Įvairių nepalankių veiksnių įtakoje sulėtėja naujų trombocitų susidarymo procesas arba padidėja esamų naikinimo greitis. Dėl to smarkiai sumažėja trombocitų koncentracija kraujyje, o tai yra patologinė būklė, kelianti grėsmę tiek paciento sveikatai, tiek gyvybei. Šiuo atveju diagnozuojama trombocitopenija.
Kas tai per liga?
Patologijos priežasčių yra daug, jos gali būti biologinio, fizinio ar cheminio pobūdžio veiksniai.
Ligos vystymosi mechanizmas yra šių procesų įgyvendinimas:
- Lėtinkite trombocitų susidarymą. Plokštelės susidaro kaulų čiulpuose iš megakariocitų. Procesas gali sutrikti dėl piktybinio pobūdžio patologijos išsivystymo, spindulinės ligos, sunkaus folio rūgšties trūkumo, paveldimų veiksnių, taip pat vartojant tam tikrus vaistus.
- Padidinkite sunaikinimo arba vartojimo greitįkraujo trombocitų. Šis mechanizmas yra dažniausia trombocitopenijos priežastis. Jis gali išsivystyti esant normaliam ar net padidėjusiam progenitorinių ląstelių – megakariocitų – skaičiui. Įprasta kalbėti apie ligą, kai trombocitų naikinimo greitis yra didesnis nei kompensacinės raudonųjų kaulų čiulpų galimybės.
- Šių kraujo ląstelių kiekio padidėjimas blužnyje. Paprastai organizme yra trečdalis visų trombocitų. Didžiąja kryptimi indikatorius keičiasi, kaip taisyklė, padidėjus blužnies dydžiui. Kartu su pertekliniu trombocitų skaičiumi jie pašalinami iš hemostazės proceso. Likę suformuoti elementai ir toliau dalyvauja apyvartoje.
Taigi, yra daug trombocitopenijos priežasčių. Kiekvieno iš jų įtakoje paleidžiamas vienoks ar kitoks ligos vystymosi mechanizmas.
Priežastys
Trombocitopenija vyrams ir moterims gali būti tiek įgimta, tiek įgyta. Pirmuoju atveju ligos požymiai pradeda ryškėti netrukus po vaiko gimimo.
Pagrindinės trombocitopenijos priežastys yra šios paveldimos patologijos:
- Wiskotto-Aldricho sindromas. Tai imunodeficito būklė, kurios vystymosi metu pažeidžiami trombocitai ir limfocitai.
- May-Hegglin anomalija. Tai retas sutrikimas, sukeliantis įvairaus sunkumo trombocitopeniją.
- Bernard-Soulier sindromas. Šiam sutrikimui būdingane tik dėl sumažėjusio trombocitų kiekio kraujyje, bet ir dėl milžiniško plokštelių dydžio, taip pat dėl polinkio staigiai prasidėti kraujavimui.
- Chediako anomalija – Higashi. Tai liga, susijusi su generalizuotos formos ląstelių disfunkcija.
- Fanconi sindromas. Būdingi daugybiniai skysčių reabsorbcijos inkstų kanalėliuose defektai.
Be to, trombocitopenija laikoma įgimta, kurios priežastis yra izoliuotas megakariocitų gemalo, esančio kaulų čiulpuose, pažeidimas.
Dažniausiai diagnozuojama liga, įgyta gyvenimo procese. Yra šių tipų trombocitopenija:
- Veisimas.
- Paskirstymai.
- Vartojimas.
- Dėl padidėjusio trombocitų naikinimo greičio.
- Produktyvus.
Tiek vyrams, tiek moterims praskiestos trombocitopenijos priežastis yra didelio kraujo netekimo pakeitimas įvairiais tirpalais. Paprastai plokštelių koncentracija sumažinama ketvirtadaliu pradinės vertės.
Paskirstymo trombocitopenijos priežastis yra padidėjęs trombocitų nusėdimo laipsnis išsiplėtusioje blužnyje. Paprastai nusėda tik trečdalis visos jų masės. Didžioji dalis plokštelių lieka išsiplėtusioje blužnyje. Organizme įvairios reguliavimo sistemos yra atsakingos už bendro trombocitų skaičiaus kontrolę, tačiau jos nenaudoja šių susidariusių elementų koncentracijos kraujyje. Dėl to pailgėjo procesastrombocitų susidarymas.
Taigi, suaugusiųjų trombocitopenijos priežastis yra splenomegalija (blužnies padidėjimas). Tai gali atsirasti dėl:
- hemangiomos;
- per didelis alkoholinių gėrimų vartojimas;
- sarkoidozė;
- blužnies tuberkuliozė;
- limfomos;
- mieloproliferacinės patologijos;
- Felty sindromas;
- Gošė liga.
Tuo pat metu alkoholizmas yra ir trombocitopenijos, ir leukopenijos priežastis. Trūkstant kelių susidariusių elementų vienu metu, ne tik sutrinka kraujo krešėjimas, bet ir labai susilpnėja imuninė sistema, nes leukocitų užduotis yra sunaikinti patogenus.
Suaugusiesiems vartojimo trombocitopenijos priežastis yra padidėjęs trombocitų aktyvavimas kraujagyslių sluoksnyje. Dėl to žymiai padidėja kraujo krešėjimo greitis. Natūralus padidėjusio trombocitų vartojimo rezultatas yra jų gamybos padidėjimas. Tokiu atveju būtina kuo greičiau išsiaiškinti šios būklės priežastį. Jei jis nepašalinamas per trumpą laiką, išsenka kaulų čiulpų kompensacinės galimybės. Daugeliu atvejų patologija atsiranda DIC fone.
Dažniausia suaugusiųjų ir vaikų trombocitopenijos priežastis yra padidėjęs raudonųjų trombocitų sunaikinimo greitis. Liga gali būti imuninė arba neimuninė.
Pirmuoju atveju patologija gali būti:
- Alloimmune. Esant šiai formai, padidėjęs trombocitų naikinimo procesas yra kraujo nesuderinamumo, antikūnų buvimo perpilant svetimus vienodus elementus arba šių medžiagų prasiskverbimo į vaisių iš moters, imunizuotos antigenu, kurio nėra jos, bet yra vaike. Šiuo atveju trombocitopenija gali būti naujagimio arba po kraujo perpylimo.
- Transimmune. Dažniausiai diagnozuojama vaikams. Trombocitopenijos priežastis – būsimos motinos autoantikūnų prasiskverbimas per placentą į vaisius.
- Heteroimunine. Tokiu atveju antikūnų susidarymas prasideda reaguojant į svetimo antigeno prasiskverbimą į organizmą arba plokštelių struktūros pasikeitimą. Daugeliu atvejų liga vystosi dėl gyvybinės virusų veiklos arba tam tikrų vaistų (raminamųjų, antibiotikų, antibakterinių vaistų ir kt.) Vartojimo. Vaikams heteroimuninės trombocitopenijos priežastis yra virusinės infekcijos. Po sėkmingo gydymo liga išnyksta.
- Autoimuninė. Jis atsiranda dėl antikūnų susidarymo prieš savo kūno ląsteles. Pagrindinis patologijos pasireiškimas yra idiopatinė trombocitopeninė purpura.
Neimuninė liga atsiranda dėl mechaninių plokštelių pažeidimų. Paprastai tai atsitinka operacijos metu.
Produktyvi trombocitopenija išsivysto, kai kaulų čiulpai nepajėgia pagaminti organizmui reikalingo kiekio suformuotų elementų.
Daugeliu atvejų taibūklė pastebėta:
- mielodisplazinis sindromas;
- ūminė leukemija;
- sarkoma;
- padidėjęs jautrumas tam tikriems vaistams;
- radiacija ir chemoterapija;
- infekcinės ligos;
- per didelis alkoholinių gėrimų vartojimas;
- folio rūgšties ir vitamino B12 trūkumas;
- kenksmingų cheminių junginių poveikis.
Taigi, kai kuriais atvejais patologija gali atsirasti dėl kelių mechanizmų išsivystymo.
Dažnai nėštumo metu sumažėja susidariusių elementų koncentracija. Trombocitopenijos priežastys nėštumo metu yra šios ligos ir būklės:
- Hormoninis restruktūrizavimas. Dėl pokyčių sumažėja trombocitų gyvenimo ciklas, jų naikinimo procesas prasideda anksčiau nei per nustatytas 7 dienas.
- Netolygus plokščių pasiskirstymas. Kai kuriose kraujotakos sistemos srityse pastebimas jų trūkumas, kitose - perteklinis kiekis. Tuo pačiu metu bendros masės indikatorius išlieka normalus.
- Spartus kraujo tūrio padidėjimas. Nėščioms moterims šis procesas yra fiziologinis, jo fone trombocitų skaičius smarkiai sumažėja.
- Infekcinės ligos. Kartu su standartinių simptomų pasireiškimu gydytojas pastebi kraujo skaičiaus pasikeitimą.
- Neteisinga dieta. Nesubalansuota mityba sukelia vitamino B12 ir folio rūgšties trūkumą, o tai yra viena iš pagrindinių nėščių moterų trombocitopenijos priežasčių.
- Alergiškasreakcijos.
- Kūno intoksikacija. Atsiranda dėl vaistų vartojimo. Nėščioms moterims svarbu žinoti, kad visi vaistai tam tikru mastu veikia trombocitų kiekį.
- ŽIV. Liga išsivysto labai susilpnėjus organizmo apsaugai.
- Kraujavimas. Paprastai jie įvyksta dėl persileidimo ir placentos atsiskyrimo.
- Preeklampsija ir eklampsija.
- Inkstų patologijos.
Vaiko gimdymo metu svarbu laiku pašalinti priežastį. Nėščių moterų trombocitopenijos gydymą ir tolesnį jų stebėjimą atlieka gydytojas hematologas. Tuo pačiu metu reikia stebėti trombocitų kiekį per visą nėštumo laikotarpį.
Be to, liga dažnai diagnozuojama žmonių mėgstamiems augintiniams (ir katėms, ir šunims). Trombocitopenijos priežastys juose yra: vaistai, neoplazmos, infekcinės ligos, susilpnėjęs imunitetas. Gydymas gyvūnais turi būti patikėtas veterinarijos gydytojui.
Daugeliu atvejų žmogui nėra dėl ko nerimauti. Jei augintinis serga infekcinio pobūdžio liga, verta imtis visų būtinų priemonių. Pavyzdžiui, toksoplazmozė, kuri ypač pavojinga nėščioms moterims.
Sunkumo laipsniai
Trombocitopenija gali būti savarankiška patologija ir būti bet kokios ligos požymis. Bet kokiu atveju gydančiam gydytojui reikia informacijos apie trombocitų kiekį skystame jungiamajame audinyje. Remiantis šiaisduomenimis, jis gali spręsti apie ligos sunkumą.
Trombocitopenija gali būti:
- Vidutinis.
- Sharp.
- Išreikšta.
Atitinkamai, pirmuoju atveju plokštelių koncentracija šiek tiek sumažėja, antruoju - iki kritinių verčių.
simptomai
Kai kuriais atvejais ligos eiga nėra lydima jokių nerimą keliančių požymių. Turėtumėte pasikonsultuoti su hematologu, jei pasireiškia šie simptomai:
- Odos kraujavimas yra ryškus, net jei buvo gautos nedidelės mėlynės.
- Mažas raudonas bėrimas, dažniausiai ant kojų.
- Net ir minimalaus mechaninio poveikio gleivinėms pasekmė yra kraujavimas.
- Ganios mėnesinės moterims.
- Dažnas kraujavimas iš nosies ir ausų.
- Šlapime ir išmatose yra skysto jungiamojo audinio.
- Gavus nedidelius sužalojimus, kartu su odos vientisumo pažeidimu, labai sunku sustabdyti kraujavimą.
- Padidėjęs dantenų jautrumas. Kraujavimas atsiranda valant dantis ir valgant kietą maistą.
Ankstyviausioje stadijoje žmogus, kaip taisyklė, nejaučia jokių kūno pokyčių. Dažniausiai liga nustatoma kitos patologijos diagnozei skirto tyrimo metu. Vidutinio sunkumo ligai būdingi vidutinio sunkumo simptomai. Šiame etape dažniausiai atsiranda hemoraginiai bėrimai. Paskutinis etapas, kuriametrombocitų lygis nukrenta iki kritinių verčių, yra pavojingiausias. Tokiais atvejais kraujavimas gali atsirasti bet kurioje žmogaus kūno vietoje.
Diagnostika
Nepriklausomai nuo trombocitopenijos priežasčių, už paciento gydymą ir stebėjimą atsakingas hematologas. Paskyrimo metu gydytojas atlieka pirminę diagnozę, įskaitant asmens apklausą ir palpaciją, kuri patvirtina arba atmeta blužnies padidėjimo faktą.
Siekdamas tiksliai diagnozuoti, hematologas paskiria pilną kraujo tyrimą, taip pat skysto jungiamojo audinio tyrimą dėl krešėjimo ir antikūnų prieš trombocitus. Remdamasis rezultatais, gydytojas gali rekomenduoti nedidelį kiekį kaulų čiulpų analizei. Šio tyrimo pagalba specialistas turi galimybę įvertinti kraujodaros proceso būklę, taip pat nustatyti kiekybinius ir kokybinius jame dalyvaujančių ląstelių pokyčius.
Norint nustatyti blužnies dydį ir nustatyti patologinius pokyčius kituose organuose, būtina atlikti ultragarsinį arba MRT tyrimą. Remdamasis gautais rezultatais, gydytojas gali nustatyti trombocitopenijos priežastį ir paskirti gydymą, atsižvelgdamas į individualias paciento sveikatos ypatybes.
Vaistų terapija
Šiuo metu yra kelios veiksmingos schemos, kurių pagalba galima pagerinti ligos eigą arba visai jos atsikratyti.
Priklausomai nuoSuaugusiųjų trombocitopenijos gydymas gali būti atliekamas šiais vaistais ir medžiagomis:
- Gliukokortikosteroidų hormonai. Šių fondų užduotis yra sunaikinti trombocitų ir antikūnų prieš juos sąveiką. Atsižvelgiant į jų suvartojimą, trombocitų naikinimas sulėtėja. Be to, to paties proceso greitis blužnyje mažėja, dėl to padidėja trombocitų koncentracija skystame jungiamajame audinyje. Daugeliu atvejų gydytojai skiria prednizoloną arba metilprednizoloną. Vaisto dozė apskaičiuojama individualiai. Gydymo kursas yra nuo 1 iki 4 mėnesių. Tokios terapijos veiksmingumą ekspertai vertina po jo pabaigos. Jei gydymas gliukokortikosteroidais neturėjo įtakos ligos eigai, tokio poveikio vaistai ateityje nebus skiriami.
- Nehormoniniai imunosupresantai. Vartojant šiuos vaistus, sumažėja antikūnų prieš savo trombocitus gamyba. Natūrali pasekmė yra trombocitų naikinimo sulėtėjimas ir jų gyvenimo ciklo trukmės pailgėjimas. Paprastai patologijai gydyti skiriami šie vaistai: azatioprinas, vinkristinas, ciklofosfamidas. Gydymo kursas yra kelios savaitės. Tuo pačiu metu reguliariai atliekamas kraujo tyrimas siekiant kontroliuoti.
- Priemonės, kurių veiklioji medžiaga yra danazolas. Šiuo metu tokių vaistų veikimo mechanizmas nėra iki galo ištirtas, tačiau įrodyta, kad ilgai juos vartojant, trombocitų kiekis kraujyje žymiai padidėja. Šie vaistai yra veiksmingiausirodyti gydant vyresnius nei 45 metų asmenis.
- Imunoglobulinas. Medžiaga sumažina antikūnų prieš savo trombocitus aktyvumą. Šiuo metu tai yra efektyviausias autoimuninės patologijos gydymo metodas. Be to, esant sunkiam hemoraginiam sindromui, į veną leidžiami imunoglobulino preparatai. Taip yra dėl to, kad medžiaga per trumpiausią įmanomą laiką padidina trombocitų skaičių kraujyje, tačiau šis poveikis yra trumpalaikis.
- Interferonas. Ši medžiaga ne tik kovoja su virusais, bet ir mažina antikūnų prieš savo trombocitus gamybą. Šį gydymo metodą patartina skirti esant gliukokortikosteroidų vaistų neveiksmingumui.
Be to, kas išdėstyta pirmiau, atliekama simptominė terapija. Pavyzdžiui, kraujavimo atveju skiriama aminokaproinė rūgštis, padidėjusiam kraujo krešulių susidarymui žaizdos vietoje – vaistas "Etamzilatas".
Sudarant vaikų trombocitopenijos gydymo schemą, į ligos priežastis atsižvelgiama paskiausiai. Vaistai skiriami tik esant ryškiems simptomams. Tokia taktika paaiškinama tuo, kad vaikams trombocitų kiekis dažniausiai normalizuojasi be jokio įsikišimo. Nesant teigiamos dinamikos, dažniausiai skiriami gliukokortikosteroidai ir citostatikai.
Invazinės procedūros ir splenektomija
Kai kuriais atvejais, norint normalizuoti trombocitų kiekį kraujyje, naudojama plazmaferezė. Metodo esmė yrataip: pacientui įrengiamas kateteris su vamzdeliu, per kurį paimamas reikiamas kiekis biomedžiagos. Toliau į centrifugą dedamas vienkartinis indas su krauju, kur plazmos ir susidariusių elementų atskyrimas vyksta nepažeidžiant ląstelių vientisumo. Tuo pačiu metu iš skysto jungiamojo audinio pašalinami antikūnai prieš savo plokšteles. Pasibaigus šiam procesui, išgrynintas kraujas grąžinamas į kraujotaką, o atskirta plazma pakeičiama šviežia šaldyta.
Plazmaferezė yra procedūra, plačiai naudojama ir vaikų trombocitopenijai gydyti. Ligos priežastys gali būti gana rimtos, tačiau su jo pagalba daugeliu atvejų galima pasiekti teigiamą dinamiką. Dažniausiai šis metodas taikomas kartu su gliukokortikosteroidų vartojimu.
Kitas būdas – donoro trombocitų masės perpylimas. Šis metodas naudojamas tik esant gyvybiškai svarbioms indikacijoms. Tokiu atveju pageidautina, kad trombocitai būtų paimti iš artimiausios paciento šeimos.
Kai vaistai ir invazinės procedūros yra neveiksmingi, tiek vaikams, tiek suaugusiems atliekama splenektomija. Tai operacija, kurios metu pašalinama blužnis.
Jo įgyvendinimo indikacijos taip pat yra:
- Užsitęsusi ligos eiga (daugiau nei 12 mėnesių), daugiau nei 2 paūmėjimo epizodai po hormoninio gydymo kurso.
- Negalėjimas vartoti gliukokortikosteroidų (kontraindikacijos, sunkus šalutinis poveikis).
- Pabaigus hormonų terapijos kursą, atsiranda patologijos atkryčių.
- Sunki trombocitopenija, kai pacientui pasireiškia ryškus hemoraginis sindromas ir įvairaus pobūdžio kraujavimas (įskaitant smegenis).
Po splenektomijos trombocitų naikinimo procesas žymiai sulėtėja, pailgėja jų gyvenimo ciklas. Natūralus rezultatas – trombocitų kiekio padidėjimas skystame jungiamajame audinyje. Taigi, blužnies pašalinimo operacija gali išgelbėti ligonius, paguldytus į ligoninę su gyvybei pavojingu kraujavimu. Neatidėliotinais atvejais splenektomija gali būti atliekama ir nėštumo metu.
Dieta
Trombocitopenija sergančio žmogaus mityba turi būti subalansuota. Griežtų mitybos rekomendacijų nėra, tačiau svarbu iš meniu vengti maisto produktų, kurie yra stiprūs alergenai.
Norėdami pagerinti kraujo krešėjimą, papildomai galite gerti žolelių nuovirų. Tam tinka šie augalai: ramunėlės, pipirmėtės, piemenėlis, dilgėlės. Nuovirai gali būti vieno arba kelių komponentų. Atsižvelgiant į jų suvartojimą, pagerėja kraujo krešėjimas, taip pat sumažėja kraujagyslių pralaidumas.
Prieš naudojant nuovirus, rekomenduojama pasitarti su gydytoju ir neįtraukti alergijos konkrečiam augalui.
Jei negydoma?
Trombocitopenijos nepaisymas gali sukelti išorinį ir vidinį kraujavimą. Atgalima sutaupyti laiku suteiktą medicininę pagalbą pacientui. Pavojingiausias yra smegenų kraujavimas dėl didelio mirčių procento.
Šios sąlygos kelia grėsmę negimusio vaiko gyvybei. Nėštumo metu gali prasidėti kraujavimas, dėl kurio kartais nurodomas priešlaikinis gimdymas. Be to, autoimuninė trombocitopenija gali būti perduodama vaikui.
Kalbant apie mažus vaikus, juos turėtų reguliariai tikrinti hematologas ir pediatras. Jei reikia, jiems skiriamas gydymas, kuris taip pat gali apsaugoti nuo neigiamų pasekmių.
Pabaigoje
Trombocitopenija yra patologija, kurią sukelia reikšmingas trombocitų kiekio sumažėjimas skystame jungiamajame audinyje. Pacientus, kuriems nustatyta panaši diagnozė, reikia reguliariai tikrinti ir laikytis visų hematologo nurodymų. Gydantis gydytojas savo ruožtu turi suteikti informaciją apie trombocitopenijos priežastis, kokia tai liga ir kiek ji pavojinga žmogui. Pacientas turi suprasti, kad tik laiku pradėtas gydymas padės išgelbėti jį nuo rimtų pasekmių.
