Kraujo ligos sudaro didelę ir įvairią sindromų grupę, kuri susidaro pažeidžiant kokybinę ir kiekybinę kraujo sudėtį. Visi jie susisteminti pagal bet kurio kraujo komponento pažeidimą. Hematologinės ligos skirstomos į tris pagrindines grupes:
- patologijos, kurioms būdingas sumažėjęs hemoglobino kiekis;
- hemoblastozė;
- hemostaziopatijos.
Atspari anemija yra viena iš anemijos atmainų, kuriai būdingas raudonųjų lytinių ląstelių brendimo pažeidimas.
Mielodisplazinis sindromas – kas tai?
Grupė ligų ir būklių, kurių metu pažeidžiamas eritrocitų, monocitų, trombocitų, granulocitų susidarymas mieloidiniame audinyje (mieloidinė hematopoezė), su didele tikimybe susirgti navikuhematopoetinės sistemos pažeidimai medicinoje vadinami mielodisplaziniu sindromu (MDS).
Klinikiniai požymiai šiuo atveju yra tokie patys kaip anemijos, būklės, kuriai būdingas neutrofilinių granulocitų kiekio kraujyje sumažėjimas ir trombocitopenija. Šia liga dažniau serga vyresni nei 60 metų žmonės, vyrai jai jautresni nei moterys. Tačiau pastaruoju metu įvyko ligos „atjauninimas“. Hematologai mano, kad priežastis slypi pablogėjusioje aplinkos situacijoje.
Viena iš mielodisplazinio sindromo grupės ligų yra refrakterinė anemija. Ši patologija, kaip ir visos kitos kombinuotos MDS, reiškia hematologines ligas, kurioms būdinga citopenija (tam tikros rūšies ląstelių kiekio kraujyje sumažėjimas) ir patologiniai kaulų čiulpų pokyčiai.
Mielodisplazinio sindromo klasifikacija
Tarptautinėje ligų klasifikacijoje buvo atlikti kai kurie pakeitimai, kurie turėjo įtakos ir hematologinėms ligoms. Sisteminimas panašus į anksčiau PSO pasiūlytą, bet skiriasi nuo FAB ligų apibrėžimo variantų skaičiumi:
- D46.0 – ugniai atspari anemija be sideroblastų.
- D46.1 – RA su žieduotais sideroblastais. Nesubrendusių kraujo ląstelių kraujyje nerasta.
- D46.2 – atspari anemija su blastų pertekliumi 1. Kraujo tyrime citopenija, monocitų perteklius, Auer kūnų nėra.
- D46.3 – ugniai atspari anemija (RA) su daugybe blastų su transformacija.
- D46.4 – RA nenurodyta.
- D46.5 – ugniai atspari citopenija su daugialypedisplazija.
- D46.6 – mielodisplazinis sindromas, susijęs su 5q delecija.
- D46.7 – kiti mielodisplaziniai sindromai.
- D46.9 – mielodisplazinis sindromas, nepatikslintas.
Atsparios anemijos ypatybės
Refractorius lotynų kalboje reiškia „nepriklausomas“, „neįveikiamas“. Liga priklauso hematologinei ir jai būdingas eritrocitų gemalo išsivystymo kraujyje pažeidimas, kurį gamina kaulų čiulpai. Esant ugniai atsparios anemijos sindromui, pirmiausia sumažėja eritrocitų kiekis kraujyje, o vėliau pažeidžiamos likusios ląstelės, už kraujodarą atsakingas kraujodaros sistemos organas.
Pagrindinis patologijos pavojus yra tai, kad ji negali būti gydoma vartojant vaistus, kurių sudėtyje yra geležies. Šio tipo anemija dažnai būna beveik besimptomė ir nustatoma diagnozuojant kitas patologijas. Liga greitai progresuoja ir sukelia ūminės leukemijos išsivystymą.
Atspari mažakraujystė su blastų pertekliumi
Remiantis statistika, panašią diagnozę turi apie 1 015 000. Šia liga dažniausiai serga 75-80 metų vyrai, 73-79 metų moterys. Patologija skirstoma į du tipus:
- RAIB-1 – būdinga citopenija, padidėjęs monocitų kiekis kraujyje. Lazdelės formos raudonųjų b altymų inkliuzai monocitų citoplazmoje (Auer kūnai) neaptinkami. Kaulų čiulpuose yra vienos ląstelių linijos displazija, blastai (nesubrendusios kraujo ląstelės)apie 5–19%.
- RAIB su transformacija - kraujo tyrimas rodo padidėjusį monocitų kiekį, nustatomi Auer kūnai. Sprogimų kiekis yra apie 30%. Kaulų čiulpuose vienu metu nustatomos kelių ląstelių linijų displazijos. Šis modelis prisideda prie ūminės mieloidinės leukemijos išsivystymo.
Mirtingumas nuo šios patologijos yra apie 11%.
Patologijos priežastys
Tikslios ligos išsivystymo priežastys dar nenustatytos. Yra du sindromo tipai ir kiekvienam iš jų nustatyti rizikos veiksniai.
Pirminis (ideopatinis) nustatomas beveik 90 % atvejų. Rizikos veiksniai:
- Rūkymas.
- Viršytas radiacijos lygis.
- Gyvenate nepalankioje ekologinėje zonoje.
- Reguliarus benzino garų, organinių tirpiklių, pesticidų įkvėpimas.
- Recklinghauseno įgimta neurofibromatozė (navikų vystymasis iš nervinio audinio).
- Fanconi paveldima anemija.
- Dauno sindromas.
Antrinio tipo ugniai atspari anemija (MDS) pasireiškia 20 % atvejų, gali išsivystyti bet kuriame amžiuje. Pagrindinės plėtros priežastys:
- Chemoterapija arba radioterapija.
- Ilgalaikis tam tikrų grupių vaistų vartojimas: ciklofosfatai, antraciklinai, topoizomerazės inhibitoriai, podofilotoksinai.
Antriniam variantui būdingas didelis atsparumas terapijai ir didelė tikimybė susirgti ūmine leukemija ir dėl to nepalanki prognozė.
Kaip atpažinti ligą?
Dažnai patologija vystosi be jokių simptomų, todėl sunku pradėti gydymą ankstyvoje stadijoje ir esant lengvoms formoms. Paprastai sunki refrakterinė anemija diagnozuojama įprastinio paciento tyrimo metu.
Tačiau vis tiek įmanoma aptikti ligą ankstyvose stadijose. Pirmieji jo požymiai turi daug bendro su apraiškomis, atsirandančiomis sergant kepenų patologijomis, autoimuninėmis ligomis ir bet kokia kita anemija. Tai apima:
- Odos blyškumas, skaidrumas, ypač veido.
- Per didelis epidermio raginio sluoksnio sustorėjimas ant alkūnių ir kelių.
- Hematomų, kurios praeina ilgai, susidarymas.
- Nuolatiniai įtrūkimai burnos gleivinėje.
- Trupūs nagai.
- Kvapo ir skonio pokyčiai: priklausomybė nuo stiprių kvapų, noras valgyti žemę, kreidą.
- Nuovargis.
- Dažnas SARS su sunkia eiga.
Jei jaučiate šiuos simptomus, kreipkitės į gydytoją.
Sunkios patologijos klinikinės apraiškos
Klinikinį anemijos vaizdą sudaro dvi fazės: lėtinė hemosupresija ir sunki (paskutinė) stadija.
Esant hemodepresijai, stebimos šios apraiškos:
- Žymiai pakilo temperatūra, karščiuoja.
- Aiškus gedimas.
- Bendra savijauta.
- Svorio metimas.
- Padidėjęs vidaus organų skaičius: blužnis, kepenys.
- Patinę ir skausmingi limfmazgiai.
Tokios sąlygos yra užsitęsusios, su periodaisremisija.
Sunkios refrakterinės anemijos (mielodisplazinio sindromo) simptomai yra tokie patys kaip ir ūminės leukemijos. Liga sparčiai vystosi. Viena iš jo savybių yra blastų aptikimas atliekant kraujo tyrimą. Liga pasireiškia šiais simptomais:
- Hematomos, net su nedidelėmis mėlynėmis.
- Kraujuoja dantenos.
- Gingivitas.
- Binokulinis akies obuolio poslinkis.
- Nuolatiniai pasikartojantys uždegiminiai procesai nosiaryklėje.
- Įbrėžimų supūliavimas, smulkios žaizdelės.
- Stuburo skausmas.
Vyresnio amžiaus pacientams pasireiškia antrinės ligos, dažniau pažeidžiama širdies ir kraujagyslių sistema. Pacientai jaučia skausmą vaikščiodami apatinėmis galūnėmis.
Diagnostinės priemonės
Pajutus pirmuosius įtartinus simptomus, turėtumėte kreiptis į gydytoją. "Mielodisplazinio sindromo" arba "refrakterinės anemijos su blastų pertekliumi" diagnozė nustatoma tik atlikus daugybę laboratorinių tyrimų. Jie apima:
- Klinikinė periferinio kraujo analizė.
- Kaulų čiulpų aspirato citologiniai tyrimai.
- Trepanobiopsija – tai biomedžiagos paėmimas iš kaulų čiulpų praduriant blauzdikaulį.
- Citogenetinis tyrimas. Būtina atlikti chromosomų anomalijų tyrimą.
Priklausomai nuo klinikinio ligos vaizdo, gali būti skiriamos papildomos diagnostinės priemonės:
- Pilvo ultragarsas.
- Virškinimo trakto ezofagogastroduodenoskopija.
- Konkrečių naviko žymenų analizė.
Terapijos metodai
Gydymui atsparios anemijos pasirinkimas priklauso nuo klinikinių apraiškų sunkumo ir laboratorinių tyrimų rezultatų. Gydymo režimai yra gana sudėtingi ir nustatomi gydytojo. Pacientams, kuriems yra nedaug blastų, rizika yra maža. Jie gauna pakaitinį ir palaikomąjį gydymą ir gali gyventi beveik įprastą gyvenimą. Apytikslis gydymo režimas yra toks:
- Stacionariomis sąlygomis vykdomas stebėjimas. Pagrindinė užduotis: palaikyti normalų hemoglobino kiekį ir užkirsti kelią aneminio sindromo vystymuisi. Pacientui perpilami paaukoti raudonieji kraujo kūneliai.
- Sunkios anemijos atveju skiriami vaistai, padedantys atkurti geležies turinčius b altymus: Exjade, Desferol.
- Siekiant išvengti imuninės agresijos prieš kaulų čiulpus, lenalidomidas vartojamas kartu su antimonocitiniu globulinu ir ciklosporinu.
- Nustačius infekcines ligas, antibakteriniai vaistai skiriami atsižvelgiant į sukėlėją ir jo atsparumą.
- Jei reikia, atlikite kaulų čiulpų transplantaciją.
Prognozavimas
Greitai atsparios anemijos (mielodisplazinio sindromo) prognozė priklauso nuo klinikinio vaizdo, organizmo reakcijos į gydymą ir medicininės pagalbos kreipimosi laiku. Ligos baigtį lemia sunkumastam tikrų ląstelių trūkumas, chromosomų anomalijų buvimas ir profilis, blastų skaičius ir jų polinkis vystytis kraujyje ir kaulų čiulpuose.
Prevencija
Atsižvelgiant į tai, kad patologijos vystymosi esmė, aplinkybės ir mechanizmai dar nėra iki galo ištirti, veiksmingų profilaktikos metodų įvardinti beveik neįmanoma. Gydytojai pataria laikytis šių sveikatos rekomendacijų:
- Valgykite gerai subalansuotą mitybą.
- Į savo racioną įtraukite daug geležies turinčių maisto produktų.
- Dažniau būkite lauke.
- Atsisakykite žalingų įpročių, ypač rūkymo.
- Dirbdami su pesticidais arba organiniais tirpikliais naudokite apsaugines priemones.
Refrakterinė anemija – pavojinga hematologinė liga, pereinanti į onkologiją. Norint išvengti sunkių ligos stadijų ir rimtų pasekmių, būtina reguliariai atlikti įprastą tyrimą. Nustačius patologiją, būtina baigti gydymo kursą, daugeliui pacientų tai padėjo ne tik pagerėti, bet ir pailginti gyvenimą.
