus.
Diagnozuokite ligą pagal bromsulfaleicąmėginiai su cholecistografija su uždelstu kontrastinės medžiagos išsiskyrimu į tulžį, nesant kontrasto tulžies pūslėje. Šiuo atveju Cordiamin nenaudojamas gerybinei hiperbilirubinemijai diagnozuoti.
Bendras bilirubino kiekis neviršija 100 µmol/L, laisvo ir konjuguoto bilirubino santykis yra 50/50.
Šio sindromo gydymas nebuvo sukurtas. Sindromas neturi įtakos gyvenimo trukmei, tačiau pablogėja gyvenimo kokybė sergant šia patologija.
Gerybinė hiperbilirubinemija – Gilberto sindromas
Ši paveldima liga yra labiausiai paplitusi, apie ją papasakosime plačiau. Liga perduodama iš tėvų vaikams, yra susijusi su geno, dalyvaujančio bilirubino metabolizme, defektu. Gerybinė hiperbilirubinemija (TLK - 10 - E80.4) yra ne kas kita, kaip Gilberto sindromas.
Bilirubinas yra vienas iš svarbių tulžies pigmentų, tarpinis hemoglobino skilimo produktas, dalyvaujantis pernešant deguonį.
Padidėjęs bilirubino kiekis (80–100 µmol / l), didelis bilirubino, nesusijusio su kraujo b altymais (netiesioginis), dominavimas sukelia periodinius geltos pasireiškimus (gleivinės, skleros, odos). Tuo pačiu metu kepenų tyrimai, kiti rodikliai išlieka normalūs. Vyrams Gilberto sindromas pasireiškia 2-3 kartus dažniau nei moterims. Pirmą kartą jis gali pasirodyti nuo trejų iki trylikos metų. Dažnai liga žmogų lydi visą gyvenimą. Gilberto sindromas apima fermentopatinę gerybinę hiperbilirubinemiją (pigmentines hepatozes). Paprastai jie atsiranda dėl netiesioginės (nekonjuguotos) tulžies pigmentų frakcijos. Taip yra dėl genetinių kepenų defektų. Eiga gerybinė – stambūs kepenų pakitimai, nevyksta ryški hemolizė.
Žilberto sindromo simptomai
Gilberto sindromas neturi ryškių simptomų, pasireiškia minimaliai. Kai kurie gydytojai sindromo nelaiko liga, o nurodo fiziologines organizmo savybes.
Vienintelis pasireiškimas daugeliu atvejų yra vidutinio sunkumo gelta su gleivinės, odos, akių skleros dažymu. Kiti simptomai yra lengvi arba jų nėra. Gali būti minimalūs neurologiniai simptomai:
- silpnumas;
- galvos svaigimas;
- nuovargis;
- miego sutrikimai;
- nemiga.
Dar retesni Gilberto sindromo simptomai yra virškinimo sutrikimai (dispepsija):
- apetito stoka arba netekimas;
- kartus raugėjimas po valgio;
- rėmuo;
- kartus skonis burnoje; retai vėmimas, pykinimas;
- sunkumo jausmas, pilvo pilnumas;
- išmatų sutrikimai (vidurių užkietėjimas arba viduriavimas);
- skausmas dešiniajame hipochondrijoje nuobodžiai skaudančio charakterio. Gali atsirasti dėl mitybos klaidų, piktnaudžiaujant aštriu, taip pat riebiu maistu;
- gali padidėti kepenys.
Gerybinės hiperbilirubinemijos gydymas
Jei nėra gretutinių virškinamojo trakto ligų, remisijos laikotarpiu gydytojas skiria dietą Nr.15. Ūminiais laikotarpiais, jei yra gretutinių tulžies pūslės ligų, skiriama dieta Nr.5. Pacientams specialios kepenų terapijos nereikia.
Naudinga šiais atvejais, vitaminų terapija, choleretinių medžiagų naudojimas. Specialių SPA procedūrų pacientams taip pat nereikia. Elektrinės ar terminės procedūros kepenų srityje ne tik neduos jokios naudos, bet ir turės žalingą poveikį. Ligos prognozė yra gana palanki. Pacientai išlieka darbingi, tačiau būtina sumažinti nervinę ir fizinę įtampą.
Gerybinė Gilberto hiperbilirubinemija taip pat nereikalauja specialaus gydymo. Pacientai turi laikytis kai kurių rekomendacijų, kad nepablogintų ligos apraiškų.
5 lentelė.
- Leidžiama naudoti: silpną arbatą, kompotą, neriebų varškę, kvietinę duoną, daržovių sriubą, neriebią jautieną, trapius grūdus, vištieną, nerūgščius vaisius.
- Draudžiama valgyti: lašinius, šviežią pyragą, špinatus, rūgštynės, riebią mėsą, garstyčias, riebią žuvį, ledus, pipirus, alkoholį, juodą kavą.
- Režimo laikymasis – sunkus fizinis krūvis visiškai atmetamas. Paskirtų vaistų vartojimas: prieštraukuliniai vaistai, antibiotikai, anaboliniai steroidai, jei reikia - sekso analogaihormonai, kurie naudojami hormonų sutrikimams gydyti, taip pat sportininkams – sportiniams rezultatams gerinti.
- Visiškai mesti rūkyti ir gerti alkoholį.
Jei atsiranda geltos simptomų, gydytojas gali skirti įvairių vaistų.
- Barbitūratų grupė – vaistai nuo epilepsijos veiksmingai mažina bilirubino kiekį.
- Cholagogai.
- Priemonės, turinčios įtakos tulžies pūslės ir jos latakų funkcijoms. Užkirsti kelią tulžies akmenligės, cholecistito išsivystymui.
- Hepatoprotektoriai (apsauginės medžiagos, apsaugo kepenų ląsteles nuo pažeidimų).
- Enterosorbentai. Vaistai, kurie skatina bilirubino išsiskyrimą iš žarnyno.
- Esant dispepsiniams sutrikimams (vėmimui, pykinimui, dujų susidarymui) skiriami virškinimo fermentai – padeda virškinti.
- Fototerapija – mėlynų lempų šviesos poveikis sukelia fiksuoto bilirubino sunaikinimą audiniuose. Akių apsauga yra būtina norint išvengti akių nudegimų.
Kai laikomasi šių rekomendacijų, pacientų bilirubino kiekis yra normalus, ligos simptomai pasireiškia daug rečiau.
