Rabdomiosarkoma reiškia vieną iš sarkomos atmainų – minkštųjų audinių, kaulų ar jungiamojo audinio vėžį. Auglys dažniausiai atsiranda prie kaulų pritvirtintuose raumenyse. Rabdomiosarkomos yra piktybiniai navikai, atsirandantys iš skeleto raumenų. Jie prasideda bet kurioje kūno vietoje arba keliose vietose vienu metu.
Mikroskopiškai suaugusiųjų rabdomiosarkoma atrodo kaip pailgos arba apvalios keistos formos ląstelės. Šis auglys labiau būdingas vaikystėje.
Rabdomiosarkomų tipai
Rabdomiosarkomos pagal vidinę struktūrą skirstomos į tipus:
1. Embrioninė rabdomiosarkoma susideda iš apvalių ir verpstės formos ląstelių, kurių citoplazmos tyrimas rodo skersinį arba išilginį dryžuotumą. Šio tipo rabdomiosarkoma yra labiausiai paplitusi. Embrioninė rabdomiosarkoma atsiranda vaikams ir paaugliams. Jis yra kakle arba galvoje, ant lytinių organų, vidujenosiaryklės. Navikas jautrus radioterapijai, bet linkęs greitai atsinaujinti.
2. Alveolinė rabdomiosarkoma turi apvalių ir ovalių formų ląstelių grupes, kurias supa jungiamojo audinio pertvaros. Šio tipo navikams būdingas atsiradimas ant kojų ar rankų, pilvo, krūtinės, išangės srities ar lytinių organų. Dažnai jį galima rasti paaugliams ir suaugusiems ant galūnių. Prognozė prasta.
3. Pleomorfinės rabdomiosarkomos sudėtis yra polimorfinės verpstės formos, juostelės formos, žvaigždinės ląstelės, iš kurių augliai gali atsirasti ant žmonių kojų ar rankų. Paprastai rabdomiosarkomos auga greitai ir nesukelia skausmo bei disfunkcijos. Yra tik venų išsiplėtimas. Jie dažnai išauga per odą ir išopėja, formuodami egzofitinius, kraujuojančius navikus.
Rizikos veiksniai
Tarp aplinkos veiksnių nebuvo rasta tokių veiksnių, kurie padidintų šio naviko tikimybę. Tai išskiria rabdomiosarkomą nuo daugelio vėžio formų.
Kadangi tikslios naviko atsiradimo priežastys nėra žinomos, negalima duoti patarimų, kaip išvengti jo susidarymo. Tačiau reikia turėti omenyje, kad tinkamai gydant rabdomiosarkomą pacientai kartais gali būti visiškai išgydyti.
Vaisiaus rabdomiosarkomos rizikos veiksniai yra genetiškai nulemtos ligos:
1. Li-Fraumeni sindromas, kuris yra reta liga, kuriosbruožas yra paveldimas, kai vieno iš tėvų genas yra pakankamai pažeistas, todėl įvairių tipų navikai atsiranda labai dažnai. Esant šiai patologijai, specifinės audinių reakcijos į naviką yra paveldimos, kai piktybinių navikų atsiradimo tikimybė jauname amžiuje (iki 30 metų) smarkiai padidėja.
2. 1 tipo neurofibromatozė yra labiausiai paplitęs paveldimas sutrikimas, sukeliantis polinkį į vėžį.
3. Beckwith-Wiedemann sindromas yra patologija, kuriai būdinga makrosomija, makroglosija ir omfalocelė. Jis taip pat pasireiškia vaikams, turintiems priekinės pilvo sienelės defektų, išvaržų, naujagimių hipoglikemijos ir tiesiosios žarnos raumenų nukrypimų.
4. Costello sindromas yra reta liga, kuriai būdingos įgimtos anomalijos: augimo sulėtėjimas, šiurkštūs veido bruožai, odos pokyčiai.
5. Noonan sindromas yra genetinė liga, kuriai būdingas mažas ūgis ir somatinės raidos nukrypimai. Gali vystytis visoje šeimoje arba atskiruose jos nariuose.
Kūdikiams, kurie gimdami turėjo antsvorį ir aukšti, yra didesnė rizika susirgti vaisiaus rabdomiosarkoma nei kitiems. Paprastai embrioninės rabdomiosarkomos priežastys nežinomos. Ligos simptomas yra auglio atsiradimas, kuris tampa vis didesnis ir didesnis.
simptomai
Ligos simptomus lemia vėžio forma. Būtina skubi medicininė konsultacija, jei vaikai turi bet kurį iš toliau nurodytų reiškiniųvėžio požymiai:
- patinimas arba patinimas, kuris didėja arba neišnyksta, kartais skausmingas;
- išpūtusios akys;
- stiprus galvos skausmas;
- sunku tuštintis ir šlapintis;
- kraujas šlapime;
- kraujavimas tiesiojoje žarnoje, gerklėje, nosyje.
Diagnostika
Iki šiol nebuvo sukurta jokių metodų, leidžiančių nustatyti rabdomiosarkomą prieš pasireiškus pirmiesiems akivaizdiems jos simptomams.
Ankstyviausi onkologijos požymiai yra vietinis patinimas arba sukietėjimas, kuris iš pradžių nesukelia problemų ar skausmo. Šis simptomas būdingas rankų, kojų ir liemens rabdomiosarkomoms.
Jei auglys lokalizuotas pilvaplėvės ar dubens srityje, gali atsirasti pilvo skausmas, vėmimas arba vidurių užkietėjimas. Tai retroperitoneumo embrioninė rabdomiosarkoma. Retai, vystantis tulžies takuose, rabdomiosarkoma sukelia geltą.
Jei įtariamas šis navikas, reikia atlikti biopsiją, kad būtų nustatyta, kokio tipo rabdomiosarkoma atsirado.
Daugeliu atvejų rabdomiosarkoma atsiranda tose vietose, kur ji lengvai randama, pavyzdžiui, nosies ertmėje arba už akies obuolio. Jei akis išsikiša arba atsiranda išskyrų iš nosies, įtariant naviką reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją, kad būtų galima jį diagnozuoti ankstyvoje jo vystymosi stadijoje. Tuo atveju, kai ant kūno paviršiaus atsiranda rabdomiosarkoma, ji lengvai nustatoma be gilaus tyrimo. Tai yra tiesavadinama minkštųjų audinių vaisiaus rabdomiosarkoma.
30 % pacientų embrioninė rabdomiosarkoma nustatoma ankstyvoje stadijoje, kai ją galima visiškai pašalinti. Tačiau absoliučiai daugumai pacientų, atlikus išsamų tyrimą, nustatomos nedidelės metastazės, kurių gydymui reikalinga chemoterapija.
Embrioninės rabdomiosarkomos, esančios sėklidžių srityje, dažniausiai formuojasi mažiems vaikams ir jas nustato vaiko tėvai prausdamiesi. Jei navikai atsiranda šlapimo takuose, jie apsunkina šlapinimąsi ar dėmių išskyras – simptomai, kurių nereikėtų ignoruoti.
Naviko stadijos
1. Pirmas lygmuo. Auglys gali būti bet kokio dydžio, tačiau jis dar nėra išplitęs į limfinės sistemos mazgus ir yra vienoje iš prognostiškai palankių kūno vietų:
- akys arba akių sritis;
- kaklas ir galva (išskyrus smegenų ir nugaros smegenų srities audinius);
- tulžies takai ir tulžies pūslė;
- gimdoje arba sėklidėse.
Neįrašytos vietos laikomos nepalankiomis vietovėmis.
2. Antrasis etapas. Navikas yra vienoje iš nepalankių zonų (zonų, kurių nėra palankių sąraše). Naviko dydis neviršija 5 cm ir nebuvo išplitęs į limfmazgius.
3. Trečias etapas. Navikas yra nepalankioje vietoje ir tenkinama viena iš šių sąlygų:
- naviko dydis yra mažesnis nei 5 cm ir jis išplito į artimiausius limfmazgius;
- auglio dydis viršija 5 cm, ir yrarizika, kad jis išplis į netoliese esančius limfmazgius.
4. Ketvirtasis etapas. Naviko dydis gali būti bet koks, jis išplito į artimiausius limfmazgius. Vėžys išplito į tolimas kūno vietas.
Rizikos grupės
Pacientui priskirta rizikos grupė nustato rabdomiosarkomos pasikartojimo tikimybę. Bet kuris vaikas, gydomas vaisiaus rabdomiosarkoma, tikrai turėtų gauti papildomą chemoterapiją, kad sumažėtų naviko pasikartojimo tikimybė. Vaisto nuo vėžio tipas, dozė ir seansų skaičius priklauso nuo to, ar vaikui yra maža, vidutinė ar didelė rizika.
Gydymo parinktys
Pacientai, sergantys vaisiaus rabdomiosarkoma, gali būti gydomi įvairiais būdais. Piktybinių navikų gydymas apima atskirus metodus, kurie laikomi tradiciniais. Kiti metodai yra klinikinių tyrimų stadijoje. Klinikiniai tyrimai naudojami siekiant pagerinti esamus gydymo būdus arba padidinti duomenų apie naujausius rabdomiosarkoma sergančių pacientų gydymo būdus. Jei atlikus klinikinius tyrimus paaiškėja, kad nauji gydymo metodai yra pranašesni už tradicinius, tai naujas gydymo metodas tampa tradiciniu.
Kadangi vėžys dažniausiai atsiranda įvairiose kūno vietose, yra įvairių gydymo būdų. Gydymasvaikų rabdomiosarkomą prižiūri vaikų onkologas.
Tarp gydymo būdų yra tokių, kurie gali sukelti šalutinį poveikį, net ir praėjus ilgam laikui nuo gydymo.
Chirurgija
Chirurginis metodas arba naviko pašalinimas yra plačiai naudojamas rabdomiosarkomai gydyti. Ši operacija vadinama „plačiuoju vietiniu iškirpimu“. Ši intervencija susideda iš naviko ir dalies gretimų audinių pašalinimo kartu su limfmazgiais, kuriuos taip pat paveikia rabdomiosarkoma. Gydymas kartais susideda iš kelių operacijų. Sprendimui dėl operacijos tikslo ir jos tipo turi įtakos šie veiksniai:
- pradinės naviko lokalizacijos vieta;
- kokias vaiko organizmo funkcijas paveikia navikas;
– naviko atsakas į spindulinę terapiją arba chemoterapiją, kuri gali būti taikoma pirmumo tvarka.
Daugumai vaikų neįmanoma pašalinti viso naviko chirurginiu būdu.
Embrioninė minkštųjų audinių rabdomiosarkoma linkusi formuotis skirtingose kūno vietose, kurių kiekviena reikalauja savo operacijos. Chirurginė intervencija nurodoma esant lytinių organų ar akių rabdomiosarkomai, jei biopsija patvirtino diagnozę. Chemoterapija arba spindulinė terapija gali būti skiriama prieš operaciją, siekiant sumažinti didelius navikus, kurių negalima operuoti, kad būtų lengviau pašalinti vėžį.
Net jei gydytojui pavyksta pašalinti visą auglį, pacientams po operacijos turi būti taikoma chemoterapija vėžinėms ląstelėms slopinti,išgyvenusiųjų. Radiacinė terapija naudojama kartu su chemoterapija. Gydymas, siekiant sumažinti pasikartojimo riziką, vadinamas adjuvantine terapija.
Raditinė terapija
Šio tipo gydymui naudojami rentgeno spinduliai arba kitos spinduliuotės rūšys. Radiacinė terapija skirta naikinti naviko ląsteles arba sustabdyti jų augimą. Medicinoje buvo pritaikyti du spindulinės terapijos metodai – išorinis ir vidinis.
Išorinis naviko plotui apšvitinti naudojamas spinduliuotės š altinis, esantis už žmogaus kūno. Vidinės spindulinės terapijos arba brachiterapijos metu navikas apšvitinamas, radioaktyviosios medžiagos patalpintos šalia jo žmogaus kūne. Jis vartojamas šlapimo pūslės, galvos, kaklo, prostatos, vulvos vėžiui gydyti.
Spindulio terapijos tipas ir dozės nustatomos atsižvelgiant į vaiko amžių ir naviko tipą, pradinę jo lokalizaciją, taip pat į naviko likučių buvimą ir artimiausių limfmazgių naviko aprėpties laipsnį po. operacija.
Chemoterapija
Tai yra naviko gydymo būdas, kai naudojami vaistai, stabdantys vėžio ląstelių augimą. Chemoterapiniai vaistai padeda sunaikinti šias ląsteles arba neleidžia joms dalytis. Atliekant sisteminės chemoterapijos kursą, vaistai geriami arba leidžiami į veną arba į raumenis. Patekę į kraują, vaistai veikia naviko ląsteles visame kūne. Taikant regioninę chemoterapiją, vaistai švirkščiami tiesiai į organus ir kūno ertmes, taip pat į smegenų skystį. Dažnai taikoma kombinuota chemoterapija, kuri yra gydymas, kai naudojamas daugiau nei vienas vaistas nuo vėžio. Chemoterapijos metodas parenkamas atsižvelgiant į naviko tipą ir vystymosi stadiją.
Chemoterapija skirta kiekvienam vaikui, kuris gydomas nuo rabdomiosarkomos. Tai leidžia sumažinti ligos pasikartojimo tikimybę. Vaisto pasirinkimą, jo dozę ir procedūrų skaičių lemia rabdomiosarkomos rizikos grupė.
Naujos procedūros
Nauji rabdomiosarkomos gydymo būdai bandomi:
- Didelės chemoterapijos dozės kartu su kamieninių ląstelių transplantacija. Metodas leidžia organizuoti vėžio gydymo metu sunaikintų hematopoetinių ląstelių pakeitimą. Prieš gydymą iš paciento kaulų čiulpų ar kraujo pašalinamos nesubrendusios kraujo ląstelės ir konservuojamos. Pasibaigus chemoterapijai, išsaugotos kamieninės ląstelės iš naujo konservuojamos ir infuzijos būdu grąžinamos pacientui. Tokiu būdu atkuriami kraujo kūneliai.
- Imunoterapija. Šio tipo gydymas naudoja paciento imuninę sistemą kovojant su vėžiu. Naudojami vaistai padeda padidinti arba atkurti natūralią organizmo apsaugą nuo vėžio. Šis naviko gydymo būdas vadinamas bioterapija.
- Tikslinė terapija. Šis gydymo būdas yra nukreiptas prieš metastazes. Tikslinė terapija pagrįsta specialių antikūnų, kurie jungiasi su vėžine ląstele, naudojimu. Šie antikūnai yra panašūs į tradicinius žmogaus kūno antikūnus. Tuo pačiu jie atstovaujaaukštųjų technologijų vaistai. Dėl tikslinės terapijos gydant „chemoterapija“galima rasti ir atakuoti tik vėžines ląsteles, nepažeidžiant sveikų ląstelių. Rabdomiosarkomos atveju angiogenezės inhibitoriai naudojami kaip tikslinė terapija. Šie vaistai sutrikdo kraujagyslių susidarymą neoplazmose. Dėl to navikas badauja ir nustoja augti. Angiogenezės inhibitoriai ir monokloniniai antikūnai yra vaistų tipai, naudojami klinikiniuose tyrimuose kovojant su vaisiaus rabdomiosarkoma.
